Эруптивная сирингома

Сирингомы представляют собой доброкачественные опухоли придатков кожи с характерными гистопатологическими особенностями, происходящими из внутриэпидермальных эккринных протоков. Клинически высыпания выглядят как маленькие, плотные, бессимптомные папулы телесного или желтого цвета, диаметром от 1 до 3 мм, расположенные группами, но не сливающиеся друг с другом. Сирингомы обычно возникают в подростковом возрасте, преимущественно у женщин. Наиболее частой локализацией сирингомы является периорбитальная область, но поражаются и другие участки, включая вульву, половой член, волосистую часть головы и подмышечные впадины. Реже наблюдаются высыпания (форма генерализованной сирингомы), возникающие на последовательных участках, включая переднюю часть грудной клетки, подмышки, шею, живот и конечности. За последние 50 лет зарегистрировано 800 случаев сирингомы как отдельно, так и в сочетании с системным синдромом, чаще всего с синдромом Дауна.

Хотя во многих учебниках отмечается связь сирингом с опухолевыми синдромами, сообщения о связи сирингом с наследственными опухолевыми синдромами редки. Патофизиология заболевания плохо изучена, а лечение по-прежнему представляет собой серьезную проблему.

Девушка 26 лет без выраженного патологического анамнеза обратилась с жалобами на безболезненные, незудящие макулопапулезные высыпания на коже живота.

Анамнез заболевания. Высыпания прогрессивно появлялись с 16-летнего возраста. Неоднократно обращалась на прием к врачам-дерматовенерологам. По данным амбулаторной карты, устанавливались диагнозы: аллергический контактный дерматит, мастоцитоз по типу пигментной крапивницы, красный плоский лишай. Выполнялись микроскопические исследования на грибы (нити мицелия не обнаружены), анализ крови на антитела к боррелиям IgG и IgM (отрицательные), анализ крови на сифилис (отрицательный), соскоб на чесоточного клеща (отрицательный). С направительным диагнозом «мастоцитоз? Болезнь Дарье? Болезнь Девержи? Красный плоский лишай?» выполнена панч-биопсия кожи живота.

Status localis. При клиническом осмотре патологический процесс представлен мономорфной папулезной сыпью на коже живота. Папулы милиарные, коричневого цвета, с округлыми очертаниями, полусферической формы, не склонные к слиянию и группировке, без блеска при боковом освещении, мягкие при пальпации (рис. 1). Тест Дарье—Унны отрицательный.

Рис. 1. Множественные коричневые папулы в области живота.

Дерматоскопия: выявлены тонкие сетчатые коричневые линии на светло-коричневом фоне (рис. 2) в отличие от результатов, обычно наблюдаемых при красном плоском лишае. Кроме того, дерматоскопия позволила провести дифференциальную диагностику с чесоткой.

Рис. 2. Дерматоскопическая картина. Выявлены мелкие сетчатые коричневые линии на светло-коричневом фоне (DermLite DL3, поляризационный режим, ×10).

После получения результатов биопсии кожи живота характерная гистологическая картина позволила поставить диагноз сирингомы в эруптивной форме.

Патогистологическое исследование. Материал представлен кусочком кожи в пределах нижних ²/₃ дермы. Эпидермис с ортокератозом, очаговым слабовыраженным акантозом и гиперпигментацией отдельных базальных кератиноцитов (рис. 3). В верхней части дермы определяются множественные эпителиальные тяжи и протоки (рис. 4), некоторые из них связаны между собой с формированием характерных конфигураций «головастика» (рис. 5). Протоки выстланы двумя слоями кубического эпителия (местами уплощенного), просветы большинства протоков кистозно расширены, содержат аморфный эозинофильный материал. Секреторные отделы потовых желез, волосяные фолликулы и сальные железы сохранны. Очаговая телеангиэктазия.

Рис. 3. Черными стрелками указаны участки гиперпигментации базальных кератиноцитов вдоль акантотических тяжей.

Рис. 4. Синими стрелками указаны скопления протоковых структур и эпителиальных тяжей (окраска гематоксилином и эозином).

Рис. 5. Красными стрелками указаны конфигурации «головастик» — «голова» представлена протоком, «хвост» — эпителиальным тяжем.

Заключение: в пределах исследованного материала убедительных данных, свидетельствующих о мастоцитозе, болезни Дарье, болезни Девержи, красном плоском лишае, не выявлено. Морфологическая картина более соответствует доброкачественному новообразованию из выводных протоков эккринных потовых желез — сирингоме.

Эруптивная сирингома — редкий вариант генерализованной сирингомы и может клинически напоминать картину других заболеваний. В таких случаях дерматоскопия может быть полезным инструментом. Она позволяет дифференцировать эруптивную сирингому от других заболеваний и помогает сузить дифференциальный диагноз.

По данным литературы [1], наиболее частым признаком при дерматоскопии являются ретикулярные коричневые линии, которые в некоторых очагах очень заметны и напоминают солнечное лентиго.

Эруптивную сирингому можно спутать с другими заболеваниями, такими как красный плоский лишай, мастоцитоз или гистиоцитоз. Данные, описывающие дерматоскопические особенности сирингомы, ограниченны. Картина с однородной коричневатой областью с тонкой коричневой пигментной сетью была обнаружена при линейной сирингоме [2], а блестящие белые структуры на бледно-розовом фоне с пунктирными и линейными сосудами наблюдали при сирингоме вульвы [3]. При эруптивной сирингоме описана дерматоскопическая картина неполной пигментной сети с красноватым оттенком [4]. Предполагается, что фиброзная строма при сирингоме может вызывать утолщение эпидермиса и базальный меланоз, что часто наблюдают при дерматофиброме [2], и что пигментная сеть, видимая при дерматоскопии, связана с наличием меланина в базальном слое. Следует отметить, что дерматоскопические признаки красного плоского лишая обычно показывают белые сетчатые линии, соответствующие сетке Уикхема [1], и, таким образом, их можно отличить от эруптивной сирингомы.

Дерматоскопические особенности папулезно-бляшечного варианта мастоцитоза, такие как пигментная крапивница и телеангиэктазия пятнистая эруптивная персистирующая, определяются отдельно как тонкие телеангиэктатические сосуды, расположенные в виде сетчатого рисунка для случаев пятнистой эруптивной персистирующей телеангиэктазии и коричневых сетчатых линий для случаев пигментной крапивницы [5].

Точный диагноз эруптивной сирингомы может быть установлен после проведения гистопатологического исследования, поскольку включает в себя различные признаки, в том числе характерный хвост в форме запятой — «головастик», состоящий из расширенных кистозных эккринных протоков [6].

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.