Введение

Гемангиомы составляют около 20% всех доброкачественных новообразований синоназальной области [1—3]. Впервые сосудистые образования отнесли к опухолевым процессам Н.Н. Петров и С.А. Холдин [4]. Длительное время гемангиомы и ангиодисплазии числились в одной группе заболеваний, но с середины 70-х годов ХХ века в научной литературе их стали рассматривать как отдельные виды патологии. В 1982 г. J.B. Mulliken и J. Glowacki показали основные отличия гемангиом от ангиодисплазий, что легло в основу классификации, которая используется по сегодняшний день. Ангиодисплазии (сосудистые мальформации) представляют собой нарушения строения сосудистой сети слизистой оболочки, которые развиваются на эмбриональном этапе и не подвергаются инволюции в течение всей жизни. Визуально эти две патологии очень схожи. Отличительной особенностью ангиодисплазии является отсутствие клеточной пролиферации в патологическом очаге [5]. Одним из диагностических методов, позволяющих исключить ангиодисплазию, является определение белка-транспортера глюкозы (Glucosal transporter protein type 1 — GLUT1) в очаге поражения [6].

Цель исследования — выполнить анализ современных подходов к диагностике и лечению синоназальных гемангиом по данным литературы.

Материал и методы

Поиск публикаций осуществляли по базам данных PubMed, РИНЦ, ключевым словам: «гемангиома полости носа», «внутрикостная гемангиома», «околоносовые пазухи». Изучены также списки литературы в публикациях для поиска релевантных источников.

Результаты

Гемангиома — это доброкачественное новообразование сосудистого происхождения с эпителиальной пролиферацией [7]. Гемангиомы могут возникать из любой ткани, в состав которой входит сосудистый компонент, включая кожу, слизистую оболочку, мышцы, железы и кости [8]. Гемангиомы встречаются во всех возрастных группах, но чаще всего наблюдаются у детей, подростков и женщин репродуктивного возраста [9, 10]. В детской возрастной группе гемангиомы являются наиболее распространенными новообразованиями области головы и шеи [11]. По локализации в полости носа гемангиомы представлены следующим образом: латеральная стенка полости носа — 71,9%, преддверие носа — 15,6%, перегородка носа — 12,5% [12]. Однако, по данным R. Puxeddu и соавт. и C. Delbrouck и соавт., гемангиомы локализуются чаще на перегородке носа (65%), реже на латеральной стенке полости носа (18%) и еще реже в преддверии полости носа (16%) [13, 14]. В подавляющем большинстве случаев синоназальные гемангиомы произрастают из слизистой оболочки. Наиболее редко в полости носа встречаются внутрикостные гемангиомы (ВКГ). В зарубежной литературе сообщается о нескольких случаях ВКГ, которые локализовывались в носовых раковинах, решетчатом лабиринте и верхнечелюстной кости [7—9, 15—25].

Этиология и классификация гемангиом

Этиология гемангиом до конца не изучена. В качестве возможных причин предложены местные травматические повреждения, менопауза и прием оральных контрацептивов. Некоторые авторы связывают образование гемангиом с гормональной перестройкой во время беременности [26, 27].

По данным международной гистологической классификации ВОЗ, гемангиомы подразделяют на капиллярные, кавернозные и венозные [28]. Отдельно выделяют ВКГ, которые относятся к костной патологии [9, 22, 28, 29].

Синоназальные гемангиомы

В полости носа чаще встречаются капиллярные гемангиомы. Они состоят из капиллярных сосудов и выстланы уплощенными эпителиальными клетками, разделенными стромой. Дольковые капиллярные гемангиомы, ранее известные как пиогенные гранулемы, представляют собой доброкачественную полиповидную форму капиллярной гемангиомы, которая в основном возникает на коже и слизистых оболочках. Гистологически они характеризуются подслизистой сосудистой пролиферацией [30, 31]. Кавернозные гемангиомы состоят из больших сосудистых пространств, выстланных эндотелием [27]. В отличие от других областей головы и шеи гемангиомы в полости носа и околоносовых пазухах крайне редкая патология [32, 33]. В обзоре J. Ash и J. Old отмечено, что из 3000 случаев полипов носа обнаружено только 23 случая истинных синоназальных гемангиом [34]. Капиллярные гемангиомы считаются врожденными истинными сосудистыми опухолями, которые обычно имеют тенденцию к инволюции в детстве, и лишь немногие из них сохраняются в зрелом возрасте [32—34]. Лобулярные капиллярные гемангиомы, напротив, представляют собой приобретенные истинные сосудистые опухоли, которые связаны с гормональными изменениями или травмами [35—40]. Гистологически данные варианты сосудистых образований имеют очень схожую картину, поскольку оба состоят из долек капилляров, окружающих фиброзную ткань [35, 40].

Внутрикостные гемангиомы

Внутрикостную гемангиому, включая центральную и периферическую разновидности, впервые описал Stanley в 1849 г. Это образование встречается крайне редко и составляет менее 1% всех внутрикостных опухолей [7, 10]. Центральная ВКГ берет свое начало в центральной части костной ткани и распространяется по направлению к надкостнице, тогда как периферическая распространяется от сосудов надкостницы в центральную часть кости [41].

Внутрикостная гемангиома — медленно растущее образование, которое в большинстве (почти 99%) наблюдений не имеет каких-либо клинических симптомов. Исключение составляют случаи, когда за счет экспансивного роста образование сдавливает окружающие структуры, приводя к внешне заметному выбуханию и отеку пораженной области, что наиболее характерно для костей черепа. При больших размерах и локализации в критически значимых зонах могут отмечаться патологические переломы. Большинство ВКГ имеют кавернозную структуру, и чаще всего такие опухоли локализуются в позвонках и костях черепа [9, 22, 28, 29].

Большинство ВКГ имеют именно кавернозную структуру, составляют менее 1% от всех первичных опухолей костной ткани, и чаще всего такие опухоли локализуются в позвонках и костях черепа. Однако в научной литературе имеется около десятка описаний случаев кавернозной гемангиомы полости носа и околоносовых пазух [9, 22, 28, 29].

Согласно данным литературы, кавернозные гемангиомы могут приводить к обширному эрозивному поражению кости [42, 43]. Однако в исследовании J.H. Kim и соавт. утверждается, что развитие костных изменений зависит от размера и местоположения опухоли, а не от гистологического строения. Так, авторы обнаружили эрозию средней носовой раковины и медиальной стенки верхнечелюстной пазухи в 2 случаях капиллярной гемангиомы и 4 случаях кавернозной гемангиомы [44].

Клинические проявления и лучевая диагностика

Классической клинической картиной гемангиомы полости носа является односторонняя носовая обструкция в сочетании с рецидивирующими кровотечениями из одноименной половины носа, но последние проявляются на поздней стадии заболевания. При эндоскопическом осмотре гемангиома выглядит как округлое солитарное образование красного или красно-багрового цвета, иногда с бугристой поверхностью, покрытое корками и кровоточащее при прикосновении носовым зондом [13]. На компьютерной томограмме околоносовых пазух гемангиома визуализируется как поверхностное мягкотканное новообразование с ровными контурами, в большинстве случаев без признаков костной деструкции и инвазии в мягкие ткани. Образование активно накапливает контрастный агент при исследовании с внутривенным контрастированием [45]. В то же время описаны отдельные случаи эндофитного и инфильтративного роста гемангиом, локализующихся на латеральной стенке полости носа [46].

При обнаружении локального изменения слизистой оболочки в полости носа, особенно сопровождающегося носовыми кровотечениями, врач в первую очередь должен заподозрить сосудистое новообразование. Отсутствие специфических клинических признаков гемангиом требует проведения тщательной дифференциальной диагностики с такими образованиями, как лимфангиома, гломангиома, ангиофиброма, инвертированная папиллома, ангиоматозный полип, гемангиоперицитома и др. [32, 47]. Доброкачественные кавернозные синоназальные гемангиомы и капиллярные гемангиомы, достигающие размеров более 2 см, могут вызывать эрозию костных структур полости носа, что по данным компьютерной томографии (КТ) можно неверно интерпретировать как злокачественную опухоль [44]. При ВКГ, как правило, выявляется патологическое увеличение в размерах вовлеченной носовой раковины или образование околоносовых пазух костной плотности.

Окончательный диагноз устанавливают на основании гистологического исследования удаленного материала. Ввиду возможности развития массивного носового кровотечения при гемангиомах не рекомендовано проведение биопсии на амбулаторном этапе. При данной патологии целесообразно выполнение эксцизионной биопсии (in toto) [48]. Диагноз устанавливается на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра и данных КТ с контрастным усилением. В случае распространения образования в смежные анатомические структуры целесообразно выполнить магнитно-резонансную томографию (МРТ) околоносовых пазух с внутривенным контрастированием. МРТ важна для определения границ опухоли и степени ее распространения в окружающие ткани. Контрастное усиление необходимо для оценки степени васкуляризации образования, определения тактики хирургического лечения и профилактики интраоперационной кровопотери [19, 26].

Результаты КТ и МРТ различаются в зависимости от гистологических типов гемангиом. Капиллярные и лобулярные гемангиомы выглядят как четко очерченные массы с интенсивным усилением в ранней фазе контрастирования, которые исчезают в отсроченной фазе. Кавернозные гемангиомы, которые обычно бывают больше, чем капиллярные гемангиомы, на Т2-взвешенных изображениях выглядят как неоднородные усиленные образования с гетерогенным сигналом. Костные изменения при всех типах гемангиом носа коррелируют с размером опухоли. Знание характерных особенностей при визуализации гемангиом полости носа позволяет провести адекватную диагностику и планирование хирургического удаления опухоли [44].

К главным КТ-характеристикам ВКГ относятся:

— расположенный в костной структуре патологический участок склеротического или смешанного (склеротически-жирового) характера;

— трабекулярная структура;

— крапчатый вид (узор «в горошек») на аксиальных срезах;

— поперечная исчерченность (симптом «бревенчатого моста») на корональных и сагиттальных срезах [49].

Согласно данным литературы, ВКГ полости носа схожи по МРТ-характеристикам с внутрикостными гемангиомами других локализаций: в Т1 чаще всего изоинтенсивны, в Т2 гиперинтенсивны, в Т1(Gad) выраженно накапливают контрастное вещество [7, 23, 50—53].

МРТ также позволяет оценить масс-эффекты новообразования при его значительных размерах.

Лечение

Предложены консервативные и хирургические методы лечения сосудистых новообразований полости носа. К консервативным методам относят лечение системными глюкокортикостероидами и цитостатиками [54]. Хирургические методы представлены в настоящее время не только открытыми вмешательствами, но и менее инвазивными технологиями: это криодеструкция, эндоваскулярная эмболизация микроэмболами, лазерная коагуляция, склерозирование [55]. В отличие от других видов гемангиом ВКГ полости носа удаляют хирургическим путем.

Во избежание рецидива рекомендуется резекция опухоли с подлежащими неизмененными тканями [56]. Иногда перед непосредственным удалением выполняют эмболизацию и склеротерапию, но применение этих методов не всегда оправданно. По данным некоторых авторов, эмболизация питающего сосуда является необходимым этапом для профилактики профузного интраоперационного кровотечения [57—59]. Другие авторы, напротив, доказывают, что предварительная эмболизация сосудов необязательна. Операция может быть выполнена с применением эндоназального эндоскопического доступа с удалением образования единым блоком [60, 61].

Заключение

Сосудистые новообразования полости носа редко встречается в практике врача-оториноларинголога. «Золотым стандартом» диагностики при данной патологии являются компьютерная томография и/или магнитно-резонансная томография с контрастным усилением. Вследствие риска массивного носового кровотечения предварительная биопсия новообразования не рекомендована. Тактику лечения определяют индивидуально в зависимости от размера, распространения и степени васкуляризации сосудистого новообразования. При внутрикостной гемангиоме рекомендовано полное удаление опухоли вместе с участком пораженной носовой раковины. Остается открытым вопрос об эмболизации сосудов перед удалением данного рода образований.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.