Синдром Бланда—Уайта—Гарланда (СБУГ) является редкой врожденной аномалией коронарного русла, характеризующейся отхождением венечных артерий (чаще левой) от легочной артерии, вследствие чего значительный участок миокарда получает венозное кровоснабжение. Такое обстоятельство обусловливает развитие инфаркта миокарда, сердечной недостаточности или фатальных аритмий.

Впервые такая аномалия была описана в 1885 г. H. Brooks [1], а клиническая картина и электрокардиографические признаки порока — в 1933 г. американскими кардиологами E. Bland, P. White, J. Garland, в честь которых эта аномалия получила название синдром Бланда—Уайта—Гарланда [2].

СБУГ является редкой врожденной патологией и выявляется примерно у одного из 300 тыс. детей, родившихся живыми, что составляет 0,25—0,5% от детей с врожденными пороками сердца; аномалия в 2 раза чаще встречается у девочек. Смертность в случае недиагностированной при жизни этой патологии составляет от 35 до 85% в первый год жизни. Возможно, что эта аномалия встречается существенно чаще в случаях инфаркта миокарда, сердечной недостаточности или внезапной смерти как у детей, так и у взрослых [3]. СБУГ может сочетаться с другими пороками сердца.

СБУГ протекает весьма разнообразно как во время беременности, так и без нее. В современной литературе редко встречаются описания наблюдений СБУГ у беременных. В отечественной литературе мы встретили лишь одно такое наблюдение с благоприятным исходом [4]. В немногочисленных зарубежных источниках, основанных также на описании отдельных случаев, отмечается возможность неосложненных родов как через естественные родовые пути [5—9], так и с возникновением тяжелой сердечной недостаточности при доношенном сроке беременности, требующей оперативного родоразрешения [10]. В ряде случаев эта патология требует прерывания беременности в ранние сроки, а в дальнейшем — оперативную коррекцию порока [11]. Более того, нам встретилось по-своему уникальное описание наблюдения впервые выявленного СБУГ у женщины 56 лет, обследованной по поводу выраженной одышки и имевшей в анамнезе 13 (!) самостоятельных родов [12].

На современном этапе оперативная коррекция порока включает следующие варианты: 1) перевязка устья аномальной левой коронарной артерии, при этом вся нагрузка ложится на нормальную правую коронарную артерию; 2) аортокоронарное шунтирование левой коронарной артерии с помощью внутригрудных артерий (маммарокоронарное шунтирование); 3) перенос устья левой коронарной артерии в аорту; 4) соединение левой венечной артерии и аорты с помощью тоннеля внутри легочного ствола. В случае проведения операции прогноз для жизни существенно улучшается, однако длительное существование венозного кровотока со сниженной оксигенацией в русле коронарных артерий обусловливает дисфункцию миокарда различной степени выраженности на протяжении многих лет после операции.

Нами в 2015 г. были описаны две беременные, перенесшие в анамнезе корригирующие операции по поводу СБУГ [13]. Еще одно клиническое наблюдение такой пациентки в 2019 г. послужило поводом для анализа в представленной статье течения беременности и подходов к родоразрешению при различных по характеру и отдаленным результатам оперативных методах коррекции СБУГ.

Ниже приведены краткие клинико-анамнестические данные обследованных пациенток с более подробными рентгеноморфологическими характеристиками, полученными при компьютерной томографии (КТ) сердца в послеродовом периоде.

Больная В., 29 лет, первобеременная, поступила 19.03.15. С детства отмечает «остановки» сердца, врачи говорили о перенесенном инфаркте миокарда. Подробности объективного состояния не знает. В возрасте 5 лет диагностирован СБУГ, проведена резекция аневризмы левого желудочка, аортокоронарное шунтирование (АКШ). Выписка из истории болезни отсутствует.

УЗИ плода от 18.03.15: беременность 33—34 нед. Головное предлежание. Фетометрические параметры соответствуют нижней границе нормы. Гемодинамические нарушения в артерии пуповины, аорте плода. Многоводие. Синдром задержки роста плода (СЗРП) I степени, асимметричная форма.

При контрольном ультразвуковом исследовании, кроме СЗРП I степени выявлены выраженные нарушения гемодинамики в сосудах фетоплацентарного комплекса с эпизодами «0» диастолического кровотока. Ввиду критического состояния плода, высокого риска его гибели в сроке 35—36 нед беременности в экстренном порядке было произведено кесарево сечение. Был извлечен живой недоношенный мальчик, массой 2260 г, ростом 46 см, с оценкой по шкале Апгар 7—8 баллов с признаками гипотрофии I степени. Установлена абсолютная короткость пуповины. Длина ее составила 35 см. Послеродовый период протекал без осложнений.

07.04.15 проведена КТ сердца (рис. 1) с контрастированием. Заключение: полость левого желудочка деформирована с наличием над заплатой аневризмы, истончение миокарда на уровне верхушечного, переднего и переднеперегородочного верхушечных сегментов. Правая коронарная артерия отходит от аорты типично, выраженно расширена и извита, на уровнях, доступных интерпретации, контрастируется гомогенно. Устье левой коронарной артерии в типичном месте не определяется, визуализируется заполнение контрастным препаратом ее ветвей (менее плотное, чем ветвей правой коронарной артерии): огибающей ветви, передней межжелудочковой ветви, первой диагональной. Место их соединения представлено в виде аневризматической структуры; возможно, это отображение дистального анастомоза АКШ (с учетом анамнестических данных). Сам шунт не визуализируется. Ушко левого предсердия крупное, контрастируется в месте типичного отхождения левой коронарной артерии.

Рис. 1. Компьютерная томограмма (3D-реконструкция) сердца больной В., 29 лет.

ПКА — правая коронарная артерия, 1 — зона заплаты, 2 — зона аневризмы.

Больная Л., 19 лет, повторнобеременная, первородящая, поступила 30.04.13. С детства отмечала одышку при физической нагрузке, общефизической подготовкой не занималась. В 2011 г. отметила появление эпизодов потери сознания, в связи с чем проведены ЭКГ и ЭхоКГ. В этом же году в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии (НЦ ССХ) им. А.Н. Бакулева проведена имплантация левой коронарной артерии в аорту в связи с выявленным СБУГ.

Первая беременность закончилась самопроизвольным прерыванием на малом сроке.

В I и II триместрах данной беременности проводилось лечение по поводу угрозы прерывания беременности, урогенитальной инфекции (хламидиоз). В III триместре появились отеки голеней. Поступила в Московский областной НИИ акушерства и гинекологии (МОНИИАГ) с диагнозом: беременность 38 нед. Головное предлежание. Водянка беременных. Врожденный порок сердца: синдром Бланда—Уайта—Гарланда, имплантация левой коронарной артерии в аорту в 2011 г. Умеренно выраженный стеноз легочной артерии. Частая предсердная экстрасистолия. Субклинический гипотиреоз.

При обследовании выявлены гипопротеинемия (58 г/л), анемия (Hb 89 г/л). При ультразвуковом исследовании плода патологии не выявлено.

06.05.13. в плановом порядке при доношенном сроке беременности была родоразрешена кесаревым сечением под длительной эпидуральной анестезией. Была извлечена живая доношенная девочка без видимых пороков развития, ростом 48 см, массой 2800 г без признаков гипотрофии, состояние по шкале Апгар 8—9 баллов. Послеродовой период протекал без осложнений.

Больная Ш., 41 год, повторнобеременная, повторнородящая, поступила в МОНИИАГ 19.11.19.

В 1 год и 8 мес в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева проведено ушивание устья левой коронарной артерии, аневризмэктомия по поводу СБУГ. В возрасте 18 лет — срочные оперативные роды с наложением выходных акушерских щипцов по поводу патологии сердечно-сосудистой системы. С 19 нед беременности наблюдалась в поликлинике МОНИИАГ. Поступила для родоразрешения с диагнозом: беременность 38—39 нед, головное предлежание, отеки, вызванные беременностью, вегетососудистая дистония по гипертоническому типу, ретикулярный варикоз, врожденный порок сердца. Состояние после операции — ушивания устья левой коронарной артерии, аневризмэктомии по поводу синдрома Бланда—Уайта—Гарланда.

При обследовании выявлена анемия (Нb 102 г/л). С учетом предстоящих вторых родов, готовности организма беременной к родам, некрупные предполагаемые размеры плода, рекомендации кардиолога по исключению потуг, было решено провести программированное родоразрешение через естественные родовые пути с эпидуральной анестезией и исключением потуг во втором периоде родов путем наложения акушерских щипцов.

22.11.19 с целью родовозбуждения произведена амнио-томия. С целью обезболивания применена эпидуральная анестезия. Во втором периоде родов наложены выходные акушерские щипцы. Родилась живая доношенная девочка массой 3270 г, ростом 51 см с оценкой по шкале Апгар 7 и 8 баллов. Общая продолжительность родов составила 6 ч 10 мин.

Послеродовой период протекал без осложнений. В удовлетворительном состоянии выписана домой с ребенком.

27.11.19 проведена КТ сердца пациентки (рис. 2) с контрастированием. Заключение: сердце расширено в поперечнике (кардиоторакальный индекс 55%; норма — до 50%). От правого коронарного синуса отходят два артериальных сосуда, один из которых имеет стандартный ход правой коронарной артерии, второй идет вдоль правого желудочка к области верхушки сердца (гипертрофированная конусная артерия?). Ствол левой коронарной артерии не визуализируется (ушивание устья левой коронарной артерии). Визуализируются передняя нисходящая ветвь, огибающая ветвь и промежуточная артерия, контрастирующиеся за счет коллатералей.

Рис. 2. Компьютерная томограмма (3D-реконструкция) сердца больной Ш., 41 года.

ПКА — правая коронарная артерия, КА — конусная артерия, 1 — зона истончения и выбухания миокарда (аневризма?), 2 — ветки левой коронарной артерии, заполняющиеся через коллатерали от ПКА.

Основные клинико-инструментальные данные пациенток приведены в таблице.

Основные клинико-инструментальные данные обследованных пациенток

Примечание. ЖПТ — желудочковая пароксизмальная тахикардия; ЖЭ — желудочковая экстрасистолия; КС — кесарево сечение; АЩ — акушерские щипцы; СА — спинальная анестезия; ДЭА — длительная эпидуральная анальгезия; PIEB + PCEA — programmed epidural intermittent bolus + patient-controlled epidural analgesia; ОА — общая анестезия.

Обсуждение

В норме левая коронарная артерия берет начало от восходящей аорты в области левого синуса Вальсальвы, а при СБУГ эта артерия отходит от корня легочного ствола. Особенности внутрисердечного кровообращения при СБУГ определяются прежде всего соотношением давлений в аорте и легочной артерии.

Во внутриутробном периоде давление в легочном стволе и насыщение крови кислородом в нем сопоставимы с таковыми в аорте, поэтому аномальное отхождение левой коронарной артерии не сказывается на развитии плода. При рождении давление в легочной артерии снижается, открытый артериальный проток закрывается, в результате чего часть миокарда, обычно передняя стенка левого желудочка, кровоснабжаемая аномально расположенной коронарной артерией, получает недостаточный объем слабо оксигенированной крови. У ребенка выявляются тяжелая ишемия миокарда и сердечная недостаточность.

Вместе с этим постепенно формируются межкоронарные анастомозы, обусловливающие поступление крови в аномальный сосуд из правой коронарной артерии, отходящей от аорты через межсистемные коллатерали.

СБУГ является наиболее частой причиной развития инфаркта миокарда у детей. Более 90% детей с инфантильным типом СБУГ умирают в течение первого года жизни от тяжелой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца. При взрослом типе этого синдрома межартериальные коллатерали обеспечивают достаточное коронарное кровоснабжение и относительно благоприятное развитие заболевания. Длительное время состояние больных может сохраняться стабильным. Именно по отношению к этим женщинам описаны случаи даже многократно успешно выношенной беременности с самопроизвольными родами [14].

В представленных клинических наблюдениях практически всех возможных вариантов оперативного лечения по поводу СБУГ обращало внимание, что радикализм операции и сохранность коронарного кровотока (даже при наличии сопутствующего порока сердца) обеспечивали отсутствие кардиологических и акушерских осложнений (больная Л.). Так, выраженность желудочковых нарушений ритма не превышала I градацию по Lown. Напротив, оперативное вмешательство с ушиванием коронарной артерии или отсутствием визуализации аортокоронарного шунта (возможно, его тромбированием) сопровождалось появлением опасных для жизни желудочковых нарушений ритма — неустойчивой желудочковой тахикардии, формированием недостаточности митрального клапана различной степени выраженности, а у пациентки В. — синдромом задержки роста плода с критическим состоянием маточно-плацентарного кровотока. Необходимо отметить, что в обоих случаях ранее выявлялись хронические аневризмы левого желудочка, операции на коронарных артериях сопровождались аневризмэктомией. При этом обращала внимание и некоторая эффективность антиаритмической терапии: у пациентки В. на фоне лечения удалось купировать пароксизмы тахикардии, а у пациентки Ш. использование ропивакаина при длительной эпидуральной анальгезии в родах позволило снизить их число. Существенно более длительное течение заболевания в отсутствие функционирования левой коронарной артерии у больной Ш. (41 год) привело к более тяжелому функциональному состоянию миокарда. Так, у пациентки при КТ сердца выявилась кардиомегалия, а при ЭхоКГ — недостаточность митрального клапана II степени и снижение средней скорости нарастания внутрижелудочкового давления практически в 4 раза (dP/dt 320 мм рт.ст.·с^–1). Причиной недостаточности митрального клапана, требующей в ряде случаев его протезирования, является дисфункция сосочковых мышц вследствие их ишемии, кардиосклероза, а также из-за укорочения хордального аппарата [14, 15].

Любое течение СБУГ, даже в случае оперативного вмешательства, сопровождается риском развития аритмий и внезапной смерти [16]. Развитие опасных для жизни аритмий и внезапной смерти связывают с участками кардиосклероза в миокарде (отмечены при КТ у обеих пациенток с ЖПТ) или эндокарде, а также со снижением фракции выброса менее 40% [17, 18]. Лечение заключается в постоянном приеме антиаритмических препаратов, а при их неэффективности — в имплантации кардиовертера-дефибриллятора [19].

Таким образом, проведение в детстве корригирующих операций при СБУГ позволяет успешно выносить беременность, однако необходимо учитывать возможность развития угрозы ее прерывания и фетоплацентарной недостаточности, вплоть до тяжелых ее форм, а также связанных с беременностью анемии и отеков нижних конечностей.

В плане прегравидарной подготовки таких пациенток необходимо предусмотреть КТ сердца с контрастированием особенно у пациенток, перенесших радикальные операции по восстановлению коронарного кровотока, и в отсутствие визуализации левой коронарной артерии (или аортокоронарного шунта) учитывать возможность появления во время беременности кардиологических (тяжелые аритмии, сердечная недостаточность) и акушерских осложнений. Планирование беременности после проведения корригирующих операций по поводу СБУГ должно быть ориентировано на молодой возраст пациентки.

Кардиологические осложнения во время беременности, включающие опасные для жизни аритмии, требуют проведения каждый триместр обязательного мониторирования электрокардиограммы по Холтеру, назначения антиаритмической и метаболической терапии. Рекомендуется родоразрешение с исключением потуг на основании соматического состояния и акушерского статуса пациентки, а также использование региональной анестезии/анальгезии, позволяющей отказаться от ингаляционных анестетиков со свойственным для их кардиодепрессивным действием, что существенно снижает гемодинамическую нагрузку на компрометированный миокард.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — С.Р. Мравян, И.О. Шугинин

Сбор и обработка материала — М.В. Вишнякова, Е.А. Степанова, Е.Ю. Упрямова

Написание текста — С.Р. Мравян, И.О. Шугинин

Редактирование — И.О. Шугинин, С.Р. Мравян

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Participation of authors:

Concept and design of the study — S.R. Mravyan, I.O. Shuginin

Data collection and processing — M.V. Vishnyakova, E.A. Stepanova, E.Yu. Upryamova

Text writing — S.R. Mravyan, I.O. Shuginin

Editing — I.O. Shuginin, S.R. Mravyan

Authors declare lack of the conflicts of interests.