Башнина Е.Б.

ГБОУ ДПО "Российская медицинская академия последипломного образования" Минздрава России, Москва

Берсенева О.С.

ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова», Санкт-Петербург, Россия

Корытко Т.Е.

Детский эндокринологический центр, Санкт-Петербург, Россия

Туркунова М.Е.

Детский эндокринологический центр, Санкт-Петербург, Россия

Болезнь Крона у ребенка с врожденной соматотропной недостаточностью

Авторы:

Башнина Е.Б., Берсенева О.С., Корытко Т.Е., Туркунова М.Е.

Подробнее об авторах

Журнал: Проблемы эндокринологии. 2017;63(3): 179‑181

Просмотров: 863

Загрузок: 6


Как цитировать:

Башнина Е.Б., Берсенева О.С., Корытко Т.Е., Туркунова М.Е. Болезнь Крона у ребенка с врожденной соматотропной недостаточностью. Проблемы эндокринологии. 2017;63(3):179‑181.
Bashnina EB, Berseneva OS, Korytko TE, Turkunova ME. The case of Crohn’s disease in a child with congenital growth hormone deficiency. Problems of Endocrinology. 2017;63(3):179‑181. (In Russ.)
https://doi.org/10.14341/probl2017633179-181

Рекомендуем статьи по данной теме:
Бо­лезнь Ур­ба­ха — Ви­те — жизнь без стра­ха (кли­ни­чес­кий слу­чай). Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2024;(2):221-225
Ин­фильтри­ру­ющий эн­до­мет­ри­оз дис­таль­ной час­ти круг­лой связ­ки мат­ки и его связь с ди­вер­ти­ку­лом Ну­ка (об­зор ли­те­ра­ту­ры и кли­ни­чес­кое наб­лю­де­ние). Проб­ле­мы реп­ро­дук­ции. 2024;(2):112-121
Осо­бен­нос­ти кли­ни­чес­кой и ней­ро­ви­зу­али­за­ци­он­ной кар­ти­ны у па­ци­ен­тов с бо­лез­нью Альцгей­ме­ра с ран­ним на­ча­лом. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(4-2):56-63
Ос­ве­дом­лен­ность вра­чей пер­вич­но­го зве­на Че­ля­бин­ской об­лас­ти о вос­па­ли­тель­ных за­бо­ле­ва­ни­ях ки­шеч­ни­ка. Про­фи­лак­ти­чес­кая ме­ди­ци­на. 2024;(5):38-45
Кли­ни­чес­кое наб­лю­де­ние ан­ти-NMDA-ре­цеп­тор­но­го эн­це­фа­ли­та, про­те­ка­юще­го с пси­хи­чес­ки­ми на­ру­ше­ни­ями. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(5):142-144
Под­дер­жи­ва­ющая им­му­но­суп­рес­сив­ная те­ра­пия при бо­лез­ни Кро­на: при­вер­жен­ность па­ци­ен­та и ее вли­яние на эф­фек­тив­ность ле­че­ния. Кли­ни­чес­кий слу­чай. До­ка­за­тель­ная гас­тро­эн­те­ро­ло­гия. 2024;(2):90-96
Слу­чай ле­карствен­но-ин­ду­ци­ро­ван­ной пу­зыр­чат­ки: слож­нос­ти ди­аг­нос­ти­ки. Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2024;(3):264-268
Сов­ре­мен­ные ме­то­ды ле­че­ния пе­ри­аналь­ных сви­щей на фо­не бо­лез­ни Кро­на. Вос­ста­но­ви­тель­ные би­отех­но­ло­гии, про­фи­лак­ти­чес­кая, циф­ро­вая и пре­дик­тив­ная ме­ди­ци­на. 2024;(2):49-56
Вли­яние дли­тель­нос­ти ди­аг­нос­ти­чес­ко­го по­ис­ка на ис­ход за­бо­ле­ва­ния при бо­лез­ни Кро­на. Хи­рур­гия. Жур­нал им. Н.И. Пи­ро­го­ва. 2024;(7):36-44
Эк­ссу­да­тив­ный псо­ри­аз у па­ци­ен­тки с нас­ледствен­ной ге­мор­ра­ги­чес­кой те­ле­ан­ги­эк­та­зи­ей. Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2024;(4):356-361

Диагностика врожденной соматотропной недостаточности, основанная на исследовании стимулированной секреции гормона роста (ГР), позволяет верифицировать заболевание и определяет необходимость ростстимулирующей терапии препаратами ГР [1]. Применение Г.Р. при низкорослости на фоне тяжелых иммунологически опосредованных нарушений требует особой осторожности. Соматропин является эффективным и безопасным препаратом у детей с дефицитом ГР [2, 3]. Однако невозможно прогнозировать возникновение в процессе терапии ГР каких-либо сопутствующих заболеваний у конкретного пациента, провоцирующей причиной которых могло быть начало заместительной терапии.

Описание случая

Под наблюдением детского эндокринолога в Детском эндокринологическом центре города Санкт-Петербурга находится девочка 2002 года рождения. Впервые к эндокринологу обратились в 2015 г. в возрасте 13 лет с жалобами на низкие темпы скорости роста с раннего возраста (в 1-й год жизни выросла на 17 см, за предшествующие обследованию годы скорость роста не превышала 4 см в год). Задержка роста связывалась c конституциональными особенностями и соматическими причинами. Так, с 11 лет наблюдалась ревматологом в связи с болями в суставах. Боли в левом тазобедренном и левом голеностопном суставах были расценены как проявления реактивного артрита, болезни Шляттера.

В возрасте 13 лет обследована в эндокринологическом стационаре по поводу низкорослости. SDS роста был –3,9. При проведении стимуляционных тестов выявлено снижение пиковых значений ГР: максимальный выброс составил 8,3 нг/мл. Таким образом, был подтвержден диагноз соматотропной недостаточности. МР-картина не исключала наличие микроаденомы гипофиза; диагностировано пустое турецкое седло, неоднородная структура гипофиза. Нарушений функции других эндокринных желез выявлено не было. Костный возраст отставал о паспортного на 4 года и составлял 9 лет. Были исключены соматогенные причины задержки роста, хромосомные аномалии. Молекулярно-генетическое исследование генов, ассоциированных с гипопитуитаризмом, не выявило мутаций. Была начата терапия препаратами ГР в суточной дозе 0,033 мг на 1 кг массы тела.

Через 2 мес после начала терапии ГР пациентка была госпитализирована с подозрением на острый аппендицит. При операции по экстренным показаниям диагноз был подтвержден; проведена аппендэктомия и резекция воспалительно-измененной пряди сальника. Гистологически выявлен флегмонозный аппендицит, перитонит, мезентериолит. Терапия соматропином была временно приостановлена. Через 3 дня после выписки из стационара у больной возобновились сильные боли в животе, появилась лихорадка, был обнаружен инфильтрат в правой подвздошной области. При повторной госпитализации во время проведения УЗИ и КТ брюшной полости диагностирован терминальный илеит, оментит, межкишечный абсцесс, дивертикул подвздошной кишки. Назначена антибактериальная терапия. При обследовании через 1 мес после повторной госпитализации обнаружены сохраняющиеся признаки системного воспаления, обусловленные инфильтратом в брюшной полости 10—15 см без абсцедирования, воспалительные изменения в терминальном отделе подвздошной кишки, резкое утолщение стенок тонкой кишки с сужением просвета до 3 мм, признаки расширения кишки проксимальнее. Диагноз «болезнь Крона» был подтвержден данными серологического обследования: повышение ASCA обоих классов, повышение кальпротектина до 607.

При анализе гена NOD2/CARD15 рецептора к мурамилдипептиду (компоненту бактериальной клеточной стенки) выявлен генетический риск болезни Крона.

Девочка получала длительную антибактериальную терапию (тиенам, цефтазидим, амикацин, цефепим). Учитывая пенетрирующую форму заболевания с развитием осложнений, была проведена специфическая терапия препаратом ремикейд. В связи с выраженной задержкой роста и высоким риском хирургического лечения от терапии стероидами было решено воздержаться. На фоне проводимой терапии наблюдалось уменьшение размеров инфильтрата, но высокая лабораторная активность и повышение температуры сохранялись. Была проведена диагностическая лапароскопия. Выявлен участок измененной кишки, выполнена лапаротомия и резецирован илеоцекальный угол кишечника. Послеоперационный период протекал без особенностей. Терапия ремикейдом была продолжена.

Спустя 6 мес возобновили лечение препаратами ГР в дозе 0,033 мг/кг/сут. На фоне проводимой терапии уровень ИФР-I (декабрь 2016 г.) — 282 нг/мл. Уровень гормонов щитовидной железы и надпочечников — в пределах нормы. За 6 мес заместительной терапии после операции прибавка в росте составила 4 см, SDS роста –4,07.

Обсуждение

Сложность описанного случая определяется двумя факторами. Первый связан с диагнозом гипопитуитаризма (или соматотропной недостаточности). Является ли это заболевание первичным, на фоне которого манифестировала болезнь Крона, или генетически детерминированное заболевание с иммунопатологическим механизмом развития, болезнь Крона, проявилось у ребенка прогрессирующей задержкой роста с нарушением секреции ГР?

Второй и наиболее сложный вопрос — возможность продолжения лечения Г.Р. Совпадение начала ростстимулирующей терапии и манифестации болезни Крона определяет необходимость взвешенного подхода к продолжению лечения ГР. С учетом значительного отставания в росте и стабильного соматического состояния на фоне лечения препаратом ремикейд было решено продолжить терапию ГР под контролем уровня ИФР-1.

Заключение

Заместительная терапия гормоном роста при врожденном гипопитуитаризме является необходимой. Однако при назначении соматропина нужно учитывать наличие у пациентов сопутствующих заболеваний, манифестация которых может быть спровоцирована заместительной терапией. Безопасность использования гормона роста у детей доказана, но в каждом конкретном случае требуется тщательное наблюдение за пациентом

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Согласие пациента. Пациент добровольно подписал информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме в журнале «Проблемы эндокринологии».

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.