Введение

Пойкилодермия — собирательный термин, включающий приобретенные заболевания кожи, которым свойственно сочетание сетчатой пигментации, телеангиэктазий и атрофии кожи в одном очаге. Впервые описан австрийским дерматологом Е. Якоби в 1906 г. Несмотря на схожие клинические проявления дерматозов, их развитие может быть обусловлено различными состояниями: генодерматозами (синдром Ротмунда—Томпсона, врожденный дискератоз), болезнями соединительной ткани (красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит), лимфопролиферативной патологией (грибовидный микоз), воздействием ионизирующей радиации (лучевой дерматит), фотосенсибилизирующих химических лекарственных и косметических средств, хронической инсоляции [1, 2].

Пойкилодермия пигментная сетчатая Сиватта, являющаяся разновидностью вышеуказанных состояний, описана французским дерматологом А. Сиваттом в 1923 г. Для нее характерны гиперпигментированные и депигментированные пятна, атрофия кожи и телеангиэктазии. По данным литературы, важными этиологическими факторами дерматоза являются длительная инсоляция, период менопаузы и постменопаузы, использование парфюмерии ввиду наличия в ее составе фотосенсибилизирующих химических веществ, генетическая предрасположенность. Наиболее часто поражаются кожа зоны декольте, боковые поверхности шеи, лобная, скуловая, околоушная и подбородочная области лица. При этом кожа, не доступная воздействию солнечных лучей, остается интактна. Пациентов часто беспокоят чувство жжения, гиперемия, зуд в области вовлеченных в процесс участков кожи [1, 3].

Различают три клинические формы заболевания: эритематозно-телеангиэктатическую, пигментную и смешанную [1].

Наиболее часто встречаемые сопутствующие заболевания у пациентов с пойкилодермией Сиватта — розацеа, нарушения функции щитовидной железы, системная красная волчанка [4].

При патоморфологическом исследовании биоптатов, взятых из очагов пойкилодермии, в эпидермисе выявляют гиперкератоз, атрофию шиповатого слоя, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов. В клетках базального слоя эпидермиса, а также меланоцитах отмечается увеличение содержания пигмента. Отложения меланина локализуются как внутри хроматофагов, так и снаружи. В верхних слоях дермы определяются инфильтраты, расположенные диффузно или вокруг расширенных капилляров, состоящие из лимфоцитов с примесью тканевых базофилов [5]. При патоморфологическом исследовании биоптатов, взятых из очагов витилиго, эпидермис, как правило, не изменен, меланоциты в абсолютно депигментированной коже почти не встречаются, а в гипопигментированных участках их меньше по сравнению со здоровой кожей. Эпителиальные фолликулы волос и потовые железы в участках депигментации могут быть атрофичными [5, 6].

Дерматоскопические паттерны, характерные для пойкилодермии Сиватта, включают ретикулярную пигментную сеть, области ярко-красной эритемы, образованные телеангиэктазиями, окружающих равномерно расположенные белые округлые пятна, сочетание линейно расположенных сосудов неправильной формы и точечных сосудов, изогнутые сосуды, напоминающие картину летящих чаек [6, 7].

Дифференциальный диагноз следует проводить с меланозом Риля, хлоазмой, токсической меланодермией Габермана—Гофмана, пигментным околоротовым дерматозом Брока, заболеваниями соединительной ткани (дерматомиозит, красная волчанка), пойкилодермической формой грибовидного микоза, пигментной формой красного плоского лишая, пятнистым амилоидозом [1—4].

Лечение пойкилодермии Сиватта должно воздействовать на сосудистый и пигментный компоненты. С этой целью применяют комбинированные наружные средства, содержащие ретиноиды, гормоны и вещества, влияющие на синтез меланина, препятствующие конверсии тирозина в меланин. Использование интенсивного импульсного света (IPL) также является эффективным и безопасным вариантом лечения. Проведение процедур с кратностью 3 сеанса каждые 3 нед позволяет достичь восстановления 80% вовлеченной в процесс кожи [8, 9].

Описано успешное применение в лечении пойкилодермии фотодинамической терапии с использованием 5-аминолевулиновой кислоты в качестве фотосенсибилизатора, а также фракционного фототермолиза [10].

Клиническое наблюдение

На прием в консультативно-диагностическое отделение ГБУ СО «УрНИИДВиИ» (Екатеринбург) обратилась пациентка Н. 73 лет с жалобой на высыпания на коже в области шеи розовато-коричневого цвета без субъективных ощущений. Начало заболевания связывает с перенесенной 2 года назад новой коронавирусной инфекцией, вызванной SARS-CoV-2.

Анамнез заболевания. Считает себя больной с января 2022 г., когда после проведенного лечения по поводу новой коронавирусной инфекции (COVID-19), осложненной двусторонней полисегментарной вирусной пневмонией средней степени тяжести, впервые отметила появление пятен розовато-красного цвета в области кожи шеи справа. В последующем размер очагов увеличивался и они распространились на переднюю и заднюю поверхности кожи шеи, а на их периферии сформировались коричневая пигментация, участки атрофии и телеангиэктазий. Самостоятельно использовала раствор хлоргексидина биглюконата 0,05% для местного применения в течение длительного времени, так как предполагала возникновение гнойно-воспалительного процесса. С января 2024 г. отмечает ухудшение со стороны кожного процесса, которое связывает с влажно-тепловой обработкой одежды при помощи парогенератора, в виде увеличения размеров уже существующих очагов, ощущения жжения и покалывания на коже шеи. Витилиго у пациентки с детского возраста. Первые очаги депигментации появились в области шеи, затем уже в подростковом возрасте распространились на кожу паховых складок и межлопаточных областей.

Анамнез жизни. Гемотрансфузии, травмы, туберкулез, вирусные гепатиты, венерические заболевания отрицает. Указывает на наличие лекарственной аллергии на никотиновую кислоту и антибактериальные препараты пенициллинового ряда, проявляющуюся эритемой кожных покровов.

Хронические заболевания: гипертоническая болезнь 2-й степени, II стадии, риск 4. ИБС, стенокардия напряжения II функционального класса по NYHA, хроническая сердечная недостаточность 1-й степени. Начальная стадия катаракты. В связи с наличием указанных заболеваний принимает внутрь лозартан 12,5 мг; раствор тимолола 0,5% в каплях глазных; раствор дорзоламида 20 мг/мл в каплях глазных. В 1998 г. проведены гистерэктомия и правосторонняя овариоэктомия в связи с фибромиомой матки.

Status specialis. Кожный процесс локализован в области шеи, межлопаточной области и паховых складках. На передней, боковых поверхностях кожи шеи красновато-розовые пятна различной формы размером от 3×5 до 14×6,5 см с нечеткими границами, участками телеангиэктазий и коричневой пигментацией на периферии; чередующиеся зоны гипер- и гипопигментации; мелкие фолликулярные папулы (рис. 1—3). Кожа в очагах поражения сухая, со слабовыраженной поверхностной (эпидермальной) атрофией. В надлопаточной области, на коже обеих паховых складок локализованы депигментированные пятна размером от 7,5×9,0 до 10,5×8,5 см молочно-белого цвета с четкими границами, окруженные непораженной кожей (рис. 4, 5).

Рис. 1. Участки телеангиэктазий и коричневой пигментации в области кожи шеи справа.

Рис. 2. Чередующиеся зоны гипер- и гипопигментации в области кожи шеи спереди.

Рис. 3. Красновато-розовые пятна с нечеткими границами в области кожи шеи слева.

Рис. 4. Депигментированные пятна молочно-белого цвета, окруженные непораженной кожей в области кожи спины.

Рис. 5. Депигментированные пятна молочно-белого цвета, окруженные непораженной кожей, в области кожи паховых складок.

Дерматоскопическое исследование. В очагах пойкилодермии визуализируются участки псевдосети коричневого цвета с чередующимися гомогенными бесструктурными областями (рис. 6). Заметно развит сосудистый компонент, который представлен полиморфными изогнутыми сосудами, расположенными разветвленно и ретикулярно, сосудами в виде комков (рис. 7, 8). В очагах витилиго визуализируются перифолликулярная депигментация, лейкотрихия, что свидетельствует о стабильном течении процесса [11, 12].

Рис. 6. Участки псевдосети коричневого цвета с чередующимися гомогенными бесструктурными областями.

Рис. 7. Полиморфные изогнутые сосуды, расположенные разветвленно и ретикулярно.

Рис. 8. Сосудистый компонент: единичные сосуды в виде комков.

От проведения инцизионной биопсии кожи пациентка отказалась.

Биохимический анализ крови выявил повышенный уровень глюкозы — до 5,8 ммоль/л, общего холестерина — до 5,9 ммоль/л. Лабораторные показатели общего анализа крови, общего анализа мочи, а также гормонов щитовидной железы (ТТГ, Т3 и Т4) в пределах референсных значений. Пациентка была направлена на консультации к гинекологу и ревматологу для уточнения сопутствующих заболеваний, которых, по результатам представленных обследований, специалистами не выявлено.

На основании анамнеза, клинической картины заболевания, а также результатов дерматоскопического исследования на консилиуме в УрНИИДВиИ установлен диагноз: пойкилодермия Сиватта, смешанная форма, стадия прогрессирования; витилиго, генерализованная форма, стабильное течение.

Пациентке даны рекомендации по регулярному использованию солнцезащитных средств с фактором защиты не менее 50+ в количестве 2 мг/см², так как зачастую пациенты пренебрегают правилами нанесения средств в целях их более экономного расхода; по решению врачебной комиссии — местное лечение с применением комбинированного средства (гидрохинон 5% + третиноин 0,1% + гидрокортизон 1%) 2 раза в день в течение 3 мес, при этом следует избегать попадания средства на участки кожи, пораженные витилиго; динамическое наблюдение у дерматовенеролога через 3 мес с целью принятия решения о проведении лазеротерапии при недостаточном эффекте от наружного лечения. На очаги витилиго рекомендовано лечение в виде узкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии с длиной волны 311 нм (УФВ-терапии) с кратностью сеансов 3 раза в 7 дней в комбинации с наружным нанесением средств, сожержащих антиоксиданты растительного происхождения, применение которых допускается в соответствии с европейскими рекомендациями по лечению витилиго [13], а также декоративный камуфляж.

Заключение

Приведенный клинический пример демонстрирует возможность развития двух дисхромий у одного пациента и говорит о том, что требуется индивидуальный подход к выбору метода терапии очагов, пораженных тем или иным видом нарушения пигментации.

С учетом гетерогенности патогенеза пойкилодермии и витилиго важным в ведении таких пациентов является сбор анамнеза (возраст появления симптомов; факторы, провоцирующие возникновение и обострение процесса; динамика заболевания в течение жизни; наследственные факторы; эффективность ранее проведенной терапии); тщательное обследование (лабораторные, инструментальные и патоморфологические методы исследования), проводимое в динамике для предотвращения дебюта пойкилодермической формы грибовидного микоза.

Терапевтические мероприятия по ведению таких пациентов должны включать применение солнцезащитных средств, так как при витилиго и пойкилодермии солнечный свет является одним из триггерных факторов. В очагах с витилиго необходимо выбирать терапию, направленную на стимуляцию меланоцитов, их миграцию и синтез меланина, что достоверно доказано при проведении УФВ-терапии. При пойкилодермии Сиватта целесообразно воздействие сразу на оба компонента: сосудистый и пигментный, в связи с чем оптимальным является применение комбинированных наружных средств, а также лазеротерапии.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Зильберберг Н.В., Кохан М.М., Куклин И.А.

Сбор и обработка материала — Иордан В.А., Эрленбуш Т.В., Куклин И.А.

Написание текста — Иордан В.А.

Редактирование — Куклин И.А., Эрленбуш Т.В.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Authors’ contributions:

The concept and design of the study — Zilberberg N.V., Kokhan M.M., Kuklin I.A.

Collecting and interpreting the data — Iordan V.A., Erlenbush T.V., Kuklin I.A.

Drafting the manuscript — Iordan V.A.

Revising the manuscript — Kuklin I.A., Erlenbush T.V.