Введение

Множественная стеатоцистома (МС) (steatocystoma multiplex) — это редкое доброкачественное заболевание, характеризующееся поражением сально-волосяного фолликула и развитием подкожных кист, заполненных секретом сальным желез [1]. Формирование кисты происходит из стенки сальной железы, у места ее впадения в волосяной фолликул. Несмотря на то что было зарегистрировано несколько спорадических случаев МС, она имеет аутосомно-доминантный тип наследования [2]. Данные литературных источников не содержат точной информации о количестве случаев истинной заболеваемости МС. В родословных множественной семейной цистаденомы были выявлены мутации в гене кератина-17, которые также были обнаружены у пациентов с врожденной пахионихией 2-го типа. Эти мутации высококонсервативны в начальной последовательности спирали 1А в гене кератина-17, где любая замена или делеция может привести к искажению α-спиральной структуры в начале домена 1А [3]. Принято считать, что мутации в этом месте оказывают влияние на сборку и/или целостность кератинового цитоскелета в клетках. Поражаемые ткани включают внешнюю оболочку волосяного фолликула, сальные железы, ногтевые ложа и другие придатки кожи, что объясняет фенотипы дистрофии ногтей и множественной стеатоцистомы, наблюдаемые у пациентов с врожденной пахионихией 2-го типа [4].

Патогенез МС остается не до конца изученным. Отмечается несомненное влияние на развитие заболевания модифицирующих факторов, таких как андрогенная стимуляция сальных желез [5]. Множественная стеатоцистома чаще всего диагностируется в подростковом возрасте. Однако МС была зарегистрирована у младенцев и у пациентов в возрасте до 78 лет [6]. Это заболевание, по-видимому, не имеет какой-либо половой или расовой предрасположенности. Хотя обычно заболевание протекает бессимптомно, оно может вызывать у пациентов социальный стресс, связанный с их внешним видом, если поражения многочисленные или большие, особенно на лице и шее.

Клинически МС может проявляться в виде папул на коже от цвета кожи до желтоватого оттенка, твердых, кистозных или куполообразных узелков, с областями поражения, включающими шею, грудь, туловище, руки, подмышечные впадины и паховую область, достаточно редко в процесс вовлекаются область лица и волосистая часть головы [7]. Могут встречаться как изолированные, единичные поражения, и тогда в этом случае используется термин steatocystoma simplex, так и множественные очаги — steatocystoma multiplex.

Гигантской формой МС считается наличие у пациента очагов поражения, в диаметре превышающих 20 мм [8]. Такая форма встречается крайне редко, и в литературных источниках приведена информация о связи случаев гигантской формы МС с рецидивирующей мутацией в гене кератина-17 [9]. В приведенном нами клиническом случае у пациентки на коже шеи присутствовали очаги, достигавшие в диаметре более 20 мм.

Материал и методы

В апреле 2024 г. в отделение реконструктивной и пластической хирургии Многопрофильного медицинского центра «Медси» обратилась пациентка 34 лет с жалобами на множественные кожные образования, локализованные преимущественно в области шеи (рис. 1). Образования периодически вскрывались, содержали белесоватое густое отделяемое с неприятным запахом, доставляли дискомфорт пациентке и снижали качество ее жизни. Пациентка отмечает появление образований кожи с 18 лет, неоднократно производились попытки их удаления. Подобные образования присутствовали на коже братьев и отца пациентки.

Рис. 1. Общий вид образований кожи в области шеи.

Образования у пациентки имели вид выступающих над поверхностью кожи беловатых округлых узелков, безболезненных при пальпации, имеющих размеры от 1—2 мм в области волосистой части головы и туловища и достигающих в диаметре более 20 мм в области шеи.

Пациентке была выполнена реконструктивно-пластическая операция, разделенная на два этапа в связи с гигантской формой МС и распространенностью поражения. Первым этапом, в январе 2024 г., пациентке было выполнено иссечение пораженных тканей в области левой поверхности шеи. Линейный разрез проведен по ходу расположения волокон грудино-ключично-сосцевидной мышцы от сосцевидного отростка до надключичной ямки слева (рис. 2). Иссечен центральный участок кожи, проведена широкая мобилизация кожно-фасциального лоскута с включением поверхностной фасции шеи. Через полученный доступ блоково и изолированно удалены множественные отдельные кожные кисты и конгломераты МС в пределах широкой зоны всей мобилизации (рис. 3). Края кожно-фасциальных лоскутов сопоставлены точно, без натяжения, без признаков ишемии тканей. Вторым этапом, через 3 мес, выполнена аналогичная операция с элементами симметризации в области боковой поверхности шеи справа.

Рис. 2. Предоперационная разметка.

Рис. 3. Вид операционной раны и удаленных образований.

В послеоперационном периоде раны заживали первичным натяжением. С целью профилактики образования гипертрофических рубцов в области оперативного доступа кожные швы были сняты в два этапа — на 5-й день и на 10-й день после операции. На этапе послеоперационной реабилитации пациентке был назначен силиконосодержащий гель местно — на область формирующегося рубца. Послеоперационный осмотр проходил через 1 мес, 3 мес и 6 мес после операции.

Результаты

После двух выполненных операций результаты проведенных гистологических исследований, которым были подвергнуты удаленные ткани, совпали: множественная стеатоцистома. Микроскопическая картина удаленных кожных лоскутов: препарат содержит многочисленные кистозные полости в сетчатом слое дермы, выстланные многослойным эпителием без признаков формирования зернистого слоя, на поверхности эпителиальной выстилки в части кистозных полостей отмечается формирование ундулирующей мембраны, в стенках отдельных кист присутствуют атрофичные дольки сальных желез, образованные зрелыми себоцитами.

Через 6 мес после операции у пациентки отмечаются тонкие, расположенные в незаметной зоне шеи нормотрофические рубцы (рис. 4). Эпизодов рецидива, роста кожных образований в области шеи после операции не наблюдается. Пациентка отмечает улучшение эстетического вида, повышение качества жизни после выполненной операции.

Рис. 4. Пациентка через 6 месяцев после первого этапа операции.

Обсуждение

Множественная стеатоцистома (steatocystoma multiplex) впервые была описана W. Jamieson в 1873 г., а название было предложено J. Pringle в 1899 г., M.H. Braunstein описал steatocystoma simplex в 1982 г. [10]. Существует множество синонимичных названий этого заболевания, таких как стеатоцистоматоз, себоцистоматоз, эпидермальный поликистоз и эпидермальная поликистозная болезнь [11]. Множественная стеатоцистома — редкое кожное заболевание, часто наследуется как аутосомно-доминантный признак, возникающий в результате мутации кератина-17 на хромосоме 17q21 [12]. У нашей пациентки семейный анамнез был положительным — отец и брат имели подобные кожные высыпания, что указывает на возможность аутосомно-доминантного варианта наследования.

Из-за существования воспалительных вариантов МС это заболевание часто путают с поражениями, напоминающими признаки acne conglobata или hidradenitis suppurativa. Сообщалось о наличии у пациентов МС в сочетании с другими поражениями кожи и ее производных, включая врожденную пахионихию, гипотрихоз, гипертрихоз, врожденную алопецию, лейкоплакию полости рта, множественные трихобластомы, миосферулез, верруциформный акрокератоз Гопфа, койлонихию [13]. Дифференциальный диагноз включает в себя эруптивные веллусные кисты волос, нейрофиброматоз, липоматоз, гиперплазию сальных желез, аденомы сальных желез, ксантоматоз [14]. Патогномоничным гистопатологическим признаком МС является наличие множества сальных долек вблизи стенки кисты, выстланной 3—5 слоями ороговевшего многослойного плоского эпителия, лишенного зернистого слоя. Эти особенности имеют решающее значение для отличия стеатоцистомы от эруптивных кист пушковых волос, которые имеют схожий внешний вид, возраст возникновения и характер расположения на теле [15]. Эруптивная киста пушковых волос гистологически представлена кистозной пролиферацией многослойного плоского эпителия и зернистым слоем, приводящим к накоплению кератинового материала, а также наличием множественных и фрагментированных веллусных волосяных стержней в просвете кисты [16].

Хотя этиология МС остается не до конца установленной, есть сообщения, указывающие на инфекцию, травму и/или аутоиммунное заболевание, которые послужили пусковым фактором для начала клинических проявлений МС [17]. У представленной нами пациентки в анамнезе не было травмы или инфекции. Выполненный после операции гистологический анализ удаленных кист подтвердил диагноз МС. Окончательный диагноз МС всегда должен быть подтвержден гистологическим исследованием.

Клинически МС характеризуется многочисленными мелкими кожными кистами или узелками, окрашенными в цвет окружающей кожи или имеющими желтоватый оттенок [18]. Цвет варьирует от желтоватого до цвета кожи в зависимости от глубины поражения, при этом поверхностные поражения имеют желтый цвет, а более глубокие — цвет кожи.

Характерной локализацией кожных элементов МС являются подмышечные впадины, паховые области и проксимальные отделы конечностей [19]. Однако в литературе встречаются редкие сообщения о МС на шее, лице и волосистой части головы [20]. При нетипичном расположении кожных элементов МС на теле пациента чаще всего их локализация ограничивается одной анатомической областью. Размер узелков колеблется в пределах от 1—2 мм до гигантских форм, превышающих в диаметре 20 мм.

Ввиду множественности процесса лечение МС затруднено. В литературе приводится несколько неоднозначных результатов использования орального изотретиноина [21]. Применение изотретиноина уменьшало проявления воспалительных вариантов МС, но не избавляло от рецидивов заболевания. При активном воспалительном процессе применяется системная терапия изотретиноином со вскрытием и дренированием кист. Множественные поражения кожи можно лечить с помощью криотерапии, применения CO₂-лазерной деструкции, методов радиочастотной эксцизии [22]. Использование хирургических зажимов, специальных венозных крючков или кюреток для удаления стенки кисты через небольшой разрез дает хорошие косметические результаты, но требует много времени и не является вариантом выбора при гигантских формах МС [23]. S.-J. Lee и соавт. впервые сообщили о пяти случаях МС, лечение которых заключалось в разрезе и эвакуации кист с последующим удалением стенки кисты с помощью венозного крючка и москита [24]. При наличии у пациентов гигантской формы МС вариантом выбора является хирургическое иссечение очагов поражения и пластическое закрытие образовавшегося дефекта кожи. Нами была выбрана и усовершенствована последняя методика, так как у пациентки в области шеи присутствовали крупные, глубоко расположенные, спаянные кисты, занимавшие всю площадь поверхности шеи. Разрезы были выполнены в соответствии с проекцией общего хода волокон грудино-ключично-сосцевидной мышцы с двух сторон. Оперативное вмешательство было разделено на два этапа в связи с обширностью процесса и длительностью периода послеоперационной реабилитации. Использованный линейный доступ позволил избежать множества отдельных кожных разрезов на шее. Выбор расположения разреза позволил добиться максимального эстетического результата у молодой пациентки, так как разрез совпал с линиями естественного натяжения кожи. Послойное ушивание ран и этапное снятие швов профилактировало образование гипертрофического компонента рубцовой ткани в послеоперационном периоде. При контрольных осмотрах пациентки через 1 мес, 3 мес и 6 мес после операции выявлен хороший, стабильный косметический эффект, а также отсутствие рецидивов МС.

Выводы

Сальные железы присутствуют на всех участках кожи, кроме ладоней и подошв, и их основная функция заключается в выработке кожного сала. Заболевания сальных желез представляют собой класс широко распространенных дерматологических состояний, одно из которых носит название множественной стеатоцистомы. Патологическое изменение на уровне сально-волосяного соустья клинически выражается в образовании множественных подкожных кист. Пациенты, особенно молодые девушки, вынуждены скрывать под одеждой участки поражения кожи и испытывают каждодневный эмоциональный стресс от наличия эстетической деформации кожи. Основные цели лечения множественной стеатоцистомы включают значительное уменьшение размера кист, профилактику рецидива, хороший косметический результат и удовлетворенность пациента. В приведенном клиническом случае мы использовали единый доступ в боковых зонах шеи с блоковым и изолированным удалением кист изнутри с предварительным формированием мобилизованных лоскутов шеи с двух сторон.

Для раннего выявления данного заболевания и постановки правильного диагноза следует выполнять биопсию очагов поражения. Множественная стеатоцистома должна рассматриваться как кожное заболевание с различными вариациями анатомического распределения, которое при правильной диагностике и своевременном лечении может быть успешно вылечено.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Адамян Р.Т., Маршала С.Н.

Сбор и обработка материала — Кибалина Н.И., Албасханова А.А.

Написание текста — Албасханова А.А., Кибалина Н.И.

Редактирование — Адамян Р.Т.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Funding. The study had no sponsorship.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.