Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) плода представляет собой порок развития диафрагмы, впервые описанный Джованни Морганьи в 1769 г. ВДГ плода выявляется в одном случае на каждые 2—4 тыс. родившихся живыми и составляет около 8% всех врожденных пороков [1]. Суть порока развития состоит в том, что в диафрагме имеется врожденный дефект, через который органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку еще во время внутриутробного развития и сдавливают органы грудной клетки, приводя к их недоразвитию, а в последующем и к нарушению их функции [2]. В основном перемещаются пищеварительный тракт (желудок, петли кишечника), селезенка, реже левая доля печени. Риск повторения изолированной ВДГ плода для будущих родных братьев — около 2%. ВДГ плода может встречаться изолировано, а также в комплексе с синдромом Fryns и в составе пентады Кантрелла [2].

В 1946 г. R. Gross сообщил о первой успешной операции при ВДГ у новорожденного в первые 24 ч с момента рождения [цит. по 2]. В настоящее время выживаемость при данном пороке не превышает 50% [2—5]. Согласно современным представлениям, высокая смертность при ВДГ плода коррелирует со степенью легочной гипертензии и легочной гипоплазии при рождении [4, 5].

Принципы ведения новорожденных детей и технические особенности операции при ВДГ плода в современной литературе освещены достаточно широко [1—5]. В то же время вопросам течения беременности и родов, а также антенатального наблюдения плода уделяется существенно меньше внимания.

Целью настоящей работы было изучение особенностей течения беременности и родов при ВДГ плода.

В период с 2014 по 2016 г. под нашим наблюдением находились 11 беременных с ВДГ плода. Базовое и расширенное (при необходимости) обследование всех пациенток проводилось в соответствии с приказом Минздрава России № 572н от 12.11.12 «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи по профилю «акушерство и гинекология» (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий)».

Статистический анализ полученных данных проводился с использованием программы Microsoft Excel 2010 («Microsoft Corporation», США).

Средний возраст обследованных пациенток составил 32,6±6,1 года. Возраст менархе — 12,6±1,2 года, возраст начала половой жизни — 17,0±1,7 года. В зарегистрированном браке состояли 8 пациенток, в «гражданском браке» — 3. Высшее образование имели 6 беременных, неполное высшее — 2, среднее специальное — 1. Работали 10 пациенток, домохозяйкой являлась только 1 женщина.

Беременность была первой у 2 пациенток, второй — у 2, третьей — у 2, четвертой — также у 2, пятой, шестой, десятой беременность была у каждой из оставшихся 3 женщин. Среди всех пациенток первородящими были 2 женщины, повторнородящими — 9, из них многорожавшими (более 3 родов) были 5 пациенток. У 5 женщин в анамнезе имелись медицинские аборты, у 2 — самопроизвольные аборты, у 1 — неразвивающаяся беременность.

Средний срок постановки на учет в женскую консультацию был 11,8±8,1 нед, только 3 пациентки встали на учет после 12 нед беременности, из них 2 — после 30 нед.

Среди экстрагенитальных заболеваний встречались: хроническая артериальная гипертензия (1), хронический пиелонефрит (1), хронический цистит (1), ожирение (2), дефицит массы тела (1), миопия слабой степени (1). Холецистэктомия в анамнезе отмечена у 1 пациентки.

Общая прибавка массы тела составила 13,6±5,7 кг, патологическая прибавка массы тела выявлена у 5 беременных. Умеренная преэклампсия выявлена у 2 пациенток, что согласуется с данными Б.Д. Доржиева [6], указывавшего на наличие преэклампсии у 15,4% пациенток с ВДГ.

Анемия беременных отмечена у 4 женщин, гипопротеинемия — у 4, гиперкоагуляция — также у 4, тромбоцитопения — у 1, что согласуется с результатами других авторов [3, 6], отмечавших наличие анемии беременных примерно у 1/3 пациенток с ВДГ плода.

Хроническая плацентарная недостаточность (ХПН) с гемодинамическими нарушениями диагностирована у 3 женщин: у 1 были выявлены гемодинамические нарушения Iа степени, у 2 — гемодинамические нарушения III степени, что также согласуется с данными Б.Д. Доржиева [6], указывавшего на наличие ХПН у 23,1% пациенток с ВДГ плода.

Гестационный сахарный диабет диагностирован у 1 женщины.

Кольпит неспецифической этиологии выявлен перед родами и санирован у 2 беременных, уреаплазменный цервицит во время беременности выявлен и санирован у 2 женщин.

Чистоягодичное предлежание плода диагностировано у 2 беременных.

Многоводие при УЗИ обнаружено у 8 беременных. Средний амниотический индекс при многоводии составил 34,0±6,9. Амниоредукция была проведена в 36 нед беременности у 2 беременных.

Антенатальная гибель плода произошла у 2 пациенток (при сроках беременности 36 и 38 нед).

Срок родоразрешения составил 38,5±1,1 нед. Срочными были 10 родов, преждевременными (при сроке 36 нед) — 1 роды. Роды через естественные родовые пути произошли у 2 женщин (из них у 1 пациентки это были третьи роды живым плодом, у 1 женщины — первые роды мертвым плодом с родовозбуждением путем амниотомии и выполнением плодоразрушающей операции (краниотомия, эксцеребрация, краниоклазия); 9 женщин были родоразрешены путем кесарева сечения. Плановыми были 4 кесаревых сечения; при этом показаниями явились диафрагмальная грыжа плода (1), отказ женщины от родов через естественные родовые пути при антенатальной гибели плода и рубца на матке после предыдущего кесарева сечения (1) и тазовое предлежание плода (2). Две операции были запланированы как плановые, однако у 1 женщины началась родовая деятельность, у 1 произошло дородовое излитие околоплодных вод, в связи с чем обе женщины были прооперированы в экстренном порядке. Три беременные были родоразрешены путем кесарева сечения в экстренном порядке (2 — в связи с нарушением функционального состояния плода по данным кардиотохограммы, у 1 пациентки показанием послужило острое многоводие).

Околоплодные воды были светлыми у 8 рожениц, у 3 рожениц околоплодные воды были окрашены меконием, у 2 из них диагностирована антенатальная гибель плода.

Кесарево сечение было выполнено под региональным обезболиванием у 8 пациенток, у 1 — под эндотрахеальным наркозом.

Всего родились 11 детей: 9 — живыми, 2 — мертвыми (ранее произошла антенатальныя гибель). Всего родились 7 мальчиков, 4 девочки. В среднем масса тела новорожденных составила 3199,1±487,6 г, рост — 46,9±13,4 см. Гипотрофия при рождении выявлена у 1 новорожденного. Средняя оценка по шкале Апгар на 1-й минуте составила 4,3±2,1 балла, на 5-й минуте — 5,2±2,2 балла. С оценкой по шкале Апгар 1—3 балла на 1-й минуте родились 3 ребенка, 4—6 баллов — 4 ребенка, 7—8 баллов — 2 ребенка. Оценку по шкале Апгар 1—3 балла на 5-й минуте имели 2 ребенка, 4—6 баллов — 5 детей, 7—8 баллов — 2 ребенка. У 2 детей диагностированы сочетанные пороки: у 1 ребенка — врожденный порок сердца (гипоплазия левых отделов сердца), также у 1 — полидактилия кисти, что согласуется с данными авторов [5], описавших наличие сочетанных врожденных пороков, чаще всего врожденных пороков сердца, мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта у 20—40% детей с ВДГ.

Среди детей, родившихся живыми, 1 ребенок умер через 35 мин после родов (выраженная гипоплазия легких), 8 новорожденных были переведены в первые часы жизни в детские больницы на оперативное лечение.

По результатам гистологического исследования последа признаки хронической плацентарной недостаточности были обнаружены в 6 наблюдениях, инфицирование последа — в 2.

Средняя длительность пребывания родильниц в стационаре составила 5,4±1,7 дня, причем 7 женщин выписались преждевременно, отказавшись от дальнейшей госпитализации с целью ухода за своими детьми после проведенной им операции в детской больнице.

ВДГ плода чаще встречается у повторнородящих женщин. К основным особенностям течения беременности при наличии ВДГ плода следует отнести выраженное многоводие, реже — анемию беременных, ХПН с гемодинамическими нарушениями и наличие сочетанных врожденных пороков плода. С целью улучшения перинатальных исходов, родоразрешение проводится путем кесарева сечения при сроке беременности 38 нед. Большинство детей рождаются в состоянии асфиксии средней и тяжелой степени вследствие гипоплазии легких.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: mihailin@mail.ru; https://orcid.org/0000-0001-5965-3020