Введение

Образования хиазмально-селлярной области — преимущественно доброкачественные, составляют примерно 14—18% от всех опухолей головного мозга [1—3]. Патологические образования хиазмально-селлярной области в большинстве случаев (около 80%) представлены аденомами гипофиза, краниофарингиомами, аневризмами, астроцитомами и менингиомами [4]. Аденомы гипофиза и краниофарингиомы являются одними из самых распространенных образований в селлярной или супраселлярной областях [5].

Аденомы гипофиза составляют от 10% до 15% всех внутричерепных опухолей с частотой встречаемости 68—115 случаев на 100 тыс. человек [5—9]. Краниофарингиомы наблюдаются в 1—3% всех случаев первичных внутричерепных новообразований. Ежегодный показатель заболеваемости колеблется от 0,13 до 2 на 100 тыс. населения в год [10].

Менингиомы головного мозга встречаются в 15—25% случаев, это одна из наиболее распространенных внутричерепных опухолей [11—12]. Однако в хиазмально-селлярной области менингиомы обнаруживаются лишь в 2,1% случаев [12—13].

Одно из первых клинических наблюдений наличия у пациента одномоментно аденомы гипофиза и менингиомы хиазмально-селлярной области принадлежит J.E. O’Connell (1961) [16]. В 1971 г. V. Prabhakar и соавт. описали также редкий случай сочетания двух опухолей данной области — аденомы и краниофарингиомы [15].

На протяжении многих десятилетий наблюдались подобные единичные клинические случаи, что подтверждало возможность одномоментного сосуществования двух нозологических групп в одной области.

С течением времени сформировался термин «коллизионная опухоль». В публикации 2021 г. в World Neurosurgery S.A. Merrill и соавт. описывают коллизионные опухоли как редкие образования, состоящие из двух гистологически различных типов опухолей (доброкачественных или злокачественных) в одной и той же анатомической локализации [16].

Каждый описанный в мировой литературе клинический случай коллизионных опухолей в хиазмально-селлярной области подчеркивает сложность предоперационной диагностики и выбора оптимального хирургического доступа.

Таким образом, в настоящее время диагноз коллизионного поражения хиазмально-селлярной области преимущественно основывается лишь на результатах гистологического исследования.

Настоящие клинические наблюдения фиксируют два редких случая коллизионных опухолей хиазмально-селлярной области, особенности клинических проявлений, анамнез, предоперационную нейровизуализацию, интраоперационную картину и результаты хирургического лечения.

Клинический случай №1

Пациент Д., 61 год, поступил с жалобами на отсутствие зрения справа и эпизоды дезориентации в пространстве. Из анамнеза известно, что пациент впервые отметил появление жалоб на снижение зрения справа в 2020 г. По результатам выполненного МРТ выявлено объемное образование хиазмально-селлярной области. 15.09.2020 в региональном центре выполнено микрохирургическое частичное удаление опухоли хиазмально-селлярной области через латеральный супраорбитальный доступ справа с применением нейронавигации. По результатам гистологического исследования — краниофарингиома, Grade I. После оперативного лечения пациент отметил ухудшение состояния — полную потерю зрения справа. В течение 2020—2023 гг., несмотря на верифицированный по МРТ рост опухоли, повторное оперативное лечение, радиохирургическое лечение не проводились. По результатам контрольной МРТ хиазмально-селлярной области от октября 2023 (рис. 1) — МР-картина продолженного роста остаточной ткани опухоли размерами 3,8×2,7×5,3 см с преимущественно гипоинтенсивным сигналом в Т2-режиме, с неровными, но четкими контурами, распространяющейся супра-, инфра-, латеро-, пара-, ретро-, антеселлярно, с компрессией супраселлярной цистерны, III желудочка, хиазмы, А1-сегментов обеих передних мозговых артерий кверху, плотно прилегающей к сифонам обеих внутренних сонных артерий и к М1-сегменту правой средней мозговой артерии; определяются признаки смешанной гидроцефалии. Осмотр офтальмологом от октября 2023: атрофия зрительного нерва OD; амавроз справа. По данным лабораторных исследований, отсутствовали признаки гормональной активности. По данным МРТ, обращает на себя внимание наличие как бы двух фрагментов одной опухоли либо двух разных опухолей в одной зоне (см. рис. 1).

Рис. 1. Магнитно-резонансные томограммы хиазмально-селлярной области с внутривенным контрастированием: перед повторным оперативным лечением.

В октябре 2023 — транссфеноидальное эндоскопическое тотальное удаление инфрапараселлярного образования, субтотальное удаление супраретропараселлярного образования хиазмально-селлярной области, пластика основания черепа.

Интраоперационно выявлены два отдельных инкапсулированных образования: образование №1 — мягкой консистенции, средневаскулярованное (аденома гипофиза); образование №2 — смешанной консистенции, содержащее кистозный компонент с фрагментами гемосидерина и солидный компонент — ткань плотной консистенции серого цвета, рубцово-измененная, с инвазией в правый зрительный нерв (краниофарингиома).

По результатам гистологического исследования получено подтверждение интраоперационной картины: образование №1 — аденома гипофиза, Grade I; образование №2 — краниофарингиома, папиллярная, Grade I.

В раннем послеоперационном периоде отмечено прогрессирование вторичной надпочечниковой недостаточности (кортизол общий сыворотки крови в утренней точке циркадного ритма — 10,2 нмоль/л), которая была купирована медикаментозно.

По результатам контрольной МРТ хиазмально-селлярной области через 2,5 мес после повторного оперативного лечения — МР-картина положительной динамики в виде уменьшения объема остаточной ткани опухоли хиазмально-селлярной области (рис. 2).

Рис. 2. Магнитно-резонансные томограммы хиазмально-селлярной области с внутривенным контрастированием: остаточный фрагмент образования и пластика основания черепа после повторного оперативного вмешательства.

По результатам контрольной МРТ пациент консультирован лучевым терапевтом с формированием плана дальнейшего лечения.

Клинический случай №2

Пациентка Ц., 68 лет, поступила с жалобами на нарушение зрения в виде выпадения височных полей зрения, снижение остроты зрения. Из анамнеза известно, что пациентка впервые отметила появление жалоб с 2015 г. По результатам выполненного МРТ от 2015 г. выявлено объемное образование хиазмально-селлярной области (данные МРТ пациенткой представлены не были). Лечения и обследования пациентка в течение 8 лет не получала. Далее появились и прогрессировали зрительные нарушения. Результаты контрольной МРТ от 2023 г.: отрицательная динамика в виде увеличения размеров эндосупраинфралатероселлярного образования до 1,96×1,5×1,52 см; образование бугорка турецкого седла размерами 0,95×0,5×0,5 см (рис. 3). Осмотр офтальмологом от 2023 г.: битемпоральная гемианопсия. По данным лабораторных исследований, отсутствовали признаки гормональной активности аденомы.

Рис. 3. Магнитно-резонансные томограммы хиазмально-селлярной области с внутривенным контрастированием: перед оперативным лечением.

В сентябре 2023 г. — транссфеноидальное эндоскопическое тотальное удаление эндосупраинфралатероселлярного образования и образования бугорка турецкого седла (Simpson 1).

Интраоперационно выявлены два образования: образование №1 — плотноэластической консистенции, средневаскуляризируемое (аденома гипофиза?); образование №2 — мягкоэластической консистенции, слабоваскуляризируемое (менингиома?). Этапы хирургического лечения продемонстрированы на рис. 4.

Рис. 4. Этапы транссфеноидального эндоскопического тотального удаления коллизионных опухолей (аденома и менингиома хиазмально-селлярной области).

а, б — удаление аденомы гипофиза; в — удаление капсулы менингиомы; г — эндоскопический осмотр ложа менингиомы (освобожденная хиазма и сосуды основания мозга).

По результатам гистологического исследования получено подтверждение интраоперационной картины: образование №1 — аденома гипофиза, Grade I; образование №2 — менингиома менинготелиоматозная, Grade I.

В послеоперационном периоде — положительная динамика в виде регресса проявлений битемпоральной гемианопсии.

Согласно результатам контрольной МРТ хиазмально-селлярной области через 3 мес после оперативного лечения, МР-данные об остаточной ткани опухолей отсутствуют (рис. 5).

Рис. 5. Магнитно-резонансная томограмма хиазмально-селлярной области с внутривенным контрастированием: после операции.

Обсуждение

G.P. Chatain и соавт. (2024) описали результат анализа 16 283 случаев аутопсий, демонстрирующий, что наиболее частым вариантом коллизионных опухолей является сочетание аденомы гипофиза с другой нейроэндокринной опухолью хиазмально-селлярной области: 40 (17,2%) из 232 случаев [17].

В настоящее время не существует однозначного мнения об этиологии коллизионных опухолей. Одной из наиболее современных гипотез является выдвинутое F. Bteich и соавт. предположение о наличии мутации BRAF V600E у больных с таким вариантом коллизионных опухолей, как комбинация аденомы гипофиза и папиллярной краниофарингиомы [18].

По данным мировой литературы, случаи сочетания аденомы гипофиза и краниофарингиомы достаточно редки [5, 15, 18—27] (табл. 1).

Таблица 1. Случаи коллизионных опухолей хиазмально-селлярной области у взрослых (аденома гипофиза и краниофарингиома)

Примечание. ОСН — острая сердечная недостаточность; ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии. * — по мнению авторов (на основании источников литературы); но подробное взаиморасположение аденомы и краниофарингиомы не описано в статье.

Зачастую в литературе описывается не коллизионная, а смешанная опухоль, состоящая и из клеток краниофарингиомы, и из клеток аденомы. Такие случаи встречаются чаще, но к собственно коллизионным новообразованиям они не относятся [26].

Сочетание аденомы гипофиза и менингиомы хиазмально-селлярной области (табл. 2) у пациента также представляет собой редкий феномен [28—42]. Этиология данного сочетания в настоящее время неясна. Однако существуют гипотезы о влиянии предшествующей лучевой нагрузки на возникновение подобной комбинации образований [43].

Таблица 2. Случаи коллизионных опухолей хиазмально-селлярной области у взрослых (аденома гипофиза и менингиома хиазмально-селлярной области)

Примечание. STR — subtotal resection (субтотальное удаление); GTR — gross total resection (тотальное удаление опухоли — отсутствие видимой остаточной ткани опухоли на постоперационных томограммах).

Оценивая оптимальный хирургический доступ на основании клинических случаев, можно наблюдать тенденцию к применению транссфеноидального эндоскопического доступа. Несомненными преимуществами метода являются снижение интраоперационной травматичности, летальности в послеоперационном периоде и более редкая необходимость повторного оперативного лечения [44].

Безусловно, избираемый оперативный доступ зависит в том числе и от консистенции образования.

В последнее десятилетие распространение получает метод магнитно-резонансной эластометрии для диагностики и предоперационного определения плотности аденом гипофиза [44]. Несмотря на различную давность представленных в табл. 1, 2 клинических наблюдений, все исследователи приходили к единому мнению о невозможности своевременного выявления наличия у пациента коллизионных опухолей с помощью стандартной МРТ хиазмально-селлярной области с внутривенным контрастированием.

Подтверждение в последние годы высокой точности магнитно-резонансной эластометрии делает данный метод перспективным для решения таких сложных диагностических и лечебных задач, как обнаружение коллизионных опухолей, определение консистенции образований и корректный выбор оперативного доступа.

A.J. Mancini и соавт. (2024) в описанном ими клиническом случае подчеркивают достаточно высокую агрессивность коллизионных опухолей и важность своевременной диагностики, хирургического этапа, высокую вероятность осложнений, что свидетельствует о необходимости углубленного детального изучения [27].

Заключение

Комбинация аденомы гипофиза и краниофарингиомы/менингиомы как разновидность коллизионных опухолей требует повышенной настороженности на всех этапах лечения в связи с невозможностью в настоящий момент предоперационного определения плотности опухолей и, соответственно, корректного выбора хирургического доступа.

Транссфеноидальный эндоскопический доступ, по литературным данным, снижает частоту летальности. Предоперационный метод нейровизуализации — магнитно-резонасная эластометрия — нуждается в углубленном изучении применения в том числе у пациентов с коллизионными опухолями хиазмально-селлярной области.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Курнухина М.Ю., Черебилло В.Ю., Гаврилов Г.В., Грачев В.А.

Сбор и обработка материала — Курнухина М.Ю.

Написание текста — Курнухина М.Ю., Черебилло В.Ю.

Редактирование — Черебилло В.Ю.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.