Уважаемые коллеги!

Внедрение в клиническую практику новых методов диагностики и лечения может существенно влиять на традиционные, сложившиеся десятилетиями представления о сути тех или иных патологических процессов. Причем в ряде случаев процесс накопления знаний приводит к необходимости терминологических уточнений. В качестве примеров приводим обсуждения, опубликованные ранее в формате дискуссии на страницах журнала «Вестник офтальмологии» адекватности и правомерности использования терминов «глазная поверхность» (№ 6, 2014 г.), «резистентная и псевдорезистентная глаукома» (№ 3, 2016 г.), «тарзорафия» и/или «блефарорафия» (№ 5, 2016 г.). Предмет настоящей дискуссии — терминологическая обоснованность характеристики симптомокомплекса, характерного для первичных, сопровождающихся существенным дефокусом лучей света относительно сетчатки аметропий, такими привычными терминами, как «экстремальные», «осложненные», «сверхвысокие». Дискуссия была инициирована С.Э. Аветисовым, ниже представлен взгляд на данную проблему и других участников дискуссии — профессоров В.В. Страхова и А.А. Шпака.

В офтальмологической практике для характеристики рефракционных нарушений, сопровождающихся существенным дефокусом лучей света относительно сетчатки (и как следствие — выраженной величиной абсолютного значения в диоптриях), используют различные термины — экстремальные, сверхвысокие, осложненные. При этом «привычные» представления о таких рефракционных нарушениях, как правило, ориентированы на величину клинической рефракции. Следует отметить, что термин «осложненные» в первом приближении наиболее близко отражает суть понятия, поскольку наличие дефокуса является важной, но далеко не единственной особенностью таких рефракционных нарушений. В качестве необходимых дополнений можно выделить следующие:

1) высокую вероятность по терминологии Ю.З. Розенблюма симптомов дезадаптации к аметропии: амблиопии, глазодвигательных нарушений, прогрессирования миопии, астенопии;

2) существенные отклонения анатомо-оптических элементов глаза, «участвующих» в формировании клинической рефракции (увеличение или уменьшение аксиальной длины глаза, выраженные изменения кривизны роговицы и формы хрусталика, отсутствие хрусталика — афакия);

3) ограничения коррекции рефракционных нарушений очковыми линзами, необходимость специальных подходов к контактной и хирургической коррекции;

4) наличие сопутствующих структурных и функциональных изменений глаза и как следствие — необходимость расширения алгоритма диагностики и мониторинга;

5) потенциальное влияние структурных и функциональных изменений на результаты диагностики и выбор методов лечения сопутствующих заболеваний.

Исходя из вышеизложенного, экстремальные рефракционные нарушения — это дефекты оптической системы глаза, приводящие к выраженному дефокусу лучей света относительно сетчатки, являющиеся следствием существенных изменений анатомо-оптических элементов глаза различного генеза и сопровождающиеся комплексом анатомо-функциональных изменений.

По механизму формирования экстремальные рефракционные нарушения можно разделить на первичные (результат внутриутробного развития или рефрактогенеза) и индуцированные или приобретенные (результат изменений анатомо-оптических элементов различного генеза), а в зависимости от превалирования влияния на формирование аметропии того или иного анатомо-оптического элемента — на осевые (вследствие изменений аксиальной длины глаза) и рефракционные (вследствие нарушений преломляющих свойств роговицы и хрусталика) (табл. 1).

Как известно, компонентный анализ клинической рефракции предполагает определение степени «участия» того или иного анатомо-оптического элемента (преломляющих сред, аксиальной длины глаза) в ее формировании. В механизме возникновения вторичных или индуцированных экстремальных аметропий основное значение имеют изменения преломляющих сред (роговицы или хрусталика) различного генеза. Компонентному же анализу первичных аметропий было посвящено достаточно большое количество выполненных еще в прошлом столетии исследований, наиболее значимыми из которых, на наш взгляд, были работы наших соотечественников М.И. Авербаха, Е.Ж. Трона и А.И. Дашевского. Причем особое значение в компонентном анализе занимал вопрос о влиянии размеров переднезадней оси глаза на формирование клинической рефракции. В отсутствие на тот момент прижизненных методов биометрии для определения аксиальной длины использовали различные подходы: оптические расчеты после предварительного измерения преломляющих элементов в факичных и афакичных глазах, а также непосредственное измерение на энуклеированных глазах.

В диссертации «К диоптрике глаз различных рефракций» (1900) М.И. Авербах на основе фотоофтальмометрии измерил следующие «главнейшие константы» 86 глаз с различной клинической рефракцией: радиус роговицы, глубину передней камеры, толщину хрусталика, радиус передней и задней поверхности хрусталика. Свои наблюдения («…константы дают полный разнобой») автор проиллюстрировал следующими наиболее показательными примерами. При миопии (–)25,5 дптр радиус роговицы оказался равным 8,22 мм, т. е. роговица была «плоской» и слабо преломляющей. В то же время при гиперметропии (+)16,0 дптр роговица была «крутой» и сильно преломляющей (радиус 6,8 мм). Главный вывод исследования: «…рефракция зависит прежде всего от длины переднезадней оси глаза». Не имея возможности прижизненного измерения переднезадней оси, в качестве доказательства М.И. Авербах представил отличающиеся по размерам слепки энуклеированных глаз с различной клинической рефракцией [1].

К такому же выводу пришел и А.И. Дашевский [2], показавший, что при отсутствии существенных различий в физической рефракции миопических и гиперметропических глаз имеются коренные различия в аксиальной длине глаза.

На этом фоне несколько противоречивыми выглядят выводы, сделанные на основании компонентного анализа достаточно большого материала Е.Ж. Троном [3]. Автор выделил следующие основные разновидности первичных аметропий:

1. Осевая (физическая рефракция глаза в пределах величин, присущих эмметропическому глазу при существенных отличиях переднезадней оси).

2. Рефракционная (величина переднезадней оси в пределах величин, присущих эмметропическому глазу при существенных отличиях физической рефракции).

3. Смешанная (как величина переднезадней оси, так и физическая рефракция глаза находятся вне диапазона, характерного для эмметропического глаза).

4. Комбинационная (как величина переднезадней оси, так и физическая рефракция глаза находятся в пределах диапазона, характерного для эмметропического глаза, но их взаимная комбинация обуславливает наличие аметропии).

Дискутабельность некоторых заключений, сделанных Е.Ж. Троном, можно проиллюстрировать словами Э.С. Аветисова [4]: «По данным Е.Ж. Трона, частота осевой, рефракционной, смешанной и комбинационной аметропии составила 30; 3,4; 5,6 и 61% соответственно. На этом основании автор приходит к заключению, что «…изменения в длине оси отнюдь не являются причиной, обуславливающей возникновение аметропии». Приходится удивляться тому, как … этот … авторитет в области рефракции глаза мог прийти к таким … заключениям, не только не вытекающим из его … материала, но и противоречащим ему. Именно поэтому в другом месте монографии автор, даже находясь в плену своих … умозаключений, вынужден признать, что «длина оси глаза оказывает существенное влияние на рефракцию». Следует согласиться с Э.С. Аветисовым, еще раз подчеркнувшим правоту основного заключения, сделанного М.И. Авербахом: «…мы имеем право говорить, что чем клиническая рефракция слабее, тем он короче, чем рефракция сильнее, тем глаз длиннее. Гиперметропический глаз — это короткий, а миопический — это длинный глаз» [1]. Окончательное же подтверждение зависимости изменений клинической рефракции от размеров глаза было получено после внедрения в клиническую практику во второй половине прошлого столетия метода прижизненной ультразвуковой биометрии [5].

Вполне естественно, что при экстремальных первичных аметропиях отклонения аксиальной длины глаза от условно нормальных значений выражены весьма существенно, при этом клинические наблюдения позволяют сделать вывод о том, что аметропия — лишь одно из проявлений таких отклонений. В первую очередь следует отметить высокую вероятность анатомо-функциональных изменений заднего (макулопатия, изменения в зоне зрительного нерва, периферические витреохориоретинальные дистрофии — ПВХРД) и переднего (микрокорнеа, сужение угла передней камеры, относительная макрофакия) отрезка глаза при «длинной» и «короткой» аксиальной оси глаза соответственно. Эти изменения требуют радикального расширения алгоритма диагностики и мониторинга, предполагающего применение не только визо- и рефрактометрии, но и различных методов исследования анатомо-функционального статуса глаза (оптическая когерентная томография переднего и заднего отрезка, ультразвуковые и электрофизиологические методы, анализ линейных и объемных показателей гемодинамики, оценка биомеханических параметров фиброзной оболочки и т. д.). При этом, как уже указывалось выше, изменения аксиальной длины глаза могут существенно влиять как на выбор, так и на результаты диагностики и лечения при сочетании первичных экстремальных аметропий с другими заболеваниями (ошибки при расчете оптической силы интраокулярной линзы и потенциальные технические сложности факохирургии при катаракте, погрешности показателей тонометрии при глаукоме, «наслоение» изменений сетчатки и зрительного нерва). Именно поэтому при проведении научных исследований, касающихся зависимости различных изменений от степени аметропии (?), например состояния сетчатки при высокой миопии, в качестве основного критерия формирования групп необходимо использовать не степень аметропии, а аксиальную длину глаза. Наконец, при решении междисциплинарной проблемы — ведения родов при миопии — основными критериями являются последствия выраженного в различной степени увеличения аксиальной длины глаза, а отнюдь не степень миопии.

В контексте обсуждаемой проблемы приведем энциклопедическое толкование основных понятий, используемых для характеристики патологических процессов (выделив, на наш взгляд, ключевые слова):

— медицинский термин — основой является дефиниция или научное определение, т. е. установление значения термина путем выделения отличительных и существенных признаков понятия;

— диагноз клинический — диагноз, устанавливаемый на основании клинического обследования и отражающий патогенез, характер и степень нарушений деятельности отдельных органов и систем организма;

— патогенез — совокупность процессов, определяющих причины и механизмы развития патологических процессов;

— синдром — отражает совокупность симптомов, объединенных единым патогенезом, и может быть эквивалентом диагноза;

— симптом — один из отдельных признаков, частое проявление какого-либо … патологического состояния.

Таким образом, ключевым понятием, обеспечивающим корректность формулировки диагноза (синдрома) является патогенез конкретного патологического процесса. Теперь проанализируем терминологическое соответствие, как правило, употребляемых клинических диагнозов, характеризующих различные экстремальные рефракционные нарушения, терминам (понятиям) «диагноз» или «синдром» с точки зрения их патогенеза (табл. 2).

Анализ данных табл. 2 свидетельствует о том, что во всех случаях вторичных или индуцированных рефракционных нарушений (пункты 3—6) в формулировке клинического диагноза «доминирует» составляющая, в той или иной степени отражающая механизм формирования аметропии, т. е. патогенез. Что же касается первичных аметропий, то привычное «доминирование» в диагнозе рефракционного компонента (лишь одного из симптомов отклонения аксиальной длины глаза!), напротив, абсолютно не отражает основного принципа (общность патогенеза!) формирования симптомокомплекса или синдрома. Причем попытка (на наш взгляд, не совсем полноценная) смещения акцента в сторону именно симптомокомплекса была предпринята в последнем варианте Международной классификации болезней (МКБ-10): из рубрик Н15 (болезни склеры) и Н52 (нарушения рефракции и аккомодации) исключены «миопия дегенеративная» и «миопия злокачественная» соответственно, а в раздел Н44 (болезни глазного яблока!) внесена «миопия дегенеративная» (Н44.2). Наконец, нельзя исключить и возможности интраокулярной хирургической коррекции рефракционного компонента (например, миопии) и последующей неадекватности, например, термина «миопическая макулопатия» на фоне уже близкой к эмметропической рефракции.

Вышесказанное можно обобщить в виде следующих основных положений:

1. Основным анатомическим субстратом первичных экстремальных аметропий является существенное изменение (увеличение или уменьшение) аксиальной длины глаза.

2. Указанные изменения аксиальной длины могут сопровождаться не только рефракционными нарушениями, но и другими анатомо-функциональными изменениями.

3. Рефракционные нарушения следует рассматривать только как один из симптомов существенных изменений аксиальной длины — исходя из этого, привычное «доминирование» в диагнозе аметропии как причины других анатомо-функциональных изменений является не совсем корректным.

4. Единый патогенез рефракционных нарушений и анатомо-функциональных изменений (следствие изменений аксиальной длины! глаза) соответствует медицинскому понятию «синдром».

Возникает вполне естественный вопрос: «Почему, несмотря на очевидность приведенных выше положений, анатомо-функциональные изменения, обусловленные существенными изменениями аксиальной длины, привычно ассоциируют с величиной аметропии?». Возможно это связано с тем, что аметропия — первый и, самое главное, легко диагностируемый симптом несоразмерности аксиальной длины и физической рефракции глаза. Остальные потенциально возможные последствия существенных изменений аксиальной длины проявляются позже и требуют более сложных диагностических подходов. Тем не менее попытки переноса акцента на причинно-следственные связи, например при высокой гиперметропии, существуют в форме достаточно часто употребляемого, но не совсем корректного с точки зрения геометрии, термина «короткий глаз».

В качестве варианта для обсуждения и осмысления предлагается объединить потенциальные последствия существенных отклонений аксиальной длины глаза (основной патогенетический механизм!) в единый синдром с акцентом на существенное увеличение или уменьшение именно этого показателя, выделив соответственно гипер- и гипоаксиальный синдромы. В качестве примеров приведем возможные варианты клинического диагноза:

— гипераксиальный глазной синдром: миопия высокой степени (прогрессирующая), дегенерация макулы и заднего полюса, дегенерация Кунта—Юниуса, ПВХРД, синдром тяжелого глаза (+сопутствующие заболевания);

— гипоаксиальный глазной синдром: гиперметропия высокой степени, относительная макрофакия, микрокорнеа, узкий или закрытый угол передней камеры (+сопутствующие заболевания).

При этом дискуссионным остается вопрос четких критериев гипер- и гипоаксиальности (впрочем как и экстремальности первичных аметропий). Возможные критерии: количественный — непосредственно величина аксиальной длины глаза и/или качественный — наличие совокупности симптомов, индуцированных именно существенными изменениями аксиальной длины глаза.

Вопрос же соответствия предлагаемых терминологических уточнений «Международной классификации болезней» (МКБ-10) остается открытым, поскольку, например, даже приведенные выше и часто встречающиеся в клинической практике патологические проявления представлены в МКБ-10 лишь частично, в частности: Н35.3 — дегенерация макулы и заднего полюса (включая дегенерацию Кунта—Юниуса), а не часто употребляемая миопическая макулопатия; Н35.4 — периферические ретинальные дегенерации (а не «привычные» ПВХРД).

Сведения об авторах

Аветисов Сергей Эдуардович — д-р мед. наук, профессор, академик РАН, зав. кафедрой глазных болезней, науч. руковод. института

e-mail: s.avetisov@niigb.ru