Представлен обзор данных о промежуточных результатах лечения меланомы верхнечелюстной пазухи у пациента 66 лет. Отмечена важность своевременной диагностики и активной хирургической тактики для достижения наилучших результатов выживаемости на горизонте до 5 лет. После дообследования был подтвержден диагноз, пациенту проведено геномное секвенирование биоптата опухолевой ткани, по результатам которого выявлена BRAF-мутация. В связи с этим назначена адъювантная терапия по схеме дабрафениб+траметимиб. Отмечено, что данная редкая патология требует тщательного изучения, наблюдения за клиническими исходами и особенностями хирургической тактики с учетом мультифокального характера опухоли и ее высокой агрессивности в сравнении с кожной формой. В дальнейшем обсуждается возможность хирургического вмешательства, в частности рассматривается обширная резекция, предполагаемый объем, который может доходить до удаления как мягкотканых, так и костных структур вплоть до резекции части нижней стенки орбиты.