Гемангиома полости носа - сравнительно редко встречающаяся доброкачественная опухоль, удельный вес которой в структуре всех новообразований составляет 2-3%, а среди доброкачественных - 7% [1]. Первые упоминания о ней принадлежат, по-видимому, I. Frank [2], который описал ее под названием "пиогенная гранулема" в 1940 г. Позже, в 1980 г., M. Blahd и соавт. [3] предложили другое название - лобулярно-капиллярная гемангиома (ЛКГ), которое, по мнению авторов, в большей степени соответствует морфологическому строению этого новообразования.

Выделяют два основных морфологических типа гемангиом: капиллярные и кавернозные (смешанные) [1, 4, 5]. Встречаемость капиллярных гемангиом выше, а их наиболее частой локализацией является перегородка носа, в то время как кавернозные гемангиомы чаще располагаются на латеральной стенке носа [6]. В 1962 г. была предложена унифицированная классификация, согласно которой различают истинные и ложные гемангиомы (сосудистые пятна). К первым относят капиллярные, кавернозные и смешанные опухоли, ко вторым - плоские (веномы, артериомы) и звездчатые гемангиомы, ботриомикомы (пиококковые гранулемы), медиальные пятна, представляющие собой сосудистую дисплазию [7]. J.V. Lund и соавт. [8] описывают следующие типы гемангиом: капиллярную - детскую, приобретенную лобулярно-капиллярную, вишневую "старческую"; ангиому приобретенную ("с хохолком") и внутримышечную; сосудистые мальформации - венозные, лимфатические, капиллярные.

Преимущественной локализацией гемангиомы является голова и шея (72% наблюдений), реже - область туловища (18%) и конечности (10%) [9]. Более трети (38%) всех случаев ЛКГ головы и шеи локализованы на губах, несколько реже встречаются гемангиомы носа (29%), слизистой оболочки полости рта (18%) и языка (15%) [3]. Следует отметить, что из 94 случаев гемангиом синоназальной области, описанных в англоязычной литературе с 1940 по 1990 г., гемангиомы собственно полости носа наблюдались в 62 случаях, а в остальных 32 были диагностированы гемангиомы верхнечелюстной пазухи [10]. Наиболее частой (80% случаев) локализацией ЛКГ полости носа является носовая перегородка (зона Киссельбаха), реже (15% наблюдений) - латеральная стенка полости носа, в том числе в преддверии носа - на нижних и средних носовых раковинах [1]. По другим данным, опухоль чаще располагается на латеральной стенке носовой полости (71,9% наблюдений), реже - в преддверии (15,6%) и на перегородке носа (12,5%) [11].

Гемангиома может развиваться в любом возрасте, однако ее встречаемость во взрослой популяции невысока. Выявлена предрасположенность к возникновению гемангиом у мужчин моложе 18 лет, женщин фертильного возраста. Отсутствуют половые различия в частоте обнаружения опухоли у лиц старше 40 лет [3]. По другим данным, гемангиомы чаще обнаруживались у субъектов старше 35 лет, независимо от половой принадлежности [12, 13].

Этиология гемангиом окончательно не выяснена. Считается, что определенную роль в возникновении этого новообразования могут играть микротравмы слизистой оболочки при тампонаде носа или вследствие трансназальной интубации, однако четкой корреляции между этими факторами и наличием гемангиомы не выявлено [3, 4, 13]. В качестве еще одной вероятной причины возникновения гемангиомы полости носа рассматриваются изменения эндокринного фона в период беременности [5, 13, 14].

Гемангиома полости носа не имеет специфических клинических проявлений. Наиболее часто у таких пациентов возникают жалобы на периодические кровотечения из носа, затрудненное носовое дыхание и редко - на болевые ощущения [3, 13].

При эндоскопии носа гемангиома выглядит как округлое солитарное образование красного (красно-фиолетового) цвета, иногда с бугристой поверхностью, покрытой корками и легко кровоточащей при дотрагивании до нее зондом [13].

На снимках компьютерной томографии (КТ) в этих случаях обычно определяется мягкотканное образование без признаков костной деструкции и инвазии в окружающие ткани [12, 15]. Однако опухоль, локализованная на латеральной стенке полости носа, может приобретать склонность к эндофитному (иногда инфильтративному) росту [16]. При этом может наблюдаться костная деструкция окружающих тканей, в частности кости нижней носовой раковины [17]. Магнитно-резонансная томография отличается менее информативными характеристиками при распознавании гемангиомы полости носа из-за отсутствия возможности отчетливой визуализации близлежащих костных структур [17].

Неспецифичность внешнего вида гемангиомы полости носа затрудняет ее диагностику и определяет необходимость дифференциации ее с такими новообразованиями, как глом- и лимфангиома, ангиофиброма, инвертированная папиллома, ангиоматозный полип, и злокачественными опухолями (гемангиоперицитома и др.) [3, 6]. Окончательный диагноз возможен только после гистологического исследования биопсийного материала, при взятии которого необходимо учитывать возможность сильного кровотечения, в связи с чем рекомендуется выполнение эксцизионной биопсии (in toto) [9, 13].

Гистологический препарат гемангиомы состоит из двух участков: долевой и поверхностной. Долевая часть обычно представлена капиллярной пролиферацией с четкими долевыми структурами, поверхностная зачастую изъязвлена и характеризуется наличием нейтрофильной инфильтрации, неравномерно расширенных кровеносных сосудов и вторичных изменений (воспаление, отек стромы, грануляции) [3, 18]. В отличие от детских гемангиом, при ЛКГ не отмечено наличие эндотелиальной иммунореактивности транспортеров глюкозы (протеин GLUT1) [19].

Оптимальным методом лечения гемангиом полости носа является эндоскопическая эксцизия опухоли с использованием "холодных" инструментов в сочетании с электрокоагуляцией [13, 20, 21]. Этот подход отличается меньшей травматичностью и лучшей визуализацией операционного поля по сравнению с ринотомическим доступом [12]. Отмечаются также преимущества радиоволнового скальпеля при удалении гемангиом полости носа [22].

В случае возникновения опухоли у беременных может рекомендоваться выжидательная тактика ("Жди и смотри") с учетом того, что после окончания периода гестации в большинстве случаев происходит инволюция новообразования [14], или хирургическое удаление гемангиомы [5]. Однако в реальных условиях при выборе метода лечения необходимо ориентироваться на выраженность симптоматики и состояние пациента. Как правило, повторного образования опухоли после полного хирургического удаления не наблюдается, не описаны случаи и малигнизации гемангиомы [15, 23].

Отмечается хороший эффект при лечении гемангиом неселективными &Bgr;-адреноблокаторами, в частности анаприлином, на фоне применения которого наблюдалась положительная динамика - уменьшение объема новообразования или полная регрессия опухоли у 37 из 39 детей с гемангиомами головы и шеи [24].

Таким образом, гемангиома относительно редко локализуется в полости носа, ее этиология окончательно не ясна, а своевременная диагностика и лечение этой опухоли представляют определенный клинический интерес. В связи с этим приводим два клинических наблюдения пациенток с гемангиомой полости носа, находившихся на лечении в ЛОР-отделении ЦКБ Гражданской авиации. Ни у одной из них не было предшествующих операций и травм в полости носа.

Диагностика больных включала тщательный анализ жалоб, анамнестических сведений, эндоскопию ЛОР-органов и гистологическое исследование новообразования. С этой целью кусочки ткани фиксировали в 10% растворе нейтрального забуференного формалина. Гистологическое исследование проводили на парафиновых срезах толщиной 5 мкм, окрашенных гематоксилином и эозином, пикрофуксином по ван Гизону и методу Маллори. Для электронно-микроскопического исследования образцы фиксировали в 2,5% водном растворе глутаральдегида и 1% растворе четырехокиси осмия. Дегидратацию проводили спиртами с восходящими концентрациями, затем заливали в смесь эпон-аралдит. Исследование препаратов проводили на световом микроскопе Leica DM2500 с применением программы ImageScope ("Leica mycrosystems CMS Gmbh", Австрия). Ультратонкие срезы изучали в трансмиссионном электронном микроскопе Libra 120 ("Carl Zeiss", Германия).

Клиническое наблюдение 1. Пациентка С., 63 лет, обратилась в сентябре 2013 г. с жалобами на отсутствие носового дыхания, аносмию и периодические носовые кровотечения. Перечисленные симптомы отмечает с апреля 2013 г. Ранее, в 1999 г., перенесла радикальную мастэктомию слева по поводу злокачественного новообразования молочной железы.

В феврале 2013 г. при плановом обследовании у онколога были выявлены множественные метастазы в костях, лимфатических узлах средостения, подключичном лимфатическом узле слева. В связи с этим в период с 15 апреля по 15 июля 2013 г. проведено 6 курсов химиотерапии: паклитаксел (90 мг/м²) в 1-й, 8-й и 15-й дни + бевацизумаб/плацебо (10 мг/кг) каждые 2 нед, а также гормональная терапия тамоксифеном (20 мг/сут) длительно.

В апреле 2013 г. начала отмечать периодические носовые кровотечения, лечилась у оториноларинголога амбулаторно с временным положительным эффектом. В июле 2013 г. обнаружила у себя в полости носа слева, со стороны перегородки носа мягкое образование размером 0,5×0,5 см, которое постепенно увеличивалось.

На КТ-граммах от 13 сентября 2013 г. констатирована частичная регрессия метастазов. При передней риноскопии в преддверии носа выявлено округлое новообразование размером 2,5×3 см, мягкой консистенции, розового цвета, полностью обтурирующее общий носовой ход слева и справа, носовые раковины не визуализируются. В переднем и среднем отделах перегородки носа выявлена перфорация, прикрытая новообразованием. На КТ носа и околоносовых пазух (ОНП) определяется округлое образование перегородки носа, обтурирующее обе половины носа, без инвазивного роста. Биопсия новообразования сопровождалась обильным кровотечением. По данным гистологического исследования, опухоль состоит из мелких компактно расположенных капилляров (рис. 1

На основании полученных данных была диагностирована капиллярная гемангиома перегородки носа. 22 ноября 2013 г. под общим эндотрахеальным наркозом (ЭТН) новообразование полностью удалено под эндоскопическим контролем с помощью радиоволнового скальпеля (Сургитрон, "Ellman International", США). Кровопотеря в ходе операции составила около 200,0 мл. При тампонаде полости носа использовались эластические тампоны и полоски Суржицель в области удаленной опухоли

(на 48 ч).

Послеоперационный период протекал без особенностей. Ежедневно выполнялся туалет полости носа (2 раза в день). Больная выписана на 5-е сутки в удовлетворительном состоянии. Данные биопсии in toto не отличались от данных результатов, полученных до операции (заключительный диагноз - капиллярная гемангиома перегородки носа с эрозией).

Спустя месяц после операции пациентка продолжила противоопухолевую терапию тамоксифеном (20 мг/сут). На этом фоне в ходе рутинных повторных осмотров при передней риноскопии обнаружилось утолщение слизистой в области верхнего края перфорации перегородки носа, которое было удалено 21 февраля 2014 г. под местной анестезией с помощью радиоволнового скальпеля. Биопсия показала, что данное утолщение было гемангиомой.

В послеоперационном периоде осложнений не отмечено. Пациентка находится на амбулаторном контроле.

Клиническое наблюдение 2. Пациентка Ч., 27 лет, обратилась в декабре 2012 г. с жалобами на затруднение носового дыхания, сухость и образование корок в носу, периодические носовые кровотечения. Со слов больной, вышеперечисленные симптомы появились около 5 лет назад. Лечилась самостоятельно с помощью сосудосуживающих капель (отривин) без положительного эффекта. При осмотре определена искривленная в костном отделе носовая перегородка, в передних отделах которой - перфорация размером 2×1 см. На нижнем крае перфорации определялось объемное образование темно-красного цвета округлой формы размером 1×1,5 см на широком основании, покрытое корками и распространяющееся через перфорационное отверстие на левую половину носа. Нижние носовые раковины гипертрофированы, носовые ходы сужены. Выполнена биопсия. При гистологическом исследовании отмечено, что опухоль имеет солидное строение и состоит из различного количества разнокалиберных капилляров, тесно прилегающих друг к другу, разделенных полосками и тяжами волокнистой стромы (рис. 3

Под ЭТН 8 февраля 2013 г. выполнены эндоскопическое удаление новообразования с помощью радиоволнового скальпеля (сургитрон), септопластика, парциальная резекция гипертрофированных задних отделов нижних носовых раковин. Кровопотеря в ходе операции - около 150,0 мл. Тампонада полости носа произведена эластическими тампонами на 24 ч.

Послеоперационный период протекал без особенностей, ежедневно выполнялся туалет полости носа (2 раза в день); выписана на 5-е сутки в удовлетворительном состоянии. По данным биопсии удаленного материала: смешанная гемангиома перегородки носа. Наблюдение осуществляется в течение 1,5 года, рецидив опухоли отсутствует.

Как видно из данных литературы, достаточно частой локализацией гемангиом носовой полости является перегородка носа. Вместе с тем данная группа опухолей имеет сравнительно небольшой удельный вес в структуре гемангиом головы и шеи.

Несмотря на типичную, как правило, клиническую картину, диагноз гемангиомы при первичном обследовании таких пациентов не всегда очевиден. Представленные клинические наблюдения показывают, что в ряде случаев гемангиомы могут ассоциироваться с такими изменениями, как перфорация перегородки носа (при отсутствии предшествующих оперативных вмешательств).

Можно полагать, что причиной возникновения гемангиом в представленных случаях были дистрофические изменения в полости носа, повторяющиеся травмы слизистой оболочки, обусловленные необходимостью удаления корок и подсыхающего слизистого секрета из полости носа. В частности, в первом наблюдении перечисленные изменения и рецидивирование гемангиомы теоретически могли быть обусловлены побочным действием противо­опухолевых препаратов - бевацизумаба (применение которого может сопровождаться такими патологическими изменениями со стороны полости носа, как ринит, носовые кровотечения)

и плакситела (который может вызывать мукозит,

в частности со стороны пищеварительной системы). Во втором наблюдении патологические изменения слизистой оболочки полости носа, в том числе перфорация носовой перегородки могли быть связаны с длительным применением деконгестантов.

Общим в обоих случаях были отчетливые дистрофические изменения слизистой оболочки, перфорации носовой перегородки, сопровождавшиеся образованием гемангиомы. Таким образом, при диагностике гемангиом и прогнозировании эффективности лечения полости носа необходимо учитывать вероятные причины и индивидуальные риски развития заболевания.

Участие авторов:

Концепция и дизайн, редактирование: Е.Н.

Сбор и обработка материала: К.М.

Обработка данных литературы: Б.П.

Морфологические исследования: Е.Т., М.М.

Написание текста: Б.П., Е.Н.