Клинический случай невоидного гиперкератоза сосков и околососковой зоны

Невоидный гиперкератоз сосков и околососковой зоны (кератоз невусоподобный околососковый Отто — Монкорпса) — доброкачественный дерматоз, преимущественно развивающийся у лиц женского пола в возрасте 20—30 лет, клинические проявления которого не сопровождаются субъективными ощущениями [1]. В мире описано более 150 случаев данного дерматоза с благоприятным течением и периодами рецидивов на протяжении жизни.

Дифференциальную диагностику проводят с такими заболеваниями, как эпидермальный невус, себорейный дерматит, болезнь Дарье, черный псевдоакантоз, болезнь Педжета, Т-клеточная лимфома кожи, болезнь Боуэна [2, 3]. При эпидермальном невусе кожный процесс развивается с раннего возраста и локализуется по линиям Блашко. Себорейный дерматит характеризуется появлением шелушения кожи на эритематозном фоне с четкими границами очагов поражения. Эрозивный аденоматоз (доброкачественное образование соска и молочной железы) характеризуется началом заболевания после 50 лет и появлением изъязвленного (эрозированного) зудящего узла с пролиферацией тубулярных структур, обнаруживаемой в дерме при патоморфологическом исследовании [3].

Этиопатогенез заболевания не выяснен одной из возможных причин считаются эндокринные нарушения. Гормонально индуцированный гиперкератоз в основном встречается у молодых женщин во время беременности, а также у мужчин, получающих гормональную терапию эстрогенами по поводу рака простаты [4, 5]. Связи с папилломавирусной инфекцией при исследовании очагов гиперкератоза методом ПЦР не установлено.

В клинической классификации J.M. Perez-Izquierdo и соавт. [6] выделяют 2 типа гиперкератоза. Тип I — первичный идиопатический невоидный гиперкератоз, возникающий у девочек и молодых женщин и существующий на протяжении всей жизни без динамики. Тип II — вторичный симптоматический гиперкератоз, ассоциированный с такими заболеваниями и состояниями, как эпидермальный и себорейный невусы, злокачественный черный акантоз, болезнь Дарье, хроническая экзема, себорейный кератоз, Т-клеточная лимфома кожи, беременность, проведение гормональной терапии эстрогенами рака предстательной железы у мужчин, лечение вемурафенибом.

Клинически невоидный гиперкератоз характеризуется появлением гиперпигментированных симметрично расположенных папул вокруг сосков с последующим слиянием и образованием бляшек и корочек с папилломатозной поверхностью. По данным [5, 6], в большинстве случаев (58%) происходит вовлечение, а патологический процесс как сосков, так и околососковой зоны. Отсутствие патологического отделяемого и вовлечения регионарных лимфатических узлов, расстройств общего состояния, а также трансформации в другие заболевания на протяжении длительного времени косвенно подтверждает доброкачественность кожного процесса.

При патогистологических исследованиях в очагах поражения выявляют резкое утолщение рогового слоя эпидермиса по типу ортокератотического гиперкератоза, незначительный папилломатоз и нитевидный акантоз с анастомозирующими гребнями. Патоморфологические изменения являются неспецифическими и могут наблюдаться при черном псевдоакантозе, эпидермальном невусе и себорейном дерматите [7].

Существующие подходы к лечению включают прием коротким курсом ретиноидов, топическое применение кератолитических и кортикостероидных мазей, препаратов ретиноевой кислоты и производных витамина D (кальципотриол, такальцитол), терапию углекислотным лазером, криодеструкцию [8—11].

В данном сообщении представлено описание невоидного гиперкератоза сосков и околососковой зоны у 14-летней девушки, которая обратилась на прием с жалобой на изменение цвета околососковой зоны с обеих сторон, утолщение (огрубение) кожи по типу омозолелости, не сопровождавшееся субъективными ощущениями. Из данных анамнеза установлено, что указанные изменения беспокоят пациентку в течение 2 лет. Наследственные заболевания и сопутствующую патологию больная отрицает.

При осмотре в области сосков и околососковой зоны отмечается симметричный гиперкератоз в виде сливающихся папул, образующих бахромчатую поверхность (рис. 1). Границы очагов поражения нечеткие. Остальные кожные покровы без изменений. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. Дерматоскопическая картина характеризовалась гиперкератотическими папулами и чешуйками, чередовавшимися с участками здоровой кожи (рис. 2).

Рис. 1. Клиническая картина заболевания до лечения.

а — симметричное поражение сосков и околососковых зон с явлениями гиперкератоза без видимых воспалительных изменений; б — на левой молочной железе скопления гиперпигментированных папул, сливающихся в гиперкератотические бляшки.

Рис. 2. При дерматоскопии (без контактной платы и иммерсионной жидкости) в области соска и выводных протоков молочной железы визуализируются гиперкератотические полигональные папулы и сохраненные устья волосяных фолликулов.

Для уточнения диагноза пациентке проведена биопсия пораженной кожи. При гистологическом исследовании препарата в эпидермисе выявлены выраженные явления гиперкератоза, нитевидного папилломатоза и акантоза. Меланин распределен неравномерно в виде очагов в базальном слое эпидермиса. В дерме незначительный лимфоцитоз вокруг дермальных сосудов (рис. 3).

Рис. 3. Патоморфологический препарат биоптата пораженной кожи, явления гиперкератоза, акантоза, периваскулярной лимфоцитарной инфильтрации.

На основании анамнестических данных, клинической картины и результатов патогистологических исследований выставлен диагноз: невоидный гиперкератоз сосков и околососковой зоны.

Пациентка в течение 1 мес получала лечение, включавшее прием витамина A (10 000 ЕД), наружно 2—5% салициловую мазь попеременно с 0,1% мазью ретиноевой кислоты. Через 1 мес после окончания лечения отмечен регресс кожных симптомов, кожа вокруг сосков выглядела гладкой, без явлений гиперкератоза (рис. 4).

Рис. 4. Клиническая картина заболевания после лечения. Симметричное уменьшение гиперкератоза в околососковых зонах после проведенной терапии.

В настоящее время пациентка находится под динамическим наблюдением.

Проведенный обзор литературных данных свидетельствует о редкой встречаемости невоидного гиперкератоза сосков и околососковой зоны. Полученные результаты патогистологического исследования пораженной кожи пациентки и положительная динамика клинической картины в ответ на проводимую терапию подтверждают мнение других авторов о доброкачественности данного заболевания.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.