Введение

Аномалии развития нижней челюсти — актуальная проблема челюстно-лицевой хирургии. Недоразвитие нижней челюсти (микрогнатия) — патологическое уменьшение ее размеров — приводит к комплексным нарушениям: эстетическим (ретрогнатический «птичий» профиль лица), стоматологическим (дистальный прикус, скученность зубов) и функциональным (расстройства жевания, речи, дыхания). Особенно тяжелые проявления наблюдаются при врожденных формах, например, при синдроме Пьера Робена, когда резко укороченная нижняя челюсть обусловливает глоссоптоз и обструкцию дыхательных путей уже у новорожденных. У подростков микрогнатия, как правило, проявляется дистальным прикусом (II класс по Энглю) и может сопровождаться обструктивным апноэ во сне (храп, синдром обструктивного апноэ во сне) и нарушением артикуляции речи.

Коррекция недоразвития традиционно осуществляется методами ортогнатической хирургии (например, двусторонняя сагиттальная остеотомия ветвей с выдвижением фрагментов). Однако выполнение подобных операций в детском возрасте затруднено из-за незавершенного роста лицевого скелета и риска рецидива деформации. С конца XX века на вооружение челюстно-лицевых хирургов пришел поэтапный дистракционный остеогенез (ДО) — метод постепенного контролируемого удлинения кости с помощью специального аппарата. Принцип дистракции был впервые предложен Г.А. Илизаровым при удлинении конечностей [1]. В 1992 г. J. McCarthy и соавт. [2] успешно применили ДО для удлинения нижней челюсти у детей с врожденной микрогнатией, заложив основы современной технологии удлинения челюсти без костных трансплантатов. В последующие десятилетия ДО прочно вошел в практику лечения тяжелого недоразвития у детей, позволяя «вырастить» недостающий фрагмент собственной кости и тем самым избежать трахеостомии и иных тяжелых осложненийу пациентов с критически малой нижней челюстью. Согласно данным литературы применение ДО у новорожденных с синдромом Робена позволяет избежать трахеостомии более чем в 90% случаев, т.е. существенно улучшает выживаемость и качество жизни таких пациентов [3].

В настоящее время накоплен значительный опыт применения ДО в челюстно-лицевой хирургии у пациентов пубертатного возраста. Отечественные исследования свидетельствуют, что компрессионно-дистракционный остеогенез эффективно увеличивает длину и высоту недоразвитой челюсти, а вновь сформированная костная ткань по плотности приближается к интактной [4—6]. В частности, у детей с врожденной микрогнатией за счет ДО можно добиться удлинения ветви в среднем на 4%, а тела — на 5% от исходных размеров [6]. Эти результаты сопоставимы с естественными темпами роста челюсти: так, в норме в период с 9 до 17 лет длина тела нижней челюсти увеличивается приблизительно с 70 до 90 мм, а высота ветви — с 50 мм до 62 мм [7]. Наибольший скачок роста наблюдается в возрасте 12—14 лет [7]. Таким образом, ранняя хирургическая стимуляция роста при тяжелом недоразвитии позволяет частично компенсировать укорочение еще до завершения пубертатного периода. Тем не менее однозначной корреляции между проведенной дистракцией и окончательным результатом по достижении зрелости нет: даже после успешного ДО у отдельных пациентов сохраняется остаточная ретрогнатия [8]. Поэтому выбор оптимальной тактики лечения при недоразвитии нижней челюсти остается непростой задачей, требующей учета степени деформации и возраста пациента. В практике отсутствует унифицированная количественная градация степени недоразвития нижней челюсти, что затрудняет стандартизацию показаний к тому или иному методу (ортодонтии, дистракции или остеотомии). В связи с этим актуальна разработка рабочей классификации степеней недоразвития нижней челюсти, связывающей объективные морфометрические критерии с клинико-функциональными нарушениями и позволяющей обосновать план лечения.

Цель исследования: сравнительный морфометрический анализ размеров нижней челюсти (длины тела и высоты ветви) у подростков с различными формами ее недоразвития, на основе этого анализа предложение классификации степеней недоразвития нижней челюсти и алгоритма выбора хирургической тактики коррекции.

Материал и методы

В исследование включены 50 пациентов с односторонним недоразвитием НЧ (27 мальчиков и 23 девочки) в возрасте от 9 до 17 лет (средний возраст на момент проведения дистракционного остеогенеза: 13,4±2,1 года. У 25 пациентов (1-я группа) этиологическим фактором заболевания было врожденное одностороннее недоразвитие НЧ вследствие краниофациальной микросомии, у 13 — вследствие анкилоза височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС), у 12 — в результате посттравматической деформации мыщелкового отростка без признаков анкилоза (2-я группа).

Критерии включения в исследование: диагноз недоразвития НЧ (выраженная дистальная окклюзия и/или явно малые размеры челюсти при клиническом осмотре), возраст 9—17 лет (пубертатный период), наличие в анамнезе компьютерной томографии (КТ) челюстно-лицевой области. Критерии исключения: двусторонние формы недоразвития НЧ, синдромальные заболевания (Пьера Робена, Тричера Коллинза и др.), ранее проведенные реконструктивные операции на НЧ, изолированная микрогнатия верхней челюсти, системные заболевания скелета.

Всем пациентам выполнена мультисрезовая КТ черепа (Siemens Somatom, толщина среза 0,625—1 мм) с последующий 3D-реконструкцией. Для унификации измерений использовали трехмерную реконструкцию черепа в трех взаимно перпендикулярных плоскостях.

На аксиальной проекции определяли длину тела НЧ — расстояние от наиболее выступающей ментальной точки (menton, Me) до угла НЧ (gonion, Go; рис. 1, а). На фронтальной проекции измеряли высоту ветви НЧ — расстояние от угла НЧ (gonion, Go) до верхушки мыщелкового отростка (condylion, Co) по вертикали (рис. 1, б). На боковых проекциях определяли длину ветви НЧ на стороне укорочения и на противоположной стороне, после чего рассчитывали разницу для количественной оценки асимметрии (рис. 1, в, г). Каждое измерение выполнялось двумя исследователями независимо, дважды; результаты усреднялись. Погрешность измерений не превышала 0,5 мм.

Рис. 1. Методика линейных измерений нижней челюсти.

а — аксиальная проекция (определение длины тела нижней челюсти); б — фронтальная проекция (высота ветви нижней челюсти); в — боковая проекция (определение длины ветви нижней челюсти; г — боковая проекция (длина ветви нижней челюсти с противоположной стороны).

Полученные линейные размеры НЧ сопоставляли с нормативными возрастными значениями. В качестве референтных значений использованы усредненные показатели роста НЧ в пубертатный период, опубликованные в литературе (H. Pamukçu и соавт., 2022), а также архивные результаты КТ 10 здоровых детей из (с ортогнатическим прикусом и гармоничным профилем лица). Согласно этим данным в возрасте 9—17 лет длина тела НЧ (Go—Me) увеличивается в среднем с 61—62 до 70 мм у девочек и до 72 мм у мальчиков, а высота ветви (Co—Go) — с 46—47 до 55—56 мм у девочек и до 61—62 мм у мальчиков [4]. Индивидуальные значения сравнивали с соответствующими нормативами, после чего рассчитывали величину укорочения (%) по формуле:

,

где X — измеренный показатель, N — возрастная норма. На основании процента отклонения проведено ранжирование степени недоразвития по авторской классификации.

Для практического применения разработано рабочее определение степени недоразвития, учитывающее как относительные (в процентах), так и абсолютные (в миллиметрах) отклонения от возрастной нормы. В качестве нормативных значений использованы показатели длины тела (Go—Me) и высоты ветви (Co—Go), основанные на усредненных данных H. Pamukçu соавт. (2022) [4] и результатах КТ 10 здоровых детей.

I степень недоразвития (легкая) — недоразвитие тела и/или ветви до 10% от нормы, что соответствует уменьшению длины не более чем на 5—7 мм. Клинически соответствует минимальному укорочению без выраженной деформации лица и значимых функциональных нарушений;

II степень недоразвития (умеренная) — недоразвитие от 10 до 30%, что эквивалентно укорочению тела на 8—15 мм и ветви примерно на 5—10 мм. Такие пациенты имеют заметную ретрогнатию, нарушение прикуса, умеренную асимметрию и отдельные функциональные проблемы (речь, дыхание);

III степень недоразвития (тяжелая) — недоразвитие более 30%, что соответствует укорочению тела более чем на 15—20 мм, а ветви — более чем на 10—15 мм. К этой категории относятся тяжелые формы с резко выраженным укорочением, вплоть до деформации или аплазии мыщелкового отростка, с грубой дисгармонией лица и тяжелыми функциональными нарушениями (ночное апноэ, нарушение дыхания, нарушение речи, нарушение жевания).

При выявлении у пациента укорочения только по одному параметру (например, резко укорочена ветвь при относительно сохранной длине тела) степень недоразвития определяли по наибольшему проценту отклонения. Дополнительно фиксировали форму недоразвития: горизонтальную — при преимущественном укорочение тела НЧ, вертикальную — при укорочении ветви челюсти или сочетанную форму укорочения. Это позволяло точнее отразить вклад каждого компонента в формирование профиля лица и функциональных нарушений.

Результаты статистической обработки полученных данных представлены в виде средней и стандартного отклонения (M±σ). Для сравнения групп применяли критерий Стьюдента (при нормальном распределении) или критерий U Манна—Уитни. Корреляцию между величиной укорочения НЧ и функциональными показателями оценивали по коэффициенту Пирсона (r). Достоверными считали различия при p<0,05.

Исследование выполнено в соответствии с Хельсинкской декларацией и одобрено локальным этическим комитетом. От законных представителей пациентов получено информированное согласие.

Результаты и обсуждение

В группе пациентов с односторонним недоразвитием НЧ фактические размеры оказались достоверно меньше возрастных нормативов. Так, среди 12—14 лет средняя длина тела составила 62,5 мм у мальчиков и 59,8 мм у девочек (дефицит около 20%), высота ветви — 42,1 и 40,3 мм соответственно (дефицит около 25%). У всех 50 пациентов определено отрицательное отклонение хотя бы по одному из параметров; величина дефицита варьировала от 5 до 60%.

Согласно предложенной градации у 9 (18%) пациентов диагностировано недоразвитие I степени, у 22 (43%) — II степени, у 19 (39%) — III степени. В выборке преобладали умеренные и тяжелые формы; это можно объяснить тем, что в специализированные учреждения направляются пациенты с преимущественно более сложными случаями. Горизонтальный тип деформации (основное укорочение тела НЧ, Go—Me) выявлен у 21 пациента, вертикальный тип (укорочение высоты ветви, Co—Go, при относительно сохранной длине тела) — у 14, сочетанный тип — у 15. При I степени чаще встречался горизонтальный вариант (незначительное укорочение тела при нормальной высоте ветви), тогда как при III степени доминировали комбинированные формы, характеризующиеся выраженным недоразвитием как тела, так и ветви. В табл. 1 приведена разработанная классификация недоразвития с указанием границ укорочения по длине тела и высоте ветви, а также типичных клинико-рентгенологических характеристик для каждой степени.

Таблица 1. Классификация недоразвития нижней челюсти по степени укорочения ее тела и ветви

Примечание. ВНЧС — височно-нижнечелюстной сустав.

Предложенная классификация демонстрирует закономерное прогрессирование выраженности клинических проявлений по мере увеличения степени недоразвития. При I степени внешние изменения минимальны и ограничиваются легкой ретрогнатией подбородка; при II степени деформация выражена, но без жизнеугрожающих осложнений; при III степени наблюдаются грубая асимметрия лица и тяжелые функциональные нарушения, требующие хирургического вмешательства.

Классификация основана на количественных морфометрических показателях — укорочении длины тела (Go—Me) и высоты ветви (Co—Go) НЧ, что исключает субъективность клинической оценки. Учитываются оба компонента деформации: горизонтальный (уменьшение длины тела) и вертикальный (снижение высоты ветви). При II степени горизонтальная форма проявляется ретрогнатией подбородка при нормальной высоте ветви, вертикальная — уменьшением нижней трети лица, глубоким резцовым перекрытием и дыхательными затруднениями. Частота выявления горизонтальных и вертикальных вариантов была сопоставимой, что подчеркивает необходимость их раздельной оценки.

Выявлена статистически значимая корреляция между степенью недоразвития и функциональными параметрами. Между укорочением тела (Go—Me) и величиной резцового перекрытия (overjet) установлена сильная прямая зависимость (r=0,72): чем меньше длина тела, тем большее сагиттальное смещение нижних резцов. Отмечена также умеренная корреляция между степенью недоразвития и индексом апноэ/гипопноэ (r = 0,5): при III степени средний AHI составил 12,4, при I степени — 2,1 (p=0,03). Нарушения речи чаще встречались при III степени (8 из 20 детей) и редко — при I степени (1 из 9). На основе выделенных степеней недоразвития НЧ разработан алгоритм принятия решения о методе лечения (рис. 2). Алгоритм учитывает возраст пациента и выраженность функциональных нарушений.

Рис. 2. Алгоритм выбора хирургической тактики лечения при недоразвитии нижней челюсти.

ВНЧС — височно-нижнечелюстной сустав.

При незначительном недоразвитии нижней челюсти (I степень) активное хирургическое вмешательство не требуется. Показано ортодонтическое лечение с использованием функциональных аппаратов (например, аппарата Френкеля, трейнеров) и миогимнастики для стимуляции роста. Операцию откладывают до завершения роста; в косметических целях по достижении 18 лет возможна ментопластика. Пациенты наблюдаются до окончания роста лицевого скелета.

Тактика лечения при умеренном недоразвитии (II степень) определяется возрастом и выраженностью функциональных нарушений. В период активного роста при сохранной функции проводят ортодонтическую коррекцию (брекет-системы, межчелюстные эластики II класса). При наличии дыхательных расстройств во сне, апноэ или выраженного эстетического дефекта показан дистракционный остеогенез в подростковом возрасте. Направление дистракции выбирают в зависимости от преобладающего компонента деформации: при вертикальном — удлиняют ветвь, при горизонтальном — тело челюсти. После завершения роста (17—18 лет) выполняют ортогнатическую операцию — чаще двустороннюю остеотомию ветвей с фиксацией в конструктивном прикусе, при необходимости — гениопластику. У взрослых предпочтительнее ортогнатическая хирургия, поскольку рост завершен и риск рецидива минимален.

При тяжелом недоразвитии нижней челюсти (III степень) требуется поэтапное хирургическое лечение. Основным методом является дистракционный остеогенез, выполняемый в возрасте 10—14 лет при выраженной асимметрии, дыхательных или жевательных нарушениях. Дистракцию проводят постепенно — 1 мм в сутки до достижения планового удлинения (до 20—25 мм). В ряде случаев показана двухэтапная дистракция: в младшем возрасте — частичная коррекция, в пубертате — окончательная. При сочетании с анкилозом ВНЧС предварительно выполняют реконструкцию сустава, после чего проводят дистракцию ветви. После завершения роста (18—20 лет) при сохраняющемся дефиците выполняют окончательную ортогнатическую коррекцию — BSSO, гениопластику, при необходимости — остеотомию верхней челюсти (Le Fort I).

Стратегия лечения при тяжелом одностороннем недоразвитии нижней челюсти включает раннюю хирургическую коррекцию в подростковом возрасте и последующую окончательную ортогнатическую операцию после завершения роста.

Предложенный алгоритм (см. рис. 2) позволяет персонализировать лечение в зависимости от тяжести недоразвития НЧ и обеспечить поэтапную реабилитацию. В частности, стратегию можно охарактеризовать следующим образом: при тяжелом недоразвитии жизненно важные функции поддерживаются путем ранней дистракции, а окончательное восстановление прикуса осуществляется после окончания роста. При менее тяжелом недоразвитии можно отложить хирургическую коррекцию до совершеннолетия, ограничившись ортодонтическими мерами в детском возрасте.

Результаты статистического анализа изменения линейных размеров НЧ до и после дистракции представлены в табл. 2. Выявленные различия статистически значимы (p<0,01). Средний прирост длины тела составил 12—14 мм, высоты ветви — 15—16 мм, что соответствовало устранению не менее 90% исходного укорочения. Различий между группами по абсолютным величинам прироста не выявлено (p>0,05). Отмечена умеренная отрицательная корреляция между степенью исходного укорочения и индексом апноэ/гипопноэ (r=–0,62; p<0,01).

Таблица 2. Средние линейные размеры нижней челюсти до и после дистракции, мм (M±σ)

Сравнение полученных данных с нормами, приведенными в литературе, подтверждает закономерность выявленных отклонений. Так, по данным H. Pamukçu и соавт. (2022) [4], на основе цефалометрического анализа 8—17-летних детей с физиологическим прикусом, длина тела (Go—Me) и высота ветви (Co—Go) НЧ закономерно увеличиваются в пубертатном периоде, отражая активный рост лицевого скелета. Приведенные авторами медианные значения по возрастам и полу представлены в табл. 3. Результаты этого исследования демонстрируют достоверное отставание по указанным параметрам относительно нормативных рядов, что подчеркивает клиническую значимость морфометрической оценки и позволяет количественно охарактеризовать степень недоразвития. Важно учитывать, что указанные нормативы получены для турецкой популяции (скелетный класс I), а для других популяций возможны отличия в значениях. Однако этот источник является современным и верифицированным ориентиром именно для параметров ветви и тела НЧ в возрасте 9—17 лет.

Таблица 3. Нормативные размеры нижней челюсти у здоровых подростков 9—17 лет

Примечание. Значения приведены как медиана (по H. Pamukçu и соавт. [4]).

Разработанная классификация степеней недоразвития НЧ основана на объективных измерениях и перекликается с зарубежными подходами, связывающими тяжесть деформации с лечением. Так, выделенная нами III степень фактически соответствует наиболее тяжелым формам по классификации Pruzansky—Kaban (тип IIIB—III) [5, 6] и J. Swanson и соавт. [7] (тип 3—4). Во всех этих случаях показано реконструктивное лечение — дистракция с последующей костной пластикой и ортогнатической коррекцией [5]. Классификация J. Swanson и соавт. (2016) [7] учитывала помимо степени гипоплазии состояние мыщелкового отростка (функцию сустава). В нашем исследовании у 48 подростков из 50 функция ВНЧС сохранена, анкилозы не выявлены, поэтому мы сосредоточились на линейных размерах. Однако при обнаружении аплазии или нефункционирующего сустава такой случай по нашему алгоритму относится к III степени с необходимостью реконструкции (что совпадает с подходом L. Kaban и соавт. [6] для типа III HFM).

Отечественные авторы также предпринимали попытки классифицировать недоразвитие НЧ и разработать алгоритмы лечения. А.Л. Иванов и соавт. (2016) [8] указали, что дистракционный остеогенез является методом выбора у детей с выраженным недоразвитием нижней челюсти, обеспечивая прирост кости без донорских трансплантатов. Разработанный нами алгоритм согласуется с этими данными: при III степени рекомендовано начинать лечение с дистракции. Ф.И. Владимиров и соавт. (2016) [9] успешно применяли компрессионно-дистракционные аппараты для устранения недоразвития ветви у детей, подтвердив эффективность раннего хирургического вмешательства [9]. Однако их работы не включали количественную градацию деформаций, что восполняет настоящее исследование. Практические наблюдения В.В. Рогинский и соавт. (2016) [10] также подтверждают, что своевременная дистракция обеспечивает устойчивый рост челюсти и восстановление функции дыхания.

Следует отметить значение ортодонтического этапа лечения. В литературе описаны случаи успешной компенсации легких форм недоразвития с применением функциональных аппаратов без операции [11]. Наш опыт это подтверждает: большинство пациентов с I степенью были вылечены консервативно, а хирургическая коррекция потребовалась лишь при выраженном косметическом дефекте после 18 лет. Таким образом, междисциплинарный подход (ортодонт + хирург) позволяет избежать избыточных операций и своевременно проводить вмешательства при тяжелых формах заболевания.

Морфометрический подход, примененный в настоящем исследовании, может быть расширен с использованием трехмерного анализа формы НЧ. Современные цифровые технологии позволяют точнее планировать дистракцию, выбирать индивидуальное направление вектора и изготавливать индивидуальные дистракторы. Виртуальное 3D-планирование повышает точность остеотомий и снижает риск развития осложнений [12]; навигационно-ассистированная дистракция также демонстрирует высокую точность позиционирования аппаратов [13].

Перспективным направлением является дополнение классификации учетом генетических и молекулярных факторов, влияющих на остеогенез. Известно, что при врожденном недоразвитии НЧ снижена экспрессия ряда генов, регулирующих формирование кости [11], что открывает возможности для персонализированных методов профилактики и терапии.

Тем не менее для практикующего хирурга ключевым остается воспроизводимый алгоритм диагностики и лечения. Разработанная схема внедрена в клинике детской челюстно-лицевой хирургии ФГБУ НМИЦ «ЦНИИС и ЧЛХ» Минздрава России: при обращении пациента с недоразвитием НЧ проводится МСКТ с измерением длины тела и высоты ветви, определяется степень по разработанной классификации и на этой основе выбирается оптимальная тактика — ортодонтическая коррекция или поэтапное хирургическое лечение.

Заключение

Проведен морфометрический анализ длины тела и высоты ветви нижней челюсти у подростков с различными формами ее недоразвития. На основании количественных критериев предложена классификация, включающая три степени недоразвития: легкую (≤10% укорочения), умеренную (10—30%) и тяжелую (>30%) с учетом горизонтального, вертикального или сочетанного типа деформации. Степень недоразвития достоверно коррелирует с выраженностью клинико-функциональных нарушений, что позволяет прогнозировать тяжесть состояния по данным компьютерной томографии-морфометрии. Разработан алгоритм выбора хирургической тактики: при I степени показано ортодонтическое лечение, при II — дистракционный остеогенез или ортогнатическая операция в зависимости от возраста и клинической картиной, при III — многоэтапное хирургическое лечение с дистракцией в пубертатном периоде и окончательной реконструкцией после завершения роста. Внедрение классификации и алгоритма стандартизирует диагностику и планирование лечения, повышая эффективность реабилитации подростков с недоразвитием нижней челюсти.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.