Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Башнина Е.Б.

ГБОУ ДПО "Российская медицинская академия последипломного образования" Минздрава России, Москва

Берсенева О.С.

ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова», Санкт-Петербург, Россия

Корытко Т.Е.

Детский эндокринологический центр, Санкт-Петербург, Россия

Туркунова М.Е.

Детский эндокринологический центр, Санкт-Петербург, Россия

Болезнь Крона у ребенка с врожденной соматотропной недостаточностью

Авторы:

Башнина Е.Б., Берсенева О.С., Корытко Т.Е., Туркунова М.Е.

Подробнее об авторах

Журнал: Проблемы эндокринологии. 2017;63(3): 179‑181

Просмотров: 343

Загрузок: 3

Как цитировать:

Башнина Е.Б., Берсенева О.С., Корытко Т.Е., Туркунова М.Е. Болезнь Крона у ребенка с врожденной соматотропной недостаточностью. Проблемы эндокринологии. 2017;63(3):179‑181.
Bashnina EB, Berseneva OS, Korytko TE, Turkunova ME. The case of Crohn’s disease in a child with congenital growth hormone deficiency. Problemy Endokrinologii. 2017;63(3):179‑181. (In Russ.).
https://doi.org/10.14341/probl2017633179-181

?>

Диагностика врожденной соматотропной недостаточности, основанная на исследовании стимулированной секреции гормона роста (ГР), позволяет верифицировать заболевание и определяет необходимость ростстимулирующей терапии препаратами ГР [1]. Применение Г.Р. при низкорослости на фоне тяжелых иммунологически опосредованных нарушений требует особой осторожности. Соматропин является эффективным и безопасным препаратом у детей с дефицитом ГР [2, 3]. Однако невозможно прогнозировать возникновение в процессе терапии ГР каких-либо сопутствующих заболеваний у конкретного пациента, провоцирующей причиной которых могло быть начало заместительной терапии.

Описание случая

Под наблюдением детского эндокринолога в Детском эндокринологическом центре города Санкт-Петербурга находится девочка 2002 года рождения. Впервые к эндокринологу обратились в 2015 г. в возрасте 13 лет с жалобами на низкие темпы скорости роста с раннего возраста (в 1-й год жизни выросла на 17 см, за предшествующие обследованию годы скорость роста не превышала 4 см в год). Задержка роста связывалась c конституциональными особенностями и соматическими причинами. Так, с 11 лет наблюдалась ревматологом в связи с болями в суставах. Боли в левом тазобедренном и левом голеностопном суставах были расценены как проявления реактивного артрита, болезни Шляттера.

В возрасте 13 лет обследована в эндокринологическом стационаре по поводу низкорослости. SDS роста был –3,9. При проведении стимуляционных тестов выявлено снижение пиковых значений ГР: максимальный выброс составил 8,3 нг/мл. Таким образом, был подтвержден диагноз соматотропной недостаточности. МР-картина не исключала наличие микроаденомы гипофиза; диагностировано пустое турецкое седло, неоднородная структура гипофиза. Нарушений функции других эндокринных желез выявлено не было. Костный возраст отставал о паспортного на 4 года и составлял 9 лет. Были исключены соматогенные причины задержки роста, хромосомные аномалии. Молекулярно-генетическое исследование генов, ассоциированных с гипопитуитаризмом, не выявило мутаций. Была начата терапия препаратами ГР в суточной дозе 0,033 мг на 1 кг массы тела.

Через 2 мес после начала терапии ГР пациентка была госпитализирована с подозрением на острый аппендицит. При операции по экстренным показаниям диагноз был подтвержден; проведена аппендэктомия и резекция воспалительно-измененной пряди сальника. Гистологически выявлен флегмонозный аппендицит, перитонит, мезентериолит. Терапия соматропином была временно приостановлена. Через 3 дня после выписки из стационара у больной возобновились сильные боли в животе, появилась лихорадка, был обнаружен инфильтрат в правой подвздошной области. При повторной госпитализации во время проведения УЗИ и КТ брюшной полости диагностирован терминальный илеит, оментит, межкишечный абсцесс, дивертикул подвздошной кишки. Назначена антибактериальная терапия. При обследовании через 1 мес после повторной госпитализации обнаружены сохраняющиеся признаки системного воспаления, обусловленные инфильтратом в брюшной полости 10—15 см без абсцедирования, воспалительные изменения в терминальном отделе подвздошной кишки, резкое утолщение стенок тонкой кишки с сужением просвета до 3 мм, признаки расширения кишки проксимальнее. Диагноз «болезнь Крона» был подтвержден данными серологического обследования: повышение ASCA обоих классов, повышение кальпротектина до 607.

При анализе гена NOD2/CARD15 рецептора к мурамилдипептиду (компоненту бактериальной клеточной стенки) выявлен генетический риск болезни Крона.

Девочка получала длительную антибактериальную терапию (тиенам, цефтазидим, амикацин, цефепим). Учитывая пенетрирующую форму заболевания с развитием осложнений, была проведена специфическая терапия препаратом ремикейд. В связи с выраженной задержкой роста и высоким риском хирургического лечения от терапии стероидами было решено воздержаться. На фоне проводимой терапии наблюдалось уменьшение размеров инфильтрата, но высокая лабораторная активность и повышение температуры сохранялись. Была проведена диагностическая лапароскопия. Выявлен участок измененной кишки, выполнена лапаротомия и резецирован илеоцекальный угол кишечника. Послеоперационный период протекал без особенностей. Терапия ремикейдом была продолжена.

Спустя 6 мес возобновили лечение препаратами ГР в дозе 0,033 мг/кг/сут. На фоне проводимой терапии уровень ИФР-I (декабрь 2016 г.) — 282 нг/мл. Уровень гормонов щитовидной железы и надпочечников — в пределах нормы. За 6 мес заместительной терапии после операции прибавка в росте составила 4 см, SDS роста –4,07.

Обсуждение

Сложность описанного случая определяется двумя факторами. Первый связан с диагнозом гипопитуитаризма (или соматотропной недостаточности). Является ли это заболевание первичным, на фоне которого манифестировала болезнь Крона, или генетически детерминированное заболевание с иммунопатологическим механизмом развития, болезнь Крона, проявилось у ребенка прогрессирующей задержкой роста с нарушением секреции ГР?

Второй и наиболее сложный вопрос — возможность продолжения лечения Г.Р. Совпадение начала ростстимулирующей терапии и манифестации болезни Крона определяет необходимость взвешенного подхода к продолжению лечения ГР. С учетом значительного отставания в росте и стабильного соматического состояния на фоне лечения препаратом ремикейд было решено продолжить терапию ГР под контролем уровня ИФР-1.

Заключение

Заместительная терапия гормоном роста при врожденном гипопитуитаризме является необходимой. Однако при назначении соматропина нужно учитывать наличие у пациентов сопутствующих заболеваний, манифестация которых может быть спровоцирована заместительной терапией. Безопасность использования гормона роста у детей доказана, но в каждом конкретном случае требуется тщательное наблюдение за пациентом

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Согласие пациента. Пациент добровольно подписал информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме в журнале «Проблемы эндокринологии».

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail