Артериовенозная мальформация (АВМ) является врожденной аномалией, наиболее часто встречающейся в головном мозге (ГМ), представляет собой различной формы и величины клубки, образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. В АВМ чаще всего отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен мозга [1]. Эта сосудистая аномалия встречается в популяции в 0,01%, чаще у мужчин [2]. Возрастной пик манифестации составляет 20—40 лет. Кровоизлияние в области мальформации служит наиболее частым и угрожающим ее клиническим проявлением. Летальность при разрыве АВМ у неоперированных больных достигает 30%, инвалидизация до 50% [1]. Данная сосудистая аномалия не является наследственным заболеванием, однако существуют данные о генетической предрасположенности. Кроме того, можно встретить теории о травматическом генезе мальформации [3].

Часто АВМ не имеют специфических симптомов, кроме головной боли. При расположении в коре головного мозга они могут вызывать эпилептические припадки или быть причиной ишемии мозга из-за обеднения кровотока, приводя к парезам и параличам. Судороги возникают у 17—40% больных с АВМ. Эпилептические припадки более характерны для больших, поверхностно расположенных мальформаций. Головная боль (без кровоизлияния) возникает у 5—25% пациентов. Ее характеризует четкая локализация, малая интенсивность. Боль может иметь пульсирующий характер. Головной болью чаще страдают лица с большими поверхностно расположенными АВМ [1, 2].

Наибольшую опасность представляет угроза разрыва сосудов АВМ и кровоизлияния. При разрыве сосудов мальформации кровь изливается в паренхиму, желудочки мозга или субарахноидальное пространство. Картина внутримозгового кровоизлияния (ВМК) наблюдается у 52% больных. Клинически кровоизлияние проявляется внезапно развившейся интенсивной головной болью, нарушением сознания, слабостью и потерей чувствительности в конечностях. У 47% пациентов могут возникать осложненные формы кровоизлияния: с формированием внутримозговых (38%), субдуральных (2%) и смешанных (13%) гематом. Смертность от первого кровоизлияния может наступить с вероятностью 10—30%. Риск повторного кровоизлияния составляет около 6%, при этом увеличивается вероятность развития новых неврологических нарушений или летального исхода [1, 2].

Кровотечение из АВМ является причиной 5—12% всей материнской смертности, 23% всех внутричерепных кровоизлияний у беременных [3].

Диагностический комплекс для выявления АВМ должен обязательно включать магнитно-резонансную томографию (МРТ) с магнитно-резонансной ангиографией (МРТ-АГ), компьютерную томографию (КТ) [4].

Выбор метода лечения АВМ зависит от локализации мальформации, ее размеров и наличия предыдущих кровоизлияний. Существует три основных варианта лечения — прямое хирургическое вмешательство, эндоваскулярное, радиохирургическое. При обсуждении вопроса о показаниях к данным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска интра- и послеоперационных осложнений. Основной задачей любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний [1]. Хирургическая резекция может привести к полному излечению пациента, если АВМ удалена тотально, так как в случае оставленных фрагментов мальформации риск кровоизлияния возрастает. Чаще всего это возможно при небольших, поверхностно расположенных мальформациях. Вторым видом лечения АВМ является ее внутрисосудистая эмболизация. Такую операцию выполняют у больных в компенсированном состоянии при мальформациях больших размеров. По данным литературы [4], при эндоваскулярных операциях радикальное выключение АВМ из кровотока возможно у 10—40% больных, в остальных случаях — облитерация АВМ происходит на 15—75%. Показанием к радиохирургическому лечению являются мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления, а также остатки АВМ того же размера после прямых или эндоваскулярных операций. Эффективность радиохирургического лечения в виде достижения в конечном итоге тотальной облитерации АВМ составляет около 90%. В настоящее время активно применяются комбинированные методы лечения (эмболизация + хирургия и/или радиохирургия). Это позволяет значительно снизить риск осложнений и увеличить радикальность вмешательства.

АВМ головного мозга во время беременности встречается редко, но является грозным ее осложнением [5—7]. Публикации на данную тему, описание, главным образом, клинических наблюдений не многочисленны. Некоторые авторы [7—10] считают, что беременность повышает риск разрыва АВМ, однако единого мнения по этому вопросу нет.

B. Gross, R. Du в своей работе [6] рассматривают 62 беременности, закончившиеся родами, у 54 женщин с АВМ. По результатам исследования риск кровоизлияния во время беременности составил 8,1% по сравнению с 1,1% у небеременных женщин. Таким образом, по полученным данным, беременность увеличивает риск кровоизлияний у пациенток с АВМ. Авторы рекомендуют хирургическое лечение мальформации у женщин на этапе прегравидарной подготовки, особенно в случае наличия у них кровоизлияния в анамнезе [7].

АВМ головного мозга может манифестировать впервые во время беременности. По данным исследования, проведенного в Японии [11], рассматривается 97 наблюдений геморрагического инсульта (ГИ) во время беременности. По результатам проведенного анализа, сосудистые аномалии, ставшие причиной кровоизлияний, были обнаружены в 54 (55,7%) наблюдениях, среди которых 47 (87%) были диагностированы впервые во время беременности. Интересен тот факт, что распространенность ГИ, связанного с сосудистыми заболеваниями головного мозга, до 32 нед гестации была значительно выше, чем в более поздние сроки (90% против 53,3%; р=0,0017). По данным обследования, АВМ с кровоизлиянием встречались наиболее часто во время беременности, превышая в 1,8 раза частоту разрывов аневризм.

В литературе [12, 13] описаны случаи успешных операций по поводу разрыва АВМ во время беременности и ее пролонгирования до доношенного срока. Существует мнение, что тактика лечения АВМ во время беременности должна в первую очередь основываться на учете неврологических, а не акушерских показаний [12]. Тяжесть состояния женщин с разрывом АВМ усугубляется наличием беременности. Необходимо решить вопросы о целесообразности ее пролонгирования, выборе времени и метода родоразрешения. По данным современной литературы [3, 5, 14], авторы отдают предпочтение кесареву сечению (КС), однако описаны случаи самопроизвольных родов, в данной ситуации многое зависит от наличия операций по поводу удаления, либо выключения из кровотока мальформации, выраженности клинических проявлений и перенесенного кровоизлияния в анамнезе.

В работе K. Fukuda и соавт. [14] рассматривается течение беременности у 9 женщин с АВМ, 6 из которых перенесли внутримозговые кровоизлияния (ВМК) во время гестации. Две беременности были прерваны в I триместре, в остальных наблюдениях — пролонгированы до доношенного срока гестации. У 3 пациенток произведено хирургическое лечение во время беременности с удалением/иссечением АВМ. Радиохирургия производилась в отсроченном периоде после родов у 1 пациентки с разрывом АВМ и в 2 наблюдениях после прерывания беременности. По результатам исследования, в 6 наблюдениях было произведено КС по сочетанным показаниям, в 2 — произошли самопроизвольные роды, в том числе у пациентки, оперированной по поводу АВМ во время беременности. Рецидива кровоизлияния отмечено не было. В заключение авторы делают вывод о том, что раннее хирургическое вмешательство во время беременности снижает риск повторных кровоизлияний и позволяет улучшить материнские и перинатальные исходы [14].

По данным литературы [15—17], во время оперативного родоразрешения предпочтение отдается длительной перидуральной анестезии (ДПА), учитывая возможность контроля гемодинамических показателей пациентки во время КС, что наиболее важно при АВМ.

Данная категория беременных представляют собой группу высокого риска развития тяжелых акушерских осложнений и возможных внутричерепных кровоизлияний, особенно в условиях характерного для беременности увеличения объема циркулирующей крови и изменений в системе гемостаза. Ведение таких пациенток должно осуществляться совместно с нейрохирургами, анестезиологами и нейрореаниматологами.

Цель исследования — оптимизация тактики ведения беременности и родоразрешения у женщин с АВМ головного мозга.

Нами был проведен ретроспективный и проспективный анализ течения беременности, родов и перинатальных исходов у 17 беременных с АВМ головного мозга. Были сформированы две группы исследования: в 1-ю группу вошли 10 пациенток, у которых произошел разрыв АВМ с развитием ГИ, 2-ю группу составили 7 пациенток без кровоизлияний.

Всем пациенткам проводилось общеклиническое, лабораторное обследование, которое включало клинический и биохимический анализы крови, исследование системы гемостаза и скрининг для определения тромбофилии. Кроме того, проводились инструментальные исследования центральной нервной системы, включающие КТ, МРТ, электроэнцефалографию (ЭЭГ).

Все женщины были консультированы в течение беременности нейрохирургом, неврологом, офтальмологом и анестезиологом, в результате составлялся план ведения беременности, выбирался метод родоразрешения и анестезии. Перинатальные исходы оценивались на основании характера течения раннего неонатального периода.

Статистическая обработка результатов проводилась в офисной программе Microsoft Office Excel-2010. Достоверность выявленных различий изучаемых показателей оценивали с помощью критерия Манна—Уитни. Различие считали статистически достоверным при р<0,05.

Все пациентки, включенные в исследование, были в возрасте от 20 до 33 лет. Средний возраст составил 22,8±1,34 года. Достоверных различий по возрасту между группами исследования выявлено не было. В 1-й группе первородящих было 8, повторнородящих — 2, во 2-й группе — 4 и 3 соответственно, у 12 обследуемых женщин предстояли первые роды (табл. 1).

По данным ретроспективного анализа, у 2 повторнородящих женщин 1-й группы предыдущие роды были закончены путем КС в связи с наличием у них АВМ с кровоизлиянием в анамнезе. В одном наблюдении было произведено малое КС в 21—22 нед гестации: у пациентки развилось паренхиматозно-субарахноидальное кровоизлияние, произошел разрыв АВМ левого полушария головного мозга, 5 дней пациентка находилась в коматозном состоянии, в связи с чем, учитывая тяжесть ее состояния, было произведено малое КС и нейрохирургическая операция: клипирование афферентных сосудов АВМ и удаление гематомы.

Во 2-й группе было 3 повторнородящих женщин, предыдущие роды во всех наблюдениях были срочными самопроизвольными, беременности протекали без осложнений. Никакой неврологической симптоматики отмечено не было. АВМ была выявлена в отсроченном периоде после родов.

С целью уточнения локализации сосудистой аномалии применялись методы нейровизуализации: КТ и МРТ головного мозга. В результате было выявлено, что наиболее распространенной локализацией мальформации явилась лобная доля у 4 (23,5%) пациенток, полушарная — у 3 (17,6%), теменно-височная — у 3 (17,6%), теменная доля — у 2 (11,8%), теменно-затылочная область — у 2 (11,8%), височная доля — у 1 (5,9%), мозжечок — у 1 (5,9%) и задняя мозговая артерия — у 1 (5,9%). На рис. 1—4 приведены примеры КТ и МРТ головного мозга пациенток в обследуемых группах.

В 1-й группе субарахноидальное кровоизлияние (САК) произошло в 5 наблюдениях, внутримозговое кровоизлияние — у 4 пациенток, у 1 больной имело место кровоизлияние в подкорковые ядра головного мозга. По сравнению с исходными результатами во время данной беременности ни в одном случае не наблюдалась отрицательная динамика, рецидива кровоизлияния не было.

До наступления настоящей беременности 7 пациенткам 1-й группы было проведено хирургическое лечение: трепанация черепа с удалением внутримозговой гематомы и иссечение АВМ (у 2), эндоваскулярная эмболизация (у 2), клипирование афферентных сосудов АВМ (у 2), радиохирургическое лечение (у 1). У 1 пациентки после эмболизации АВМ в отсроченном периоде была проведена лучевая терапия. В 3 наблюдениях лечение ГИ было консервативным в условиях неврологического стационара.

Во 2-й группе 3 пациентки до настоящей беременности перенесли оперативное вмешательство по поводу АВМ: в одном наблюдении была произведена трепанация черепа с иссечением АВМ в полном объеме, во втором — частичное иссечение мальформации. У 1 пациентки после хирургического лечения (удаления полушарной АВМ) было отмечено нарастание неврологической симптоматики в виде усиления головных болей и развития эписиндрома. Методом МРТ было установлено, что у этой пациентки послеоперационный период осложнился формированием увеличивающейся в объеме ликворной кисты на месте удаленной АВМ (см. рис. 4). В связи с этим осложнением пациентка была госпитализирована в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко, где ей была произведена операция — кисто-перитонеальное шунтирование с положительным эффектом. В послеоперационном периоде был отмечен регресс неврологической симптоматики, купированы приступы эпилепсии (рис. 5).

Клиническими проявлениями перенесенного ГИ в 1-й группе были общемозговая симптоматика с выраженной головной болью (6), тошнотой (6), рвотой (5), нарушением сознания (3), менингеальным синдромом (5), эпилептическими припадками (3), отмечалась очаговая симптоматика — нарушение двигательной функции — гемипарезы (3) и монопарезы (1), гемианопсия (1). В 8 наблюдениях неврологическая симптоматика имела внезапное начало на фоне полного благополучия. У 2 пациенток картина кровоизлияния имела подострый характер с выраженным цефалгическим синдромом.

Во 2-й группе клиническими проявлениями наличия АВМ явились симптоматическая эпилепсия — у 2, выраженный цефалгический синдром — у 3, у 1 беременной развился правосторонний гемипарез.

Все женщины по поводу настоящей беременности находились под постоянным наблюдением врача женской консультации по месту жительства и поликлинического отделения ГБУЗ МО МОНИИАГ.

Беременность у пациенток обеих групп протекала с гестационными осложнениями: неукротимая рвота — у 6 беременных; угроза прерывания беременности — у 10, формирование фетоплацентарной недостаточности (ФПН) — у 2; гестационный сахарный диабет — у 1, умеренная преэклампсия — у 2. Проводилась стандартная терапия, направленная на лечение преэклампсии, пролонгирование беременности, улучшение функции фетоплацентарного комплекса (ФПК), коррекция инсулинотерапии. Приступы эпилепсии на фоне антиконвульсантной терапии наблюдались у 3 беременных 1-й группы, у этих пациенток совместно с эпилептологом проводилась коррекция лечения. Во всех наблюдениях у пациенток обеих групп беременность была пролонгирована до доношенного срока.

В соответствии с локализацией АВМ и наличием перенесенного кровоизлияния имела место следующая остаточная неврологическая симптоматика у пациенток обеих групп: у 5 (29,4%) — двигательные нарушения в виде моно- и гемипарезов, у 1 (5,9%) — гемианопсия, цефалгический синдром — у 4 (23,6%). У 5 (29,4%) пациенток отмечалась симптоматическая парциальная эпилепсия, беременные получали антиконвульсанты под контролем эпилептолога (депакин Хроно, финлепсин). У 2 (11,7%) беременных обеих групп неврологического дефицита выявлено не было.

При выборе метода родоразрешения предпочтение было отдано абдоминальному пути. КС было произведено у 12 (70,6%) беременных, роды через естественные родовые пути произошли у 5 (29,4%) пациенток (табл. 2).

Наличие сосудистой аномалии головного мозга в 75% наблюдений явилось показанием к выбору абдоминального родоразрешения, в 25% имели место сочетанные акушерские показания, в том числе наличие рубца на матке.

Самопроизвольные роды произошли у одной пациентки 1-й группы с АВМ правой лобной доли, у которой предстояли повторные роды. Неврологической симптоматики после перенесенного кровоизлияния в анамнезе отмечено не было (давность составила более 5 лет). Во втором наблюдении — у беременной с АВМ правой теменной доли (пациентке также предстояли повторные роды), беременная категорически отказалась от проведения КС и оперативного влагалищного родоразрешения. Во время родов через естественные родовые пути оказывались различные пособия. С целью ограничения потуг использовалась вакуум-экстракция плода у 2 рожениц, в одном наблюдении — у пациентки с оперированной АВМ левой затылочной доли и САК в анамнезе (полное удаление мальформации, по данным обследования ГМ остаточных элементов не выявлено), во втором — предстояли повторные роды, имела место малая АВМ в бассейне средней мозговой артерии без признаков кровоизлияния. В 1 наблюдении, учитывая заключение нейрохирургов и необходимость исключения потуг, применялись выходные акушерские щипцы у роженицы с большой полушарной АВМ без кровоизлияния и неврологического дефицита.

У 3 пациенток были проведены программированные роды, в 2 наблюдениях было отмечено спонтанное развитие регулярной родовой деятельности. Продолжительность родов составила от 8 ч 17 мин до 10 ч 35 мин и в среднем была 8 ч 38 мин±27,6 мин. Длительность безводного промежутка была равна 4 ч 23 мин±56,7 мин. В процессе самопроизвольных родов у всех пациенток применялась длительная перидуральная аналгезия.

Во время КС метод анестезии подбирался индивидуально. Эндотрахеальный наркоз был проведен в 7 наблюдениях, регионарная анестезия — у 10 пациенток. Предпочтение отдавалось перидуральной анестезии, что связано с возможностью контроля гемодинамики пациентки во время операции.

Средняя масса детей при рождении составила 3427,2 ± 349,7 г (от 2850 до 4450 г). При анализе состояния новорожденных было отмечено, что 13 детей родились в удовлетворительном состоянии с оценкой состояния по шкале Апгар 8 и 9 баллов; с оценкой 7 и 8 баллов родились 3 новорожденных, 2 из которых путем кесарева сечения, один — с помощью вакуум-экстракции. На 2—3-и сутки после родов состояние этих новорожденных расценивалось как удовлетворительное. В состоянии средней тяжести с оценкой по шкале Апгар 6 и 8 баллов родился 1 ребенок с врожденным пороком развития — spina bifida. После К.С. он был переведен в специализированный стационар для оперативного лечения. Данные перинатальных исходов представлены в табл. 3.

В послеродовом периоде в течение 5 лет проводилось наблюдение за всеми пациентками, которые были родоразрешены в условиях акушерской клиники ГБУЗ МО МОНИИАГ. Ни в одном случае ухудшения состояния, прогрессирования неврологической симптоматики не было отмечено. Материнской летальности не было. У 1 пациентки через 6 мес после родов по рекомендациям нейрохирургов была проведена протонная лучевая терапия.

Лечение АВМ у беременных зависит от особенностей каждого случая, размера и расположения мальформации. Хирургическое лечение небольших АВМ мозговых сосудов относительно безопасно и эффективно. Если АВМ находится в глубинных структурах мозга, то тотальное удаление мальформации связано с большим риском и целесообразнее проведение эндоваскулярной эмболизации или радиохирургии. При ВМК показано неотложное хирургическое вмешательство; это связано с тем, что в 30% наблюдений кровоизлияние может произойти повторно. При наличии эписиндрома обязателен постоянный прием антиконвульсантов в течение всей беременности с возможной коррекцией дозы препарата. Оптимальным является пролонгирование беременности до доношенного срока. Показанием к досрочному родоразрешению служит нарастание тяжести состояния беременной в случае обширных ВМК или развитие эпистатуса. Плановая госпитализация осуществляется в 37—38 нед для подготовки к родоразрешению. Сроки и методы родоразрешения у женщин с АВМ решаются индивидуально и должны быть направлены на максимальное снижение риска для матери и плода. В случае полного выключения мальформации из кровотока либо наличия небольших поверхностных АВМ без кровоизлияний роды через естественные родовые пути возможны. Важно не допускать резких перепадов артериального давления, в связи с чем предпочтительна ДПА. После родов вопрос о хирургическом лечении АВМ находится в компетенции нейрохирургов.

Правильно выбранная тактика ведения беременности, индивидуальный выбор метода родоразрешения совместно с нейрохирургами, анестезиологами-нейрореаниматологами, оказания пособий во время родов через естественные родовые пути и применение ДПА помогут улучшить материнские и перинатальные исходы у беременных с АВМ головного мозга.