Дерматомиозит (ДМ) — это системное иммунопатологическое заболевание с диффузным поражением соединительной ткани, преимущественным вовлечением кожи и поперечнополосатых мышц. Основное значение в его патогенезе имеют аутоантитела к клеткам эндотелия, коже и мышцам. Первичной мишенью являются капилляры мышц, на стенках которых откладываются иммунные комплексы; последние приводят к развитию васкулита с последующим уменьшением проходимости капилляров и ишемией мышц. Возникает микроангиопатия мышц и кожи. Вокруг кровеносных сосудов развивается воспалительный процесс с последующей перифасцикулярной атрофией мышечной ткани. Таким образом, воспаление при ДМ является вторичным [1]. Заболевание сравнительно редкое — в год регистрируют 5 случаев ДМ на 1 млн населения и 3 случая на 1 млн детского населения.

ДМ подразделяют на идиопатический (первичный), паранеопластический (вторичный) и ювенильный, а по течению: на острый, подострый и хронический [2]. Существует ряд отличий ювенильного ДМ от ДМ взрослых. Ювенильный Д.М. сопровождается распространенным васкулитом (рис. 1), выраженными миалгиями, более частым вовлечением внутренних органов и развитием кальциноза [3]. Для острого течения, которое чаще наблюдается у детей, характерны высокая температура, озноб, быстрое развитие генерализованного поражения скелетной мускулатуры и кожи, висцеральные патологические процессы. Подострая форма отличается более спокойным течением с непостоянным субфебрилитетом, выраженным кожно-мышечным синдромом. При хронической форме отмечается цикличность течения, нередко отмечают поражение отдельных групп мышц, менее значительные висцеропатии [2].

Мы наблюдали двух пациентов с ювенильным ДМ: девочку в возрасте 2 лет и мальчика 11 лет. Заболевание в большинстве случаев начинается с типичной клинической картины, однако диагноз часто ставится поздно, что объясняет несвоевременность терапии и, следовательно, меньшую ее эффективность. Основными клиническими признаками ювенильного ДМ являются характерные кожные изменения и мышечная слабость [4].

Проявлением ювенильного ДМ у мальчика 11 лет был симптом Готтрона, для которого характерны эритематозные папулы, возвышающиеся над межфаланговыми суставами кистей (рис. 2) и единичные шелушащиеся узелки над межфаланговыми суставами стоп. Элементы появились 4 мес назад. Пациента также беспокоят боли в икроножных мышцах, появляющиеся после 20-минутной ходьбы. У девочки 2 лет заболевание манифестировало 3 мес назад. Помимо симптома Готтрона, у пациентки отмечали гелиотропную сыпь: лиловые периорбитальные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков», который часто может сочетаться с периорбитальным отеком) [5, 6]. Наряду с упомянутыми кожными элементами при ювенильном ДМ имеют место яркие проявления кожного васкулита, ливедо, некрозы (преимущественно над областью плечевого и тазового пояса) (см. рис. 2). Кардинальным симптомом поражения скелетных мышц является различной степени выраженности симметричная слабость проксимальных групп мышц конечностей и мышц туловища. Чаще всего поражаются мышцы плечевого и тазового пояса, брюшного пресса и сгибатели шеи. Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, а слабость может не сопровождаться болевым синдромом. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности, а глоточной мускулатуры — к дисфагии и дисфонии. Изменяется тембр голоса: ребенок начинает гнусавить, поперхиваться, возникают трудности при глотании твердой, а иногда и жидкой пищи, иногда можно наблюдать выливание жидкой пищи через нос [4]. К патогномоничным признакам ювенильного ДМ относят кальциноз мягких тканей (обычно на 2—3-м году заболевания) [2]. Отложение солей кальция в коже, гиподерме, мышцах или мышечных фасциях может быть как локализованным, так и распространенным.

А.П. Соловьев (1980) выделяет большие и малые признаки ДМ. К числу больших относят кожный и мышечный синдромы, гистологически фиксируемое поражение мышц (идентичные таковым при эритематозе и склеродермии), повышение уровня трансминаз не менее чем на 50% (другие лабораторные показатели, такие как активность трансминаз, альдолазы, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогиназы; креатинурия или снижение уровня креатина, неспецефичны, но отражают активность процесса и учитываются при назначении терапии), патологическую электромиограмму [2]. Остальные проявления (лихорадка, изменение слизистых оболочек миокарда, легких, желудочно-кишечного тракта, артралгии, ревматоидноподобный полиартрит, плотный отек кистей, склеродактилия, рука «механика» и гипотония пищевода) считают малыми. Диагноз Д.М. принято считать достоверным при наличии 3 из 5 больших или 2 больших и 2 малых признаков.

Остановимся подробнее на обозначенных выше признаках Д.М. Основными признаками поражения кожи при ДМ являются: эритематозная сыпь на лице, волосистой части головы, груди (зона декольте) и плечах («шаль»), параорбитальный гелиотропный отек, фотосенсибилизация, шелушащаяся эритема на коже тыльной поверхности пястнофаланговых, проксимальных межфаланговых, локтевых и коленных суставов (эритема Готтрона), сопровождающаяся индурацией кожи и отеком. Хронические изменения проявляются в виде петехий и дистрофических изменений кожи [7, 8] (рис. 3).

Ведущим клиническим признаком ДМ является поражение скелетной мускулатуры, проявляющееся слабостью мышц плечевого и тазового пояса, проксимальных отделов верхних и нижних конечностей, мышц шеи, спины, брюшного пресса и т. д. Может развиваться отек мышц. Мышечная слабость нарастает от минимальных проявлений (утомляемость) до выраженного двигательного дефицита в течение нескольких недель или месяцев. Пациенты с трудом встают (или не могут встать) с низкого стула, не могут подняться в транспорте, поднять руки для умывания или причесывания. Наблюдаются также неуклюжая походка и эпизоды неожиданных падений, связанных со слабостью мышц тазового пояса и бедер. Пациенты не могут самостоятельно встать с кровати и оторвать голову от подушки. Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, хотя слабость может и не сопровождаться болевым синдромом. Мышечные атрофии развиваются у больных, длительно страдающих ДМ и не получающих адекватную терапию глюкокортикоидами. Характерно поражение межреберных мышц, диафрагмы, а также глотки, гортани и верхней трети пищевода, что служит причиной дисфонии, дисфагии [7]. Изменяется тембр голоса: больной начинает гнусавить, поперхиваться, возникают трудности при глотании твердой, а иногда и жидкой пищи, иногда можно наблюдать выливание жидкой пищи через нос. Крайняя степень тяжести поражения поперечнополосатых мышц, включая дыхательные, гортанные, глоточные, диафрагмальные и другие, с некротическим панмиозитом в основе (обозначается как миопатический криз) [8]. Развивается практически полная обездвиженность больного, миогенный бульбарный паралич, миогенный паралич дыхания (ограничение экскурсии грудной клетки до 0,2 см), что создает жизнеугрожающую ситуацию вследствие дыхательной недостаточности гиповентиляционного типа [4].

Т.М. Алексеева (2007) изучала мышечные атрофии как составляющую мышечного синдрома и отметила, что наибольшая доля этих проявлений наблюдается в проксимальных мышцах верхних конечностей (30,5%) или в обоих поясах конечностей (32,2%) до лечения, оставаясь практически без изменений после терапии. Это объясняется тем, что чаще при ДМ процесс уменьшения мышечной ткани происходит медленно и сочетается с замещением соединительной или жировой тканью [4, 9]. Мы наблюдали мужчину 53 лет, которого 2 мес беспокоят боли в коже. При пальпации отмечалось ее уплотнение в плечевой области (рис. 4), пояснице слева, левой голени, левой подколенной ямке. Кожа была субатрофична, в складки не собиралась; в результате расчесов образовался язвенный дефект (рис. 5). На кистях пятна гипопигментации появились год назад. После еды больной иногда отмечал тошноту и рвоту; вечерами лихорадку и озноб. Был выставлен диагноз: «дерматомиозит, витилиго». В доступной нам литературе не прослеживается связь между этими заболеваниями и не описано случаев их манифестации у одного пациента.

Гистологическая картина ДМ обсловлена гуморальным механизмом, где иммунологической мишенью являются кровеносные сосуды. Так, ДМ представляет собой комплементзависимую микроангиопатию, ведущую к разрушению капилляров, повышенной инфильтрации плазмой и воспалительными клетками в перифасцикулярных пространствах. Гиперэкспрессия CD4+ Т- и В-клеток вместе с активацией комплемента приводят к отложению в мышечных капиллярах мембраноатакующего комплекса. В биоптатах мышц обнаруживают клеточную инфильтрацию между мышечными волокнами и вокруг мелких сосудов с преобладанием лимфоцитов, участием макрофагов и плазматических клеток; некроз мышечных волокон [4].

На электромиограмме у больных ДМ при нормальной скорости проведения нервного импульса определяется миогенный характер изменений: потенциал двигательных единиц сниженной длительности и амплитуды, полифазия, высокая спонтанная активность с потенциалами фибрилляций, положительными острыми волнами [4, 8].

Из внутренних органов при ювенильном ДМ чаще всего поражается сердце, желудочно-кишечный тракт и легкие [10, 11]. Обычно наблюдают миокардит, хотя могут вовлекаться все три оболочки сердца. Основной причиной поражения желудочно-кишечного тракта является распространенный васкулит с развитием трофических расстройств, нарушением иннервации и поражением гладкой мускулатуры. Возможно развитие эзофагита, гастродуоденита, энтероколита, которые могут быть обусловлены как катаральным воспалением, так и эрозивно-язвенным процессом [11].

Дифференциальный диагноз ДМ проводят с системной красной волчанкой, системной склеродермией, склередемой взрослых Бушке, сетчатой пойкилодермией Якоби, фотодерматозом, миопатией, инфекционным миозитом, трихинеллезом, панникулитом Крисчена—Вебера, узелковым периартериитом [12, 13].

В терапии паранеопластического варианта ДМ основное внимание уделяют ликвидации опухоли. При других вариантах основным методом лечения является глюкокортикостероидная терапия, основным механизмом которой является ингибирование активации и миграции лимфоцитов и макрофагов в зону воспаления и блокада синтеза цитокинов (интерлейкинов-1 и -2, фактора некроза опухолей), секретируемых активированными макрофагами и Т-клетками [4]. Минимальная эффективная суточная доза в расчете на преднизолон составляет 1 мг на 1 кг массы тела. Дозу снижают после выраженного терапевтического эффекта, но не ранее чем через 1 мес (по ¼ таблетки сначала через 1 нед, затем через через 3—4 нед до поддерживающей дозы, соответствующей 10—20 мг/сут) [2]. Одновременно следует назначать препараты для профилактики остеопороза (кальцитонин, препараты кальция с витамином D₃), антациды, препараты калия и магния, анаболические гормоны (ретаболил, неробол), АТФ, витамины, оксигенотерапию; при кальцинозе — натрийсодержащие комплексоны (Nа₂ЭДТУ, трилон Б) [2]. Для предупреждения мышечно-сухожильных контрактур показаны ранняя лечебная гимнастика, массаж, диадинамические токи, фонофорез, затем грязелечение и парафинотерапия. Прогноз заболевания при комплексном адекватном лечении обнадеживающий. Так, Р.И. Маслиева (2003) у 1/3 больных ювенильным ДМ констатировала выздоровление, а у ¼ — длительную ремиссию.

Представленные нами случаи ДМ с разнообразной кожно-мышечной патологией могут вызвать у врача определенные затруднения в ранней диагностике в связи с полиморфностью клинической картины. В связи с этим приведенные в работе данные о патогенезе, а также диагностические признаки ДМ и, разумеется, подходы к терапии должны способствовать своевременному выявлению и адекватному лечению этого заболевания.

Гаджимурадов М.Н. — orcid.org/0000−0002−3663−3235

Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.