Введение

Врожденная холестеатома (ВХ) — редкая патология, которая встречается примерно в 2—5% случаев всех холестеатом височной кости [1, 2]. При этом у детей ее диагностируют в 12—30% случаев (0,12 на 100 тыс. детей), а у взрослых — менее чем в 1% случаев среди всех холестеатом [3—6]. ВХ, как полагают, возникает из эмбриональных включений или остатков эпителиальных клеток [3], однако до сих пор ее происхождение является источником дискуссий. Основными объяснениями возникновения ВХ служат теории имплантации, инвагинации, метаплазии, высказано предположение об эпидермоидном образовании [7]. Определенного мнения у авторов нет, так как нет единого механизма развития ВХ. Некоторые авторы отмечают, что теория имплантации наиболее приемлема для происхождения ВХ [8]. Типичная ее локализация — это барабанная полость, наружный слуховой проход, каменистая часть височной кости, мостомозжечковый угол, сосцевидный отросток [8]. Холестеатому височной кости принято считать врожденной при следующих трех условиях: эпидермальные массы находятся медиальнее барабанной перепонки и не связаны с ней; тимпанальная мембрана интактна; в анамнезе нет заболеваний уха и хирургических вмешательств на височной кости [6, 9]. M.J. Levenson и соавт. предположили, что наличие хронического гнойного среднего отита не исключает наличие ВХ [3].

Впервые ВХ пирамиды височной кости описал H.P. House в 1953 г., а в 1997 г. M. Lunts выявил изолированную ВХ сосцевидного отростка (приведено по [10]). Предложены различные классификации ВХ, отражающие степень распространения или локализацию процесса. Так, M. Nelson и соавт. (2002) выделили три типа ВХ по степени ее распространения: 1-й тип — ВХ ограничена барабанной полостью; 2-й тип — ВХ с вовлечением цепи слуховых косточек и аттика; 3-й тип — ВХ с поражением клеток сосцевидного отростка [11]. W.P. Potsik и соавт. (2002) предложили четыре стадии ВХ: 1-я стадия — ВХ ограничивается одним сектором барабанной полости; 2-я стадия — ВХ занимает два и более сектора барабанной полости; 3-я стадия — в процесс вовлекается цепь слуховых косточек; 4-я стадия — поражаются клетки сосцевидного отростка [5]. Японской ассоциацией отологов (JOS) в 2015 г. предложена классификация стадий ВХ по ее локализации и распространению, в которой выделены четыре стадии: I — ВХ ограничена барабанной полостью (а — передний отдел, б — задний отдел, в — оба отдела); II — ВХ выходит за пределы барабанной полости; III — ВХ с интратемпоральными осложнениями; IV — ВХ с внутричерепными осложнениями. Для определения локализации ВХ используют систему ПТАМ (П — протимпанум, Т — тимпанум, A — аттик, М — мастоид) [12]. Варианты локальных ВХ мастоидального отдела среднего уха не укладываются в эти классификации, как и отсутствует статистика о частоте их выявления, методах диагностики и лечения из-за редкости данной патологии. В зарубежной литературе встречаются единичные описания клинических случаев диагностики и лечения ВХ сосцевидного отростка. Отличаются ВХ сосцевидного отростка немым течением на протяжении многих лет, большими размерами, значительным разрушением окружающей костной ткани, что может приводить к угрожающим жизни осложнениям [8, 13]. В немногочисленных обзорах литературы авторы отмечают, что мастоидит и/или субпериостальный абсцесс, как правило, являются первичными проявлениями ВХ сосцевидного отростка [13—15]. Интраоперационно чаще определяется большая холестеатома с разрушением стенки сигмовидного синуса, обнажение твердой мозговой оболочки (ТМО) задней черепной ямки (ЗЧЯ), реже — луковицы яремной вены [10, 16].

Диагностика, хирургический доступ и объем вмешательства при ВХ сосцевидного отростка основываются на данных отоскопии и рентгенологических методов исследования (компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) височных костей).

В научно-исследовательском отделе микрохирургии уха с 2009 по 2020 г. диагностирована ВХ сосцевидного отростка у трех взрослых пациентов (двух мужчин и одной женщины) в возрасте от 40 до 80 лет. Все пациенты прооперированы.

Клинический случай 1

Пациент А., 65 лет, обратился 15.10.2016 с жалобами на дискомфорт в левом ухе. Из анамнеза известно, что за 2 года до поступления произведено вскрытие субпериостального абсцесса левой заушной области, даны рекомендации по дообследованию и лечению в условиях отделения оториноларингологии. При отомикроскопии отмечены рубцовые изменения левой барабанной перепонки, опознавательные знаки дифференцировались, слуховые трубы проходимы в пробе Вальсальвы. При тональной пороговой аудиометрии (ТПА) слуховые пороги обоих ушей в пределах возрастной нормы. При КТ височных костей слева выявлена большая холестеатома сосцевидного отростка с деструкцией задней грани пирамиды, костной стенки сигмовидного синуса (рис. 1), луковицы яремной вены, канала лицевого нерва в мастоидальной его части. Картина МРТ височных костей с учетом non-EPI DWI режима соответствовала холестеатоме сосцевидного отростка слева, при этом определялся высокоинтенсивный сигнал от образования, которое не накапливало контрастное вещество (рис. 2).

Рис. 1. Компьютерные томограммы височных костей пациента А. Новообразование сосцевидного отростка с левой стороны с деструкцией задней и нижней его стенок (стрелки).

а — аксиальная проекция; б — коронарная проекция.

Рис. 2. Магнитно-резонансные томограммы височных костей пациента А. в коронарной проекции.

Новообразование сосцевидного отростка слева размерами 26×19×32 мм с высокоинтенсивным магнитно-резонансным сигналом в non-EPI DWI и высоким магнитно-резонансным сигналом в Т2-ВИ (стрелки). а — режим Т2-ВИ; б — режим non-EPI DWI.

Пациенту с применением заушного подхода выполнена расширенная аттикоантромастоидотомия с мастоидопластикой и тимпанопластикой. Интраоперационно выявлена большая деструктивная полость в сосцевидном отростке, заполненная холестеатомными массами, с разрушением его верхушки, обнажением ТМО ЗЧЯ, сигмовидного синуса, луковицы яремной вены и канала лицевого нерва в мастоидальном отделе. При ревизии барабанной полости патологические изменения не обнаружены, цепь слуховых косточек сохранена, подвижна. Адитус и антрум заполнены грануляционной тканью, после рассечения наковальне-стременного и наковальне-молоточкового сочленений удалена наковальня. После удаления холестеатомы сосцевидного отростка выполнена тимпанопластика 3-го типа аутохрящевым трансплантатом, созданная полость заполнена аутокостной стружкой с антибиотиком, аутохрящом из ладьевидной ямки и мышечно-фасциальным лоскутом. В послеоперационном периоде лабиринтных и интракраниальных осложнений не было, функция лицевого нерва сохранена.

Клинический случай 2

Пациентка С., 39 лет, обратилась 10.10.2019 с жалобами на дискомфорт в заушной области справа, в связи с этим ранее была обследована неврологом, после выполнения МРТ головного мозга ей было рекомендовано обратиться к оториноларингологу. При отомикроскопии: барабанные перепонки серые, опознавательные знаки дифференцировались, слуховые трубы проходимы в пробе Тойнби. По данным ТПА: слух у пациентки в пределах возрастной нормы.

При КТ височных костей справа выявлена большая холестеатома сосцевидного отростка с деструкцией задней грани пирамиды, костной стенки сигмовидного синуса (рис. 3), луковицы яремной вены. Картина МРТ височных костей, вероятнее всего, соответствовала холестеатоме сосцевидного отростка справа. В режиме Т2-ВИ определялось образование сосцевидного отростка справа с высокоинтенсивным сигналом, которое не накапливало констрастное вещество (рис. 4).

Рис. 3. Компьютерные томограммы височных костей пациентки С.

Новообразование с деструкцией задней и нижней стенок сосцевидного отростка справа (стрелки): аксиальная проекция.

Рис. 4. Магнитно-резонансная томограмма височных костей пациентки С. (аксиальная проекция): в режиме Т2-ВИ справа определяется новообразование сосцевидного отростка с высоким магнитно-резонансным сигналом (стрелка).

Пациентке с применением заушного подхода выполнена расширенная антромастоидотомия с сохранением задней стенки наружного слухового прохода (НСП). Рубцовый блок в узком адитусе обусловлен новообразованной костной тканью. При ревизии после удаления кортикального слоя в сосцевидном отростке определялась большая деструктивная полость, заполненная холестеатомными массами, с разрушением его верхушки, обнажением сухожилия двубрюшной мышцы, ТМО ЗЧЯ, сигмовидного синуса, луковицы яремной вены. В барабанной полости патологических изменений не было, цепь слуховых косточек сохранена, подвижна. После удаления холестеатомы созданная послеоперационная полость была заполнена подкожно-жировой клетчаткой, тимпанопластику при этом не выполняли. В послеоперационном периоде слух сохранялся на дооперационном уровне, лабиринтных и интракраниальных осложнений не было.

Клинический случай 3

Пациент Б., 75 лет, обратился 26.04.2016 с жалобами на снижение слуха на левое ухо и боль в заушной области слева. Пациент отмечал постепенное снижение слуха в течение 5 лет, а в последний месяц — постоянную боль в левой заушной области, что и послужило причиной обращения к врачу.

При отомикроскопии с двух сторон отмечены рубцовые изменения барабанных перепонок, опознавательные знаки дифференцированы, слуховые трубы проходимы в пробе Вальсальвы. При ТПА определена смешанная тугоухость с костно-воздушным интервалом до 25 дБ в диапазоне разговорных частот слева, справа — слух в пределах возрастной нормы (рис. 5).

Рис. 5. Тональная пороговая аудиометрия пациента Б. с двусторонней врожденной холестеатомой сосцевидного отростка: левосторонняя смешанная тугоухость, справа — слух в пределах возрастной нормы.

При КТ височных костей определена деструктивная полость в сосцевидном отростке слева с деструкцией задней грани пирамиды, костной стенки сигмовидного синуса, луковицы яремной вены, канала лицевого нерва в мастоидальной его части, с противоположной стороны — небольшая холестеатома в области верхушки сосцевидного отростка с деструкцией его клеток и на небольшом протяжении обнажение ТМО ЗЧЯ (рис. 6). Картина МРТ височных костей демонстрировала наличие образования сосцевидного отростка с двух сторон с высокоинтенсивным сигналом в режиме non-EPI DWI, не накапливающего контрастное вещество, что могло соответствовать двусторонней холестеатоме (рис. 7).

Рис. 6. Компьютерные томограммы височных костей пациента Б.

Новообразование с деструкцией задней и нижней стенок сосцевидного отростка слева, справа — небольшое образование в области верхушки сосцевидного отростка с деструкцией нижней его стенки (стрелки). а — аксиальная проекция; б — коронарная проекция.

Рис. 7. Магнитно-резонансная томограмма височных костей пациента Б. (коронарная проекция): в режиме Т2-ВИ слева — новообразование сосцевидного отростка с высоким магнитно-резонансным сигналом размером 33×38×35 мм, справа — с высоким магнитно-резонансным сигналом размером 13×13×12 мм (стрелки).

Пациенту с применением заушного подхода выполнена расширенная аттикоантромастоидотомия с сохранением задней стенки НСП. При ревизии полостей среднего уха выявлена большая деструктивная полость в сосцевидном отростке, заполненная холестеатомными массами, с разрушением его верхушки, обнажением ТМО ЗЧЯ, сигмовидного синуса, луковицы яремной вены. В барабанной полости патологических изменений не выявлено, цепь слуховых косточек сохранена, тугоподвижна за счет рубцов между длинной ножкой наковальни и суперструктурами стремени, которые рассечены. После удаления холестеатомы созданная послеоперационная полость была заполнена подкожно-жировой клетчаткой, тимпанопластика при этом не выполнялась.

Через 8 мес после хирургического лечения левого уха с противоположной стороны по срочным показаниям в связи с формированием субпериостального абсцесса была выполнена расширенная аттикоантромастоидотомия с сохранением задней стенки НСП. Интраоперационно выявлена деструкция кортикального слоя сосцевидного отростка в области верхушки с полостью, заполненной холестеатомными массами и гнойным отделяемым. Адитус блокирован новообразованной костной тканью. После удаления холестеатомы в послеоперационную полость введены трубчатые дренажи с послойным ушиванием раны. По дренажам вводили антибактериальные препараты и глюкокортикостероиды. Дренажи удалены на 12-й день после операции.

В послеоперационном периоде через 6 мес после операции слух по данным ТПА сохранялся у всех пациентов: у двух — в пределах возрастной нормы, у одного — смешанная тугоухость с костно-воздушным интервалом до 20 дБ в диапазоне разговорных частот слева, справа — слух в пределах возрастной нормы.

Через год после хирургического лечения всем пациентам выполнена МРТ височных костей в режиме non-EPI DWI. Рецидива холестеатомы не было.

Заключение

Представленные случаи свидетельствуют о длительном бессимптомном течении ВХ мастоидального отдела височной кости, сопровождающемся выраженным деструктивным процессом в сосцевидном отростке. Объем хирургического вмешательства определен на основании данных отомикроскопической картины, КТ и МРТ височных костей, а также интраоперационных находок. Своевременное хирургическое лечение позволило избежать опасных для жизни осложнений с сохранением слуховой функции.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.