Введение

Существует ряд морфологических классификаций гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), описывающих варианты локализации зон гипертрофии миокарда [1—4]. Однако все они описывают зоны гипертрофии левого желудочка в целом и не имеют практической ценности для хирургов. При септальной миоэктомии с целью устранения обструкции выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ) для хирурга принципиальное значение имеет анатомия не всей межжелудочковой перегородки (МЖП), а лишь ее подклапанного отдела на протяжении 3—4 см от фиброзного кольца аортального клапана. Именно в этой зоне возникает переднесистолическое движение передней створки митрального клапана (SAM-синдром). В результате возникает систолический контакт передней створки митрального клапана с МЖП, обусловливающий динамическую обструкцию ВТЛЖ [4]. С хирургической точки зрения утолщение МЖП считается значимым при величине 16 мм и более. Данная величина, согласно действующим клиническим рекомендациям, является пограничной. Септальная миоэктомия при толщине миокарда ≤16 мм ассоциирована с повышенным риском ятрогенных дефектов МЖП [1, 5, 6]. Согласно данным авторитетных публикаций [6], для устранения SAM-синдрома необходимо иссечь избыток тканей в указанной части МЖП на достаточную глубину и более чем на 1 см апикальнее точки систолического митрально-септального контакта.

Несмотря на совершенствование техники миоэктомии, частота неудовлетворительных результатов достигает 10% [6], а частота дефектов МЖП остается в пределах 1% [8]. Исходя из этого, существует потребность в дополнительном инструменте, позволяющем снизить количество ошибок как у молодых, так и у опытных хирургов. В качестве такого инструмента может выступать классификация анатомических вариантов строения МЖП, позволяющая выполнять иссечение миокарда более прицельно.

Систематическое изучение строения подклапанного отдела МЖП у пациентов с обструктивной ГКМП свидетельствует о повторяемости анатомических вариантов, что позволяет их классифицировать. В зависимости от типа строения базальной части МЖП хирург будет иметь информацию о локализации зоны утолщения и месте приложения хирургического воздействия. Кроме того, изменение типа строения подклапанного отдела МЖП до и после операции позволит говорить о качестве миоэктомии.

Цель исследования: разработать хирургическую классификацию вариантов строения субаортальной зоны МЖП при обструктивных формах ГКМП и обосновать ее практическую значимость.

Материал и методы

В ретроспективное исследование включены 244 пациента с обструктивной формой ГКМП (40,6% мужчин, средний возраст на момент операции 56,8±11,6 года), которым была выполнена септальная миоэктомия в период с 2011 по 2022 г. В исследование включали симптомных пациентов с систолическим градиентом давления в ВТЛЖ ≥50 мм рт.ст. в покое или после провокации.

Всем пациентам на дооперационном этапе выполняли магнитно-резонансную томографию (МРТ) сердца с контрастным усилением (гадовист Gd-DO3A 0,2 мл/кг массы тела) в стандартных проекциях с толщиной срезов 8 мм на высокопольном томографе Magnetom Trio A Tim 3,0 Т («Siemens»). В сложных ситуациях дополнительно выполняли КТ-ангиографию сердца с ЭКГ-синхронизацией и реконструкцией во все фазы сердечного цикла с интервалом 10%.

Методика измерений. С целью классификации оценивали анатомию МЖП на срезах в поперечной плоскости сечения по короткой оси сердца в фазу диастолы на уровне дистальных отделов передней створки митрального клапана. Выбирали ту поперечную проекцию, на которой были видны дистальные отделы створок митрального клапана, их переднесистолическое движение и ускорение кровотока в режиме «кино». В выбранной проекции в течение сердечного цикла не должны быть видны структуры аортального клапана. Появление структур аортального клапана рассматривалось как признак неправильно выбранной проекции. Головки папиллярных мышц в идеале также не должны быть видны, однако допускалось их наличие на изображении в фазу диастолы в тех случаях, когда в фазу систолы они смещались апикально и исчезали из плоскости среза. При этом становились видны дистальные отделы передней створки митрального клапана. В оптимальной проекции оценивали толщину миокарда в каждом из трех сегментов МЖП — переднем, среднем и заднем. Выявляли сегменты с толщиной миокарда ≥16 мм. Исходя из полученных данных, определяли вариант гипертрофии миокарда. Определяли ширину зоны миоэктомии и глубину резекции на данном уровне.

Проксимальную и дистальную границы резекции оценивали относительно фиброзного кольца аортального клапана на срезах в продольной плоскости сечения по длинной оси левого желудочка. Если значимое утолщение МЖП начиналось сразу от фиброзного кольца аортального клапана, то проксимальная граница резекции определялась, отступив 4—5 мм от него в апикальном направлении. Если значимое утолщение МЖП начиналось более апикально, то проксимальная граница резекции определялась, исходя из расстояния от фиброзного кольца аортального клапана до зоны утолщения (соответственно, более апикально). Дистальная граница резекции в пределах МЖП определялась как расстояние от фиброзного кольца аортального клапана до точки систолического митрально-септального контакта +1 см [4]. Расстояние от фиброзного кольца аортального клапана до точки систолического митрально-септального контакта определялось в продольной плоскости сечения по длинной оси левого желудочка в систолу. Дистальная граница резекции определялась, исходя из протяженности зоны утолщения МЖП, которая могла быть как больше, так и меньше расчетной дистальной границы. В последнем случае дистальная граница резекции соответствовала дистальной границе зоны утолщения.

Алгоритм выполнения септальной миоэктомии. Все операции выполняли трансаортальным доступом. Ассистент при помощи двух пинцетов типа DeBakey выводил МЖП и отводил створки аортального клапана. Хирург при помощи скальпеля выполнял поперечный разрез МЖП, отступив от фиброзного кольца аортального клапана на 4—5 мм. Этот разрез глубиной 5—10 мм начинался от середины правой коронарной створки (от уровня устья правой коронарной артерии при его типичном расположении) и продолжался влево вплоть до боковой стенки левого желудочка. Затем в зону разреза устанавливали трехзубый крючок шириной 8 мм. Ассистент при помощи крючка одной рукой осуществлял тракцию МЖП вверх и в направлении верхушки левого желудочка, другой рукой отводил створки аортального клапана. Хирург далее выполнял 2 продольных разреза в апикальном направлении: первый — от середины правой коронарной створки по направлению к верхушке левого желудочка, второй — вдоль боковой стенки левого желудочка. Глубина разрезов определялась, исходя из толщины МЖП. Далее, производя пинцетом тракции за край, образовавшийся при выполнении поперечного разреза, последний углубляли скальпелем по направлению к верхушке левого желудочка между двух продольных разрезов на необходимом протяжении. При этом удавалось резецировать единым блоком значительный фрагмент миокарда. При необходимости резецировали утолщенные края зоны первичной резекции. В результате на МЖП в пределах ВТЛЖ образовывался трапециевидный канал, основанием направленный к верхушке ЛЖ.

В послеоперационном периоде оценивали SAM-синдром и связанный с ним градиент давления в ВТЛЖ, а также динамику клинических проявлений заболевания. Удовлетворительным признавали результат операции в случае исчезновения переднесистолического движения створок митрального клапана и связанного с ним градиента давления в ВТЛЖ, а также клинических проявлений заболевания. Неудовлетворительным считали результат операции при сохранении SAM-синдрома и утолщения МЖП в зоне интереса ≥16 мм. Пациентов с неудовлетворительными результатами коррекции наблюдали в динамике и при необходимости оперировали повторно.

У каждого пациента была проанализирована анатомия МЖП в субаортальной зоне до септальной миоэктомии. На небольшой группе пациентов (n=39) была изучена анатомия МЖП в послеоперационном периоде. Определена частота встречаемости выявленных анатомических вариантов на дооперационном этапе. Проведен анализ динамики анатомии МЖП при удовлетворительных и неудовлетворительных результатах операции. Рассмотрены отдельные показательные клинические случаи.

Результаты

Для описания вариантов анатомического строения подклапанный отдел МЖП был разделен на 3 равных сегмента (сектора) — передний, средний и задний соответственно сегментам передней створки митрального клапана (рис. 1, а). Каждый сегмент представляет собой сектор около 40°. Видимой анатомической границы между выделенными тремя сегментами МЖП не существует. Перегородку умозрительно разделяли на 3 равных отдела в плоскости перпендикулярной оси левого желудочка.

Рис. 1. Схемы сегментов МЖП у пациентов с ГКМП.

а — оригинальная схема сегментов; б — схема сегментной классификации миокарда по AHA (базальный отдел).

Нами выделены 8 вариантов локализации зон гипертрофии миокарда базальной части МЖП в зависимости от того, в каких сегментах локализуется значимое утолщение (≥16 мм). Анатомические варианты гипертрофии МЖП были обозначены буквенными индексами. Латинскими буквами «A», «M», «P» (anterior — передний, median — срединный, posterior — задний) обозначали сегменты, в которых было локализовано утолщение:

1) вариант «0» — толщина МЖП <16 мм во всех сегментах;

2) вариант «A» — утолщение в переднем сегменте;

3) вариант «M» — утолщение в срединном сегменте;

4) вариант «P» — утолщение в заднем сегменте;

5) вариант «AM» — утолщение в переднем и срединном сегментах;

6) вариант «AP» — утолщение в переднем и заднем сегментах;

7) вариант «MP» — утолщение в срединном и заднем сегментах;

8) вариант «AMP» — утолщение во всех трех сегментах.

Предложенная схема разделения МЖП на сегменты не является эквивалентом наиболее распространенной сегментной классификации миокарда Американской ассоциации сердца (AHA). Согласно последней, выделяют только 2 базальных сегмента МЖП (рис. 1, б). Наши наблюдения показывают, что в пределах таких больших сегментов нередко бывает значительный перепад толщины миокарда, что не позволяет описать анатомию МЖП достаточно точно. Именно поэтому мы предлагаем разделять МЖП на 3 сегмента.

Также понятие «базальные сегменты», согласно классификации AHA, не соответствует применяемому нами термину «подклапанный отдел» МЖП. Базальные сегменты по классификации AHA — это зона от уровня папиллярных мышц до митрального клапана. Подклапанный отдел МЖП (согласно предложенной нами схеме) — это зона МЖП на уровне дистальных отделов передней створки митрального клапана, т.е. на уровне динамической обструкции.

Анатомические варианты строения МЖП представлены на иллюстрациях (рис. 2—9).

Рис. 2. Вариант анатомии «0». Значимого утолщения нет ни в одном сегменте МЖП.

Рис. 3. Вариант анатомии «A». Значимое утолщение только в переднем сегменте МЖП.

Рис. 4. Вариант анатомии «M». Значимое утолщение только в среднем сегменте МЖП.

Рис. 5. Вариант анатомии «P». Значимое утолщение только в заднем сегменте МЖП.

Рис. 6. Вариант анатомии «AM». Значимое утолщение в переднем и среднем сегментах МЖП.

Рис. 7. Вариант анатомии «AP». Значимое утолщение в переднем и заднем сегментах МЖП.

Рис. 8. Вариант анатомии «MP». Значимое утолщение в среднем и заднем сегментах МЖП.

Рис. 9. Вариант анатомии «AMP». Значимое утолщение во всех трех сегментах МЖП.

Частота различных вариантов анатомии на дооперационном этапе представлена в табл. 1.

Таблица 1. Сопоставление анатомических вариантов МЖП, случаев ее неоптимальной резекции и ятрогенных дефектов МЖП

Результаты операций. Летальные исходы в исследуемой выборке отсутствовали. Удовлетворительный результат операции имел место у 238 (97,5%) больных. У них отмечались стойкое клиническое улучшение, исчезновение переднесистолического движения створок митрального клапана, существенное снижение градиента давления в ВТЛЖ. В 1 (0,4%) случае отмечен ятрогенный дефект МЖП, который был успешно устранен. В 5 (2%) случаях в сроки до 0 до 4 мес после операции отмечался возврат исходной симптоматики на фоне появления SAM-синдрома и значимого градиента давления в ВТЛЖ. Все больные были детально обследованы в послеоперационном периоде, включая МРТ сердца. Во всех случаях отмечался недостаточный объем резекции миокарда МЖП (табл. 2, 3). Один пациент был оперирован повторно через 12 мес после первичной операции с хорошим результатом. Еще 1 пациенту выполнена повторная септальная миоэктомия после ранее перенесенной аналогичной операции в другом медицинском учреждении (пациент №6).

Таблица 2. Случаи неоптимальной резекции межжелудочковой перегородки

Таблица 3. Варианты анатомии МЖП до и после септальной миоэктомии при удовлетворительных результатах операции

Частота случаев неоптимальной резекции миокарда была сопоставлена с вариантами анатомии МЖП.

Обсуждение

В представленном исследовании впервые была предложена хирургическая классификация анатомических вариантов строения МЖП в зоне формирования обструкции ВТЛЖ, определена частота встречаемости каждого варианта. У каждого больного динамическая обструкция формируется на разном уровне, что зависит от длины передней створки митрального клапана и локализации утолщения МЖП. В данной классификации использован персонифицированный подход — анатомия МЖП оценивалась индивидуально у каждого больного на том уровне, где формируется обструкция, т.е. на уровне дистальных отделов передней створки митрального клапана. Она не дает представления о проксимальной и дистальной границах резекции, однако позволяет определить сегменты МЖП, где необходимо выполнять резекцию. Также классификация демонстрирует существующее разнообразие вариантов анатомии. Формат представления данных в предложенной классификации (аббревиатуры анатомических вариантов гипертрофии МЖП) максимально упрощен.

Наиболее часто (56,2%) в зоне хирургического интереса встречается гипертрофия всех трех сегментов МЖП (вариант анатомии «AMP»). Несколько реже (27,5%) встречается гипертрофия переднего и среднего сегментов (вариант анатомии «AM»). На третьем месте по частоте (7,8%) стоит изолированная гипертрофия переднего сегмента (вариант анатомии «A»). Полученные данные (см. табл. 1) свидетельствуют, что гипертрофия переднего и среднего сегментов МЖП как в изолированном виде, так и в любых сочетаниях может приводить к SAM-синдрому. Изолированное утолщение заднего сегмента МЖП (вариант анатомии «P») не приводит к формированию SAM-синдрома. Такой вариант утолщения МЖП не встречался ни до операции (см. табл. 1), ни при неудовлетворительных результатах операций (см. табл. 2). В случаях удовлетворительных результатов (см. табл. 3) значимое утолщение в заднем сегменте МЖП нередко сохранялось (23%), не приводя к формированию SAM-синдрома.

Как показывает практика, формирование SAM-синдрома со значимым повышением градиента давления в ВТЛЖ возможно даже при отсутствии существенной гипертрофии МЖП (вариант анатомии «0»). В нашей серии наблюдений он встречался редко (0,4%) и только на дооперационном этапе. Данному пациенту была выполнена дозированная резекция МЖП и хорд второго порядка, что привело к исчезновению SAM-синдрома.

Очевидно, что производить резекцию следует в утолщенных сегментах МЖП. Резецировать миокард в сегментах без значимого утолщения также можно, но следует четко представлять себе цель манипуляции, точно знать исходную толщину миокарда и строго дозировать степень инвазии.

Изменение типа строения подклапанного отдела МЖП до и после операции позволяет судить о качестве миоэктомии. В идеале после расширенной миоэктомии должен получиться «тип 0». Как было сказано выше, оставшееся после операции утолщение заднего сегмента МЖП не приводит к SAM-синдрому и не является признаком недоработки. Когда после операции тип утолщения не изменяется, возникают закономерные сомнения в адекватности процедуры.

Все случаи неудовлетворительных результатов операции и ятрогенный дефект МЖП наблюдались исключительно при гипертрофии МЖП во всех трех сегментах (вариант анатомии «AMP»), что требует особой настороженности при наличии данного анатомического варианта. Анализ изменений анатомии в случаях неудовлетворительных результатов показывает, что в 3 из 6 случаев имела место недостаточная протяженность зоны резекции в апикальном направлении. В 3 других случаях имела место недостаточная ширина зоны резекции: резецировали миокард преимущественно в срединном сегменте без захвата соседних отделов. Два пациента с неудовлетворительными результатами септальной миоэктомии были оперированы повторно с хорошим результатом. Еще 1 пациентка в настоящее время готовится к повторной операции. У 1 больного при контрольном осмотре через 12 мес после операции SAM-синдром исчез спонтанно. Два пациента, находящиеся под наблюдением, не демонстрируют выраженной симптоматики, несмотря на наличие SAM-синдрома.

Оценка динамики анатомии МЖП после септальной миоэктомии с удовлетворительным результатом проведена на небольшой группе пациентов из 39 человек, поскольку в послеоперационном периоде МРТ сердца рутинно не выполняли. Это следует рассматривать как лимитирующий фактор в проведенном нами исследовании. Тем не менее подтверждено, что применение описанного выше алгоритма резекции сопровождалось уменьшением толщины МЖП преимущественно в переднем и среднем сегментах (рис. 11). Задний сегмент затрагивался только в том случае, когда зона резекции распространялась вправо (относительно оператора) под мембранозную часть МЖП вплоть до внутренней комиссуры митрального клапана и задней стенки левого желудочка (рис. 10). Распространение зоны резекции под мембранозную часть МЖП применялось нами нечасто в связи с риском повреждения пучка Гиса. Более ¹/₂ (51,3%) пациентов, независимо от исходного варианта анатомии, имели вариант «0» после операции, что следует рассматривать как оптимальный результат. Учитывая приведенные выше рассуждения об отсутствии принципиального значения гипертрофии заднего сегмента МЖП для формирования SAM-синдрома, к хорошим результатам следует отнести также частые случаи преобразования варианта «AMP» в тип «P». Тогда суммарная частота удовлетворительных результатов составила 74,4%. Остальные анатомические варианты после операции, согласно данным табл. 1 и 2, потенциально могут быть связаны с развитием SAM-синдрома. Неполная резекция миокарда МЖП в этих случаях приводила к исчезновению переднесистолического движения и клиническому улучшению.

Рис. 10. Соотношение сегментов МЖП и структур аортального клапана по данным КТ сердца.

Черным цветом указана проекция аортального клапана на мышечную часть МЖП в подклапанном отделе. Буквами обозначены створки аортального клапана: R (right) — правая коронарная створка; L (left) — левая коронарная створка; N (non-coronary) — некоронарная створка. Стрелками указаны проекции мембранозной части МЖП и внутренней комиссуры митрального клапана.

Рис. 11. Вид МЖП до септальной миоэктомии (а) и после операции (б) при использовании описанного алгоритма резекции МЖП. Исходно вариант анатомии «AMP», после операции — «P».

Приведенный на рис. 12 пример демонстрирует важность планирования оперативного вмешательства с учетом варианта анатомии МЖП. Исходно у пациента был вариант анатомии «AP». Резекцию произвели в срединном и частично переднем сегменте. В итоге SAM-синдром исчез. Однако обращала на себя внимание остаточная толщина миокарда в срединном сегменте до 4 мм, что могло бы быть причиной дефекта МЖП. Строго говоря, остаточная толщина миокарда после септальной миоэктомии никак не регламентируется. При этом разброс толщины МЖП получается достаточно большим. Объективные методы интраоперационного контроля остаточной толщины МЖП при септальной миоэктомии отсутствуют. Мы стремимся оставить около 10 мм, во-первых, потому что это верхняя граница нормы, во-вторых, есть запас толщины на случай избыточной резекции. Аналогичного мнения придерживаются многие ведущие эксперты [6].

Рис. 12. Вид МЖП до септальной миоэктомии (а) и после операции (б).

Исходно вариант анатомии «AP». Резекция миокарда произведена в срединном и частично переднем сегментах. При этом остаточная толщина миокарда в срединном сегменте оказалась около 4 мм (риск дефекта МЖП). В переднем сегменте остался нерезецированный участок миокарда.

В свете затронутой темы актуален вопрос необходимого объема предоперационного обследования пациентов, в частности объема привлечения визуализирующих методов исследования. Использованный нами минимум обследования включал трансторакальную и чреспищеводную эхокардиографию, а также МРТ сердца с контрастным усилением. В сложных ситуациях дополнительно выполняли КТ-ангиографию с ЭКГ-синхронизацией и реконструкцией во все фазы сердечного цикла с интервалом 10%.

Известно, что не всем пациентам можно выполнить МРТ и КТ-ангиографию сердца в силу противопоказаний или невозможности кардиосинхронизации, однако доля таких больных невелика.

Описанные в литературе способы септальной миоэктомии позволяют выполнить резекцию в любом сегменте МЖП [7, 9, 10]. Вариабельность анатомии МЖП в зоне хирургического интереса, продемонстрированная в нашей работе, свидетельствует о необходимости прицельного выбора зоны резекции у каждого конкретного пациента. Мы полагаем, что подобный подход поможет увеличить долю успешных операций и избежать досадных осложнений.

Ограничения исследования

Исследование имеет ретроспективный характер. Использована относительно небольшая выборка пациентов. Ограничены данные наблюдения в отдаленном периоде.

Заключение

Впервые предложена хирургическая классификация вариантов строения субаортальной зоны МЖП, демонстрирующая разнообразие ее строения, дающая хирургу четкое представление о локализации зоны утолщения миокарда у конкретного пациента и позволяющая оценивать анатомический результат операции.

Финансирование

Работа выполнена в рамках государственного задания №122012000074-3.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.