Введение

Врожденные аномалии развития внутреннего уха встречаются у 20—30% детей с врожденной потерей слуха [1]. Основой для ранней диагностики врожденных пороков развития внутреннего уха является аудиологическое и рентгенологическое исследование детей, родившихся с нейросенсорной тугоухостью. Кохлеарная имплантация (КИ) на сегодняшний день не представляет больших сложностей и состоит из установки корпуса импланта под мягкими тканями височной области с дальнейшим проведением электродной решетки через выполненный хирургический путь (антромастоидотомия с выполнением задней тимпанотомии) до тимпанальной лестницы улитки. Конечное расположение электродной решетки импланта имеет решающее значение для последующей слухоречевой реабилитации пациента [2].

Классификация аномалий развития внутреннего уха разработана L. Sennaroglu и соавт. (2016) на основе классификации R. Jackler [3]. Она учитывает данные компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) и этапы эмбриогенеза, что позволяет унифицировать диагностику и стандартизировать результаты исследований по всему миру.

Особое внимание уделяется лучевым методам исследования: высокоразрешающей мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и мультипланарной МРТ, которые дополняют друг друга в исследовании внутреннего уха [4]. Предпочтительным методом для визуализации анатомии кости является МСКТ, которая позволяет получить подробные анатомические данные состояния костного лабиринта при мальформациях [5]. Вместе с тем МРТ используется для изучения структур, заполненных эндолимфой, а также топографии VIII пары черепно-мозговых нервов [6, 7].

Основным методом восстановления слуховой функции при аномалиях внутреннего уха, сопровождающихся высокой степенью тугоухости, является КИ, однако, как и любое другое хирургическое вмешательство, выполнение КИ сопряжено с определенными рисками и осложнениями. Отоликворея чаще всего наблюдалась у пациентов с аномалиями развития лабиринта по типу неполного разделения улитки II и III, гипоплазии улитки, расширения водопровода преддверия или их комбинацией [8—10].

Неполное разделение улитки II типа, которое развивается из-за нарушения развития внутреннего уха на 7-й неделе беременности и является наиболее распространенным пороком развития внутреннего уха, составляет около 50% от всех мальформаций внутреннего уха [11]. При данной патологии отсутствуют апикальная часть модиолуса и межлестничная перегородка. Эта аномалия в сочетании с расширенным водопроводом преддверия впервые описана Карло Мондини. Данный порок представляет собой триаду Мондини [12, 13]. Апикальная часть улитки из-за отсутствия костного стержня и межлестничных перегородок на КТ выглядит в виде кисты. Внешние размеры улитки так же, как и при всех типах неполного разделения улитки, нормальные. Кохлеарный нерв при этой патологии сохранен. У пациентов отмечается наличие достаточно большого костно-воздушного интервала (КВИ) по данным тональной пороговой аудиометрии (ТПА), тем не менее стапедотомия не показана, так как КВИ является «ложным» и связан с эффектом «третьего» окна.

Цель исследования — обобщить собственный клинический опыт и осуществить детальное описание отработанной хирургической тактики, направленной на профилактику и надежное устранение интраоперационной ликвореи, а также на оптимальное позиционирование электрода у пациентов с неполным разделением улитки II типа.

Материал и методы

За период с 2020 по 2025 г. на базе отдела заболеваний уха и основания черепа ФГБУ НМИЦО ФМБА России обследованы и прооперированы 25 пациентов с аномалиями развития внутреннего уха по типу неполного разделения улитки II типа. Из них было 11 мальчиков и 14 девочек в возрасте от 8 мес до 6 лет; большинство (18 пациентов) составили дети в возрасте от 1 года до 3 лет.

Всем детям при поступлении в стационар проводилось физикальное рутинное обследование с привлечением необходимых специалистов: педиатра, невролога, анестезиолога. Помимо этого, при госпитализации для выполнения операции КИ всем пациентам выполнен полный лабораторно-диагностический комплекс обследований: общий анализ крови, общий анализ мочи; анализы на инфекции: RW (сифилис), ВИЧ, HBs-антиген, HCV, группа крови, резус-фактор, Kell-фенотипирование, биохимический анализ крови, коагулограмма, рентгенография органов грудной клетки или флюорография, электрокардиография.

Во всех случаях выполнялось инструментальное оториноларингологическое обследование: рино- и фарингоскопия, отоскопия (с использованием видеоэндоскопической системы Tele Pack X Led («KARL STORZ SE & Co. KG», Германия) с эндоскопами 0° и 30° диаметром 2,7 мм). Отомикроскопию проводили с использованием микроскопа OMPI Pico («Carl Zeiss Meditec AG», Германия) и операционного микроскопа OMPI SENSERA S7 и S8 («Carl Zeiss Meditec AG», Германия) с 12- и 24-кратным увеличением, запись операций осуществляли с использованием плат видеозахвата на цифровой носитель с видеокамеры, встроенной в хирургический микроскоп.

Аудиологическое обследование проводили в научно-клиническом отделе аудиологии, сурдологии и слухоречевой реабилитации ФГБУ НМИЦО ФМБА России.

Всем без исключения пациентам согласно клиническим рекомендациям при данной патологии слуха с учетом возраста больного проводилось необходимое (стандартизированное) аудиологическое обследование. Изучали реакцию ребенка на исследование слуха разговорной речью, камертонами; детям в прелингвальном периоде (до формирования речи, до 3 лет) выполняли поведенческую аудиометрию (ориентировочное исследование); детям постлингвального возраста (3—6 лет) — игровую аудиометрию и/или аудиометрию в свободном звуковом поле. Кроме этого, всем детям младшей возрастной группы (до 6 лет) проводили импедансную аудиометрию, регистрацию коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП), а также регистрацию стационарных слуховых потенциалов (ASSR).

В качестве основного и высокоинформативного метода исследования у пациентов с врожденными аномалиями развития внутреннего уха по типу неполного разделения улитки II типа применялись спиральная КТ височных костей, МРТ внутреннего уха и головного мозга. На этапе отбора больных на КИ всем пациентам с костными мальформациями лабиринта, выявленными при КТ, проводили МРТ внутреннего уха (головного мозга) для выявления мягкотканных образований, которые могут препятствовать полному введению электрода во время операции или способствовать ликворее, для выявления перикохлеарных изменений, а также для получения данных о состоянии слухового нерва и исключения ретрокохлеарной патологии, в том числе образований головного мозга.

Со стороны педиатра, невролога и анестезиолога у всех обследованных пациентов не было противопоказаний к хирургическому лечению методом КИ под эндотрахеальным наркозом.

Результаты

На основании данных анамнеза заболевания установлено, что диагноз двусторонней глухоты/тугоухости впервые установлен 16 пациентам в перинатальном центре при скрининговом обследовании. Остальным 9 пациентам диагноз установлен в сурдологическом центре по обращению родителей, заподозривших у ребенка снижение слуха. Окончательное подтверждение и уточнение диагноза во всех случаях проводилось в сурдологических центрах по месту жительства детей. Первичное выявление патологии, как показали данные анамнеза, в большинстве (61%) случаев произошло на этапе рождения: предположительный диагноз двусторонней глухоты или тяжелой тугоухости установлен по результатам скрининга с использованием аппарата для регистрации отоакустической эмиссии.

При предоперационном обследовании слуха методом акустической импедансометрии у 23 пациентов зарегистрирована тимпанограмма типа A по классификации J. Jerger (1970). Акустические рефлексы на всех частотах отсутствовали даже при максимальной интенсивности стимула, что косвенно указывало на тугоухость высокой степени. У 2 детей выявлена тимпанограмма типа B, обусловленная явлениями тубоотита.

В соответствии с клиническими рекомендациями всем пациентам проведена регистрация КСВП. Результаты показали отсутствие достоверной регистрации V пика, что подтвердило наличие тугоухости высокой степени. Для исключения центральных нарушений слуховой функции у этих пациентов дополнительно проведена регистрация отоакустической эмиссии (ОАЭ). Отсутствие зарегистрированной ОАЭ свидетельствовало о недостаточной активности волосковых клеток улитки.

Наряду с аудиологическим обследованием ключевую роль в предоперационном отборе кандидатов на КИ сыграли результаты КТ и МРТ височных костей и головного мозга. Эти методы, дополненные в последнее время 3D-моделированием для точного определения типа аномалии, позволили определить показания и противопоказания к операции, выбрать хирургический подход, его объем и тип имплантата (рис. 1).

Рис. 1. Результаты обследования пациента.

а — компьютерная томограмма височной кости: неполное разделение II типа; кистозная апикальная часть; б — магнитно-резонансная томограмма головного мозга пациента: неполное разделение II типа, А — апикальная часть улитки, ВП — водопровод преддверия, У — улитка (указано стрелками); в — 3D-моделирование внутреннего уха.

На основании комплексного анализа данных, полученных в ходе предоперационного обследования, включавшего объективные аудиометрические и лучевые методы диагностики, определены и верифицированы показания к проведению КИ у данных пациентов.

Обсуждение

Операция КИ у всех 25 пациентов выполнялась в следующей последовательности:

1. Заушный доступ: выполняли C- или S-образный разрез кожи и подкожных тканей позади заушной складки;

2. Подготовка костного ложа: надкостницу в области сосцевидного отростка отсепаровывали для обнажения его кортикального слоя;

3. Антромастоидотомия: осуществлялась стандартная антромастоидотомия;

4. Формирование тимпаностомы: завершающим этапом доступа было создание задней тимпаностомы в проекции лицевого кармана.

После ревизии барабанной полости с фокусом на ее заднем и среднем отделах, как правило, достигалась удовлетворительная визуализация ключевых анатомических структур. В поле зрения последовательно идентифицировались сухожилие стременной мышцы и само стремя, мыс, а также ниша круглого окна. Кроме того, четко визуализировался тимпанальный сегмент лицевого нерва, в частности область его второго колена. Электродная решетка введена через окно улитки у 20 пациентов. У остальных 5 пациентов доступ осуществлялся через кохлеостому в связи с анатомическим вариантом, при котором лицевой нерв, нависая над нишей окна улитки, практически полностью обтурировал ее просвет. Использовали в основном стандартные прямые электроды обычной длины, так как улитка имела нормальный размер. Интраоперационно всем пациентам проводилось тестирование системы кохлеарного импланта, включавшее измерение межэлектродного сопротивления и регистрацию потенциалов действия слухового нерва (при наличии технической возможности).

Одной из наиболее частых интраоперационных находок является атипичное расположение канала лицевого нерва, как правило, сочетающееся с нарушением целостности его костного канала.

Наиболее распространенным интраоперационным осложнением при КИ у данных пациентов является фонтанирующая ликворея (отмечена у 10 пациентов). Данный вид осложнения устраняли в операционной путем тугой тампонады места введения активного электрода (окно улитки, кохлеостома) в улитку с помощью, как правило, фрагмента височной мышцы (рис. 2). Этот метод позволил полностью остановить ликворею у данных пациентов.

Рис. 2. Этап оперативного вмешательства.

1 — введение активного электрода завершено; 2 — этап тампонады окна улитки фрагментом аутомышцы, отсутствие признаков активной ликвореи.

Проведенный нами анализ этапа хирургического лечения 25 пациентов показал, что в большинстве случаев применялась классическая методика КИ, а именно трансмастоидально-фациальный доступ с задней тимпанотомией. Введение электрода преимущественно производилось через окно улитки, реже — через кохлеостому.

Все хирургические вмешательства выполнялись в соответствии с общепринятыми стандартами, описанными в литературе, с адаптацией методики в зависимости от интраоперационной ситуации и индивидуального хирургического опыта. При ревизии операционной полости обязательно фиксировали выявляемые анатомические особенности, преимущественно в области медиальной стенки барабанной полости. При наличии таких особенностей, как правило, требовалась коррекция хирургической методики и техники введения электрода.

Результаты хирургического лечения пациентов оценивали до 3 мес после операции (ранний послеоперационный период) и от 3 мес до 3 лет и более (поздний послеоперационный период). Основными критериями оценки достигнутых результатов лечения служили: во-первых, возможность проведения слухоречевой реабилитации и, во-вторых, наличие или отсутствие осложнений. Вне зависимости от выбранного оперативного способа лечения критериями оценки хирургического этапа КИ остаются: правильное размещение активного электрода, отсутствие его дислокации за пределами внутреннего уха, оптимально выбранные глубина и угол погружения электрода, а также наличие или отсутствие больших осложнений в раннем и позднем послеоперационных периодах.

Всем пациентам выполнена КТ-диагностика: в тот же или на следующий день после КИ проводилась лучевая диагностика для определения расположения электродной решетки. На основании проведенных интраоперационных и ранних послеоперационных КТ-исследований установлено, что у всех без исключения пациентов активный электрод находился в правильном (первоначально предполагаемом) положении, не дислоцировался за пределы внутреннего уха и имел оптимальную глубину погружения (рис. 3).

Рис. 3. Результат хирургического лечения.

1 — введение активной электродной решетки через окно улитки.

Всем пациентам, подвергшимся операции КИ, в интра-, а затем в раннем и позднем послеоперационных периодах (начиная с интервала 1 мес после операции) выполнялось тестирование системы КИ. В отделении сурдологии и слухопротезирования ФГБУ НМИЦО ФМБА России выполнены активация и настройка речевого процессора. Межэлектродное сопротивление было в норме на всех электродах. Пациенты консультированы сурдопедагогом с проведением педагогического обследования слуховосприятия. Дети проходят курсы реабилитации, динамика положительная. При наблюдении в ранние и поздние послеоперационные сроки выявлено, что показатели межэлектродного сопротивления у пациентов с аномалией Мондини не имели статистически значимых отличий от таковых у пациентов с нормальной анатомией внутреннего уха.

Заключение

Ключевым фактором успеха кохлеарной имплантации у пациентов с аномалиями внутреннего уха по типу неполного разделения улитки II типа является тщательное предоперационное планирование с использованием компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии для оценки костных аномалий и состояния мягкотканных структур. Обеспечение хорошей визуализации окна улитки с трансмембранным введением активного электрода в спиральный канал улитки у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха по типу Мондини дает возможность минимизировать травму спирального органа улитки, контролировать ликворею и получать хорошие результаты слухоречевой реабилитации. Наиболее частым интраоперационным осложнением является фонтанирующая ликворея, для устранения которой эффективна тампонада окна улитки или кохлеостомы аутомышечной тканью. Наблюдение в ранние и поздние послеоперационные периоды показало, что эффективность слухоречевой реабилитации у пациентов с аномалией Мондини не отличалась от таковой у пациентов с нормальной анатомией внутреннего уха.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.