Один из наиболее распространенных врожденных пороков, поражающих структуры лица, — врожденные расщелины верхней губы и неба (ВРГН), которые встречаются в комплексе симптомов при хромосомных синдромах или являются врожденной патологией мультифакториального происхождения, составляя около 13% всех врожденных пороков развития (ВПР) [1].

Частота рождения детей с ВРГН в среднем составляет 1:800 новорожденных, варьируя в зависимости от региона, и является самой высокой в азиатских странах (1/500), средней среди европеоидов (1/1000) и самой низкой на африканском континенте (1/2500). По данным систематического обзора и метаанализа, проведенного в 2022 г., частота развития расщелины губы и неба составляла 0,45 на 1000 живорождений [2]. На территории России этот показатель колеблется от 1:1000 до 1:600 в зависимости от региона. В наиболее промышленно напряженных районах с развитой химической промышленностью частота рождения ребенка с ВРГН гораздо выше и в среднем составляет 1:500/1:450 новорожденных детей [3]. На территории Донецкой области (Донецкой Народной Республики) число детей с ВРГН за период 2009—2018 гг. находилось на уровне 1:1000 новорожденных [4].

Дети с ВРГН, которые являются инвалидами детства, нуждаются в многоэтапном хирургическом лечении и реабилитации при постоянном медицинском наблюдении специалистов различного профиля до завершения процесса формирования челюстно-лицевой области [5].

Хирургическое вмешательство — основной метод лечения этого состояния, обычно проводится в возрасте ребенка от 3 до 6 мес при расщелине губы и от 6 до 12 мес — при расщелине неба [6]. Процесс коррекции ВРГН и последующих этапов реабилитации часто усложняется разнообразной сочетанной патологией других органов, в частности нервной системы. Анатомические изменения челюстно-лицевой области приводят к стойкому функциональному дефекту во всех отделах голосо- и речепроизводства. Происходит развитие тяжелого речевого расстройства, затрагивающего различные аспекты произношения и слухового восприятия. Тяжесть анатомических и функциональных нарушений напрямую связана с видом ВРГН [7].

Помимо физического ущерба для пациентов, расщелина губы и неба приводит к значительному психологическому и социально-экономическому бремени для пациентов и их семей, что может негативно повлиять на их способность адаптироваться в социуме [8].

Поэтому одна из важнейших проблем этих пациентов связана с послеоперационным уходом родителей, таким как кормление ребенка с ВРГН, уход до и после операции по поводу расщелины губы и неба, физический и психологический уход на дому за этими детьми в долгосрочной перспективе. Все эти проблемы приводят к еще большим проблемам для ребенка, семьи и общества из-за отсутствия достаточных знаний родителей в этом отношении [9].

Обоснование улучшения здоровья детей с ВРГН, основанное на выявлении его детерминант, необходимо учитывать при выборе проблем здравоохранения, на которые следует обратить внимание, и при разработке возможных вмешательств в этой когорте пациентов. Имеются единичные публикации, учитывающие факторы формирования здоровья у детей-инвалидов с ВРГН [10, 11]. Раннее взаимодействие родителей и детей и семейные характеристики являются ключевыми факторами, влияющими на последующие проблемы развития ребенка с ВРГН [12]. Однако эти данные носят разрозненный характер, что требует их уточнения с целью обоснования необходимости улучшения стратегий воздействия на различные детерминанты здоровья детей-инвалидов с ВРГН в перспективе. Ведь только при правильной координации работы опытных специалистов в специализированных учреждениях, активной поддержке родителей возможно значительное снижение срока инвалидизации детей с ВРГН [13].

Цель исследования: определение факторов формирования здоровья у детей-инвалидов с ВРГН.

Материал и методы

Исследование одобрено локально-этическим комитетом института ГОО ВПО «ДОННМУ им. М. Горького° (протокол № 39/5-1 от 25.06.2020). Проводилось комплексное исследование процесса медицинского (диспансерного) наблюдения на основе записей в следующих медицинских документах: история развития новорожденного, паспорт новорожденного, история развития ребенка, а также сведения, полученные при индивидуальной беседе с родителями ребенка. Все полученные данные заносились в диспансерную карту больного с ВРГН, в которой оформлялся специальный лист учета заболеваемости. В целом на всех этапах исследования были проанализированы данные учета реабилитации и опроса семей, воспитывающих детей с ВРГН в возрасте от 3 до 12 лет. Все дети были рождены и проживают на территории Донецкой области.

Согласно клинико-анамнестическим данным учитывались показатели реабилитационного процесса 393 детей (220 (56%) — мужского и 173 (44%) — женского пола) с различной степенью тяжести ВРГН:

— ВРГН: неполная, полная, двусторонняя расщелина верхней губы и неба — 166 (42,2%);

— ВРГ: неполная, полная, двусторонняя расщелина верхней губы — 96 (24,4%);

— ВРН: расщелина мягкого неба, до переднего отдела, до заднего отдела — 131 (33,3%).

Учитывались сроки оформления инвалидности, организация обучения матерей в роддоме и на педиатрическом участке. Для анализа комплекса поэтапной медицинской реабилитации и вторичной профилактики тяжелых последствий заболевания были проанализированы данные об объеме и характере лечебно-профилактической помощи, оказываемой детям с различными видами ВРГН в различные возрастные периоды на всех этапах восстановительного лечения. С этой целью в анкете был предложен ряд вопросов: о частоте осмотров ребенка на дому участковым педиатром, участковой медицинской сестрой, о психопедагогической помощи; о сроках и методах предоперационной подготовки ребенка на каждом этапе восстановительного хирургического лечения; о контроле педиатром выполнения родителями рекомендаций, полученных в специализированном Центре детской челюстно-лицевой хирургии (далее Центр), о соблюдении родителями сроков профилактических осмотров в участковой поликлинике и Центре.

Данные были проанализированы с помощью пакета «анализ данных» Excel Windows 16.

Результаты и обсуждение

По результатам опроса родителей, подтвержденного данными анализа официальной документации (заключение ВКК), выявлено, что оформление статуса инвалидности у ребенка с ВРГН является несвоевременным. Так у 146 (87,95%) из 166 и 85 (88,54%) из 96 детей с ВРГН и ВРГ соответственно инвалидность оформлялась в первое полугодие жизни, в то время как у большинства детей с ВРН (75 (57,25%) из 131 ребенка) возрастные рамки первичного установления статуса «инвалид детства» варьировали от 5 мес до 3 лет жизни ребенка. На поздний срок оформления соответствующих документов по статусу ребенка у 3,56% (14/393) родителей влияло нежелание по психологическим мотивам считать своего ребенка инвалидом. Основная причина в остальных семьях (96,4%) заключалась в незнании о возможности оформить ребенку статус инвалида, несвоевременной диагностике патологии и др. Практически все родители из второй группы (дети с ВРН) и большинство родителей первой группы (дети с ВРГН) считали прямо или косвенно виновным в происшедшем неонатолога или участкового педиатра. При выписке из роддома и при поступлении на педиатрический участок родители не получали никакой информации о своих правах и возможностях, а также им не была разъяснена необходимость и целесообразность социального обеспечения ребенка-инвалида. Большинство родителей отметили, что впервые узнали о социальных льготах только от врача в центре детской челюстно-лицевой хирургии. Таким образом, можно констатировать, что срок установления статуса «инвалид детства» у ребенка с ВРГ и/или ВРН напрямую зависит не от тяжести заболевания и даже не от внешнего вида больного ребенка, а от своевременности первичного обращения семьи за оказанием специализированной медицинской помощи в специализированный Центр. Более детальный опрос показал (рис. 1), что причиной в 9,16% случаев являлась низкая квалификация педиатра/неонатолога, в 4,33% — несвоевременная диагностика, в 65,9% — незнание возможности оформить статус инвалида; в остальных 17,05% случаев более поздние сроки оформления статуса инвалидности у ребенка с ВРГН были обусловлены организационными причинами (см. рис. 1).

Рис. 1. Долевое распределение опрошенных родителей в зависимости от причины позднего оформления инвалидности детям с ВРГН.

Следовательно, можно констатировать, что медико-социальная помощь детям с ВРГН и их семьям оказывалась с несоблюдением предусмотренных законодательством сроков, ребенок не получал положенные ему денежное пособие и льготы.

Кроме организационных вопросов социального и материального обеспечения ребенка с ВРГН, немаловажное значение в его развитии и здоровье играют характер ухода и качество питания, во многом определяя сроки и методы лечения. Организация и выбор оптимального способа вскармливания ребенка с ВРГН является самой первой и важнейшей задачей в комплексе лечебных и реабилитационных мероприятий. Решение этой задачи требует специальных знаний и навыков, которые родители должны получить от квалифицированного медицинского персонала в первые дни жизни ребенка. Однако, анализируя данные о характере вскармливания ребенка и проблемах ухода, с которыми столкнулись принявшие участие в опросе родители в первое полугодие жизни ребенка, было установлено, что у 243 (61,83%) из 393 матерей подробный инструктаж и/или практическое обучение особенностям кормления детей с ВРГН в роддоме не осуществлялись (рис. 2).

Рис. 2. Долевое распределение опрошенных матерей в зависимости от проведения с ними инструктажа медперсоналом роддома по кормлению ребенка с ВРГН.

В лучшем случае проводился однократный инструктаж матери при выписке ребенка на педиатрический участок. У 102 (25,95%) из 393 матерей подобного рода инструктаж проводился дважды. При этом только 39 (9,41%) из 393 опрошенных матерей отметили, что в роддоме с ними неоднократно проводили индивидуальные занятия по кормлению детей с ВРГН врачи и средний медицинский персонал. Только 11 (2,8%) из 393 опрошенных матерей отметили, что их дети были осмотрены в роддоме челюстно-лицевым хирургом и в ходе специальной консультации матери получили четкие рекомендации.

В 188 (47,8%) из 393 случаев дети были переведены из роддома в отделение патологии новорожденных только по причине «невозможности» организовать их правильное вскармливание. Необходимо отметить, что большинство новорожденных находились на зондовом вскармливании (без жизненных показаний). Это абсолютно недопустимо, поскольку такой тип кормления полностью исключает основной рефлекс новорожденного — сосание, и обусловливает ослабление мускулатуры челюстно-лицевой области, травмируя слизистую оболочку ротоглотки, что создает негативный фон для оперативного лечения.

Анализ выписных эпикризов из родильных домов и паспортов новорожденных, предоставленных родителями, показал, что врачи родильных домов слабо ориентируются в вопросах как врожденной патологии челюстно-лицевой области, так и организации и деятельности детской специализированной службы, редко обращаясь к помощи челюстно-лицевых хирургов. В роддомах Донецкой области за анализируемый период челюстно-лицевым хирургом консультировались только 3 ребенка из 100 новорожденных с ВРГН. Неонатологи ограничивались рекомендациями общего характера, выписывая новорожденного на педиатрический участок без специальных консультаций.

Данные, полученные в ходе исследования, показали, что организация реабилитации детей с ВРГН на педиатрическом участке не соответствует нормативам. Только 181 (46,06%) из 393 родителей получили конкретные и подробные рекомендации медицинского и организационного плана от педиатра в 1-ю неделю пребывания ребенка на участке. Кроме того, 44 (11,2%) из 393 анкетируемых родителей отмечали, что врачи по месту жительства не могли ответить на вопрос о сроках и месте лечения ребенка с данной патологией. В 13,49% (53 из 393) случаев родители были неправильно информированы о сроках и методах специализированного лечения, что явилось причиной крайне позднего обращения в Центр. Особенно часто из поля зрения как педиатров, так и хирургов выпадали семьи, имеющие детей с ВРН. Порок внешне не виден, что со временем «успокаивает» родителей и педиатра, но впоследствии служит причиной многих осложнений медицинского, социального характера и позднего обращения за специализированной помощью.

Сопоставляя данные, полученные путем анкетирования и путем изучения амбулаторных карт детей, а также данных о первичной обращаемости в Центр, мы выявили отсутствие дифференцированного подхода в реабилитационной работе педиатрического звена с детьми с ВРГН различной степени тяжести. Отсутствует согласованность в совместной работе Центра и участковой педиатрической службы как при первичном обращении пациентов в Центр, так и на дальнейших этапах их восстановительного лечения. Анализ обращаемости за специализированной помощью в Центр показал, что только 91 (23%) из 393 детей осматривались челюстно-лицевым хирургом в первые 2 мес жизни (рис. 3).

Рис. 3. Долевое распределение детей с ВРГН в зависимости от возраста первичного осмотра в специализированном Центре.

Чаще родители обращались без направления педиатра — самостоятельно или по устной рекомендации других специалистов. Осматривались в Центре первично в возрасте 3—6 мес с ВРГН 123 (31,3%) из 393 детей. Причем 221 (56,23%) из 393 детей поступали в Центр без каких-либо данных обследования, заключений о состоянии здоровья и развития ребенка, а также ранее проведенных лечебно-диагностических мероприятиях.

После первого оперативного вмешательства по устранению ВРГН участие в реабилитационном процессе участкового педиатра в 200 (50%) из 393 случаев крайне ограничивалось, а в 175 (44,53%) из 393 — сводилось к формальному выписыванию направлений на те или иные клинико-лабораторные обследования, необходимые в плане предоперационной подготовки. Контроль и оценка полученных результатов обследования также проводились редко. Подтверждением тому служит направление на этапное оперативное лечение детей в неудовлетворительном соматическом состоянии с анемией, гипотрофией, в период разгара рахита, с проявлениями атопического дерматита и т.п., т.е. в случаях, когда плановое оперативное вмешательство противопоказано.

Проведенное исследование сроков осмотра и рекомендаций педиатров при возвращении ребенка на участок после стационарного лечения показало полное отсутствие реабилитационных мероприятий в послеоперационном периоде практически у всех детей.

Исследование уровня информированности родителей о характере заболевания ребенка, способах восстановительного лечения и реабилитации позволило установить, что только 18,7% родителей были хорошо информированными по всем вопросам, связанным с заболеванием ребенка (рис. 4).

Рис. 4. Долевое распределение родителей в зависимости от информированности о характере заболевания их ребенка.

Не располагали подобными знаниями 9,41% опрошенных родителей. Остальные 72,01% родителей были недостаточно информированными по большей доле вопросов, связанных с лечением и реабилитацией своего ребенка. Только 299 (76,08%) из 393 родителей выполняли все либо часть рекомендаций специалистов по уходу за ребенком дома. В то же время 344 (87,53%) из 393 родителей ответили, что делают все возможное для полного выздоровления своего ребенка. И только 49 (12,47%) из 393 родителей указали на то, что полнота и качество их реабилитационной работы с детьми не всегда достигает должного уровня.

Таким образом, было уточнено, что в большинстве семей родители плохо ориентированы в основных вопросах, касающихся здоровья их детей. Родители не знают правил ухода и тактики реабилитационных мероприятий, недооценивают возможности комплексного лечения, не понимая социальных последствий. Это приводит к тому, что родители время от времени выполняют медицинские рекомендации, снижая тем самым эффективность всего процесса реабилитации своего ребенка.

Анализ структуры заболеваемости детей с ВРГН по классам болезней показал, что первые ранговые места, независимо от вида порока, занимают болезни крови и кроветворных органов (класс III), болезни органов дыхания (класс X), болезни эндокринной системы, расстройств питания и нарушения обмена веществ (класс IV), а также болезни кожи (класс XII) (рис. 5).

Рис. 5. Основные группы заболеваний у детей с различными вариантами ВРГН.

Необходимо отметить, что структура этих заболеваний менялась в зависимости от возраста ребенка и сроков проведения оперативного лечения. Выявленные особенности сочетанной патологии можно объяснить, прежде всего, тем, что большинство детей с ВРГН с рождения находятся на искусственном вскармливании, причем не всегда сбалансированном и правильно подобранном. Кроме того, они получают различные лекарственные препараты, в том числе антибиотики, как на этапах предоперационной подготовки, так и в послеоперационных периодах. Проведение антибиотикотерапии, даже рациональной, сопровождается изменениями в системе иммунорегуляции, что истощает метаболические ресурсы организма. В связи с этим необходимо обследование детей в целях выявления дисбактериоза в плане предоперационной подготовки на всех, даже самых ранних этапах хирургического лечения.

Особенностью является значительный удельный вес врожденных аномалий в структуре заболеваемости детей с ВРГН, в частности других пороков лицевой области, пороков сердечно-сосудистой системы, аномалий половых органов, врожденных пороков органов дыхания. Основная их часть выявляется в ранние годы жизни ребенка, в то же время достаточно значительная их часть регистрируется в более поздние сроки.

Значительное место в структуре заболеваний детей с ВРГН занимают психические расстройства и психотические состояния, которые обнаруживаются чаще по мере увеличения возраста детей. Неблагоприятные социальные факторы, сопутствующие заболевания периода новорожденности, патологические роды, искусственное вскармливание, сопутствующие пороки развития усугубляют отклонения в развитии и поведении детей с ВРГН. Оперативное лечение в раннем возрасте, а затем повторные вмешательства приводят к стрессовой и медикаментозной депрессии на уровне центральных регулирующих механизмов.

Заключение

Проведенное исследование позволило определить ряд факторов, которые оказывают существенное влияние на качество процесса лечения и реабилитации детей с ВРГН и в конечном счете на их здоровье. Так, важнейшими причинами низкой эффективности формирования здоровья детей с ВРГН являются: отсутствие комплексного системного подхода, единых организационных принципов в деятельности реабилитационных учреждений; недостаточные информирование и подготовленность педиатров в вопросах лечения и реабилитационной работы с детьми этой группы; недооценка медицинских и социальных последствий, которые обусловлены влиянием ВРГН на качество жизни ребенка и его семьи; организационные проблемы реализации индивидуальных программ лечения ребенка с ВРГН; отсутствие конкретного исполнителя, т.е. специалиста-координатора, глубоко и всесторонне ориентирующегося в проблеме и отвечающего за течение, качество и исход каждого этапа и полной реабилитации каждого конкретного ребенка; отсутствие специальной методической литературы не только для педиатров, но и для родителей ребенка с ВРГН. Кроме того, на формирование здоровья ребенка с ВРГН влияют сроки и качество детального обследования детей с этой патологией в дооперационном периоде. Своевременный анализ анамнестических данных важен не только для предупреждения формирования нарушений, но и для предоперационной подготовки, планирования сроков и объема оперативного лечения, а также проведения адекватной патогенетической восстановительной терапии и социальной реабилитации ребенка.

Следует использовать конкретные образовательные мероприятия родителей для повышения их осведомленности и облегчения психического стресса у детей с ВРГН при их лечении и реабилитации. Крайне важно обеспечить планы долгосрочного ухода и обучение семей методам лечения детей с ВРГН. Образование и повышение уровня знаний могут лучше вооружить семьи навыками эффективного управления уходом за детьми.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Тутова К.С., Музычина А.А.

Сбор и обработка материала — Тутова К.С., Музычина А.А.

Написание текста — Тутова К.С., Музычина А.А.

Редактирование — Тутова К.С., Музычина А.А.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Participation of authors:

Concept and design of the study — Tutova K.S., Muzychina A.A.

Data collection and processing — Tutova K.S., Muzychina A.A.

Text writing — Tutova K.S., Muzychina A.A.

Editing — Tutova K.S., Muzychina A.A.