Клинический случай разрыва аорты после SARS-CoV-2 у пациента с синдромом Стиклера

Читать метаданные

Патогенетические механизмы развития COVID-19 (Corona Virus Disease 2019 — коронавирусная инфекция 2019) могут проявляться нетипично у некоторых лиц с заболеваниями соединительной ткани.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Описать разрыв стенки аорты у пациента с синдромом Стиклера после повторного заражения COVID-19.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Проведено клинико-патологоанатомическое сопоставление данных, полученных при секционном вскрытии. Гистологический материал окрашивали гематоксилином и эозином.

РЕЗУЛЬТАТЫ

У пациента Л.Н., 1989 г.р., заболевание началась остро с повышения температуры тела до 38,1 °C, общего недомогания. За медицинской помощью обратился через 1 нед, когда при управлении автомобилем возникла давящая боль за грудиной с иррадиацией в ноги, появились слабость, резкая потливость. На компьютерной томографии органов грудной клетки выявлены признаки интерстициальной пневмонии (36% поражения легочной ткани) и расслаивания аорты на всем протяжении. Наступил летальный исход. При аутопсии в легких определены гиалиновые мембраны, экссудат в просветах альвеол и поперечный разрыв интимы аорты.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

У пациента с синдромом Стиклера повторное инфицирование SARS-CoV-2 осложнилось разрывом стенки аорты.

Ключевые слова:

COVID-19

вирусная интерстициальная пневмония

синдром Стиклера

разрыв аорты

Авторы:

Альпидовская О.В.

ФГБОУ ВО «Чувашский государственный университет имени И.Н. Ульянова» Минобрнауки России

ORCID: 0009-0004-0232-3193

Дата поступления:

21.09.2024

Дата принятия в печать:

13.01.2025

Список литературы:

Goshua G, Pine AB, Meizlish ML, et al. Endotheliopathy in COVID-19-associated coagulopathy: evidence from a single-centre, cross-sectional study. Lancet. Haematology. 2020;7(8):e575-e582. https://doi.org/10.1016/S2352-3026(20)30216-7
Воробьева О.В., Ласточкин А.В. Изменения в органах при COVID-19 на фоне гипертонической болезни и аневризмы аорты: клинический случай. Профилактическая медицина. 2021;24(4):41-44. https://doi.org/10.17116/profmed20212404141
Воробьева О.В., Романова Л.П. Клинический случай инфицирования SARS-CoV-2 с развитием острого инфаркта миокарда, миомаляции и гемоперикарда. Профилактическая медицина. 2022;25(6):75-79. https://doi.org/10.17116/profmed20222506175
Snead MP, McNinch AM, Poulson AV, et al. Stickler syndrome, ocular-only variants and a key diagnostic role for the ophthalmologist. Eye (London, England). 2011;25(11):1389-1400. https://doi.org/10.1038/eye.2011.201
Ahmad NN, Ala-Kokko L, Knowlton RG, et al. Stop codon in the procollagen II gene (COL2A1) in a family with the Stickler syndrome (arthro-ophthalmopathy). Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 1991;88(15):6624-6627. https://doi.org/10.1073/pnas.88.15.6624
Knutsson J, Bagger-Sjöbäck D, von Unge M. Collagen type distribution in the healthy human tympanic membrane. Otology and Neurotology. 2009;(30):1225-1229. https://doi.org/10.1097/MAO.0b013e3181c0e621
Alexander P, Gomersall P, Stancel-Lewis J, et al. Auditory dysfunction in type 2 Stickler Syndrome. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology. 2021;278:2261-2268. https://doi.org/10.1007/s00405-020-06306-y
Кадурина Т.И., Воронцова Т.Н., Осиновская Н.С. и др. Синдромы Стиклера. Генетическая гетрогенность. Клинический полиморфизм. Новые Мутации. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2023;18(3):260-264. https://doi.org/10.14300/mnnc.2023.18061
Вахненко Ю.В., Домке А.П., Доровских И.Е. Актуальные аспекты диагностики аневризмы аорты. Амурский медицинский журнал. 2021;31(1):23-33.
Bozzani A, Arici V, Ticozzelli G, et al. Sudden Rupture of Abdominal Aortic Aneurysm in COVID19 Patients. Journal of Endovascular Therapy. 2023;30(2):296-301. https://doi.org/10.1177/15266028221075221

Закрыть метаданные

Введение

Заболеваемость COVID-19 в России, по данным Роспотребнадзора и итогам 35-й недели 2024 г., повысилась на 20%. Увеличилось количество случаев госпитализации пациентов с тяжелыми формами заболевания. Число повторно заразившихся коронавирусом сохраняется. Вероятно, причиной повторного инфицирования SARS-CoV-2 является несостоятельность постинфекционного иммунитета у лиц, ранее перенесших легкую или бессимптомную форму инфекции. Частыми осложнениями являются тромбоэмболические окклюзии, в редких случаях возможен разрыв аорты, чаще на фоне гипертонической болезни. Расслоение аорты начинается с надрыва внутренней оболочки. Кроме этого механизма, первичным может быть спонтанное образование интрамуральной гематомы из-за разрыва vasa vasorum, что может привести к образованию гематомы без дефекта интимы (аортальное расслоение без интимального разрыва в 3—13% случаев). Изредка расслоению аорты может способствовать пенетрирующая атеросклеротическая язва, наиболее часто приводящая к образованию псевдоаневризмы с разрывом аорты. Любые процессы, ведущие к ослаблению и дегенерации компонентов медии аорты, эластических волокон, гладких мышц, предрасполагают к расслоению аорты.

Осложнения на фоне инфицирования SARS-CoV-2 возникают у лиц с хронической патологией со стороны внутренних органов и патологией соединительной ткани [1—3]. Частота их составляет 7—8%, однако отдельные признаки и малые недифференцированные формы встречаются у 60—70% населения. Одним из видов такой патологии является синдром Стиклера [4, 5], при котором происходит нарушение структуры коллагена II, IX, XI типов, являющегося основным структурным компонентом молекул фибриллярного коллагена органов и крупных сосудов [6—9].

Цель исследования — описать разрыв стенки аорты у пациента с синдромом Стиклера после повторного заражения COVID-19.

Материалы и методы

Результаты

Пациент Л.Н., 1989 г.р., отмечал повышение температуры тела до 38,1 °C, общее недомогание, снижение аппетита. Принимал жаропонижающие средства. За медицинской помощью обратился через 1 нед после появления жалоб, когда при управлении автомобилем возникла давящая боль за грудиной с иррадиацией в ноги, появились слабость, резкая потливость. Самостоятельно обратился в скорую помощь. Пациент направлен в реанимационное отделение, где находился в течение нескольких часов до наступления летального исхода.

При осмотре состояние тяжелое. Частота дыхательных движений 29 в 1 мин. Дыхание жесткое, проводилось по всем полям, выслушивались хрипы в нижних отделах легких. Сатурация кислорода 66%. Пульс 103 удара в 1 мин. Слизистая оболочка ротоглотки умеренно гиперемирована. Живот обычной конфигурации, при глубокой пальпации безболезненный.

Анамнез жизни: курение, злоупотребление алкоголем отрицал. Перенесенные заболевания: в декабре 2023 г. перенес COVID-19 в легкой форме (диагноз подтвержден лабораторно). Жалоб со стороны внутренних органов не отмечал, за медицинской помощью не обращался. В детском возрасте диагностирован синдром Стиклера (повышенная гибкость суставов). Диагноз установлен с помощью молекулярного анализа с использованием секвенирования нового поколения (NGS).

На электрокардиограмме ритм синусовый, горизонтальное положение сердца. Артериальное давление (АД) 70/40 мм рт.ст. Пациенту оказана помощь: гепарин 5 тыс. ЕД внутривенно, морфин 1% 1 мл, ацетилсалициловая кислота 250 мг, тикагрелор 180 мг, дофамин 4% 5 мл внутривенно капельно на 100 мл изотонического раствора. Болевой синдром в грудной клетке сохранялся. Пациент госпитализирован в реанимационное отделение с подозрением на тромбоэмболию легочной артерии, в связи с этим назначена антиагрегантная терапия. Дальнейшее лечение включало антибактериальную, симптоматическую терапию, осуществляли контроль уровня АД и частоты сердечных сокращений. В связи с тяжестью состояния (двусторонняя интерстициальная пневмония, АД 70/40 мм рт.ст.) хирургическое лечение отложено до улучшения клинических показателей. Описанная терапия не повлияла на дальнейшее течение заболевания, поскольку пациент обратился с начавшимися признаками расслаивающей аневризмы аорты с разрывом.

По данным лабораторно-инструментальных исследований: в общем анализе крови выявлен лейкоцитоз (лейкоциты 22,8×10⁹/л), повышение скорости оседания эритроцитов до 69 мм/ч. Оценка состояния по шкале NEWS2 (National Early Warning Score, для оценки тяжести течения COVID-19) составляла 9 баллов. Диагноз COVID-19 подтвержден при исследовании назофарингеального мазка методом полимеразной цепной реакции.

Исследованы газы крови: pH 7,327; pCO₂ 36,5 мм рт.ст., pO₂ 55,9 мм рт.ст. Оксиметрия: ↓ctHb 5,6 г/дл, ↓sO₂ 78,8%, ↓FO2Hb 76,0%, ↑FCOHb 2,5%, ↑FHHb 20,5%, ↑FMet Hb 1,0%.

Исследовано кислотно-щелочное состояние. Электролиты: K⁺ 4,0 ммоль/л, Na⁺ 136 ммоль/л, ↓Ca²⁺ 1,14 ммоль/л, ↑Cl^– 102 ммоль/л; метаболиты: ↑Glu 6,1 ммоль/л, ↑Lac 2,9 ммоль/л, ctBil 16 ммоль/л.

На компьютерной томографии органов грудной клетки выявлены признаки интерстициальной пневмонии (36% поражения легочной ткани) и расслаивания грудной аорты с переходом на проксимальную часть плечеголовного ствола, брюшной аорты до проксимального отдела правой подвздошной артерии (по Дебейки).

В стационаре пациент находился в течение нескольких часов. Клинически отмечалось нарастание тяжести процесса. Наступил летальный исход, реанимационные мероприятия без эффекта.

Клинический диагноз. Комбинированные заболевания: 1. Расслаивающая аорта (1-й тип по Дебейки) с переходом на брахиоцефальный ствол, правую общую подвздошную артерию. 2. Двусторонняя интерстициальная вирусная пневмония средней степени тяжести. Дыхательная недостаточность II степени. Осложнение основного заболевания: разрыв стенки аорты. Внезапная остановка кровообращения.

При секционном исследовании в легких определены признаки вирусной интерстициальной пневмонии: на межальвеолярных перегородках выявлены белковые массы в виде гиалиновых мембран, микрокровоизлияния в интерстициальную ткань, полнокровие сосудов, в просветах альвеол геморрагический экссудат, обнаружены гистологические изменения, характерные для респираторного дистресс-синдрома и отека легких.

Определены признаки расслаивания общей длиной 2,2 см восходящего отдела, дуги, нисходящего отдела, грудной, брюшной части аорты с поперечным разрывом интимы в области дуги аорты на расстоянии 0,5 см от устья левой подключичной артерии. Стенка аорты в этом месте расслоена из-за кровоизлияний между слоями (см. рисунок на цв. вклейке). Ложный ход аорты начинался с фиброзного кольца аортального клапана (не переходя на устья коронарных артерий), далее распространялся на восходящий отдел аорты, дугу аорты, нисходящий отдел аорты до уровня бифуркации аорты с распространением на правую общую подвздошную артерию (протяженностью 1,0 см). В ложном ходе выявлены следы жидкой темно-красной крови. Определен линейный разрыв адвентиции длиной 2,0 см в области восходящей аорты по правой боковой стенке на расстоянии 1,2 см от уровня аортального клапана. При гистологическом исследовании отмечена расслойка аорты по медии, выявлены лизирование и деструкция эластического каркаса (признаки разволокнения, фрагментации, мультипликации, истончения, а также гиперэластоз и дисхромия волокон).

Макроскопическая картина отслоения стенки аорты от интимы.

Исследование фрагментов расслоенной стенки аорты показало наличие вирусного поражения интимы аорты.

Патолого-анатомический диагноз: комбинированные заболевания: расслаивающая аневризма аорты, 1-й тип по Дебейки. Двусторонняя интерстициальная вирусная пневмония. Фоновое заболевание: синдром Стиклера. Осложнения: разрыв аорты. Отек легких.

Обсуждение

Согласно данным литературы, у 50% больных, инфицированных SARS-CoV-2, отмечена мультиморбидность, частота которой увеличивалась до 72% при тяжелом течении. У больных COVID-19 часто регистрировались сердечно-сосудистые осложнения. Так, выявлено расслоение аорты брюшного отдела у пациентов с инфекцией COVID-19 средней или тяжелой степени (у 3 пациентов разрыв произошел во время заболевания, вызванного инфицированием SARS-CoV-2, а у 1 — через 3 мес после выписки из стационара) [10].

В нашем случае представлено тяжелое течение повторного инфицирования SARS-CoV-2 у пациента с синдромом Стиклера с развитием aortic rupture. Возникновение aortic rupture, вероятно, связано с несколькими патогенетическими механизмами.

Во-первых, это системное поражение при COVID-19, связанное с воспалением сосудов и повреждением эндотелия с явлениями деструкции стенки.

Во-вторых, изменение проницаемости клеточного матрикса с синдромом Стиклера на фоне повторной острой вирусной инфекции. Имели значение сопутствующий наследственный дефект мышечного слоя сосуда, изменение внутренней эластической мембраны, нарушение структуры и повреждение волокон с развитием неполноценности сосудистой стенки. В описываемом случае при гистологическом исследовании выявлена деструкция эластического каркаса (разволокнение, фрагментация, истончение и дисхромия волокон). Вероятно, эти изменения способствовали нарушению эластичности медии аорты и нарушению ее функции (смягчение толчков крови, выбрасываемой в сосуд в систолу левого желудочка, и поддержание тонуса сосудистой стенки во время диастолы). Таким образом, аорта была более подвержена перерастяжению, что способствовало развитию расслоения и разрыву.

В-третьих, вероятные гемодинамические факторы — замедление или усиление кровотока в местах изгибов аорты, колебания уровня АД, которые привели к гемодинамическим воздействиям на сосудистую стенку в участках с наименьшей резистентностью.

Заключение

Обширное расслоение аорты встречалось при сочетанном течении COVID-19 и сопутствующей патологии, в частности при гипертонической болезни, сопровождающейся массивным застойным процессом в легких. В описываемом случае не было застойных явлений в легочной ткани. Несмотря на отсутствие сопутствующих хронических заболеваний со стороны внутренних органов, повторное инфицирование SARS-CoV-2 у пациента с синдромом Стиклера привело к развитию aortic rupture в результате лизирования и деструкции эластического каркаса (разволокнение, фрагментация, истончение, гиперэластоз и дисхромия волокон).

Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.