Заболевания сердца матери осложняют от 1% до 4% беременностей и могут привести к неблагоприятному исходу беременности как для матери, так и для ее ребенка [1—4]. Эта частота на протяжении многих десятилетий остается постоянной, однако в последние годы значительно изменилось соотношение различных сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) за счет увеличения числа беременных женщин с врожденными пороками сердца (ВПС) [5—7]. В настоящее время в развитых странах у женщин с сердечными заболеваниями на долю ВПС приходится 80% всех беременностей [8], что в ближайшие годы может привести к росту частоты ССЗ у беременных [1, 5, 9]. Это обусловлено высокой распространенностью сердечно-сосудистых факторов риска, ранней диагностикой, улучшением хирургических и интервенционных методов лечения заболеваний сердца и сосудов, увеличением детородного возраста, достижениями в области репродуктивных технологий, расширением показаний к сохранению беременности [1, 3, 6, 7, 10—13]. Кроме того, отмечается рост числа женщин с тяжелыми ВПС, самостоятельно решающих сохранить беременность [6]. Разнообразие видов ВПС, изменяющийся характер хирургического и интервенционного доступа при их коррекции и широкий диапазон ожидаемых клинических исходов привели к значительной неоднородности риска беременности и возникновению серьезных клинических трудностей для акушеров, неонатологов, кардиологов и анестезиологов [1, 3, 5, 12].

Коарктация аорты (КоА) является одним из самых распространенных ВПС, составляет 4—8% в структуре ВПС и занимает пятое место по частоте выявления среди всех ВПС [14, 15]. Термин «коарктация» происходит от латинского слова coarctatio, что означает «сблизить, чтобы уплотнить», и обычно относится к области аорты проксимальнее места отхождения левой подключичной артерии и дистальнее соединения с общим аортальным протоком [14—17]. Несмотря на простое анатомическое отклонение, КоА представляет собой сложную медицинскую проблему как с анатомическими, так и с физиологическими нарушениями. Она может проявляться как изолированный дефект или в сочетании с другими сердечно-сосудистыми аномалиями, включая двустворчатый аортальный клапан (ДАК), внутренние аномалии аорты, гипоплазию дуги аорты, дефект межжелудочковой перегородки, общий артериальный проток (ОАП), транспозицию магистральных артерий (ТМА), различные аномалии сосудов легочной артерии и дуги аорты, пороки синего типа с аномалией Эбштейна, а также с аневризмами церебральных артерий [14—19]. КоА можно обнаружить при различных генетических синдромах с многофакторным наследованием: Turner, Williams; Alagille; Kabuki; Noonan и др. [20]. Появляется все больше данных об увеличении риска рецидива КоА более чем в 30 раз [21].

Этиология и патогенез КоА до конца не известны. В качестве объяснения аномалий дуги аорты существуют многочисленные теории, включая постнатальное сужение протоков [22], транслокацию ткани протоков на аорту [23, 24] и аномальные генетические мутации [25]. Некоторые авторы связывают происхождение КоА с воспалительными или аутоиммунными факторами и относят к разновидностям артериита Такаясу [26, 27]. Учитывая часто встречающуюся аномальную гистологию артериальной стенки не только в месте коарктации, но и далеко за ее пределами, а также долгосрочные сердечно-сосудистые осложнения после восстановления проходимости аорты, КоА относят к общей артериопатии [14, 15, 28—30]. Сосуществование КоА с другими обструктивными поражениями левой стороны сердца позволяет предположить, что может существовать общий патогенетический механизм на молекулярном уровне, который связывают с генами ERBB4 и NOTCH1, участвующими в развитии нарушений оттока из левого желудочка (ЛЖ) [14, 15, 31, 32].

В результате сужения дуги аорты в месте перехода ее в нисходящую часть развивается перегрузка давлением в верхней части тела и мозга, ведущая к гипертензии верхней части тела и гипертрофии ЛЖ, а ниже коарктации развивается артериальная гипотензия с нарушением перфузии органов брюшной полости и нижних конечностей [14, 15]. Однако этот исключительно механистический взгляд не представляет весь основной процесс формирования КоА, учитывая широко распространенную ее ассоциацию с другими аномалиями сердца и внутричерепной сосудистой сети [14, 15, 33].

Диагноз КоА является абсолютным показанием к ее корреции в любом возрасте, так как своевременная диагностика и ранняя коррекция имеют решающее значение для благоприятного прогноза с более низким риском долгосрочной заболеваемости и смертности [34—37]. В настоящее время доступно несколько вариантов лечения, включая хирургические и интервенционные/транскатетерные (баллонная ангиопластика и имплантация стента) вмешательства. Выбор оптимального метода коррекции определяется возрастом пациента на момент установления диагноза, степенью обструкции аорты, анатомией аорты, наличием сочетанных сердечно-сосудистых аномалий, предыдущих вмешательств, а также результатами каждого вида лечения [14, 15, 34—39].

К сожалению, несмотря на все успехи кардиохирургии, точную анатомическую реконструкцию аорты и кажущуюся простоту лечения КоА, предположение о ее полном излечении оказалось неверным. Независимо от тяжести первоначальной обструкции и типа вмешательства средняя продолжительность жизни оперированных пациентов составляет 50 лет и сопровождается значительной сердечно-сосудистой заболеваемостью: системной гипертензией; диастолической дисфункцией левых отделов сердца; формированием аневризмы аорты; рекоарктацией; преждевременными изменениями коронарных артерий; сердечной недостаточностью; инсультами; аномалиями аортального клапана [14, 15, 30, 39, 40]. Поэтому акцент наблюдения за этими пациентами сместился с краткосрочных на долгосрочные результаты [14, 15, 41—45], и специалисты Американской кардиологической ассоциации рекомендуют постоянное пожизненное наблюдение за пациентами с КоА, даже если проходимость аорты успешно восстановлена [43]. Важно, что в результате недостаточной диагностики более чем у 62% пациентов проводится поздняя коррекция порока, что указывает на КоА как наиболее часто неправильно диагностируемый критический ВПС [45].

Самым распространенным долгосрочным осложнением после успешного восстановления проходимости аорты КоА является артериальная гипертензия (АГ), которая оказывает значительное влияние на раннюю манифестацию сердечно-сосудистых заболеваний [14, 15, 46—52]. По данным разных авторов, у 25—45% выявляется остаточная (резидуальная) АГ [49—52]. Факторами риска остаточной АГ считают аномальную геометрию или гипоплазию дуги аорты [30, 44, 49, 50, 53—55], а также интервенционные методы коррекции КоА в более позднем возрасте [45, 50, 55]. По данным метанализа C. Canniffe и соавт., проведенного в 2013 г., средняя частота АГ к наступлению репродуктивного возраста у пациентов после коррекции КоА составляла 32,5% (диапазон 25—68%) [54]. В повторном систематическом обзоре, проведенном в 2022 г., J. Panzer и соавт. отметили увеличение средней частоты АГ у таких пациентов уже до 47,3% (диапазон 20—70%) [55]. В исследованиях, вошедших в данные обзоры, рассматривались все пациенты — как с резидуальной АГ, так и без нее после коррекции КоА, хотя четкой корреляции АГ без остаточного сужения и АГ с остаточной обструкцией или повторной КоА не было [56—58]. Увеличение частоты гипертензивных нарушений свидетельствует о широкой распространенности АГ после коррекции КоА, а ее частота носит прогрессирующий характер [57, 59] и зависит от длительности периода наблюдения после коррекции коарктации [60, 61]. Таким образом, АГ может быть неизбежным последствием КоА, даже если эффективная анатомическая коррекция достигнута в раннем возрасте. Данный сложный феномен привел к интенсивному изучению патофизиологии АГ при КоА и поиску ее предикторов у пациентов после коррекции коарктации. На современном этапе патофизиологию персистирующей АГ связывают с системной эндотелиальной дисфункцией [27, 62], повышенной жесткостью артерий [63, 64], ремоделированием ЛЖ [65, 66] и измененной экспрессией натрийуретического гена NPRC в аорте [67, 68]. В более ранних исследованиях рассматривали механические [69, 70], функциональные [70, 71] и структурные [64] аномалии в системном артериальном русле, особенно в зоне прекоарктации. Коарктация приводит к отложению коллагена и истощению гладких мышц стенки аорты. Это отрицательно влияет на растяжимость аорты и чувствительность барорецепторов дуги аорты, тем самым нарушая податливость артерий, что существенно влияет на уровень артериального давления (АД) [14, 15, 48]. Увеличение распространенности АГ одни авторы связывают с возрастом, в котором выполнена операция [41, 56, 72, 73], а другие — с возрастом на момент наблюдения, считая, что эффект раннего восстановления проходимости аорты стирается по мере старения пациентов [49, 51, 73—75]. Так, многие авторы отмечают, что чем длительнее был период наблюдения после оперативного устранения коарктации аорты КоА, тем выше частота гипертонии [47, 60, 61, 73, 76, 77]. В литературе имеются сообщения о связи АГ с видом операции (хирургическая или катетерная) [76, 77] и формой КоА [46, 61, 64]. Причем одни авторы считают, что АГ чаще отмечается при изолированной форме [46], а другие — при сочетании с сопутствующими сердечными аномалиями (дефект межжелудочковой перегородки, обструкции левого сердца, ДАК и др.) [ 64, 78]. Увеличение частоты АГ после устранения КоА также связывают со вторичными аномалиями, включая увеличение массы ЛЖ [15, 58], с экстракардиальной патологией (гипоплазией позвоночной артерии с неполным задним виллизиевым кругом, что встречается при АГ в 5,8 раза чаще) [79], с сопутствующем ожирением [73, 80]. Необходимо отметить, что у значительного числа пациентов после эффективной реконструкции КоА развивается гипертензия, которая связана с физическими нагрузками и незаметна в покое или во время обычного посещения врача [81]. Для ее выявления используют суточный мониторинг АД и тесты с физической нагрузкой [47, 57, 60, 63, 76]. Проспективное исследование, выполненное T.L. Luitingh и соавт., показало, что пиковое систолическое АД при дневном мониторинге является предиктором поздней системной АГ [81]. Следует отметить, что все эти особенности не могут быть предотвращены хирургической или интервенционной коррекцией, следовательно, КоА является генерализованной артериопатией, выходящей далеко за пределы сужения дуги аорты. Таким образом, АГ при долгосрочном наблюдении может быть вызвана любой комбинацией причин, лежащих в основе артериопатии и эндотелиальной дисфункции, что демонстрирует сложность АГ и отсутствие четкого понимания патофизиологических путей, которые вызывают АГ у пациентов после успешного лечения КоА [14, 15, 49, 50, 52, 54, 55, 57].

Установлено, что поздняя заболеваемость у пациентов после коррекции КоА связана с нарушением гемодинамики и сосудистой биомеханики [55, 61, 82]. У этих пациентов вследствие остаточного сужения обнаружены увеличение постнагрузки ЛЖ, приводящее к дополнительному сопротивлению, и менее растяжимая аорта, нарушающая буферную функцию [55]. Увеличение постнагрузки ЛЖ приводит к его гипертрофии [83], которая одинаково часто встречается у нормотензивных (31%) и гипертензивных (33%) пациентов с восстановленной проходимостью аорты [61] и коррелирует с худшим отдаленным исходом [58, 84]. Диагностика АГ основана на измерении уровня систолического АД (САД), что является простейшей мерой постнагрузки ЛЖ. Однако с помощью показателей САД можно недооценивать постнагрузку ЛЖ у пациентов, перенесших коррекцию КоА, так как они имеют более высокое центральное аортальное давление, даже при одинаковом уровне САД [82, 85]. Установлено, что постоянная повышенная жесткость аорты может привести к диастолическим нарушениям даже при успешной реконструкции КоА в самом раннем детстве и отсутствии остаточного стеноза [55, 61] с развитием гипертрофии ЛЖ независимо от уровня АГ [61].

В последние годы появляется все большее количество сообщений о высоком риске образования аневризм после коррекции КоА, как в месте вмешательства, описываемых как псевдоаневризмы, так и на других участках аорты и отходящих от нее сосудах [86—88]. У 42% пациентов отмечается наличие множественных аневризм [86, 87, 89]. Размеры аневризм имеют тенденцию увеличиваться с возрастом, а неконтролируемая гипертензия и отсутствие оперативного лечения в течение 15 лет приводят к их разрыву в 100% случаев [89]. Однако корреляция между размером аневризмы и ее разрывом не выявлена [57]. Частота разрывов аневризм составляет от 5% до 36% [57, 89, 91], а при сочетании с ДАК этот риск увеличивается в 9 раз [91]. Псевдоаневризмы могут формироваться после всех видов хирургического (чаще после аортопластики) и интервенционного лечения с частотой от 11% до 47% [91, 92].

Важным экстракардиальным поражением при КоА являются аневризмы церебральных сосудов, которые также могут быть множественными и выявляются у 10% пациентов, что в 5 раз выше, чем в общей популяции [14, 15, 55, 90]. Однако, несмотря на высокую частоту внутричерепных аневризм, у пациентов с КоА в 3 раза чаще встречаются ишемические, а не геморрагические нарушения мозгового кровообращения [55]. Увеличение риска ишемического инсульта связывают с поздней сосудистой дисфункцией, неконтролируемой АГ, курением и увеличенной толщиной слоя «интима — медиа» сонной артерии [83, 92]. Большинство описанных аневризм имеют небольшие размеры и низкий риск спонтанного разрыва, что не подтверждает необходимость рутинного скрининга на их наличие у пациентов с КоА, который был предметом дискуссий на протяжении десятилетий [14, 15, 49, 91]. Патогенетический механизм развития церебральных аневризм при КоА точно не известен. Их образование связывают с нарушением церебральной ауторегуляции [79], обусловленным врожденной или приобретенной гипоплазией позвоночных артерий и сосудов виллизиева круга, приводящим к гипоперфузии ствола головного мозга [93] и развитию последующей гипертензии для поддержания мозгового кровотока (гипотеза «эгоистичного мозга») [79].

Пациенты, перенесшие коррекцию КоА, подвержены риску остаточной и повторной коарктации аорты (Ре-КоА), которая по данным разных авторов, колеблется от 5,9% до 46,6% [94, 95]. Рецидив КоА может привести к ухудшению системной гипертензии, ишемической болезни сердца или сердечной недостаточности [87, 96, 97].Однако время и причины Ре-КоА не всегда удается определить, а факторы риска Ре-КоА многочисленны [94—98]. Считается, что чаще Ре-КоА развивается, если возраст первичной операции составлял менее 15 дней и была необходимость инфузии простагландина Е1 PGE1 во время операции, при отсутствии роста анастомоза вследствие применения непрерывного сосудистого шва, в случаях гипоплазии дуги аорты и турбулентного кровотока в области анастомоза, истинного сужения анастомоза за счет не полностью удаленной дуктальной ткани, а также при диаметре сегмента коарктации после вмешательства 6 мм и менее [97, 99—101].

Несмотря на успешную коррекцию КоА и снижение градиента давления после операции, большинству пациентов после операции необходима антигипертензивная терапия [1, 14, 15, 39, 102, 103], которая также ведет к уменьшению массы ЛЖ, снижению тяжести сердечной недостаточности и улучшению долгосрочной выживаемости [1, 14, 15, 39, 59]. Некоторые исследователи считают, что даже пациентам с АГ, индуцированной физической нагрузкой, необходима антигипертензивная терапия, так как она приводит к нормальной реакции АД на физическую нагрузку и свидетельствует об эффективном контроле АД [39]. Антигипертензивная терапия (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, β-блокаторы, блокаторы рецепторов ангиотензина) не только снижает уровень АД, но и улучшает эластические свойства крупных артерий [39, 48, 59, 82]. Однако данные об эффективности различных классов антигипертензивных препаратов у пациентов с АГ после коррекции КоА крайне ограниченны.

Таким образом, несмотря на значительные успехи в лечении, КоА представляет собой пожизненное заболевание с множественными сопутствующими осложнениями, что требует непрерывного активного скрининга и наблюдения [14, 15, 39, 40, 78].

До внедрения в практику хирургической коррекции КоА сведений о ее сочетании с беременностью было мало, а исходы беременности для матери и плода были крайне неутешительны и сопровождались высокой материнской смертностью, обусловленной расслоением и разрывом аорты, развитием тяжелой сердечной недостаточности, эндокардита, резким повышением уровня АД в родах [104]. На протяжении второй половины ХХ столетия на фоне внедрения хирургических и интервенционных методов коррекции КоА и значительного увеличения числа беременных женщин началось переосмысление риска осложнений беременности у женщин, перенесших коррекцию КоА. Однако все эти исследования были ретроспективными, включали относительно небольшое количество беременностей, были несовершенны в важных деталях, что не позволяло делать какие-либо обоснованные выводы статистического характера об общей частоте акушерских и сердечно-сосудистых осложнений. В них было трудно определить спектр и распространенность акушерских и остаточных сердечно-сосудистых нарушений после каждого вида и срока коррекции КоА, а также возможной сопутствующей патологии сердца [105—117].

Первым наиболее информативным исследованием стала работа L.M. Beauchesne и соавт. в 2001 г. [118]. На основании анализа 116 беременностей у 50 пациенток с КоА, из которых 64% были после коррекции КоА, авторы выявили низкую частоту выкидышей (9%) и преэклампсии (2%), но высокую частоту других гипертонических нарушений во время беременности (30%), а также высокую частоту кесарева сечения (30%). Развитие АГ во время беременности у этих пациенток они связывали с наличием гемодинамически значимой коарктации, которая имелась у 50% пациенток с гестационной гипертензией. Не было весомых различий в материнских и неонатальных исходах между пациентками, которые ранее подвергались или не подвергались хирургическому лечению КоА. Имела место одна материнская смерть у пациентки с синдромом Тернера и ДАК, у которой до беременности не была проведена оценка врожденного порока сердца. Вторым важным исследованием был крупнейший на тот момент анализ состояния репродуктивной функции у 167 пациенток с КоА, проведенный J.W. Vriend и соавт. [119] на основе созданного в 2004 г. в Нидерландах реестра CONCOR (CONgenital CORvitia) для всех женщин старше 18 лет с ВПС [120]. В отличие от исследования L.M. Beauchesne и соавт. все пациентки были после коррекции КоА. Авторами собраны и проанализированы данные о врожденных сочетанных сердечно-сосудистых аномалиях, типах КоА, возрасте, в котором проведена операция, о наличии аневризмы аорты и АГ, необходимости в повторной операции и медикаментозной терапии. Беременность наблюдалась только у 54 женщин, у которых было 126 беременностей. Авторы отметили большую частоту выкидышей (18%) и АГ (18%), но низкую частоту кесарева сечения (6,1%). Авторы предполагали, что беременность может «демаскировать» остаточные аортальные градиенты из-за изменений кровообращения, что позже подтвердили и другие исследователи [125].

В последнее десятилетие произошел значительный прогресс в хирургических и интервенционных методах лечения КоА, при этом частота сочетания с беременностью достигла 11% и такие беременные стали составлять большую часть беременных с ВПС [121—124]. В настоящее время такие пациентки характеризуются хорошей долгосрочной выживаемостью, но и относительно высокой частотой сердечных осложнений. Ретроспективные исследования показали, что после коррекции КоА эти пациентки по-прежнему имеют более высокий сердечный, акушерский и неонатальный риск, чем население в целом [125—130]. Для оценки сердечно-сосудистого риска и определения уровня помощи во время беременности широко используется стратификация риска по системе Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) [125]. Согласно этой классификации, у беременных женщин после оперативного устранения КоА сохраняется промежуточный риск материнской смертности и высокий риск сердечно-сосудистой заболеваемости в зависимости от конкретной анатомии и клинического статуса. Это соответствует II—III классу функциональной классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA) с частотой сердечных приступов во время беременности в 10—19% [125]. Это подтверждают и популяционные исследования, свидетельствующие, что беременность у женщин с КоА сопровождается более высокими показателями сердечно-сосудистой заболеваемости и кесарева сечения, более длительным пребыванием в стационаре и более высокими затратами на стационарное лечение [122,123, 126—128]. Стратификация риска после устранения КоА осложняется сочетанными сердечными и цереброваскулярными аномалиями, часто наличием до беременности гипертонических нарушений, остаточного градиента КоА и/или рекоарктации, аневризмы в месте коррекции, а также различными методами и сроками хирургического и интервенционного лечения [14, 15, 122, 123, 126—130]. Кроме того, при стратификации риска важно рассматривать КоА как часть генерализованной аортопатии, а не как отдельный порок.

Первичные физиологические изменения беременности происходят под влиянием эстрогенов и прогестерона, которые необходимы для обеспечения адекватного снабжения плода кислородом и питательными веществами, а также для подготовки организма матери к родам [131], а вторичные изменения происходят в результате механического воздействия увеличенной беременной маткой [132]. Сложные гемодинамические, метаболические и гормональные изменения, происходящие во время беременности, представляют собой дополнительную нагрузку на физиологию КоА и могут осложнить течение беременности [1, 3, 129, 133]. За счет увеличения объема циркулирующей плазмы происходит снижение системного сосудистого сопротивления, увеличиваются ударный объем, частота сердечных сокращений, сердечный выброс, масса ЛЖ, потребление кислорода плодом, плацентой и маткой [134]. Увеличение податливости аорты приводит к снижению сопротивления сосудов и сердечной деятельности после нагрузки, а также к увеличению работы ЛЖ при сохранении АД, что ослабляет аорту [135, 136]. Увеличение выработки эстрогенов и прогестерона может увеличить объем крови за счет повышения активности ренин-ангиотензиновой системы [137], а их гормональные эффекты увеличивают диаметр аорты и ее податливость. Эстрадиол связывается с рецептором эстрогенов, присутствующим в ткани аорты, изменяет биосинтез коллагена в гладкомышечных клетках аорты и увеличивает высвобождение матриксных металлопротеиназ [135, 137, 138], а прогестерон дополнительно ускоряет отложение неколлагенового белка в стенке аорты [139]. В медиальном слое аорты развиваются гиперплазия или гипертрофия гладких мышц, фрагментация ретикулиновых волокон и дезорганизация эластического слоя [140]. Влияние этих физиологических изменений представляет собой большую нагрузку на сердечно-сосудистую систему женщины, в том числе и на аорту, ослабляя ее структурную целостность. У пациенток, перенесших хирургическое лечение КоА, имеющих другие сердечные аномалии и/или сопутствующие заболевания клапанов сердца, значительно возрастает риск сердечно-сосудистых осложнений во время беременности [1].

У женщин с КоА, особенно при сочетании с АГ, данные процессы могут привести к прогрессированию изменений функции желудочков и/или клапанной регургитации, повышают риск развития сердечной недостаточности, аритмий, аневризм аорты и повторной коарктации, даже если их не было до зачатия [1, 123, 126, 133, 141]. Кроме того, увеличивается частота осложнений беременности, связанных с гипертензивными состояниями, и плацентарной недостаточности [119, 123, 127, 142, 143]. Однако, несмотря на повышенную объемную нагрузку во время беременности на уже отягощенный давлением левый желудочек, сердечная недостаточность у женщин, перенесших коррекцию КоА, встречается редко [119, 123, 127, 128]. У беременных с корригированной КоА, особенно в сочетании с другими врожденными дефектами нарушения оттока из ЛЖ (такими как ДАК), часто увеличивается аортальный градиент, что повышает риск рекоарктации, дилатации корня аорты и развития псевдоаневризм, ведущих к расслоению аорты [144, 145]. В общей сложности у 60% пациентов с КоА имеется ДАК [146, 147]. Беременная матка может сдавливать брюшную аорту и подвздошные артерии, что увеличивает сопротивление нижнего артериального дерева и в конечном итоге еще больше повышает постнагрузку на сердце, напряжение стенок аорты и силу сдвига ее интимы [136].

Гемодинамические изменения беременности, усугубляющиеся повышенным сопротивлением оттоку в дистальной аорте, вызванным сдавлением беременной маткой, увеличение кровотока в восходящей аорте и АГ, опосредованная коарктацией, создают условия для развития расслоения аорты при ее коарктации [148—135]. А гормональные и биохимические изменения во время беременности нарушают способность аорты противостоять гемодинамическим воздействиям на нее [150], особенно при сочетании с наследственными нарушениями соединительной ткани (ДАК, синдром Элерса—Данло, болезнь Марфана) [124, 156, 157], и на фоне неконтролируемой АГ могут привести к дилатации аорты, ее расслоению и разрыву интимы [2, 158, 159]. Оценка диаметра аорты остается важным аспектом периодического наблюдения у беременных с КоА [124], так как даже незначительное (до 34 мм) расширение восходящей аорты способствует ее расслоению и разрыву [124]. Однако данные относительно риска расслоения аорты во время беременности у женщин после коррекции КоА и с дилатацией аорты не находят подтверждения [6], в обзорах за последние 10 лет не было описаний ни одного случая расслоения аорты после коррекции КоА [123]. Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов по ведению сердечно-сосудистых заболеваний во время беременности от 2018 г., женщинам следует рекомендовать избегать беременности, если диаметр аорты >50 мм, из-за риска катастрофических осложнений со стороны аорты [1].

В спектр рисков для женщин, перенесших хирургическое лечение КоА, в период беременности входят церебральные аневризмы, которые выявляются у 5—10% пациенток [14,15, 55, 157], а КоА выделена как основной фактор риска в их этиопатогенезе и риска увеличения частоты разрывов [158]. Внутричерепное кровоизлияние — редкое явление во время беременности, его частота составляет 0,01—0,05% [159], тем не менее на него приходится от 5% до 12% материнских смертей во время беременности [160]. Средний возраст субарахноидального кровоизлияния у пациентов, перенесших хирургическое лечение КоА, приходится на репродуктивный период (28,6 года) [161], но риск разрыва аневризм головного мозга во время беременности, как и последующие варианты лечения и тактики родов, вызывают споры до настоящего времени. Ранние исследования сообщали о повышенном риске разрыва таких аневризм с последующим внутричерепным кровоизлиянием и увеличением материнской смертности [161], более поздние исследования указывают на то, что риск разрыва церебральных аневризм во время беременности не увеличивается по сравнению с населением в целом [162]. Низкую частоту разрывов внутричерепных аневризм во время беременности связывают с высоким содержанием эстрогенов, которые являются защитным цереброваскулярным фактором [162]. Однако, учитывая повышенный риск разрыва внутричерепных аневризм во время беременности, особенно на фоне имеющейся гипертензии и/или сочетания с ДАК, меняющих фенотип этих пациенток, рекомендуется скрининг на наличие цереброваскулярных аневризм до наступления беременности [163]. В случае разрыва таких аневризм тактика ведения женщин должна быть такой же, как и небеременных пациентов. При этом нейрохирургические аспекты обычно имеют приоритет перед аспектами акушерскими [162].

Основным фактором риска заболеваемости матери и плода у беременных, перенесших хирургическое лечение КоА, является фоновая хроническая АГ. Гипертония способствует расширению корня аорты, риску образования аневризм, церебральным кровоизлияниям, акушерским и неонатальным осложнениям [14, 15, 118, 123, 126, 127]. В современной литературе имеются противоречивые сообщения о частоте развития гипертонических нарушений во время беременности у таких пациенток. Одни авторы наблюдали усугубление гипертензивного синдрома и увеличение частоты развития гипертонических нарушений беременности (гестационная АГ, преэклампсия), считая КоА единственным ВПС со специфическим повышенным риском данного осложнения беременности [1, 115, 118, 126, 164—166]. Другие, наоборот, не отмечали увеличения частоты гипертонических расстройств во время беременности [167—169]. Такой разброс данных обусловлен тем, что определение АГ во время беременности менялось с течением времени. В ранних исследованиях в эту группу включали беременных женщин с САД ≥160 мм рт.ст. и/или диастолическим АД (ДАД) ≥90 мм рт.ст, тогда как в более поздних исследованиях включали женщин с САД ≥140 мм рт.ст. и/или ДАД ≥90 мм рт.ст. [176]. Кроме того, появляется все больше доказательств того, что развитие преэклампсии является следствием дисфункции сердечно-сосудистой системы матери, а не первичным плацентарным заболеванием [171]. Тем не менее уже существующая АГ до беременности влияет на повышенный риск развития преэклампсии у этих пациенток и является важной проблемой, в первую очередь из-за последствий для плода [124, 127, 171, 172]. Риски для плода, как и при других ВПС, включают недоношенность, низкую массу тела при рождении и повышенный риск ВПС у плода [123]. АГ ограничивает потребности плаценты и растущего плода, приводит к развитию пристеночной гиперваскуляризации на материнской стороне плаценты, уменьшению объема и поверхности ворсинок, появлению на них инфарктов [172].

Одним из механизмов, обусловливающих тяжесть неонатальных осложнений, является недостаточный маточно-плацентарный кровоток на фоне сердечных аномалий, который приводит к замедлению роста плода, делает необходимым преждевременное прерывание беременности или вызывает самопроизвольный аборт [173]. Исследования с участием женщин с ВПС показали, что ключевую роль в развитии плаценты и регуляции маточно-плацентарного кровотока играет дисфункция правого желудочка (ПЖ) [142, 152]. Сообщалось о нарушениях функции ПЖ и при состояниях, связанных с левосторонними пороками сердца и/или системной АГ [142, 152, 174], в том числе и после коррекции КоА [154]. Однако результаты, полученные A.S. Siegmund и соавт., не показали значительной разницы в параметрах маточно-плацентарного доплеровского кровотока у женщин с КоА и здоровых женщин [166], что противоречит предыдущим исследованиям [142, 152].

Наиболее крупное современное исследование материнских и перинатальных исходов, проведенное на основе данных о 303 беременностях у женщин с КоА из проспективного регистра ROPAC [6], выполнено K.P. Ramlakhan и соавт. [175]. Частота сердечных осложнений у этих пациенток оказалась ниже, чем прогнозировалось по модифицированной шкале стратификации риска ВОЗ, и связана с признаками сердечной недостаточности до беременности, функциональным классом NYHA выше первого, приемом сердечных препаратов до беременности и низким социально-экономическим уровнем страны проживания. Авторами не выявлены случаи материнской смертности, расслоения аорты, желудочковой тахиаритмии, тромбоэмболических осложнений, эндокардита. Частота преждевременных родов составила 9,1%, антенатальная гибель плода — 0,3%, неонатальная смертность — 1,3%. Кроме того, обнаружена низкая частота гестационной АГ (5,3%), отмечена сопоставимая по сравнению с общей популяцией частота преэклампсии [176, 177], более высокая частота кесарева сечения (49,7%), чем наблюдаемая в мире (21%) и рекомендуемая ВОЗ (10—15%) [176, 178], но аналогичная (47%) для всех женщин со структурным заболеванием сердца в когорте ROPAC [6]. Причем кесарево сечение почти у 90% женщин выполнялось в плановом порядке и в основном по акушерским показаниям. Авторы также выявили низкую (3,3%) частоту риска рецидива ВПС у потомства, хотя установленный риск составляет 4—6,5% для несиндромальной материнской КоА и еще выше для синдромальной КоА [176, 177]. Данный факт авторы связали с недооценкой выявления ДАК у новорожденных, так как их систематическое эхокардиографическое обследование не проводилось. На основании результатов исследования K.P. Ramlakhan и соавт. сделали вывод, что беременность у женщин с КоА более безопасна и лучше переносится, чем предполагалось ранее [185]. Однако, учитывая сравнительно небольшое количество зарегистрированных случаев сочетания беременности и состояния после коррекции КоА, многие авторы не допускают каких-либо обоснованных выводов статистического характера о материнских и перинатальных исходах [14, 15, 123].

КоА — это сложное, крайне неоднородное пожизненное заболевание с множеством сопутствующих осложнений даже после коррекции порока. У этих пациентов могут появляться аневризмы аорты и церебральных артерий, хроническая гипертензия, рекоарктация, а также потенциальная потребность в дополнительных интервенционных и хирургических вмешательствах. Российские и международные кардиологические сообщества рекомендуют постоянное наблюдение за пациентами с КоА на протяжении всей жизни, даже после ее оперативного устранения. Знание долгосрочных сердечно-сосудистых осложнений после коррекции КоА и влияния их на беременность имеет важное значение для совершенствования стратификации риска и разработки эффективных протоколов ведения таких пациенток как до беременности, так и во время беременности.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.