Аномалии матки и влагалища являются врожденными пороками, формирующимися в критические периоды внутриутробной жизни женщины, когда наиболее интенсивен процесс закладки и дифференцировки (органогенез) половых органов (т.е. с 5-6-й по 12-16-ю недели беременности). Остановка эмбрионального развития на какой-либо стадии приводит к формированию аномалий, соответствующих именно данному периоду эмбриогенеза [1].

Аномалии матки и влагалища наблюдаются у 4,3-6,7% женщин репродуктивного возраста, при бесплодии этот показатель может достигать 8%, а у пациенток с привычным невынашиванием - 12,6-18,2% [1, 2].

Классификация пороков развития матки и влагалища, разработанная Л.В. Адамян (1988), основана на клинико-анатомических особенностях аномалий матки и влагалища, что облегчает диагностику, выбор метода хирургической коррекции и дальнейшую реабилитацию больных [4, 5]. В 2013 г. Европейским обществом репродукции человека и эмбриологии (The European Society of Human Reproduction and Embryology - ESHRE) и Европейским обществом гинекологов-эндоскопистов (European Society for Gynaecological Endoscopy - ESGE) была предложена классификация CONUTA (Congenital Uterine Anomalies), преимуществом которой является возможность выделить отдельно пороки развития матки, шейки матки и влагалища [6].

Наружный генитальный эндометриоз (НГЭ) диагностируется у 10-12% женщин репродуктивного возраста, в 25-50% случаев является причиной бесплодия, а у пациенток с хроническими тазовыми болями этот показатель достигает 45-82% [7-9]. При аномалиях матки и влагалища с нарушением оттока менструальной крови сочетанный эндометриоз выявлен в 15-77% случаев, а при симметричных аномалиях (с нормальным оттоком менструальной крови) - лишь в 20-37% случаев [10, 11].

У пациенток с аномалиями матки и влагалища и сопутствующим НГЭ в 63,9% случаев выявлено первичное бесплодие, в 36,1% - вторичное бесплодие, а показатель привычного невынашивания беременности достигает 75% [12].

Аномалии половых органов в зависимости от формы и вида клинически проявляются возникновением болей с началом менструаций, невозможностью половой жизни, отсутствием менструаций [10, 13].

Пороки развития, связанные с нарушением оттока менструальной крови, приводят к выраженному болевому синдрому у 25,6% женщин, развитию гематометры, гематокольпоса, распространенного эндометриоза, а в некоторых случаях наблюдается клиника «острого живота» [10, 14, 15].

Тактика оперативного лечения при аномалиях матки и влагалища и сочетанном НГЭ зависит от анатомической формы порока, наличия сопутствующей гинекологической патологии и распространенности эндометриоидных поражений.

Результаты хирургического лечения недостаточно эффективны, в том числе при использовании гормонотерапии, поскольку частота рецидивов НГЭ составляет 15-21%, а при длительном наблюдении (более 5 лет) превышает 50% [16, 17]. Показатели восстановления репродуктивной функции после проведения реконструктивных операций остаются недостаточно высокими: частота наступления беременности - 54,5%, при этом потери беременности - 20-29% [12, 18].

Таким образом, у больных с аномалиями матки и влагалища, с целью оптимизации результатов оперативного лечения необходимо проводить комплексное лечение, которое включает коррекцию анатомической формы порока и сопутствующей гинекологической патологии, иссечение и коагуляцию очагов НГЭ с последующим назначением патогенетической гормональной терапии.

Цель исследования - оптимизировать результаты хирургической коррекции и реабилитации у пациенток с аномалиями матки и влагалища в сочетании с НГЭ.

В отделении оперативной гинекологии ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России с 2013 по 2015 г. оперированы 198 пациенток с аномалиями матки и влагалища. Окончательно диагноз был установлен при лапароскопии, во время которой проводились хирургическая коррекция порока развития и удаление очагов эндометриоза с их последующим гистологическим подтверждением.

На основании наличия или отсутствия очагов НГЭ были сформированы следующие группы:

1-я группа - 105 пациенток с аномалиями матки и влагалища и сочетанным НГЭ; 2-я группа - 93 пациентки с аномалиями матки и влагалища без сопутствующего НГЭ.

Средний возраст пациенток составил 29,0±5,1 года в 1-й группе и во 2-й группе - 29,6±6,3 года (р=0,1305).

Проведено полное клинико-лабораторное обследование, включая ультразвуковое исследование органов малого таза и почек, магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Постановка диагноза и оперативное лечение выполнены в зависимости от анатомической формы порока развития, жалоб пациенток, клинических проявлений и репродуктивных исходов, согласно классификации Л.В. Адамян [4].

Диагноз НГЭ верифицирован согласно классификации Американского общества по репродуктивной медицине (American Society for Reproductive Medicine - ASRM, 1996) [19], основанной на подсчете распространенности эндометриоидных гетеротопий и глубины поражения.

Объем оперативного вмешательства при сопутствующем эндометриозе зависел от степени распространения и локализации процесса. Производили иссечение и коагуляцию гетеротопий, при эндометриоидных кистах выполняли энуклеацию (цистэктомию) капсулы с максимально бережным отношением к ткани яичника с целью сохранения овариального резерва.

Программа реабилитации включала раннюю физиотерапию, коррекцию гормональных и функциональных нарушений. Через 6-9 мес оценивали результаты хирургического лечения и показатели, отражающие состояние репродуктивной функции.

Статистическая обработка выполнена с помощью пaкета статистических программ Statistica V10 (США), SPSS (англ. «Statistical Package for the Social Sciences» «статистический пакет для социальных наук») Software V22.0 (США). Для сравнения бинарных данных мерой сравнения явилось отношение шансов с доверительным интервалом 95% (95% ДИ).

Все пациентки в 1-й и 2-й группе распределены в зависимости от анатомической формы аномалии матки и влагалища (табл. 1) в сочетании с аномалиями органов мочевой системы.

Частота аномалий развития мочевой системы составила 25,3% (50 больных) (см. табл. 1). У женщин с симметричными пороками этот показатель составил 17,5%, причем преобладали аномалии положения (нефроптоз), а также удвоение почек и мочеточников. В большинстве случаев аплазию почки наблюдали у больных с асимметричной формой аномалии матки и влагалища. Так, у всех (100%) больных с удвоением матки и влагалища с дистальной аплазией одного из гемивлагалищ выявлена унилатеральная аплазия почки. Таким образом, нами выявлена зависимость между аномалиями развития матки и влагалища и пороком развития мочевой системы. Асимметричное недоразвитие органов можно рассматривать как фактор риска аплазии почки. Особый интерес представляют также данные о наличии соматических аномалий развития у пациенток с пороками развития матки и влагалища. Так, у 35 (17,7%) больных выявлены аномалии костной системы, молочных желез, врожденные пороки сердца, патология кожи и косоглазие.

При изучении наследственного анамнеза выявлено: эндометриоз наблюдали у 18,1% ближайших родственниц (мать, сестра) пациенток 1-й группы и у 5,4% пациенток 2-й группы. Таким образом, риск развития НГЭ в 4,5 раза выше у женщин с аномалиями матки и влагалища при наличии его у ближайших родственниц по материнской линии (95% ДИ 1,8-10,9).

Среди всех 198 обследованных нами больных жалобы на нарушение менструального цикла предъявляли 58,6% пациенток, болевой синдром выявлен у 17,2%, первичное бесплодие - у 41,5%, вторичное бесплодие - у 18,6% и привычное невынашивание беременности - у 26,2% пациенток с аномалиями матки и влагалища.

Однако дисменорея выявлена у 53,3% женщин с сочетанным эндометриозом в 1-й группе, во 2-й группе - у 36,6%, что является статистически значимым различием (р=0,0179).

Первичное бесплодие наблюдали у 55% пациенток с сочетанным НГЭ, что достоверно выше по сравнению со 2-й группой - 25,3%, при этом частота вторичного бесплодия статистически значимо не различалась (табл. 2).

Сочетание НГЭ среди всех обследованных выявлено у 53%, у пациенток с нарушением оттока менструальной крови этот показатель составил 50%, без нарушения оттока - 53,9%.

Эндометриоидные гетеротопии I и II степени распространения выявлены на брюшине малого таза в 49,5% случаев, в области крестцово-маточных связок в 32,8%, кортикального слоя яичников в 5%, на мезосальпинксе маточных труб в 3,5%; ретроцервикальный эндометриоз I степени диагностирован у 2,5% женщин, эндометриоидные кисты у 5%.

Аденомиоз при симметричных аномалиях диагностирован у 11,6%, а внутренний эндометриоз маточных рудиментов - у 6,1%.

При проведении хирургической коррекции аномалий матки и влагалища изучены анатомические особенности порока развития, а также распространенность и локализация эндометриоидных гетеротопий в зависимости от вида порока развития.

Аплазия матки и влагалища (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера/МРКХ-синдром):

• маточные рудименты представлены парными мышечными тяжами - 5 пациенток;

• маточные рудименты в виде двух мышечных валиков без полости эндометрия размером 1,5×0,5 см - 3;

маточные рудименты в виде округлых образований размером от 2,5×1,5 до 2,5×3,0 см, с функционирующей эндометриальной полостью - 7.

Из 15 пациенток у 5 (33,3%) был выявлен НГЭ брюшины малого таза и крестцово-маточных связок (I степень - легкий эндометриоз), в том числе у 2 пациенток - функционирующие маточные рудименты, а у 3 - парные мышечные тяжи без полости эндометрия. Из 15 обследуемых пациенток у 3 был выявлен аденомиоз маточных рудиментов при наличии функционирующего эндометрия в полостях, подтвержденный гистологическим заключением.

Частичная аплазия влагалища при функционирующей матке:

• аплазия средней трети влагалища - 1 пациентка;

• аплазия нижних 2/3 влагалища - 2.

У всех пациенток с аплазией влагалища выявлена I степень распространения НГЭ, наличие гематокольпоса. У 1 пациентки наблюдали выраженный спаечный процесс в малом тазу и брюшной полости после множественных перенесенных оперативных вмешательств, выполнено разделение спаек.

Полная аплазия влагалища при функционирующей матке (цервиковагинальная аплазия):

• функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки - 2 пациентки;

• функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала - 4.

У 3 женщин с аплазией влагалища и функционирующей рудиментарной маткой выявлен НГЭ I степени распространения. В 2 случаях произведено иссечение очагов эндометриоза кортикального слоя яичников, а также коагуляция поверхностных очагов на мезосальпинксе маточных труб. В одном случае по данным МРТ и результатам лапароскопии выявлена диффузно-узловая форма аденомиоза.

Удвоение матки и влагалища:

• симметричное удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови - 15 пациенток;

• дистальная аплазия одного из гемивлагалищ с нарушением оттока менструальной крови, формированием гематокольпоса - 13.

Из 15 пациенток с симметричным удвоением матки и влагалища у 10 (66,6%) был выявлен НГЭ. У 6 (40%) пациенток - II степень распространения, у 4 (26,7%) - I степень распространения НГЭ. У 2 пациенток отмечено наличие спаечного процесса в области придатков матки и в дугласовом пространстве, вызванного эндометриоидным процессом.

Из 13 пациенток с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного из гемивлагалищ у 8 (61,5%) был выявлен НГЭ. У 5 (38,5%) пациенток - I степень эндометриоза, у 3 (23,1%) пациенток - II степень.

Двурогая матка:

• неполная форма - разделение на два рога в верхней трети тела матки, размер и форма маточных рогов одинаковы - 2 пациентки;

• полная форма - разделение матки на два рога начиналось практически на уровне крестцово-маточных связок, оба маточные рога расходились в противоположные стороны - 4.

У 5 женщин с двурогой маткой выявлен НГЭ брюшины малого таза и крестцово-маточных связок. Эндометриоз ректовагинальной перегородки и эндометриоидные кисты яичника наблюдали у 1 пациентки.

Внутриматочная перегородка:

• неполная внутриматочная перегородка - у 62 пациенток;

• полная внутриматочная перегородка - у 36;

• полная внутриматочная перегородка и удвоение влагалища - у 13;

• неполная внутриматочная перегородка и удвоение влагалища - у 5.

Из 49 пациенток с полной внутриматочной перегородкой у 28 (57,1%) выявлен наружный генитальный эндометриоз. У 20 (40,8%) - I степень распространения эндометриоза, у 8 (16,3%) - II степень. У 4 пациенток наблюдали эндометриоидные кисты яичников. В одном случае диагностированы очаги эндометриоза в области ректовагинальной перегородки, крестцово-маточных связок, позадиматочного пространства размером от 0,5 до 1,0 см, произведена их коагуляция и иссечение (II степень эндометриоза). У 6 (12,2%) пациенток определяли спаечный процесс в области придатков и дугласова пространства, вызванный эндометриоидным процессом, выполнено разделение спаек, в 2 случаях - двусторонняя сальпингонеостомия.

Из 67 пациенток с неполной внутриматочной перегородкой у 33 (49,2%) выявлен НГЭ и у 2 (3%) - эндометриоидные кисты яичников. У 20 (29,8%) - I степень распространения эндометриоза, у 13 (19,4%) - II. У 5 (7,5%) пациенток выявлены очаги эндометриоза кортикального слоя яичников, выполнены их иссечение и коагуляция. В 3 случаях диагностированы очаги эндометриоза в области ректовагинальной перегородки, крестцово-маточных связок, позадиматочного пространства размером от 0,5 до 1,0 см, произведены их коагуляция и иссечение. При лапароскопии у 3 (4,5%) пациенток выявлен внутренний эндометриоз тела матки I-II степени распространения. У 6 (8,9%) пациенток определяли спаечный процесс в области придатков и дугласова пространства, вызванный эндометриоидным процессом, выполнено разделение спаек.

Однорогая матка:

• с замкнутым функционирующим рудиментарным рогом, когда в полости рудиментарного рога имелась функционирующая полость эндометрия, - 13 пациенток;

• с замкнутым нефункционирующим рудиментарным рогом, без полости эндометрия в рудиментарном роге - 10;

• при отсутствии рудиментарного рога (имелась одна маточная труба и один яичник) - 1 пациентка.

При лапароскопии из 24 пациенток с однорогой маткой у 12 (50%) выявлен НГЭ, в том числе у 11 определяли замкнутый функционирующий рог, а у 1 - нефункционирующий рудиментарный рог. У 6 (25%) пациенток - I степень эндометриоза, у 6 (25%) - II. У 6 (25%) пациенток произведено опорожнение гематосальпинкса на одноименной стороне рудиментарного маточного рога.

При гистологическом исследовании удаленных рудиментарных рогов в 13 случаях определяли функционирующий эндометрий в фазе пролиферации или секреции, миометрий имел признаки внутреннего эндометриоза I-II степени. В 3 случаях при наличии нефункционирующего эндометрия в рудиментарном роге (эндометриальная полость отсутствовала) выявлен аденомиоз.

Сопутствующая гинекологическая патология диагностирована у 103 пациенток с аномалиями матки и влагалища во время оперативного лечения, статистически значимых различий в группах сравнения не выявлено. Миому матки наблюдали в 19,7% случаев, синдром поликистозных яичников - в 5,1%, параовариальные кисты - в 6,1%, гидросальпинксы маточных труб - в 3,0%, кистомы яичников - в 6,0%, хронический сальпингоофорит - в 3,5%, спаечный процесс в малом тазу - в 30,8%, внутриматочную патологию - в 21,2%.

Пациенткам с асимметричными пороками развития выполняли коррекцию аномалий развития с целью восстановления оттока менструальной крови, уменьшения болевого синдрома и профилактики рецидива эндометриоза.

У пациенток с аплазией влагалища и цервикального канала с функционирующей маткой при наличии шейки проведена операция по созданию соустья с вульвой с использованием проленового стента.

При дистальной аплазии 1/3 влагалища нижний полюс гематокольпоса определяли на 2-3 см выше преддверия влагалища, производили разрез слизистой на уровне нижней границы малых половых губ. При получении темно-геморрагического содержимого из замкнутого влагалища по пункционной игле производили вскрытие купола влагалища, мобилизовали и низводили края слизистой влагалища, соединяя со слизистой преддверия влагалища викриловыми швами, формировали соустье.

При оперативном лечении женщин с однорогой маткой удаление рудиментарного рога проводили всем пациенткам, в том числе при нефункционирующем роге, вследствие высокого риска возникновения эндометриоза.

Хирургическое лечение при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них заключалось в рассечении стенки замкнутого влагалища и восстановлении оттока менструальной крови.

Всем пациенткам с аплазией матки и влагалища произведено создание искусственного влагалища из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией по методике, предложенной Л.В. Адамян; удаление функционирующих маточных рудиментов выполнено 5 больным ввиду наличия болевого синдрома.

Пациенткам с неполной внутриматочной перегородкой проводили ее рассечение методом гистерорезектоскопии, при удвоении матки и влагалища - рассечение влагалищной перегородки. При двурогой матке для восстановления репродуктивной функции выполняли коррекцию сопутствующей гинекологической патологии, гормональных и функциональных нарушений.

В послеоперационном периоде проведены реабилитационные мероприятия: физиотерапевтические методы лечения (магнитотерапия), ранняя активизация больных, гормональная терапия.

Гормональная терапия агонистами гонадотропин-рилизинг-гормона в течение 3-4 мес назначена при распространенном НГЭ II степени и его рецидивах 20% (n=21) пациенток.

Несмотря на большое количество проведенных исследований, посвященных сочетанию пороков развития половых органов и эндометриоза, до сих пор нет единого мнения о его происхождении у данной группы пациенток.

Имплантационная теория, предложенная Sampson в 1927 г., предполагает эктопию (транслокацию) клеток эндометрия из полости матки через фаллопиевы трубы на брюшину и смежные органы у пациенток с врожденным нарушением оттока менструальной крови. Теория ретроградного заброса менструальной крови имеет много сторонников, однако тот факт, что эндометриоз наблюдается у женщин в препубертатном возрасте, при врожденном отсутствии матки и в постменопаузе, свидетельствует о более сложных этиологических патогенетических механизмах развития этого заболевания [9, 20, 21].

Распространенность наиболее частой формы - перитонеального эндометриоза в репродуктивном периоде составляет около 10-12% [7, 9]. В проведенном нами исследовании и оперативном лечении пациенток с аномалиями развития матки и влагалища частота эндометриоза составила 53%. Главным методом для постановки диагноза была лапароскопическая визуализация эндометриоидных гетеротопий с их последующим гистологическим подтверждением. При изучении распространенности НГЭ у пациенток с аномалиями матки и влагалища, с нарушением (50%) и без нарушения (53,9%) оттока менструальной крови достоверных различий в группах сравнения выявлено не было, что согласуется с исследованием L. Fedele [22]. Следовательно, ретроградный заброс менструальной крови с последующей имплантацией клеток эндометрия на брюшине малого таза не явился во всех случаях причиной развития НГЭ у женщин с пороками развития половых органов.

При проведенном нами анализе у пациенток с МРКХ-синдромом (аплазия матки и влагалища) у 3 женщин было выявлено наличие очагов эндометриоза на брюшине малого таза при отсутствии функционирующего эндометрия в маточных рудиментах. Наличие эндометриоза у пациенток с отсутствием функционирующего эндометрия не может быть объяснено ретроградным забросом менструальной крови в брюшную полость. Вероятной теорией развития эндометриоза, разработанной R. Meyer в 1903 г., явилась метаплазия эпителия брюшины, или эмбриональная теория. К аналогичному заключению пришли M. Kyoung (2009), J. Kefalás Troncon (2014), которые описывают случаи обнаружения эндометриоза у пациенток с МРКХ-синдромом при отсутствии функционирующего эндометрия [23, 24].

Согласно результатам нашего исследования, в 30% случаев среди пациенток с однорогой маткой при отсутствии функционирующего эндометрия в рудиментарном роге выявлен аденомиоз и многочисленные эндометриоидные гетеротопии. Это говорит о необходимости удаления рудиментарного маточного рога не только при патологических изменениях в них (беременность, миома), но и при нефункционирующем роге, ввиду высокого риска возникновения в нем эндометриоза. Данная тактика согласуется с хирургической методикой L. Medeiros (2011), G. Pados (2014) [25, 26].

Эффективность лечения при эндометриозе I и II степени, купирование боли и восстановление фертильности обусловлено прицельным удалением эндометриоидных очагов во время лапароскопии путем эксцизии, абляции или сочетания обоих методов [7].

Целесообразно проводить комплексное лечение аномалий развития матки и влагалища, включающее коррекцию анатомической формы порока и сопутствующей гинекологической патологии, иссечение и коагуляцию очагов НГЭ, удаление эндометриоидных кист яичников с сохранением овариального резерва.

С целью оптимизации результатов оперативного лечения рекомендована реабилитация с использованием физиотерапевтических методов лечения в раннем послеоперационном периоде, проведение патогенетической гормональной терапии (по показаниям) под динамическим наблюдением.

Конфликт интересов отсутствует.