Пепельный дерматоз (син.: эритема стойкая дисхромическая, меланодермия фигурная, эритема хромовая) — редкое заболевание, впервые описанное в 1957 г. Ramirez [1]. Дерматоз встречается в любом возрасте у представителей обоих полов. Однако среди заболевших превалируют дети и женщины [2].
Этиопатогенез дерматоза изучают [3]. Некоторые авторы рассматривают его как пигментную форму красного плоского лишая; описаны случаи сочетания с красным плоским лишаем; отмечено сходство патогистологических изменений в коже при этих двух заболеваниях [3—6]. В то же время отсутствие эффективных методов лечения стойкой дисхромической эритемы, преимущественно бессимптомное течение не позволяют идентифицировать эти два дерматоза.
Пепельный дерматоз может развиваться на фоне токсикоаллергического влияния фармацевтических препаратов и пищевых продуктов, а также воспалительных процессов в коже и местного воздействия косметических средств. Описаны случаи регресса эффлоресценций после санации очагов фокальной инфекции [4].
Клинически дерматоз проявляется спонтанно возникающими округло-овальными пятнами (иногда неправильной формы) с полигональными краями, четкими границами, диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. В начальной стадии по краю эритематозного пятна отмечается инфильтрат (вплоть до уплотненного бордюра) или более выраженное воспаление. Это можно считать патогномоничным признаком (хотя и трудноуловимым) этой гиперпигментации кожи. Эффлоресценции имеют пепельно-серую окраску с синюшным оттенком, обычно не сливаются между собой. Изредка, сливаясь, они охватывают обширные участки (рисунок «облицовочного мрамора») [4]. Высыпания не шелушатся, не реагируют на трение; субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Однако ниже мы привели клинические случаи с зудящими гиперпигментированными элементами пепельного дерматоза. Заболевание протекает длительно, но доброкачественно, иногда спонтанно регрессирует в течение нескольких месяцев или лет.
Локализуются экзантемы при стойкой дисхромической эритеме несимметрично на шее, лице, плечах, спине, иногда на передней поверхности туловища по линиям Лангера и на бедрах. Слизистые оболочки в процесс не вовлекаются.
Для патоморфологической картины пепельного дерматоза характерна вакуолизация клеток базального и шиповатого слоя с увеличением содержания в них пигмента меланина. В сосочковом слое дермы — периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов и немногочисленных макрофагов, также содержащих пигмент меланин [2, 4, 6].
На основании анамнеза, клиники и патогистологической картины проводят дифференциальную диагностику с фиксированной лекарственной токсикодермией, красным плоским лишаем (пигментная форма), гемохроматозом, пятнистым мастоцитозом, недержанием пигмента, пятнистым амилоидозом, болезнью Доулинга—Дегоса, пинтой (в эндемичных районах), меланодермией, невусом Беккера, пигментным сифилидом и поздней кожной порфирией [2, 5, 7]. Необходимо также исключить поствоспалительную вторичную гиперпигментацию [5]. Лечение, как было отмечено ранее, малоэффективно. Применяют антибиотики, десенсибилизирующие и антималярийные средства, а также наружные фотозащитные и отбеливающие (с гидрохиноном) кремы [2, 6].
Клинические случаи
Больной П., 18 лет, обратился в Республиканский кожно-венерологический диспансер (Махачкала) с жалобами на пятнистые высыпания в области спины и груди.
Из анамнеза. Пациент около 2 мес назад обратил внимание, что на туловище и бедрах появились темные пятна. Никаких субъективных ощущений не отмечал. Больной среднего роста, правильного телосложения. Общее состояние удовлетворительное. У родителей и двух младших братьев нет ни подобного, ни других дерматозов. При клиническом обследовании со стороны внутренних органов патологии не обнаружено.
Status specialis. На коже груди, спины, живота и бедер серовато-синюшные пятна различного диаметра — от 3 мм до 2 см (рис. 1).
Больная М., 11 лет, обратилась в Республиканский кожно-венерологический диспансер (Махачкала) с жалобами на распространенные гиперпигментации на коже.
Из анамнеза. Впервые отметила пятнистые элементы на коже живота 6 мес назад. Постепенно они распространялись по всему туловищу, нижним и верхним конечностям, некоторые увеличивались в размерах (рис. 2).
Status specialis. Патологический процесс располагается симметрично в области туловища, нижних и верхних конечностей. На коже нижних конечностей небольшие (до 0,7 мм) синюшно-бурые элементы неправильных очертаний (рис. 3).
Диагноз: «пепельный дерматоз».
Проведено лечение: аскорутин по 0,5 г 3 раза в день в течение 10 дней, 5% витамин В1 по 1 мл внутримышечно (10 инъекций). Эффекта от проводимой терапии не отмечалось.
Больной С., 19 лет, обратился в Республиканский кожно-венерологический диспансер (Махачкала) с жалобами на высыпания на коже лобка.
Из анамнеза. Считает себя больным около 1 мес, когда появилось пятно темного цвета на коже паховой области справа. Затем количество пятен увеличилось, пациент отметил появление единичного элемента симметрично с левой стороны. Периодически беспокоит легкий зуд в очагах поражения. Общее состояние удовлетворительное. Общие анализы мочи и крови в пределах нормы.
Status specialis. На коже медиальной поверхности правого бедра, внизу живота и левого бедра расположены множественные пятна серовато-коричневого цвета с четкими полигональными краями и более насыщенной окраской в центре (рис. 5, 6).
Диагноз: «пепельный дерматоз».
Амбулаторно пациенту назначено лечение: аскорутин по 0,5 г 3 раза в день, никотиновая кислота по 0,05 г 3 раза в течение 20 дней, диазолин по 0,1 мг 2 раза в сутки (10 дней), глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день (20 дней). Наружно мазь троксевазин. Рекомендована гипоаллергенная диета.
На фоне терапии зуд в очаге поражения прекратился, другой положительной динамики не наблюдалось.
Обсуждение
На основании представленных случаев пепельного дерматоза можно констатировать его доброкачественное течение и резистентность к проводимой терапии. Надо также отметить, что это заболевание может сопровождаться легким зудом в очагах поражения, который прекращается на фоне десенсибилизирующего лечения и гипоаллергенной диеты.
В работе мы постарались ознакомить практикующих врачей с клиническими особенностями пепельного дерматоза. Это должно способствовать своевременной дифференциальной диагностике редкого заболевания и грамотной тактике лечения.
Сведения об авторах
Гаджимурадов М.Н. — https://orcid.org/0000-0002-3663-3235
Гаджимурадова К.М. — https://orcid.org/0000-0001-8101-1665
КАК ЦИТИРОВАТЬ:
Гаджимурадов М.Н., Гаджимурадова К.М. О клинике пепельного дерматоза. Клиническая дерматология и венерология. 2019;18(5):-582. https://doi.org/10.17116/klinderma201918051
Автор, ответственный за переписку: Гаджимурадов М.Н. —
е-mail: gabenu@mail.ru