Лейомиосаркома прямой кишки — исключительно редкая опухоль, встречающаяся менее чем в 0,1% наблюдений всех злокачественных новообразований прямой кишки [1]. Наиболее достоверный метод диагностики опухоли — иммуногистохимическое исследование [2]. В настоящее время основным методом лечения лейомиосаркомы прямой кишки является хирургический [3]. Шваннома желудка, составляющая 0,2% всех опухолей желудка, не менее редкая ситуация [4]. В нашей публикации представлен уникальный клинический случай хирургического лечения пациента с сочетанием этих новообразований, аналогов которому в специальной литературе найти не удалось.
Материал и методы
Пациент Х., 1955 года рождения, при обследовании по месту жительства заподозрено новообразование прямой кишки. При колоноскопии на расстоянии 10 см от анального края выявлена опухоль с выраженным экзофитным компонентом, занимающим 2/3 просвета кишки, неправильной формы роста, с изъязвлениями протяженностью до 5—6 см. Произведена биопсия. При гистологическом исследовании полученного материала диагностирована лейомиосаркома. В связи с этим пациент обратился в МНИОИ им. П.А. Герцена.
Проведено комплексное обследование. По данным МРТ малого таза, в верхнеампулярном отделе прямой кишки на фоне инвагината определяется образование размером 52×50×37 мм, активно накапливающее контрастный препарат (рис. 1). Контур кишки на этом уровне прослеживается, параректальная клетчатка не инфильтрирована. Слева определяется единичный лимфатический узел размером 5×6 мм (рис. 2).
Рис. 1. Первичная опухоль прямой кишки.
Рис. 2. Измененный мезоректальный лимфатический узел.
Выполнено иммуногистохимическое исследование стекол и блоков биоптата прямой кишки с помощью автоматической системы ИГХ-окрашивания (Dako Autostainer Link 48) с применением антител к виментину, десмину, S100, SMA, CD117, CD34 и DOG1. По данным ИГХ-исследования, подтвержден диагноз лейомиосаркомы прямой кишки (рис. 3 на цв. вклейке).
Рис. 3. Лейомиосаркома прямой кишки.
Окраска гематоксилином и эозином, ×200.
При эзофагогастродуоденоскопии выявлено шаровидное образование в средней трети тела желудка по большой кривизне размером до 40 мм, покрытое неизмененной слизистой оболочкой, плотное при инструментальной пальпации (рис. 4). Биопсия не производилась.
Рис. 4. Шваннома желудка.
По решению межотделенческого консилиума с участием радиологов, химиотерапевтов, торакоабдоминальных хирургов принято решение о хирургическом лечении на первом этапе.
08.11.19 пациенту выполнена лапароскопия. При ревизии в брюшной полости свободной жидкости, диссеминации по париетальной и висцеральной брюшине не выявлено. Проксимальный край опухоли прямой кишки локализовался на уровне тазовой брюшины. В печени визуально без очаговых образований. В средней трети желудка по большой кривизне определяется опухолевое образование размером до 3×4 см. Проведен интраоперационный консилиум. Принято решение о выполнении симультанной операции в объеме лапароскопически-ассистированной низкой передней резекции прямой кишки с формированием разгрузочной трансверзостомии и клиновидной резекции желудка. Операция успешно произведена согласно выработанной тактике без осложнений и конверсии.
Послеоперационный период протекал гладко. Проводились антибактериальная, гастропротекторная, анальгетическая, инфузионная, антикоагулянтная, посиндромная терапия, ежедневные перевязки послеоперационной раны. На 14-е сутки после операции пациент был выписан из стационара.
При морфологическом исследовании удаленного препарата толстой кишки диагностировано злокачественное мезенхимальное новообразование, представленное длинными пересекающимися пучками клеток веретеновидной формы (рис. 5 на цв. вклейке). Клетки опухоли с укрупненными вытянутыми гиперхромными ядрами и эозинофильной цитоплазмой. Митотическая активность — 23 митоза в 10 полях зрения (×400). Отмечаются небольшие участки некроза опухоли, периваскулярный рост. Опухоль располагается в мышечной оболочке стенки прямой кишки, распространяется в подслизистую основу и слизистую оболочку. Окружающая жировая клетчатка интактна. В 7 выделенных лимфатических узлах определяются реактивная лимфоидная гиперплазия, гистиоцитоз синусов. В проксимальном и дистальном крае резекции опухолевого роста не выявлено (рис. 6).
Рис. 5. Микропрепарат опухоли прямой кишки.
Окраска гематоксилином и эозином, ×200.
Рис. 6. Макропрепарат удаленной кишки.
Опухоль желудка: фрагмент стенки желудка размером 3,5×4,4×2,4 см, в толще мышечной оболочки которого выявляется плотное узловое образование с четкими границами, белого цвета, волокнистого вида, размер 3×4,2×2,4 см. Серозная оболочка гладкая, блестящая. В мышечной оболочке желудка с распространением на подслизистую основу определяется опухолевый узел с отграниченными краями, представленный преимущественно плотными соединительнотканными волокнами. По периферии отмечаются участки с выраженной клеточностью строения, окруженные умеренной лимфоидной инфильтрацией. Клетки опухоли с умеренным ядерным полиморфизмом. Митозы достоверно не определяются, некрозы отсутствуют. Серозная оболочка интактна. При ИГХ-исследовании с использованием иммуностейнера Ventana BenchMark ULTRA установлена доброкачественная опухоль из периферических нервов — шваннома.
При обсуждении дальнейшей тактики лечения по результатам планового морфологического исследования с участием химиотерапевтов и радиологов пациенту рекомендовано динамическое наблюдение. Через 6 мес при динамическом контроле данных, подтверждающих рецидив опухоли, ни со стороны кишки, ни со стороны желудка не получено. Анастомоз проходим, воспалительные изменения не выявлены. В мае 2020 г. восстановлена целостность кишечного тракта: устранена трансверзостома.
Обсуждение
Лейомиосаркомы представляют собой группу злокачественных новообразований, развивающихся из гладкой мышечной ткани. В структуре злокачественных новообразований прямой кишки на долю лейомиосаркомы приходится <0,1% случаев [1]. По морфологическому строению лейомиосаркомы классифицируются как веретеноклеточные, эпителиоидные, плеоморфные, воспалительные и миксоидные. Диагноз лейомиосаркомы прямой кишки устанавливается по результатам гистологического и иммуногистохимического исследований. Как правило, для диагностики этих опухолей применяют маркеры CD34 и DOG-1 [2]. Данные маркеры также представляют ценность при дифференциальной диагностике с гастроинтестинальными стромальными опухолями (GIST).
Основным радикальным методом лечения лейомиосаркомы прямой кишки считается хирургический, включающий как радикальное оперативное вмешательство, так и различные варианты местного удаления опухоли [3]. По мнению отдельных авторов, широкое местное удаление опухоли связано с более высокой частотой местного рецидива (55%) по сравнению с радикальной резекцией (24%), а частота отдаленного метастазирования при данных видах оперативного лечения достоверно не отличается [5].
Метастазирование в регионарные лимфатические узлы редко встречается при лейомиосаркоме прямой кишки, следовательно, расширенная лимфаденэктомия необязательна при хирургическом лечении [6]. Основным условием успеха хирургического лечения больных с лейомиосаркомой прямой кишки является отсутствие опухолевого роста в краях резекции. R1- или R2-резекция — основной предиктор развития локальных рецидивов и отдаленного метастазирования [7].
Шванномы желудка — доброкачественные мезенхимальные новообразования, происходящие из шванновских клеток нервной оболочки сплетения Ауэрбаха, реже из сплетения Мейснера. Шваннома — достаточно редкая опухоль, которая встречается в 0,2% случаев в структуре всех новообразований желудка [8]. Чаще всего (59,3%) шванномы желудка локализуются в его теле [9]. Основным методом лечения гастральных шванном является хирургический. Объем хирургического лечения зависит от локализации и размеров опухоли и варьирует от клиновидной или субтотальной резекции желудка до гастрэктомии [10].
Заключение
Представленное наблюдение еще раз подтверждает разнообразие сочетаний первично-множественных опухолей, в том числе пищеварительного тракта. Делать какие-либо выводы при столь редкой ситуации вряд ли возможно. Однако успех лечения в данном случае обусловлен высокой квалификацией морфологов, правильно оценивших патологический процесс, и выбором агрессивной хирургической тактики, несмотря на ее малоинвазивный характер.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.