Введение

Неэпителиальные опухоли пищевода представлены большой группой гетерогенных новообразований различного происхождения, характерной особенностью которых является локализация внутри стенки пищевода в подслизистом слое [1, 2]. К редко встречающимся неэпителиальным опухолям пищевода относятся фиброваскулярный полип, воспалительный фиброидный полип, шваннома, а также гастроинтестинальная стромальная опухоль [3].

Шваннома, или невринома, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) представляет собой редкую доброкачественную неэпителиальную опухоль, которая происходит из шванновских клеток, расположенных в оболочке периферических нервов, в частности из нервных сплетений Ауэрбаха или Мейснера [4]. Распространенность составляет от 0,4 до 1% среди всех доброкачественных неэпителиальных новообразований ЖКТ. Наиболее часто они локализуются в желудке и толстой кишке, при этом в пищеводе встречаются очень редко [4—6].

Впервые шваннома описала в 1988 г. группой японских патоморфологов Y. Daimaru и соавт. [4], которые идентифицировали шванному как первичную опухоль ЖКТ с положительным результатом иммуноокрашивания белка S-100.

Шваннома обнаруживается преимущественно у пациентов старше 50 лет [7]. В большинстве случаев шваннома протекает бессимптомно и встречается в качестве случайной находки при эндоскопическом обследовании. Однако стоит отметить, что клиническая картина зависит от локализации, размера и типа роста опухоли относительно стенки пищевода. Симптомы, как правило, обусловлены большими размерами опухоли и локализацией в местах функциональных сфинктеров (глоточно-пищеводное устье, пищеводно-желудочный переход). При этом характерными клиническими симптомами служат дисфагия, боль или дискомфорт за грудиной, реже рвота съеденной пищей при выраженном сужении просвета пищевода [8, 9].

Основными методами диагностики шванномы, как и каждой неэпителиальной опухоли пищевода, являются эндоскопические. Поскольку слизистая оболочка, покрывающая шванному пищевода, в большинстве случаев не изменена, то информативность эзофагогастродуоденоскопии невысока и считается лишь методом их обнаружения. Эндосонография пищевода позволяет измерить истинные размеры новообразования, верифицировать слои стенки пищевода и определить слой, из которого она растет, а также определить тип роста (интра- и/или экстраорганный), четкость контуров, наличие капсулы, состояние регионарных лимфатических узлов и сделать предварительное заключение о морфологической структуре опухоли. По сравнению с компьютерной томографией (КТ) и магнитно-резонансной томографией (МРТ) эндосонография обладает более высокой точностью в оценке неэпителиальных новообразований пищевода, что делает ее незаменимым диагностическим методом в классификационном типировании неэпителиальных опухолей ЖКТ и определении тактики лечения [7, 8, 10]. Однако окончательная верификация шванномы пищевода проводится при гистологическом и иммуногистохимическом исследовании полноценно удаленного материала.

Комплексная диагностика неэпителиальных опухолей пищевода позволяет определить необходимость оперативного вмешательства или динамического наблюдения, а также выбрать оптимальный способ оперативного вмешательства в соответствии с такими характеристиками, как размер, глубина, расположение и тип роста опухоли.

В настоящем клиническом случае мы представляем опыт успешного лечения пациента с крупной шванномой пищевода с применением гибридного подхода.

Клинический случай. Пациент 64 лет поступил в хирургическое эндоскопическое отделение НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского с жалобами на выраженную дисфагию и дискомфорт в горле. В ходе дообследования по данным эзофагогастродуоденоскопии сразу за устьем пищевода визуализировано неэпителиальное новообразование, которое распространялось дистально на протяжении 8—9 см и занимало практически весь его просвет. Детально оценить основание новообразования не представлялось возможным ввиду крупных размеров опухоли и ограниченной маневренности эндоскопом (рис. 1 на цв. вклейке).

Рис. 1. Неэпителиальное новообразование, которое визуализируется сразу за устьем пищевода, распространяется дистально на протяжении 8—9 см и занимает практически весь его просвет. Эзофагогастродуоденоскопия.

При эндосонографии пищевода выявлено неоднородное, преимущественно гипоэхогенное новообразование с ровным, четким контуром, неправильной формы исходящее из мышечного слоя стенки пищевода (4-й эхо-слой). Однако из-за крупных размеров и сложной конфигурации новообразования полноценно определить площадку роста основания опухоли технически было невозможно. Согласно классификационному типированию неэпителиальных опухолей верхних отделов ЖКТ эта опухоль соответствовала IIIb-типу [11, 12]. При цветовом допплеровском картировании в основании опухоли отмечена гиперваскулярная зона с наличием множественных питающих сосудов, диаметром 3—4 мм (рис. 2 на цв. вклейке).

Рис. 2. Неоднородное преимущественно гипоэхогенное новообразование с ровным четким контуром, цилиндрической формы (4-й эхо-слой). Эндосонография пищевода.

В ходе КТ и МРТ органов грудной клетки диагностировано крупное неэпителиальное новообразование пищевода размерами 32×54×90 мм (рис. 3).

Рис. 3. Магнитно-резонансная томография: новообразование протяженностью 9 см в просвете пищевода.

Принимая во внимание сложности топической диагностики на дооперационном этапе, с целью выполнения органосберегающего вмешательства, мы приняли решение выполнить эндоскопическую диссекцию в подслизистом слое с интраоперационным определением окончательного объема вмешательства.

Эндоскопический этап вмешательства проведен с использованием прозрачного дистального колпачка. В ходе вмешательства выполнена инструментальная пальпация новообразования с целью оценки истинной границы опухоли, и установлено, что новообразование локализовано на всем протяжении внутри стенки пищевода в подслизистом слое. В связи с этим, учитывая крупные размеры новообразования, не позволяющие извлечь его через устье пищевода, нами было принято решение выполнить удаление этой опухоли методом тоннельной диссекции с последующей попыткой пофрагментного извлечения.

После введения в подслизистый слой раствора гелофузина, окрашенного индигокармином с целью создания подслизистого лифтинга, при помощи эндоскопического ножа выполнено рассечение слизистой оболочки и подслизистого слоя сразу за устьем пищевода с формированием тоннеля.

Затем тоннель сформирован до опухоли в дистальном направлении протяженностью около 5 см, после чего выполнено выделение опухоли из подслизистого слоя до полного отсечения в области ее основания (рис. 4 на цв. вклейке). Коагуляцию крупных питающих сосудов в подслизистом слое выполняли при помощи эндоскопических щипцов и коаграспера. После полного отсечения опухоли общая протяженность тоннельной диссекции составила 10 см в длину и 6 см в поперечном направлении. Дефект в мышечном слое после полного отсечения опухоли составил 4×3 см.

Рис. 4. Эндоскопический этап операции: выделение опухоли из мышечного слоя.

С учетом того что пофрагментное удаление доброкачественной опухоли является легитимным методом, после полноценной тоннельной диссекции опухоли мы выполнили попытки фрагментации опухоли внутри сформированного тоннеля. Однако в ходе вмешательства столкнулись с техническими трудностями, обусловленными невозможностью безопасного использования электрокоагуляции в просвете тоннеля ввиду ограниченного пространства, а также сложной конфигурации опухоли и плотности ее тканей. В связи с этим было принято решение об извлечении опухоли через шейный доступ.

Выполнен разрез вдоль переднего края левой грудино-ключично-сосцевидной мышцы, от уровня вырезки грудины до верхнего края щитовидного хряща. Далее под эндоскопическим контролем через сформированный при тоннельной диссекции дефект мышечной стенки пищевода выполнено извлечение уже выделенной из стенки пищевода неэпителиальной опухоли. Вмешательство завершено ушиванием шейного доступа и закрытием доступа в тоннель эндоскопическими клипсами как при типичной операции тоннельной диссекции в подслизистом слое. Стоит отметить, что ушивание мышечного слоя стенки пищевода не выполнялось ввиду высокого риска развития стриктуры пищевода и адекватного эндоскопического закрытия дефекта слизистой оболочки.

Таким образом, продолжительность операции составила 130 мин. Послеоперационный период протекал без осложнений. На 2-е сутки послеоперационного периода при контрольной рентгеноскопии с водорастворимым контрастным препаратом подтверждено свободное прохождение контрастного вещества через зону оперативного вмешательства без выхода за пределы пищевода. В послеоперационном периоде проводилась антисекреторная и антибактериальная терапия в течение 5 сут с целью профилактики инфекционных осложнений. Пациент в удовлетворительном состоянии выписан на 7-е сутки после оперативного вмешательства.

Удаленный макропрепарат представляет собой однородную желтовато-серую ткань мягкой консистенции неправильной продолговатой формы размерами 32×54×90 мм. Результаты морфологического исследования неэпителиальной опухоли пищевода представлены шванномой — R0 (рис. 5 на цв. вклейке). При иммуногистохимическом исследовании в клетках опухоли обнаруживается экспрессия S100 (polyclonal, DAKO; рис. 6 на цв. вклейке)

Рис. 5. Макропрепарат: новообразование неправильной продолговатой формы размерами 32×54×90 мм представлено однородной желтовато-серой тканью мягкой консистенции.

Рис. 6. Микроскопия: неэпителиальная опухоль из клеток с округло-овальными ядрами. Экспрессия S100 в клетках опухоли (шваннома).

При контрольном эндоскопическом исследовании через 4 мес после операции в области ранее выполненной диссекции визуализирован линейный рубец слизистой, признаков резидуальных фрагментов опухоли и сужения просвета пищевода не обнаружено.

Обсуждение

Шваннома пищевода представляет собой редкую веретеноклеточную опухоль, происходящую из шванновских клеток. В литературе зарегистрировано всего 17 случаев шванномы пищевода, причем большинство из них выявляют у женщин в возрасте 50 лет и старше [5].

Размер шванномы пищевода может варьировать от 5 мм до больших (максимальный описанный размер 10 см), что может служить причиной тяжелых осложнений, таких как одышка в результате обструкции гортаноглотки и дыхательных путей, а также дисфагия, обтурация просвета пищевода опухолью больших размеров [5, 9].

Оперативные вмешательства с применением открытого (шейный доступ, экстирпация пищевода с одномоментной пластикой желудочной трубкой) и торакоскопического доступов долгое время считались основными методами лечения пациентов с крупными неэпителиальными опухолями пищевода. В настоящее время широкое применение получили внутрипросветные эндоскопические вмешательства. Это связано с развитием современной оперативной эндоскопии и накоплением необходимого опыта в лечении пациентов с неэпителиальными опухолями пищевода.

Выбор доступа и метода оперативного вмешательства определяется совокупностью данных, полученных в результате комплексной предоперационной диагностики (эзофагогастродуоденоскопии, эндосонографии, КТ органов грудной клетки) и зависит от размера, локализации, типа опухоли, а также (во многом) от технического оснащения и квалификации специалистов [12, 13]. Однако при крупных неэпителиальных опухолях пищевода, которые имеют сложную конфигурацию, а именно большой диаметр и широкую площадку роста, возникают технические сложности с топической диагностикой, в связи с чем окончательная диагностика и объем оперативного вмешательства определяется интраоперационно.

K. Shien и соавт. [14] представили исследование о лечении 2 пациентов с шванномами пищевода. В первом наблюдении пациенту с шванномой грудного отдела пищевода (размер около 50 мм) была выполнена экстирпация пищевода с одномоментной пластикой желудочной трубкой. Во втором наблюдении также пациенту с шванномой грудного отдела пищевода (размер 32 мм) выполнено торакоскопическое удаление неэпителиальной опухоли. При динамическом наблюдении у пациента после экстирпации пищевода с пластикой желудочной трубкой была отмечена стриктура эзофагогастроанастомоза [14].

В представленном клиническом случае мы получили успешный результат при лечении пациента с крупной опухолью пищевода со сложной конфигурацией. Окончательный объем оперативного вмешательства мы определили интраоперационно после оценки характера роста новообразования.

Примененный гибридный доступ удаления шванномы пищевода с эндоскопической диссекцией в подслизистом слое и последующим извлечением через шейный доступ позволил не только провести органосохраняющую операцию, но и минимизировать интра- и послеоперационные осложнения.

Таким образом, опыт лечения пациента с крупной опухолью пищевода (шванномой) демонстрирует необходимость персонифицированного подхода к выбору оперативного вмешательства.

Заключение

Внедрение эндоскопической классификации неэпителиальных опухолей верхних отделов желудочно-кишечного тракта позволило, благодаря унифицированному описанию опухоли, дифференцированно выбирать оптимальный метод оперативного вмешательства индивидуально для каждого пациента на дооперационном этапе. Тем не менее диагностика при крупных неэпителиальных новообразованиях пищевода имеет особенности, обусловленные невозможностью точного определения типа роста опухоли на всем его протяжении. В связи с этим окончательная диагностика и объем оперативного вмешательства определяются интраоперационно.

Эндоскопический подход к лечению пациентов с неэпителиальными новообразованиями является оптимальной, современной методикой и предпочтительной альтернативой традиционным хирургическим вмешательствам. Однако при крупных размерах опухоли, а именно сложной конфигурации ввиду большой площадки роста в продольном и поперечном направлении, возможности методики ограничены. Таким образом, комбинация эндоскопических вмешательств с шейным доступом позволяет выполнить органосберегающую операцию, тем самым минимизируя риск развития ближайших и отдаленных послеоперационных осложнений. Бесспорными преимуществами данной методики являются устойчивый функциональный результат, низкий уровень осложнений, а также короткий послеоперационный период с быстрым возвращением пациентов к привычному образу жизни без необходимости проведения длительной реабилитации.

Вместе с тем следует отметить, что выполнение указанных вмешательств возможно только в специализированных центрах с высоким уровнем специалистов и наличием необходимого оборудования, а также с развитым взаимодействием эндоскопической и хирургической бригад.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Старков Ю.Г., Замолодчиков Р.Д., Бадахова А.Б., Амалиев И.Т.

Сбор и обработка материала — Джантуханова С.В., Вагапов А.И., Ибрагимов А.С., Глотов А.В.

Написание текста — Замолодчиков Р.Д., Вагапов А.И., Бадахова А.Б., Амалиев И.Т., Ибрагимов А.С.

Редактирование — Старков Ю.Г., Замолодчиков Р.Д., Джантуханова С.В., Бадахова А.Б., Амалиев И.Т., Ибрагимов А.С., Глотов А.В.

Participation of authors:

Concept and design of the study — Starkov Yu.G., Zamolodchikov R.D., Badakhova A.B., Amaliev I.T.

Data collection and processing — Dzhantukhanova S.V., Vagapov A.I., Ibragimov A.S., Glotov A.V.

Text writing — Zamolodchikov R.D., Vagapov A.I., Badakhova A.B., Amaliev I.T., Ibragimov A.S.

Editing — Starkov Yu.G., Zamolodchikov R.D., Dzhantukhanova S.V., Badakhova A.B., Amaliev I.T., Ibragimov A.S., Glotov A.V.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.