Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) и болезнь Паркинсона (БП) являются заболеваниями, в основе которых лежит образование внутриклеточных включений (тельца Леви) в различных нейрональных группах. На сегодняшний день все больше исследований подтверждает, что ДТЛ и БП являются фенотипами одного заболевания. Тельца Леви — внутриклеточные эозинофильные белковые включения, которые образуются в нейронах при некоторых нейродегенеративных заболеваниях. Эти структуры были впервые описаны немецким (американским) неврологом Фредериком Генри Леви в 1912 г. Тельца Леви состоят главным образом из белка альфа-синуклеина, что позволяет относить ДТЛ и БП к группе синуклеинопатий. Альфа-синуклеин в нормальных условиях играет важную роль в функционировании синапсов, однако при определенных условиях он начинает образовывать агрегаты, формируя тельца Леви. Нарушения сна, включая бессонницу, чрезмерную дневную сонливость, а также расстройство поведения в фазу с быстрым движением глаз (РПБДГ), синдром обструктивного апноэ сна (СОАС) и синдром беспокойных ног, являются крайне распространенными проявлениями как ДТЛ, так и БП, которые не только оказывают влияние на качество сна пациентов, но и могут усугублять течение нейродегенеративного процесса. РПБДГ является одним из ключевых симптомов заболевания, развивающимся за несколько лет (иногда и десятилетий) до развития других проявлений. Кроме того, нейродегенерация при ДТЛ и БП вовлекает структуры головного мозга, регулирующие цикл сна и бодрствования, включая ствол головного мозга, таламус, средний мозг, гипоталамус. Вместе с тем двигательные и психотические нарушения (например, ночная гипокинезия и галлюцинации) сами по себе могут приводить к нарушениям сна.

Несмотря на существенное негативное влияние на качество жизни пациентов и ухаживающих лиц, этиология и терапия нарушений сна при ДТЛ и БП остаются недостаточно изученными и требуют внимания в клинической практике. Понимание механизмов возникновения и последствий расстройств сна у пациентов с ДТЛ и БП важно для разработки адекватных терапевтических подходов и оптимизации медицинского сопровождения таких пациентов.

Расстройство поведения в фазу с быстрым движением глаз

РПБДГ проявляется яркими сновидениями, сложными движениями и отсутствием физиологической мышечной атонии. В подавляющем большинстве случаев РПБДГ развивается за годы или даже десятилетия до явных двигательных, когнитивных или вегетативных нарушений, характерных для синуклеинопатий. Частота двигательной активности в фазе быстрого сна варьирует от нескольких эпизодов за 1 ночь до 1 раза в месяц. При этом у каждого пациента интенсивность и частота проявлений РПБДГ меняются от ночи к ночи, а причины этих колебаний пока остаются неясными.

Более 20 лет назад было впервые отмечено, что РПБДГ ассоциировано с нейродегенеративными заболеваниями [1]. Поскольку зачастую РПБДГ предшествует развитию нейродегенеративной патологии за годы или даже десятилетия [2—5], внимание исследователей было сосредоточено на рассмотрении изолированного РПБДГ как потенциального раннего клинического признака и биомаркера нейродегенерации, а не просто как самостоятельного парасомнического феномена. Многочисленные исследования показали тесную связь РПБДГ с альфа-синуклеинопатиями, особенно с ДТЛ, БП и мультисистемой атрофией (МСА) [4, 6, 7]. Однако и для некоторых других нейродегенеративных болезней, которые не являются синуклеинопатиями по своей природе, характерно наличие РПБДГ, например для спиноцеребеллярной атаксии типа 3 (болезнь Мачадо—Джозефа) [8, 9], прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП), болезни Гентингтона [10] и болезни Альцгеймера (БА) [11]. Идиопатический вариант РПБДГ диагностируется на основании наличия сложного двигательного поведения во время сна и сновидений, а также быстрого сна без атонии при отсутствии диагностических признаков БП, ДТЛ, МСА или другого неврологического заболевания. Многочисленные лонгитудинальные когортные исследования пациентов с идиопатическим РПБДГ продемонстрировали убедительную связь с будущим развитием определенного нейродегенеративного заболевания, в основном из группы синуклеинопатий. По данным нескольких крупных исследований, риск развития нейродегенеративного заболевания составляет 25—40% в первые 5 лет и достигает 40—70% в течение 10 лет [12—15]. Лица с идиопатическим РПБДГ имеют крайне высокий риск развития одной из синуклеинопатий [16].

Применение некоторых лекарственных препаратов, а именно антидепрессантов (трициклические, ингибиторы обратного захвата серотонина, ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина) и бета-блокаторов (бисопролол), может быть ассоциировано с развитием РПБДГ. Прекращение их применения может сопровождаться регрессом РПБДГ, однако считается, что антидепрессанты часто инициируют латентное РПБДГ, поэтому РПБДГ сохраняются, несмотря на отмену препарата.

Механизм развития РПБДГ является крайне сложным и до сих пор не ясным. Контроль движений в фазе быстрого сна (REM-стадия сна) осуществляется двумя системами: экстрапирамидная система оказывает влияние на гамма-мотонейроны спинного мозга, вызывая мышечную атонию, тогда как пирамидная система управляет активацией моторной коры, подавляя двигательную активность. Ключевым генератором REM-фазы сна являются глутаматергический комплекс Subcoeruleus/Pre-Locus Coeruleus (SubC/PC), расположенный анатомически немного ниже норадренергического locus coeruleus в мосту мозга и являющийся аналогом сублатеродорсального ядра у крыс и мышей. Помимо стимуляции и поддержания быстрого сна путем проекций на разные подкорковые зоны мозга, SubC/PC также проецирует сигналы на нижележащие структуры для управления атонией в REM-фазе сна. Перед началом и во время быстрого сна REM-активный SubC/PC усиливает тормозящие функции вентромедиального ядра продолговатого мозга и глицинергических нейронов в вентральном роге спинного мозга, что в свою очередь вызывает длительную гиперполяризацию спинномозговых двигательных нейронов. Вследствие этого развивается мышечная а- или гипотония в REM-стадии сна [1, 3, 4, 13].

Диагностика РПБДГ требует комплексного подхода и включает ссбор анамнеза (как пациента, так и партнера/родственника) с детальной оценкой особенностей сна, использование специализированных опросников. Согласно рекомендациям Американской академии медицины сна, «золотым стандартом» диагностики является выполнение полисомнографии. В норме во время REM-фазы наблюдается мышечная атония, однако при РПБДГ наблюдаются избыточные движения, что выражается в виде повышенной амплитуды и частоты миографической активности. Кроме того, может регистрироваться повышенная активность жевательных мышц, что обусловлено мимическими проявлениями агрессии или страха во время сновидений. Электроокулограмма характеризуется наличием типичных быстрых движений глаз, характерных для REM-стадии сна. Кардиореспираторные показатели обычно не изменены, если нет сопутствующей патологии, такой как СОАС. Видеозапись позволяет зафиксировать агрессивные или опасные движения, связанные с РПБДГ.

Для диагностики также рекомендуется использование тестов, обладающих высокой чувствительностью и специфичностью. Одним из них является скрининговый тест для выявления РПБДГ (англ.: Rapid Eye Movement Sleep Behavior Disorder Screening Questionnaire, RBDSQ) — опросник, состоящий из 10 вопросов с подвопросами, на которые необходимо ответить «да» или «нет» (см. таблицу). За каждый утвердительный ответ начисляется 1 балл. Максимальное количество баллов 13. Чувствительность и специфичность для диагностики РПБДГ — 96 и 56% соответственно. Тест считается положительным, если сумма баллов превышает 5.

Скрининговый тест для выявления расстройств поведения в фазу с быстрым движением глаз (RBDSQ)

В 2010 г. предложен альтернативный способ диагностики РПБДГ, основанный на одном простом вопросе: «Вам когда-нибудь говорили или вы замечали сами, что вы совершаете во сне движения, которые вам снятся (например, толкаетесь, машете руками в воздухе, двигаете ногами как при беге)?». Данный вопрос позволяет с чувствительностью 93,8% и специфичностью 87,2% определить наличие РПБДГ [17]. Несмотря на высокую эффективность, безусловно, данный тест не заменяет проведение полисомнографии. Ее целесообразно использовать для первичного отбора пациентов, нуждающихся в дальнейшем обследовании (рис. 1 на цв. вклейке). Кроме того, результаты зависят от субъективной оценки самого пациента или его близких, в связи с этим возможны ошибки интерпретации.

Рис. 1. Полисомнограмма пациента П., 75 лет.

В течение 2 лет нарастают симптомы паркинсонизма, когнитивные нарушения имеют флюктуирующий характер. Три месяца назад впервые возникли психотические нарушения (экстракампильные галлюцинации). Супруга сообщила об эпизодах двигательного беспокойства в ночное время (кричал, дрался), которые впервые возникли около 7 лет назад. Пациенту проведено обследование с использованием специализированных опросников: результаты выполнения теста RBDSQ — 10 баллов (высокая вероятность наличия расстройств поведения в фазу с быстрым движением глаз); Питтсбургского опросника качества сна (PSQI) — 9 баллов (значимое снижение качества сна); шкала дневной сонливости Эпворта — 13 баллов (значительная сонливость в дневное время). Результаты полисомнографии (выполнена в клинике нервных болезней Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова): гипнограмма демонстрирует REM-стадию сна с периодической двигательной активностью, которая на параллельной видеозаписи представлена хаотичным движением рук и ног, сноговорением (вокализацией). Диагноз: деменция с тельцами Леви.

Для установления диагноза разработаны следующие диагностические критерии РПБДГ (необходимо наличие всех критериев) [18]:

1. Повторяющиеся эпизоды вокализации и/или сложного двигательного поведения во время сна;

2. Данные эпизоды подтверждаются результатами полисомнографии и возникают во время быстрого сна и/или на основании анамнеза предполагается, что они происходят во время быстрого сна;

3. По результатам полисомнографии выявляется REM-стадия сна без полной атонии;

4. Нарушение нельзя объяснить наличием другого расстройства сна (психическим расстройством, употреблением лекарственных средств или психоактивных веществ).

Ключевой задачей в коррекции РПБДГ являются минимизация рисков получения травм и создание безопасных условий во время сна. Рекомендуется устранить все твердые и острые предметы вблизи спального места, а также рассмотреть возможность раздельного сна партнеров для предотвращения возможных повреждений. Следует пересмотреть использование лекарственных препаратов, обладающих седативным эффектом, и препаратов, которые могут усугублять проявления РПБДГ. Клинические наблюдения показали, что мелатонин и клоназепам можно рассматривать как препараты первой линии для лечения РПБДГ, однако контролируемые исследования этих препаратов не продемонстрировали преимущества мелатонина или клоназепама перед плацебо [19, 20].

Результаты метаанализа опубликованных исследований применения клоназепама и мелатонина в лечении РПБДГ (1 рандомизированное клиническое исследование (РКИ), 3 наблюдательных, 16 ретроспективных медицинских наблюдений и 31 случай) показали уменьшение симптомов РПБДГ у 82,2% (у 843 из 1026) пациентов на фоне лечения клоназепамом. Применение мелатонина по результатам трех РКИ, 2 наблюдательных и 7 ретроспективных исследований показало регресс симптомов РПБДГ у 59,9% (у 82 из 137) пациентов [21]. Таким образом, клоназепам может быть более эффективным средством лечения РПБДГ, однако следует учитывать риски избыточной седации, особенно у пациентов с СОАС и падениями. Рекомендуемая суточная дозировка составляет от 0,25 до 1 мг на ночь. Препараты мелатонина в свою очередь хорошо переносятся в дозировке от 3 до 12 мг, несмотря на меньшую доказательную базу, он обладает лучшим профилем безопасности [22]. Можно предположить, что комбинированная терапия клоназепамом и мелатонином может быть более эффективной, однако таких исследований в настоящее время не проводилось. Есть некоторые свидетельства эффективности других лекарственных средств, в частности мемантин снижал частоту эпизодов РПБДГ в течение 24 нед у 20 пациентов с ДТЛ, по сравнению с контрольной группой [23]. В двойном слепом перекрестном исследовании с участием 12 пациентов с БП с подтвержденным РПБДГ, рефрактерных к мелатонину и клоназепаму, лечение ривастигмином (4,6 мг/24 ч) в течение 3 нед значительно уменьшало эпизоды РПБДГ по результатам полисомнографии, по сравнению с плацебо [24].

Существует потребность в проведении крупных исследований, направленных на изучение существующих терапевтических возможностей и поиск новых методов лечения РПБДГ. Необходимо разработать доступные и эффективные методы диагностики, поскольку использование опросников не лишено субъективизма, а долгосрочное наблюдение с применением полисомнографии затруднительно реализовать в условиях клинических исследований.

Инсомния при деменции с тельцами Леви и болезни Паркинсона

Инсомния характеризуется трудностями засыпания или поддержания сна, что приводит к негативным последствиям в дневное время. У пациентов с ДТЛ распространенность бессонницы составляет 23—43%, у пациентов с БП — 31—49% [25, 26]. С возрастом изменяется архитектура сна: увеличивается количество пробуждений и уменьшается продолжительность медленноволнового сна. Следует отметить, что фрагментация сна может обусловливаться факторами, связанными с проявлениями БП и ДТЛ: побочными эффектами лекарственных средств, наличием гипокинезии/акинезии в ночное время, дистонией, болевым синдромом, изменениями настроения, никтурией и, кроме того, вторичными проявлениями других нарушений сна (синдром беспокойных ног, СОАС) [27]. Однако эти факторы не могут полностью объяснить аномалии архитектуры сна при ДТЛ и БП, косвенно указывая на то, что в основе патогенеза инсомнии лежит первичный нейродегенеративный процесс [28, 29]. Дисфункция вентролатерального преоптического ядра (ВПЯ) рассматривается как возможный первичный источник бессонницы [30]. ВПЯ играет важную роль в регуляции процессов сна и бодрствования, участвуя в инициации и поддержании сна через активацию тормозных механизмов, направленных на подавление центров бодрствования в головном мозге [31]. Экспериментально показано, что повреждение данного ядра у животных приводит к фрагментации сна и уменьшению его общей продолжительности [32]. Исследование, проведенное на экспериментальных мышах, продемонстрировало влияние α-синуклеинопатий на циркадианные ритмы [33].

Диагностика бессонницы основывается преимущественно на клиническом обследовании, при этом диагноз может быть установлен на основании тщательного сбора анамнеза в соответствии с критериями Международной классификации расстройств сна (ICSD-3). Следует отметить, что плохие условия окружающей обстановки и несоблюдение гигиены сна, а также сопутствующие заболевания, ассоциированные с возрастом или другими причинами, принимаемые лекарства и симптомы ДТЛ и БП, возникающие в ночное время, могут в значительной степени способствовать нарушению сна. Все эти факторы должны обязательно учитываться при сборе анамнеза у пациентов с инсомнией. Сбор анамнеза у пациента и партнера (ухаживающего лица) должен содержать информацию о следующих симптомах: никтурии, болевом синдроме в ночное время, гипокинезии в ночное время, ночных нейропсихиатрических симптомах, употреблении алкоголя, кофеина, никотина и запрещенных веществ в течение дня. Необходимо попросить пациента и его опекуна описать типичный день, чтобы получить общую картину цикла сон—бодрствование. Помимо уточнения анамнеза, рекомендуется ведение дневника сна, который предоставляет долговременную информацию о времени сна и его продолжительности. Недельный дневник сна должен фиксировать время отхода ко сну, выключение и включение света, а также общее время, проведенное в состоянии сна днем и ночью.

Соблюдение правил гигиены сна имеет важное значение для лечения бессонницы. К таким мерам относятся: ежедневное пребывание при естественном освещении, соблюдение постоянного режима подъема утром, избегание стимуляторов (кофеин после обеда), ограничение употребления алкоголя, создание благоприятной обстановки для сна (удобное постельное белье, комфортная температура, тихая и темная комната), сокращение дневного сна и регулярные физические упражнения. Для пожилых лиц с инсомнией без когнитивных нарушений когнитивно-поведенческая терапия бессонницы является первой линией лечения. Однако для пациентов с деменцией, особенно при ДТЛ и БП, возможность применения этой методики сомнительна. К медикаментозной терапии первой линии относятся препараты мелатонина в связи с лучшим профилем безопасности. Метаанализ девяти РКИ показал, что применение мелатонина при нейродегенеративных заболеваниях улучшает субъективное качество сна [34]. В случае неэффективности вышеуказанной терапии возможно кратковременное использование небензодиазепиновых лекарственных Z-препаратов из группы циклопирронов, однако следует учитывать их негативное влияние на когнитивные функции, усиление дневной сонливости, а также высокий риск падений и переломов [35]. Два открытых однофазных исследования применения галантамина при БП и ДТЛ показали его эффективность в улучшении общего индекса качества сна по результатам специализированных опросников [36, 37].

Чрезмерная дневная сонливость при деменции с тельцами Леви и болезни Паркинсона

Чрезмерная дневная сонливость характеризуется сложностью поддержания бодрствования и внимания в течение дня. Ее распространенность среди пациентов с ДТЛ и БП составляет 50 и 57% соответственно, по сравнению с 10% в контрольной группе соответствующего возраста и 18% — при БА [38]. По мере прогрессирования основного заболевания увеличивается и распространенность дневной сонливости, которая при БП достигает 85% через 2 года после установления диагноза и 75% при ДТЛ [38]. Высокая распространенность дневной сонливости также подтверждается результатами исследований с использованием шкалы сонливости Эпворта и множественного теста латентности сна (МТЛС), где чрезмерная дневная сонливость при ДТЛ составляла 81% (в обоих исследованиях), в то время как при БА — 39—45% [39].

Одной из причин дневной сонливости у пациентов с БП и ДТЛ могут быть центральное или обструктивное апноэ во сне, а также эпизоды гиповентиляции во время сна. Преходящая обструкция верхних дыхательных путей ночью может возникать вследствие усиления паркинсонизма и как следствие повышения тонуса мышц глотки, неправильной работы надгортанника, дисфункции дыхательных мышц, что в свою очередь снижает эффективность дыхательного процесса и вызывает эпизоды апноэ/гипопноэ. Важно отметить, что сочетание дыхательных нарушений во сне с выраженными нарушениями вегетативной нервной системы существенно увеличивает риск внезапной смерти.

Патофизиология чрезмерной дневной сонливости при ДТЛ и БП остается неясной. Ряд авторов придерживаются мнения, что в ее основе может лежать дегенерация базального холинергического ядра Мейнерта, которая также имеет отношение к появлению флюктуаций когнитивных функций при ДТЛ [40]. Вместе с тем разрушение дофаминергических нейронов вентральной преганглионарной области у грызунов приводит к снижению времени бодрствования примерно на 20% [41].

Чрезмерная дневная сонливость может быть вызвана различными причинами и требует внимательного анализа для правильной диагностики. Целесообразно задать пациенту и партнеру (ухаживающему лицу) следующие вопросы «Есть ли склонность дремать или спать днем? Если да, то как часто, когда и как долго?». «Может ли пациент провести день без сна?» Кроме того, диагностическую ценность имеет шкала сонливости Эпворта — инструмент для оценки степени дневной сонливости, оценивающий вероятность засыпания в различных ситуациях за последние 4 нед.

В случае подозрения на СОАС как одной из причин дневной сонливости необходимо выполнение респираторных инструментальных исследований, а в сомнительных случаях — полисомнографии. Для коррекции дневной сонливости, как и при инсомнии, в первую очередь необходимо соблюдение принципов гигиены сна, так как улучшение качества ночного сна может помочь справиться с чрезмерной дневной сонливостью. Обязательным является снижение дозировки или прекращение приема седативных препаратов в дневное и/или ночное время. Значительное снижение дневной сонливости по шкале Эпворта наблюдается при приеме атомоксетина (селективный ингибитор обратного захвата норадреналина) в группе пациентов с БП [42].

Синдром обструктивного апноэ сна при синуклеинопатиях

СОАС характеризуется храпом с повторяющимися эпизодами частичного или полного коллапса верхних дыхательных путей во время сна, связанными с кортикальной активацией и рецидивирующей десатурацией кислорода. Характерными клиническими признаками СОАС являются чрезмерная дневная сонливость и ухудшение качества ночного сна. Важно отметить, что отсутствие лечения СОАС может самостоятельно привести к когнитивным нарушениям, ухудшению настроения и снижению качества жизни у людей без деменции. Распространенность СОАС составляет 20—30% среди пациентов с БП и 18—35% — с ДТЛ [43]. Сравнительное исследование СОАС в группе пациентов с БП и ДТЛ на основе индекса апноэ-гипопноэ (ИАГ) показало, что легкое СОАС (ИАГ 5—15) наблюдалось у 19,2% пациентов с БП по сравнению с 8,6% пациентов с ДТЛ, умеренный СОАС (ИАГ 16—30) — у 19,2% пациентов с БП по сравнению с 17,4% пациентов с ДТЛ, а тяжелый СОАС (ИАГ>30) — у 7,6% пациентов с БП по сравнению с 8,6% пациентов с ДТЛ [44]. К общим факторам риска СОАС относятся: возраст, высокий индекс массы тела (ИМТ) и мужской пол. Однако при ДТЛ и БП следует выделять также и дополнительные факторы, которые могут увеличивать риск развития СОАС, включая снижение тонуса мышц верхних дыхательных путей, нерегулярные колебания дыхательного потока, прием седативных препаратов и дисфункцию вегетативной регуляции дыхания. По результатам патоморфологических исследований было установлено, что потеря нейронов в комплексе пре-Бетцингера, важном для ритмогенеза дыхания, а также в ядрах срединного шва продолговатого мозга, обеспечивающих хеморезистентность дыхания, была более выраженной в группе с ДТЛ, чем в контрольной группе, но менее тяжелой, чем у больных с МСА [45]. Эти данные подтверждают предположение о том, что расстройства дыхания являются особенностью ДТЛ, однако необходимы более крупные исследования для оценки особенностей нарушения дыхания во время сна и бодрствования у лиц с ДТЛ (рис. 2 на цв. вклейке).

Рис. 2. Пациент Ж., 68 лет. Болезнь Паркинсона, акинетико-ригидная форма, II стадия по Хен и Яру.

Диагноз БП установлен 5 лет назад, получает базисную дофаминергическую терапию. В течение 2 лет предъявляет жалобы на беспокойный сон, частые ночные пробуждения, дневную сонливость. Коррекция дофаминергической терапии в вечернее время — без эффекта. Результаты выполнения теста RBDSQ — 3 балла (расстройство поведения в фазу с быстрым движением глаз маловероятно); Питтсбургского опросника качества сна (PSQI) — 9 баллов (значимое снижение качества сна); шкала дневной сонливости Эпворта — 16 баллов (выраженная дневная сонливость); шкала STOP-BANG — 5 баллов (высокий риск синдрома обструктивного апноэ сна). Полисомнография (выполнена в клинике нервных болезней Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова): регистрируются повторяющиеся эпизоды обструктивного апноэ, сопровождающиеся снижением сатурации, респираторными усилиями, спонтанной двигательной активностью и микроактивацией. Индекс апноэ/гипопноэ 21,7, что соответствует синдрому обструктивного апноэ умеренной степени тяжести. Также у данного пациента регистрируется большое количество эпизодов храпа в течение ночи (3361). Общая продолжительность сна и его эффективность снижены.

Диагностика СОАС основывается на комплексном подходе, включающем сбор анамнестических данных, физикальный осмотр, специализированные скрининговые тесты и инструментальные исследования. Несмотря на то что СОАС не является основным или дополнительным критерием ни ДТЛ, ни БП, он представляет важный фактор, влияющий на диагностику и лечение РПБДГ, избыточной дневной сонливости, синдрома беспокойных ног, а также инсомнии. В исследовании A. Iranzo и J. Santamaría [46] у 16 пациентов с РПБДГ были выявлены двигательное беспокойство во сне, устрашающие сновидения, а также храп и избыточная дневная сонливость, которые, по результатам полисомнографии, были обусловлены не столько РПБДГ, сколько тяжелой формой СОАС, т.е. нарушение поведения во сне происходило во время пробуждений, вызванных обструкцией дыхательных путей. Кроме того, лечение постоянным положительным давлением в дыхательных путях (CPAP-терапия) устранило поведенческую реакцию во сне и избыточную дневную сонливость. Это подтверждает важность и необходимость выявления и коррекции СОАС среди пациентов с когнитивными нарушениями, избыточной дневной сонливостью и предполагаемым РПБДГ.

Простым скрининговым инструментом для определения СОАС является шкала STOP-BANG, используемая для расчета риска обструктивного апноэ. Она была разработана для быстрой идентификации пациентов с высоким риском СОАС на основе простых анкетных вопросов и физических параметров. Название «STOP-BANG» отражает восемь критериев (храп, избыточная дневная сонливость, периоды апноэ, гипертонии, ИМТ, окружности шеи, возраста и пола) [47]. Суммарный балл выше трех предсказывает наличие СОАС с вероятностью более чем 50%, что подтверждается при проведении респираторного исследования сна. Пациентам с умеренным или высоким риском обычно рекомендуется выполнение дополнительных методов обследования («золотым стандартом» является полисомнография) для подтверждения диагноза СОАС и определения необходимости лечения.

Для коррекции легкой степени СОАС возможно использование внутриротовых приспособлений. Применение постоянного положительного давления в дыхательных путях (CPAP-терапия) рекомендуется при умеренных или тяжелых формах. Пациентам с ожирением рекомендуется снижение веса. В исследовании 38 пациентов с БП (средняя продолжительность заболевания 5,3 года) применение CPAP-терапии показало значительное уменьшение выраженности СОАС и дневной сонливости [48]. Препараты леводопы, назначаемые при БП в вечернее время, могут положительно влиять на течение СОАС [49]. Кроме того, применение CPAP-терапии у пациентов с БП в течение 12 мес (3,5 ч ночью) показало не только улучшение качества сна, но также уменьшение тревоги и улучшение когнитивных функций [48]. Длительное применение CPAP-терапии является значительной проблемой, учитывая прогрессирующие моторные и немоторные симптомы БП и ДТЛ, а приверженность терапии, особенно на поздних стадиях, резко снижается.

Заключение

Нарушения сна являются распространенной проблемой при как БП, так и ДТЛ. Они могут значительно снижать качество жизни пациентов и увеличивать нагрузку на ухаживающих лиц, однако во многих случаях причины этих расстройств можно установить, а для их лечения существуют эффективные методы. Поэтому понимание механизмов регулирования цикла сна—бодрствования, а также целенаправленная оценка состояния сна являются важными аспектами ведения пациентов с альфа-синуклеинопатиями. Тем не менее существует значительное количество пробелов в понимании патофизиологии нарушений сна при синуклеинопатиях. Так, до конца не ясны нейрофизиологические и анатомические основы бессонницы, чрезмерной дневной сонливости и расстройства поведения в фазе быстрого сна. Необходимо проведение исследований для подтверждения эффективности существующих методов лечения среди пациентов с ДТЛ и БП и разработки новых терапевтических подходов к улучшению сна у таких пациентов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.