В практике врачей — сурдологов-оториноларингологов, неврологов, психиатров, специалистов в области логопедии-дефектологии и психологии встречаются пациенты с нарушениями разборчивости речи, у которых недостаток слухового восприятия невозможно объяснить только периферическим дефектом. Такие расстройства принято связывать с патологией центральных отделов слуховой системы.

Центральные слуховые расстройства (ЦСР) остаются спорной темой в аудиологии на протяжении десятилетий. При этом некоторые дискуссии касаются непосредственно определения или термина, к тому же даже само существование расстройств слуховой обработки рядом авторов ставится под сомнение [1], вероятно, потому, что клинические проявления ЦСР разнообразны и обусловлены этиологией, топикой поражения, механизмом и длительностью нарушения. Кроме того, есть сложности в определении того, в каких случаях трудности в понимании речи являются следствием какого-либо типа расстройства слуховой обработки, а в каких случаях они возникают вследствие нарушений когнитивной, поведенческой, языковой и интеллектуальной сферы [2]. Многие области головного мозга отвечают за обработку информации от нескольких сенсорных систем, а также участвуют в реализации когнитивных и языковых функций, и вследствие этого симптомы, отмеченные у людей с ЦСР, часто имеют общие черты с теми, которые наблюдаются у лиц с другими сенсорными и/или когнитивными расстройствами [3].

Подход американских исследователей к определению ЦСР основан на том, что учитывается целый ряд функциональных особенностей слуха и их нарушений. К ним относятся локализация и латерализация звука, слуховое различение, распознавание слуховых образов, временные аспекты прослушивания (временная интеграция и временная дискриминация), бинауральная суммация и разделение, бинауральное освобождение от маскировки, восприятие полезной информации на слух при конкурирующих акустических сигналах (дихотическое прослушивание) и полезного сигнала с ухудшенными акустическими характеристиками [4]. Согласно этому подходу, ЦСР относятся к трудностям перцептивной обработки слуховой информации в центральной нервной системе (ЦНС) и нейробиологической активности, которая лежит в основе этой обработки и вызывает электрофизиологические слуховые потенциалы [4]. Однако данный подход не полностью учитывает когнитивно-коммуникативные и языковые способности, такие как фонологическая осведомленность, внимание и память в отношении слуховой информации, слуховой синтез, понимание и интерпретация, которые также влияют на восприятие речи [5, 6].

На сегодняшний день в англоязычной литературе чаще всего употребляются термины Central Auditory Processing Disorder — CAPD) (нарушения центральной слуховой обработки) либо просто APD. Можно также встретить различные термины со схожим определением: Central Hearing Loss (центральная потеря слуха), Central Deafness (центральная глухота), Central Auditory Impairment (центральное слуховое расстройство), Central auditory disorder and Disturbances of auditory perception (центральное слуховое расстройство и нарушения слухового восприятия) (Myklebust, 1954), Central auditory dysfunction (центральная слуховая дисфункция) (Berry, Blair, 1976), Auditory inferiority complex (комплекс слуховой недостаточности) (Byrne, Kerr, 1987), Selective dysacusis (выборочная дизакузия) (Narula, Mason,1988), Auditory disability with normal hearing (нарушения слухового восприятия с нормальным слухом) (Rendell, Stephens 1988), Obscure auditory dysfunction (неясная слуховая дисфункция) (Saunders, Haggard, 1989), Central presbyacusis (центральный пресбиакузис) (Stach и соавт., 1990), King-Kopetzky syndrome (синдром Кинга—Копецки) (Hinchcliffe, 1992), Auditory dysacusis (слуховая дизакузия) (нарушение разборчивости) (Rappaport и соавт.,1993) [21].

ЦСР активно изучаются как минимум с 1976 г. [7]. Определение термина менялось с течением времени [4, 8, 9]. Консенсусная конференция в 2000 г. определила, что слово «центральный» делает термин слишком ограниченным, потому что улитка также выполняет слуховую обработку [9]. Спустя 5 лет экспертами отмечено, что «центральный» по-прежнему является важным компонентом определения, потому что большинство причин расстройств слуховой обработки сосредоточены в ЦНС, и рекомендовали термин «(Central) Auditory Processing Disorders» — (C)APD, или «(центральные) нарушения слуховой обработки», подчеркивая опциональность поражения исключительно центральных отделов слуховой системы при нарушениях слуховой обработки [4].

Опираясь на этиологический фактор, британские авторы разделили ЦСР в зависимости от наличия врожденных/приобретенных причин, а также периферической тугоухости [10]. Предполагается, что нарушение слуховой обработки (НСО) — это вариант первичных ЦСР, когда люди при нормальном периферическом слухе (нормальные тональные пороги, без патологии перцепции и проведения звука) имеют ограничения в понимании речи, выделении информации в сложной акустической обстановке и испытывают трудности в локализации источника [4]. A.T. Cacace и D.J. McFarland [3] придерживаются определения Американской академии аудиологии [11], которое появилось в результате Брутонской консенсусной конференции [9] и гласит, что НСО — это модально-специфическая перцептивная дисфункция, не связанная с периферической потерей слуха. Точка зрения данных авторов заключается в том, что НСО определяется тогда, когда доказано, что это не связано с каким-либо когнитивным или другим расстройством, кроме как с обработкой информации в центральной слуховой системе [3]. Другое, более широкое определение, предложенное M. Masters и соавт., описывает НСО как физическое нарушение слуха, которое влияет на развитие интегрированных языковых процессов и грамотности [12]. По мнению Британского общества аудиологии, НСО включают в себя такие слуховые лингвистические аспекты, как слуховая кратковременная память и фонологическое восприятие. В отличие от американских групп британские и нидерландские исследователи учитывают слуховые, языковые и когнитивные компоненты [10, 13].

Интерес представляет также предложенный и активно применяемый в последнее десятилетие термин Listening Difficulties (трудности в прослушивании) [14—18], частично заместивший термин Auditory processing disorder [19]. По мнению B.M. Magimairaj и N.K. Nagaraj, трудности в прослушивании — собирательный термин, предполагающий, что эти трудности могут быть обусловлены не только нарушениями слуховой обработки, но и когнитивным, языковым или слуховым дефицитом, а также их сочетаниями [20].

Из разнообразия описанных выше терминов ясно, что многие исследователи, независимо друг от друга, пришли к мнению, что расстройство слухового восприятия может возникать, несмотря на наличие нормальных порогов слуха. Однако любая задача, основанная на восприятии слуховых стимулов, требует определенного интеллекта, памяти, внимания, моторных (артикуляционных) функций и знания языка (даже если это просто понимание задачи) [21]. Если человек не способен понять и выполнить определенную задачу с использованием слуховых стимулов, правильно ли относить это только к дефициту слухового восприятия, поскольку существует вероятность что это связано с дефицитом интеллекта, памяти, внимания, двигательной функции или языка [21]? Большинство профессиональных сообществ придерживаются мнения, что проблемы, вызванные дефицитом интеллекта, памяти, внимания, двигательной функции или языка, не относятся к слуховым расстройствам [4, 11, 22, 23]. Таким образом, в диагностике ЦСР необходима дифференцировка слуховых и неслуховых нарушений.

В настоящее время в русскоязычной литературе чаще всего встречаются несколько терминов, отличающиеся и перекрывающие значения друг друга: ЦСР, нарушения слуха центрального генеза, нарушения слуховой обработки, центральные нарушения слуха, центральная или корковая глухота, слуховая агнозия, сенсорная афазия и алалия. Некоторые из терминов привычны в среде аудиологов, другие — среди логопедов, дефектологов или неврологов, психологов, нейрофизиологов [24]. Наиболее широкое представление, объединяющее всю центральную слуховую функцию, основано на анатомо-физиологическом принципе: ЦСР обусловлены нарушением функции слухового анализатора на уровне проводящих путей, начиная от улитковых ядер до медиальных коленчатых тел таламуса, и коркового отдела [24].

В практике врача — сурдолога-оториноларинголога чаще всего встречаются две группы пациентов с ЦСР: с сохранным и нарушенным периферическим слухом. Проведение и обработка звука на уровне периферического отдела слухового анализатора, рецептора (улитки) и слухового нерва однозначно оказывают влияние на функцию более высоких уровней слухового восприятия. Повреждение улитки приводит к нарушениям первичного спектрального и амплитудно-временного анализа. Дефицит функции нейронов спирального ганглия и слухового нерва может значительно ухудшать передачу информации к ядрам ствола мозга. Пациенты с сохранным периферическим слухом, но с ЦСР могут иметь как нормальные, так и повышенные тональные слуховые пороги, но всегда выявляется ухудшение разборчивости речи в сочетании с проявлениями других слуховых расстройств [25].

Обработка слуховой информации в ЦНС сложна и включает как последовательную, так и параллельную обработку в слуховых структурах нервной системы, а также совместную обработку с другими сенсорными и/или мозговыми структурами и системами более высокого порядка. Учитывая организацию ЦНС и характер обработки сигналов, следует отметить, что симптомы и уровни нарушений, наблюдаемые у пациентов с ЦСР, часто весьма разнообразны и неоднородны [14, 26].

P. Dawes и D. Bishop считают, что из-за вероятности наличия множественных основных расстройств с перекрывающимися симптомами клиницисты разных специальностей, каждый из которых имеет свой собственный концептуальный и диагностический подход, могут устанавливать одному и тому же пациенту с признаками нарушений восприятия и развития устной речи разные диагнозы, такие как задержка речевого развития, алалия, ЦСР, умственная отсталость, синдром дефицита внимания и др. [14].

Из-за схожести проявлений, но различий необходимой помощи детям с расстройствами аутического спектра, синдромом дефицита внимания и гиперактивности, умственной отсталостью, взрослым с когнитивными, ментальными и другими коммуникативными нарушениями необходимо исключение патологии слуха на периферическом и центральном уровнях. Выделение в диагнозе ЦСР необходимо для планирования дообследования, консультаций и наблюдения другими специалистами, реализации адекватной программы лечения и реабилитации с учетом особенностей слуховой обработки и восприятия (подбор занятий и их частоты с логопедом/сурдопедагогом, создание оптимальной акустической среды, соблюдение правил общения, использование вспомогательных технических средств, слуховая тренировка) [14, 25—26].

Исследователями предлагались различные подходы к разработке этиологической классификации ЦСР. D. Bamiou и соавт. (2001) предложили разделять ЦСР по причине возникновения на 1) вызванные неврологическими состояниями; 2) вследствие отсроченного созревания слуховой системы; и 3) из-за аномалий развития [27].

Британское общество аудиологов (2011) предлагает три главные категории ЦСР: 1) вследствие врожденных нарушений развития (включая проявления ЦСР в детском возрасте при нормальной аудиограмме и отсутствии известных факторов риска); 2) приобретенные (вследствие постнатальных причин, таких как черепно-мозговые травмы, инфекции); и 3) вторичные (вследствие периферической тугоухости) [10]. Близкая по сути классификация G.D. Chermak и F.E. Musiek (2011) предполагает три типа ЦСР: 1) в результате повреждения ЦНС; 2) в результате нарушений созревания ЦНС; 3) в результате нейроанатомических аномалий [28]. Специалисты Американской академии аудиологии утверждают, что ЦСР могут иметь различную этиологию, приводящую к дефициту функции ЦНС, и подчеркивают, что термин ЦСР дублируется большим количеством других терминов, таких как корковая глухота, словарная глухота, центральная глухота, слуховая агнозия [11]. Наконец, T.D. Griffiths (2002) включил в свою классификацию ЦСР также «позитивные расстройства слуховой обработки» (состояния гиперактивности слуховой системы), такие как тиннитус и музыкальные галлюцинации [29].

При этом в литературе и практике по-прежнему отсутствует единая классификация ЦСР, удобная в клинической работе, в которой был бы систематизирован весь спектр патологических состояний центральной слуховой системы. Более того, как следует из изложенного, в мировой практике нет и единой терминологии определения ЦСР, отмечается разница в наборе применяемых диагностических тестов и критериев. Все это обусловливает необходимость унификации терминологии и формулировки диагнозов в практике врачей — сурдологов-оториноларингологов, оториноларингологов, неврологов, психиатров и нейрофизиологов. На основании анализа литературы и с учетом клинических реалий нами предлагается следующая классификация ЦСР.

Классификация центральных слуховых расстройств

Признак 1 — наличие этиологического фактора:

А. Первичные (идиопатические) ЦСР — состояния, проявляющиеся нарушением слухового восприятия и разборчивости речи без выявленного специфического заболевания или состояния (этиологического фактора), приводящего к ЦСР. В таком случае ЦСР будет в диагнозе основным заболеванием.

Б. Вторичные ЦСР — нарушения слухового восприятия и разборчивости речи с определенным этиологическим фактором (причиной). Могут проявляться как исход периферической тугоухости (в частности, как проявление слуховой депривации), травм и операций на мозге, токсических воздействий, инфекций, острых и хронических нарушений мозгового кровообращения, опухолей, демиелинизирующих процессов, аномалий развития, генетических нарушений и других известных заболеваний.

Признак 2 — состояние периферического слуха:

1. С нормальным периферическим слухом — ухудшение разборчивости речи в тишине и/или шуме, нарушения частотно-временной обработки, бинауральной интеграции и другие нарушения, выявляемые психоакустическим тестированием, связанные с дефицитом функции слухового анализатора на стволовом или корковом уровне (нарушение слуховой обработки) при нормальных тональных порогах слышимости. Данный термин является аналогом Auditory processing disorder (APD).

2. С нарушениями периферического слуха — ЦСР в сочетании с кондуктивной и/или кохлеарной потерей слуха, проявляющиеся в виде тоно-речевой диссоциации и нарушений слуховой обработки. Выраженность проявлений ЦСР зависит от длительности и степени слуховой депривации, эффективности реабилитационных мероприятий.

Примеры формулировки диагноза:

1. Первичное ЦСР с нормальным периферическим слухом.

2. Последствие острого нарушения мозгового кровообращения. Двусторонняя хроническая сенсоневральная тугоухость II степени. Вторичное ЦСР.

Таким образом, использование единой классификации ЦСР позволит специалистам разных отраслей объединить диагностические подходы, обмениваться диагностическими данными без недопонимания, вырабатывать совместные лечебные и реабилитационные мероприятия.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.