Введение
Менингиомы — это медленнорастущие, по большей части доброкачественные опухоли, возникающие из арахноэндотелиальных отщеплений твердой мозговой оболочки. У взрослого населения менингиомы наблюдаются в 18—34% случаев всех внутричерепных новообразований, уверенно занимая 2-е место среди всех опухолей головного мозга. Заболеваемость составляет 4—6 случая на 100 тыс. населения. Чаще всего менингиомы развиваются на 4—6-м десятилетии жизни. Частота их встречаемости значительно выше у женщин, особенно среди лиц среднего возраста [1—3].
Менингиомы способны к инвазивному росту, прорастают в вещество головного мозга, твердую мозговую оболочку, прилежащую кость с образованием гиперостозов и экстракраниальных узлов. Кроме того, из-за частого вовлечения в опухолевый процесс кавернозного синуса и магистральных мозговых сосудов частота продолженного роста менингиом составляет до 45% [1, 2, 4].
Менингиомы более склонны к местному рецидивированию, частота и скорость которого зависят от гистологического строения и радикальности удаления опухоли. Отдаленное метастазирование менингиом встречается не часто и характеризуется распространением метастатических очагов в легкие, органы брюшной полости и очень редко — в трубчатые кости или в позвоночник. Как правило, это происходит при анапластических менингиомах (Grade III по классификации ВОЗ), которые по своему морфологическому строению не имеют четких признаков злокачественности [5].
Первичные экстракраниальные (эктопические, экстракальвариальные) менингиомы полости носа, околоносовых пазух и носоглотки (также называемые синоназальными) встречаются редко. Менингиомы, возникающие вне черепа, как правило, являются доброкачественными. Симптомы заболевания обусловлены расположением опухоли. Визуализирующие методы исследования дают лишь клиническое преставление о характере процесса, в связи с чем окончательным является патолого-гистологическое заключение [6—8].
Гистогенез первичных менингиом носа и околоносовых пазух до настоящего времени малоизвестен и недостаточно изучен. Так, если вопрос о точном происхождении менингиом этой локализации все еще остается дискутабельным, то мнение о первичных экстракраниальных менингиомах является общепринятым. Такие опухоли могут происходить из менинготелиальных клеток, перемещающихся в эту область во время эмбриогенеза. Кроме того, они могут развиваться из мозговых оболочек по ходу черепно-мозговых нервов органов чувств [8—10].
Несмотря на то что гистологические признаки менингиом носа и околоносовых пазух характерны для менингиом в целом, при их атипичном строении необходима уточняющая как гистологическая, так и иммунохимическая диагностика. Морфологически менингиомы носа и околоносовых пазух идентичны опухолям внутричерепной локализации. Однако при дифференциальной диагностике часто возникают диагностические трудности между карциномой, меланомой и обонятельной нейробластомой ввиду исключительности локализации менингиом в этой области [8, 10, 11]. При этом верификация процесса имеет важное значение, поскольку экстракраниальная менингиома отличается длительным течением и редким рецидивированием [12].
В обзорах литературы зарубежные авторы обычно ограничиваются описанием отдельных случаев. Так, K. Perzin и N. Pushparaj (1984) [13] сообщили об исследовании 12 случаев менингиом носа и околоносовых пазух, из которых только в 2 наблюдалось первичное экстракраниальное поражение. В своем обзоре авторы отметили, что опухоли были радиорезистентны и гистологическое толкование процесса было затруднено.
L. Thompson и K. Gyure (2000) [8] проанализировали 30 случаев менингиом носа и околоносовых пазух за период с 1970 по 1992 г. в сравнении с данными англоязычных публикаций. Были изучены и описаны клинические проявления этой опухоли, а также приведены результаты уточняющих иммуногистохимических исследований.
E. Rushing и соавт. (2009) [12] на основании клинико-патоморфологического изучения, проведенного в Институте патологии Вооруженных сил США у 146 пациентов в возрасте от 3 мес до 88 лет за период 1970—1999 гг., установили, что наиболее частыми локализациями опухоли являлись кожа и волосистая часть головы (40,4%), затем — среднее ухо (17,8%) и полость носа (11,6%). Макроскопически радикальность удаления опухоли полости носа зачастую была почти невозможна. Продолжительность наблюдения отобранных для обследования больных составила от 0,1 до 32,1 года (в среднем 14,5 года). Анализ выживаемости показал, что большинство пациентов имеют высокую продолжительность жизни и даже при прогрессировании заболевания и рецидивах умирают от причин, не связанных с опухолью.
В доступной русскоязычной литературе не было найдено описания отдельного случая, касающегося синоназальной менингиомы.
Представляем собственное клиническое наблюдение синоназальной менингиомы.
Клинический случай
Пациент 36 лет впервые обратился к оториноларингологу Воронежской областной клинической больницы №1 10.11.19 с жалобами на выраженную заложенность правой половины носа. Из анамнеза известно, что мужчина был болен около 6 мес. За медицинской помощью ранее не обращался. Лечился самостоятельно сосудосуживающими каплями с временным улучшением. При передней риноскопии обнаружено полипозного вида образование бледно-розового цвета с фрагментами ткани, напоминающей цветную капусту, которые исходили из правого среднего носового хода с переходом на среднею носовую раковину, деформируя ее.
На компьютерной томограмме носа и околоносовых пазух определялось новообразование неправильной эллипсоидной формы с четкими контурами плотностью +20—25 H размером 41×23×34 мм, распространяющееся от переднего края грушевидного отверстия до уровня задней группы ячеек решетчатой кости; были отмечены деформация и истончение медиальной стенки правой верхнечелюстной пазухи и смешение носовой перегородки, нарушение пневматизации передней группы ячеек решетчатой и лобной пазухи за счет наличия жидкостного содержимого с включениями пузырьков воздуха (рис. 1, 2).
Рис. 1. Компьютерная томограмма околоносовых пазух пациента с синоназальной менингиомой, аксиальная проекция.
Нарушение пневматизации передней группы ячеек решетчатого лабиринта.
Рис. 2. Компьютерная томограмма околоносовых пазух пациента с синоназальной менингиомой, фронтальная проекция.
Новообразование неправильной эллипсоидной формы.
На основании результатов клинико-эндоскопического исследования пациенту был поставлен предварительный диагноз «доброкачественное новообразование полости носа» и определены показания к эндоназальному эндоскопическому удалению опухоли в пределах здоровых тканей.
12.11.19 под общим эндотрахеальным обезболиванием пациенту была проведена эндоскопическая операция с удалением опухоли и частичной резекцией правой средней раковины, крючковидного отростка и передней группы решетчатых пазух. После удаления щипцами Блэксли полиповидного образования из правого среднего носового хода со вскрытием и резекцией крючковидного отростка был получен гнойный экссудат, в котором впоследствии обнаружен Staphylococcus aureus (105 КОЕ/мл).
Фрагменты удаленной опухоли макроскопически были представлены множеством плотновато-эластичных белесовато-серых и розового цвета кусочков неправильной формы, суммарным размером 40×40×30 мм. Соустья правых верхнечелюстной и лобной пазух — визуализированы и проходимы. Наблюдалось незначительное кровотечение, которое было остановлено передней тампонадой двумя пальчиковыми тампонами.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Передняя тампонада была удалена на 2-е сутки. Кровотечения не наблюдалось. Верхнечелюстную и лобную пазухи на стороне поражения промывали физиологическим раствором через соустья для удаления геморрагических сгустков.
Послеоперационное гистологическое исследование №35388 от 15.11.19: морфологическая картина хронического полипозного синусита.
Больной был выписан 17.11.19 в удовлетворительном состоянии, носовое дыхание — свободное, опухолевых изменений при эндоскопическом осмотре не обнаружено.
Динамическое наблюдение в течение года показало отсутствие рецидива опухоли с полной эпителизацией операционной полости без нарушения носового дыхания.
Через 2 года (с января 2021 г.) у пациента вновь появилась периодическая заложенность правой половиной носа. В июне 2021 г. ввиду нарастания назальной обструкции правой половины носа мужчина обратился за медицинской помощью.
При передней риноскопии определялось округлое образование розового цвета с гладкой поверхностью без нарушения ее целостности и кровоточивости при инструментальной «пальпации». Пациенту было рекомендовано проведение компьютерной томографии носа и околоносовых пазух.
При компьютерной томографии околоносовых пазух в области правого среднего носового хода обнаружено мягкотканное объемное образование размером 47×30×17 мм однородной плотности с четкими контурами. Носовая перегородка была оттеснена влево. Правая средняя носовая раковина не визуализировалась. Околоносовые пазухи — пневматизированы, стенки — без признаков деструкции (рис. 3, 4).
Рис. 3. Компьютерная томограмма околоносовых пазух пациента с синоназальной менингиомой через 2 года после лечения, аксиальная проекция.
Рецидив опухолевого образования.
Рис. 4. Компьютерная томограмма околоносовых пазух пациента с синоназальной менингиомой через 2 года после лечения, фронтальная проекция.
Рецидив опухолевого образования.
Больной был госпитализирован 21.06.21. При видеоэндоскопическом исследовании правой половины носа визуализировалось насыщенно розового цвета образование, закрывающее полость носа на 2/3 (рис. 5). Фиброскопия задних отделов полости носа и носоглотки показала неизмененную слизистую оболочку и остаток заднего конца правой средней носовой раковины.
Рис. 5. Эндоскопическая картина синоназальной менингиомы.
23.06.21 под общим эндотрахеальным наркозом пациенту произвели эндоскопическое удаление новообразования правой половины носа щипцами Блэксли цельным блоком (рис. 6). Из окружающей образование ткани была взята раздельная биопсия. Отмечалось умеренное кровотечение, которое было остановлено в операционной передней пальцевой тампонадой. На 2-е сутки передняя тампонада была удалена. Пациент выписан на 7-е сутки в удовлетворительном состоянии.
Рис. 6. Удаленная опухолевая ткань правой половины носа.
При плановом морфологическом исследовании операционного материала (протокол №15664 от 01.07.21) выявлена синоназальная менингиома. При иммуногистохимическом исследовании диагностирована анапластическая менингиома (Grade III по классификации ВОЗ). Все клетки опухоли были интенсивно позитивны к Vimentin 9 (V9), диффузно и интенсивно к S100, фокально и умеренно к Glial Fabrillary Acidic Protein (GFAP), в ядрах части опухолевых клеток отмечалась позитивная реакция к P-53 Protein (DO-7) и INI-1 (MRQ-27). Индекс пролиферации по Ki67 составлял около 40%. Все реакции к вышеперечисленным антителам соответствовали данным литературы [1, 5, 8, 11, 12, 14—17].
В плане уточняющего обследования больному была выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга. Патологических изменений в веществе головного мозга не выявлено (рис. 7). Обнаружен подозрительный участок в области верхнего края перегородки носа (рис. 8), в связи с этим пациенту было рекомендовано проведение повторной операции с целью возможного радикального удаления опухоли.
Рис. 7. МРТ-изображение головного мозга пациента с синоназальной менингиомой без патологических изменений в веществе головного мозга и околоносовых пазухах.
Рис. 8. МРТ-изображение головного мозга пациента с синоназальной менингиомой.
Выявлен подозрительный участок в области верхнего края носовой перегородки.
Заключение
Менингиомы — это медленно растущие новообразования с благоприятным прогнозом и продолжительной выживаемостью, что даже при инвазивном росте не исключает возможности радикального хирургического лечения. Локализация опухоли разнообразна, особенно в области головы и шеи.
Односторонняя синоназальная локализация процесса в полости носа должна указывать на возможность опухолевого поражения и необходимость углубленного обследования пациента. Морфологическая диагностика этой опухоли является сложной, в связи с чем при верификации гистологического диагноза предпочтение должно отдаваться иммуногистохимическим методам.
Приведенный клинический случай подчеркивает трудность дооперационной диагностики этого типа новообразований.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — А.Б. Мальцев, Т.А. Машкова
Сбор и обработка материала — А.Б. Мальцев, И.Г. Панченко, А.С. Милакова
Написание текста — А.Б. Мальцев, И.В. Шапошникова
Редактирование — Т.А. Машкова
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.