Введение

Лечение детей с врожденной атрезией хоан (ВАХ) до настоящего времени остается актуальной и не до конца решенной проблемой современной оториноларингологии. Это обусловлено разнообразием факторов, влияющих на результат хирургического лечения атрезии хоан, что связано как с различиями между пациентами по возрасту, форме, локализации и протяженности атрезии, наличию или отсутствию сопутствующей патологии, так и с широкой вариабельностью используемых хирургических методик.

В настоящее время, согласно данным отечественной и зарубежной литературы, на 5000—8000 новорожденных приходится 1 случай ВАХ [1—4]. Однако приведенные статистические данные могут быть недостаточно полными, так как односторонняя атрезия хоан может остаться вне внимания врача-отоларинголога. Кроме того, ВАХ не включена в круг подлежащих обязательному учету аномалий [5]. При этом, несмотря на редкость данной патологии, ВАХ является наиболее частым показанием к проведению оперативного вмешательства среди пороков развития носа и околоносовых пазух у детей, поскольку основной ее симптом — нарушение носового дыхания вплоть до его отсутствия. Своевременное в ранние сроки проведение операции по формированию хоан является одним из необходимых условий для правильного психофизического развития ребенка и профилактики сопутствующих и сочетанных оториноларингологических заболеваний у детей [6].

В последней трети XX века быстрое развитие микрохирургических технологий коренным образом изменило представления о возможностях ринохирургии, в том числе у детей. Прогресс этого направления оториноларингологии дал возможность разработать и внедрить в клиническую практику принципиально новые и весьма эффективные эндоскопические операции, позволяющие обеспечить адекватную визуализацию и доступ к структурам полости носа, околоносовых пазух (ОНП) и носоглотки. Однако единые согласованные подходы к выбору конкретной реконструктивной операции у детей с ВАХ, хоанальным стенозом и деформацией сошника до настоящего времени не разработаны, отмечается применение различных хирургических методик [7—9], а сама эта тема продолжает активно обсуждаться специалистами [10—12].

Резекция сошника как важный этап операции хоанотомии для получения стойкого результата с формированием неохоаны достаточного размера обсуждалась во многих исследованиях в связи с возможным влиянием на рост лицевого скелета у детей [13, 14]. В экспериментальном исследовании T. Cupero и соавт. пришли к выводу, что резекция сошника не влияет на рост лица [15]. A. Freng сообщил, что рост носовой перегородки в базальных частях не участвует в развитии лица в период от младенчества до зрелости [16]. Обширная резекция сошника была безопасно проведена I. McLeod и соавт. без клинического нарушения роста лица [17]. На основании 13-летнего опыта катамнестического наблюдения H. Romeh и O. Albirmawy пришли к выводу, что даже весь сошник можно удалить безопасно [18]. Таким образом, установлено, что субтотальное удаление сошника не влияет на рост лицевого скелета [14]. Следует отметить, что продолжающийся рост лицевого скелета и малые анатомические размеры полости носа в детском возрасте служат основанием для щадящего использования различных хирургических методик с учетом возрастных анатомо-физиологических особенностей в каждом конкретном случае [19].

В настоящее время используется анатомическая классификация ВАХ, в которой обычно приводится следующее соотношение форм ВАХ: костная — 90% случаев, мембранозная — 10% [20]. Эти данные взяты авторами из обзора J. Fraser, который, опубликовав в 1910 г. в Британском медицинском журнале анализ данных литературы о 115 случаях этой патологии, добавил к ним свои собственные наблюдения (1 случай) и впервые предложил классифицировать ВАХ [21]. В 1996 г. O. Brown и соавт. проанализировали указанные выше данные и сделали вывод об их ошибочности ввиду отсутствия у J. Fraser доступа к современным методам диагностики атрезии хоан, таким как компьютерная томография (КТ) и эндоскопия. Авторы, рассмотрев 47 компьютерных томограмм из публикаций и 16 — из собственного клинического архива, выявили в 29% случаев костную атрезию, в 71% — смешанную (костно-мембранозную), отсутствие исключительно мембранозной атрезии и предложили новую, на их взгляд, классификацию атрезии хоан, включающую костную, смешанную и мембранозную формы [22].

Однако еще в 1966 г. И.И. Щербатов и И.А. Кондевский опубликовали классификацию, в соответствии с которой виды атрезии хоан подразделяются на односторонние, двусторонние; полные и частичные; по строению ткани — на костные, перепончатые и смешанные; по периоду возникновения — на врожденные и приобретенные [23].

Учитывая данные O. Brown и соавт. [22] и собственные наблюдения, ряд авторов склоняются к тому, что не существует исключительно мембранозных форм атрезии [24]. Однако F. Zawawi (2018) и соавт. приводят клиническое наблюдение мембранозной атрезии хоан [25]. A. Hengerer и соавт. (2008) отмечают наличие частичной или полной костной пластинки в зоне атрезии в 91,8% своих наблюдений [24]. Кроме того, в некоторых публикациях вместо термина «неполная атрезия хоан» используется термин «хоанальный стеноз» [26].

Приведены единичные данные о наличии деформации сошника как проявления врожденной расщелины губы и неба (ВРГН). Исследования R. Latham (1990) показали, что у пациентов с ВРГН при рождении сошник бывает толстым и имеет U-образную форму [27]. После проведения первичной хейлоуранопластики сошник сужался, что значительно улучшало функцию носового дыхания. Двусторонняя ВРГН — относительно симметричная деформация, поэтому полноценность носового дыхания зависит от наличия и деформации сошника [28].

S. Ren и соавт. оценивали костные дефекты неба и сошника у пациентов с подслизистой расщелиной неба с помощью трехмерной КТ и классифицировали степень дефекта сошника на три типа: тип A — сошник полностью сросся с небом (8,3%); тип B — сошник частично сросся с небом (43,8%); тип C — сошник не сращен с небом до резцового отверстия (47,9%) [29].

Опубликовано значительное количество работ, в которых авторы представляли свое видение классификации деформации (искривления) носовой перегородки либо анализировали ранее предложенные [30], но преимущественно они касались передних отделов перегородки, не учитывая характеристики сошника, и взрослого контингента [31, 32]. В детской практике использовалась классификация L. Gray [33]: A — нет искривления, B — искривление на одной стороне, C — искривление с двух сторон. При оценке состояния перегородки носа и околоносовых пазух в педиатрической популяции по данным КТ группа авторов указывали на выявление смещения носовой перегородки в задних отделах как изолированной патологии в 3,4% случаев, так и в сочетании со смещением других отделов носовой перегородки в 9,6% случаев [34].

Ни одна из имеющихся классификаций не содержит детализацию деформаций сошника, необходимую для выбора алгоритма последующих действий врача, не характеризуется высокой универсальностью, а также не учитывает клинико-анатомические особенности данной зоны у детей с ВАХ или при изолированной деформации сошника.

Цель исследования — разработать классификацию вариантов деформаций сошника на основе анализа данных КТ ОНП у детей с ВАХ и изолированной деформацией сошника, определяющих выбор тактических и технических приемов хирургического лечения.

Материал и методы

Разработанная классификация основана на информации из профильных научных публикаций, а также на результатах анализа собственных данных, полученных в ходе обследования и хирургического лечения 334 детей в возрасте от 14 дней до 17 лет с ВАХ и различными вариантами деформации сошника, приводящими к частичному сужению хоан. Этим пациентам в период 2002—2022 гг. выполнена эндоскопическая трансназальная или транссептальная хоанотомия в ФГБУ «ФНКЦ ФМБА России» и на клинических базах кафедры оториноларингологии педиатрического факультета ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Пирогова» (отделений оториноларингологии и поликлинических отделений ОСП РДКБ ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова», ФГБУ ФНКЦ ФХМ ФМБА России).

Исследование полости носа и ОНП проводили на мультиспиральном компьютерном томографе методом КТ высокого разрешения. КТ-сканирование с расстоянием между срезами 0,4—2 мм в аксиальной проекции с последующей многоплоскостной реконструкцией изображений в анатомически правильных коронарной и сагиттальной проекциях. Детям старше 3—4 лет специальной подготовки не требовалось. Детям раннего возраста исследование выполняли в состоянии медикаментозного сна. Перед проведением исследования проводили аспирацию содержимого полости носа. Выполнена также оценка томограмм, предоставленных пациентами с места жительства. Оценку анатомии хоанальной области осуществляли отдельно в отношении правой и левой половин полости носа на основании томограмм в коронарной, сагиттальной и аксиальной проекциях.

Результаты

Полученные результаты лечения пациентов данной группы изучены и опубликованы ранее [6, 10]. В этом исследовании на указанном клиническом материале систематизированы данные об анатомических вариантах хоанальной области по результатам компьютерной томографии.

Отмечено, что ВАХ практически одинаково часто встречалась с одной и двух сторон (73, 50,7 и 71, 49,3% соответственно). По степени атрезии среди как односторонних, так и двусторонних форм хоанальной атрезии преобладали полные атрезии. Среди односторонних форм преобладала правосторонняя (1,4: 1), по морфологии порока у детей чаще выявляли костную атрезию хоан (68,7%).

В 93,5% наблюдений выявлена деформация сошника в коронарной и/или аксиальной проекции, в сагиттальной проекции преимущественно оценивалась протяженность атрезии.

При односторонней форме хоанальной атрезии отмечалось смещение сошника в пораженную сторону, при этом в коронарной проекции выявлено дугообразное, угловое и боковое смещение сошника (рис. 1—3).

Рис. 1. Фрагмент компьютерной томографии околоносовых пазух, коронарная проекция: угловая деформация сошника.

Рис. 2. Фрагмент компьютерной томографии околоносовых пазух, коронарная проекция: боковая деформация сошника.

Рис. 3. Фрагмент компьютерной томографии околоносовых пазух, коронарная проекция: дугообразная деформация сошника.

При оценке аксиальной проекции нами обнаружены следующие варианты деформации сошника при ВАХ:

— С-образное смещение сошника в сторону атрезии при односторонней ВАХ или в одну из сторон — 14% (рис. 4);

Рис. 4. Фрагмент компьютерной томографии околоносовых пазух, аксиальная проекция. С-образное смещение сошника в сторону атрезии.

1 — перегородка носа; 2 — С-образное смещение сошника; 3 — атрезия хоаны; 4 — общий носовой ход.

— угловое смещение сошника по типу гребня — 32,7% (рис. 5);

Рис. 5. Фрагмент компьютерной томографии околоносовых пазух, аксиальная проекция. Односторонняя костная атрезия хоаны с угловым смещением сошника.

1 — перегородка носа; 2 — угловая деформация; 3 — общий носовой ход.

— равномерное смещение сошника в сторону атрезии — 37,4% (рис. 6);

Рис. 6. Фрагмент компьютерной томографии околоносовых пазух, аксиальная проекция. Равномерное смещение сошника в сторону атрезии.

1 — атрезия хоаны; 2 — перегородка носа; 3 — общий носовой ход.

— гиперплазия сошника — утолщение заднего края сошника с перекрытием просвета хоанальной зоны — 7,5% (рис. 7);

Рис. 7. Фрагмент компьютерной томографии околоносовых пазух, аксиальная проекция. Гиперплазия сошника у ребенка с двусторонней полной костной врожденной атрезией хоан.

— расщепление сошника — 8,4% (рис. 8).

Рис. 8. Фрагмент компьютерной томографии околоносовых пазух, аксиальная проекция. Расщепление сошника.

При этом С-образное, угловое и равномерное смещение сошника, как правило, выявляли при односторонней атрезии в сторону поражения, а гиперплазия сошника и его расщепление всегда наблюдались при двусторонней ВАХ.

Обсуждение

Существующая в настоящее время классификация ВАХ по объему и морфологии поражения не учитывает такие важные анатомические характеристики хоанальной области, как варианты деформации сошника, который является одним из основных анатомических образований, вовлеченных в патологический процесс. Именно особенности аномального строения сошника могут существенно влиять на выбор технических приемов его коррекции при формировании неохоаны. Признаки, используемые для построения предлагаемой классификации вариантов деформации сошника, всегда четко определяются при использовании современного средства диагностики — КТ. При этом следует отметить: как при оценке видов смещения носовой перегородки в аксиальной и коронарной проекциях не все виды искривления могут быть обнаружены, так и при анализе видов деформации сошника следует оценивать анатомию порока в разных проекциях. Например, 5-й и 6-й типы искривления носовой перегородки по R. Mladina и L. Bastaic лучше визуализируются в коронарной проекции, 3-й и 4-й — в аксиальной [35].

На основании анализа полученных результатов разработана классификация вариантов деформации сошника при ВАХ и его изолированной деформации с учетом изменений в коронарной и аксиальной проекциях (см. таблицу).

Классификация деформаций сошника

Таким образом, анатомия порока при ВАХ заключается не только в наличии костной, смешанной или мембранозной преграды в области хоаны, но и характеризуется вариантами деформации сошника в виде дугообразного, углового или бокового смещения в коронарной проекции; С-образного, равномерного, углового, с гиперплазией и расщеплением сошника — в аксиальной проекции. В 93,5% случаев КТ позволила выявить различные деформации сошника, что явилось анатомическим обоснованием для его коррекции или частичной резекции с целью формирования стойкого просвета при проведении хоанотомии. Потребовался индивидуализированный подход к планированию объема и проведения хирургического вмешательства при ВАХ, деформации сошника у детей. У большого числа пациентов в силу указанных анатомических особенностей были технически ограничены возможности для формирования хоаны возрастного размера, поэтому для создания стойкого просвета резецирование сошника являлось необходимым этапом, а объем определялся с учетом варианта его деформации.

При смещении сошника в сторону атрезии на этапе формирования хоанального отверстия костный отдел носовой перегородки смещали в противоположную от вновь сформированного отверстия сторону путем пассивной редрессации в зоне сочленения, в нижней точке его фиксации, плоским долотом, а затем фиксировали с помощью ввода в него протектора [6, 19]. Расширение просвета хоаны, особенно при двустороннем процессе с гиперплазией или расщеплением сошника, обязательно контролировалось путем эпифарингоскопии с использованием эндоскопов с углом обзора 30° и 70° [10]. Это позволило хорошо визуализировать сошник и резецировать его в пределах деформированного участка, тем самым сформировать хоану, максимально приближенную к возрастным размерам, но в пределах возможного анатомического варианта.

Наличие такого инструмента, как классификация для систематизации разнообразных деформаций сошника, позволит планировать предстоящие операции в соответствии с личным опытом хирурга и применяемым инструментарием.

Заключение

Правильная трактовка данных компьютерной томографии полости носа и носоглотки помогает хирургу выбрать оптимальный хирургический подход и успешно провести хирургическое вмешательство. В предложенной нами классификации систематизированы многочисленные варианты деформаций сошника, определяемые в аксиальной и коронарной проекциях. Классификация может быть предметом дискуссии заинтересованных специалистов, поскольку является основой алгоритма выбора различных технических приемов и методов хирургического лечения больных с врожденной атрезией хоан, хоанальным стенозом и изолированной деформацией сошника.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.