Пустулезный дерматоз (болезнь Снеддона—Уилкинсона): клиническое наблюдение

Субкорнеальный пустулезный дерматоз (СПД) является доброкачественным хроническим рецидивирующим заболеванием, которое длится годами, обострения продолжаются месяцами и чередуются со спонтанными ремиссиями от нескольких дней до нескольких месяцев.

СПД был описан в 1872 г. австрийским дерматологом Гебра. В 1965 г. Снеддон и Уилкинсон впервые внесли это заболевание в группу пустулезных самостоятельных дерматозов, описав 6 случаев данной патологии. До этого было известно о 130 случаях подобного заболевания. Дерматологи называют СПД одним из редких дерматозов неясной этиологии со сложной дифференциальной диагностикой. В последнее время был выделен подтип заболевания с отложением IgA в эпидермисе, направленных против десмоколлина-1. Эти случаи рассматриваются как СПД — тип IgA — пузырчатки [1].

До настоящего времени причина возникновения СПД остается неизвестной. Некоторые авторы придают значение сопутствующим инфекциям, преимущественно очагам фокальной инфекции, эндокринопатиям, таким как нарушения менструального цикла у женщин, тиреотоксикоз, а также психическим травмам. Также были описаны случаи СПД на фоне язвенного колита, болезни Крона, гангренозной пиодермии и миеломы. Однако доказательств, что все эти заболевания имеют общие патогенетические механизмы развития, нет. Но обращает на себя внимание, что эти болезни лучше всего реагируют на назначение препаратов сульфонового ряда и в некоторых случаях сульфаниламидов [1, 2].

В патогенезе развития СПД значительная роль отводится иммунологическим механизмам, у некоторых больных определяются циркулирующие антитела к IgA, у части больных были обнаружены отложения IgA в шиповатом слое эпидермиса. В этих случаях болезнь расценивали как редкий вариант пузырчатки (СПД — тип IgA — пузырчатка). У ряда больных отмечается повышенный уровень IgA в сыворотке крови [2, 3].

Заболевание начинается с возникновения маленьких поверхностных пустул — фликтен, достигающих размеров до 5—10 мм в диаметре. Высыпания располагаются группами на отечном гиперемированном фоне, редко на внешне здоровой коже. Покрышка пустул дряблая тонкая, содержимое их серозно-гнойное. Пустулы склонны к периферическому росту и слиянию, могут достигать размеров до 1,5 см в диаметре, образуют кольцевидные, иногда серпигинозные рисунки. Фликтены-пустулы быстро вскрываются, содержимое их подсыхает в тонкие поверхностные чешуйко-корки. Характерным является периферическое распространение очагов с появлением новых пустул. В центре очага имеются участки пигментации, атрофии кожи; рубцов не образуется. Содержимое пустул является стерильным. Симптом Никольского отрицательный. Частой локализацией являются крупные складки (подмышечные, пахово-бедренные), высыпания могут распространяться на кожу живота и симметрично на разгибательные поверхности конечностей. Крайне редко высыпания появляются на ладонях и подошвах. Слизистые оболочки и кожа волосистой части головы не поражаются. Больные жалуются на чувство зуда, жжения. Общее состояние их остается удовлетворительным. Со стороны клинического анализа крови и биохимических показателей — без патологии [3].

Характерным является образование субкорнеальных пустул с полиморфноядерными лейкоцитами, встречаются единичные эозинофилы и кератиноциты. Под пустулами зернистый слой отсутствует. В шиповатом слое эпидермиса имеется внутри- и внеклеточный отек. Роговой слой бывает нарушен, встречаются небольшие участки паракератоза. В верхних слоях дермы обнаруживается периваскулярная воспалительная клеточная инфильтрация из нейтрофильных гранулоцитов, эозинофилов и гистиоцитов.

При проведении реакции прямой иммунофлюоресценции (РИФ) иногда обнаруживают отложения IgA, который может располагаться в клетках шиповатого слоя эпидермиса. В редких случаях методом непрямой РИФ выявляются циркулирующие антитела к IgA, направленные против клеток эпидермиса. Согласно современной классификации, такие случаи описывают как СПД-тип пузырчатки [4]

На первых стадиях развития СПД фликтены-пустулы по своим клиническим гистологическим изменениям имеют схожесть с импетиго, но элементы при СПД не содержат бактерий в пустуле, они являются стерильными.

Дифференциальный диагноз проводят с герпетиформным дерматитом Дюринга, для которого характерны субэпидермальный пузырь с отложением IgА в базальной мембране и наличие эозинофильных абсцессов в сосочковом слое дермы.

Листовидная пузырчатка отличается от СПД выраженным акантолизом, отложением IgG в верхних отделах шиповатого слоя, наличием акантолитических клеток и положительным симптомом Никольского.

Проводится дифференциальная диагностика с генерализованным пустулезным псориазом Цумбуша, для которого характерны высокая температура, недомогание, лейкоцитоз и высокая СОЭ в клиническом анализе крови. При гистологическом исследовании в шиповатом слое обнаруживают спонгиоформные пустулы Когоя.

Герпетиформное импетиго Гебры—Капоши преимущественно рассматривается как импетиго беременных, но может быть обусловлено нарушениями со стороны функции паращитовидных желез. Заболевание сопровождается подъемом температуры тела до 39—40 °С, болями в суставах, повышением СОЭ.

Лечение и прогноз. Эффективным препаратом для лечения СПД являются препараты диаминодифенилсульфонового ряда, такие как Дапсон по 50—100 мг/сут в течение 5 дней, затем перерыв 3 дня. Курсы повторять до получения эффекта от назначенной терапии. В некоторых случаях возможно использовать ароматические ретиноиды по 25—50 мг/сут течение 3 мес [5, 6].

Пациентка 27 лет, жительница Калининграда, обратилась к нам на амбулаторный прием. Считает себя больной с 6-месячного возраста, когда, со слов матери, появились генерализованные высыпания на коже туловища и конечностей, которые разрешились через 2 нед. Следующие вспышки заболевания были в возрасте 8 и 12 лет. Последнее сильное обострение началось 3 года назад. Получала преднизолон в таблетках в дозе 15 мг в сутки, наружно крем с бетаметазоном. Проведенная терапия не дала эффекта. Пациентка была направлена к нам для верификации диагноза. Наследственность и аллергологический анамнез не отягощены. Не курит, алкоголь не употребляет. Из перенесенных в прошлом заболеваний отмечает в детстве ветряную оспу, краснуху и частые ОРВИ. Инфекции, передаваемые половым путем, вирусные гепатиты, туберкулез отрицает. Гемотрансфузии не проводились. Сопутствующие заболевания отрицает.

Объективно. Общее состояние удовлетворительное. Телосложение правильное. Лимфатические узлы, доступные для пальпации, не увеличены. Стул и мочеиспускание в норме.

Локальный статус. Патологический процесс на коже носит генерализованный характер, располагаясь на коже туловища, живота, симметрично на коже верхних и нижних конечностей, в паховой области. Пораженные участки представлены пустулами-фликтенами небольших размеров (до 0,2—0,3 см в диаметре), расположенными группами на отечной гиперемированной коже; местами пустулы подсыхали в серозные корки. Сливаясь, пустулы образовывали серпигинозные рисунки. Очаги воспаления имели периферическое распространение в виде отечной гиперемии со свежими пустулами, с разрешением воспалительного процесса в центре в виде стойкой гиперпигментации, что придавало очагам воспаления полициклические очертания. Слизистые оболочки, кожа волосистой части головы, ладоней, подошв свободны от высыпаний. Симптом Никольского отрицательный (рис. 1).

Лабораторные исследования, включая клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимические анализы крови, патологии не выявили. Посев из содержимого пустул был стерильный. В содержимом пузыря выявлены нейтрофилы, акантолитические клетки отсутствовали.

Данные гистологического исследования биоптата кожи: отмечается небольшое утолщение рогового слоя и паракератоз. Шиповатый слой с небольшим акантозом, формированием непосредственно под роговым слоем однокамерных пустул, содержащих нейтрофилы, лимфоциты, фибрин. Дно пустул образовано зернистым слоем. В верхних отделах дермы отек, периваскулярная инфильтрация, представленная лимфоцитами, гистиоцитами с небольшим количеством нейтрофилов, проникающих в эпидермис. Заключение: гистологическая картина соответствует субкорнеальному пустулезному дерматозу Снеддона—Уилкинсона (рис. 2).

При проведении метода прямой иммунофлюоресценции антитела класса IgA не обнаружены.

На основании клинической картины и данных гистологического исследования и результатов метода прямой иммунофлюоресценции установлен диагноз: «субкорнеальный дерматоз Снеддона—Уилкинсона».

Больной был назначен дапсон по 50 мг 2 раза в сутки курсами по 5 дней с 3-дневным перерывом (всего 5 курсов). В качестве наружной терапии больная получала фукорцин, крем моматетазона фуроат, на некоторые участки 5% дерматоловую мазь. В результате системного применения дапсона и наружной кортикостероидной терапии был достигнут положительный эффект в виде регресса процесса на коже.

Представленный клинический случай редкого пустулезного дерматоза позволит врачам дерматологам поставить правильный диагноз, для подтверждения которого необходимо проведение патоморфологического исследования. Постановку реакций прямой и непрямой иммунофлюоресценции с целью обнаружения IgA для исключения СПД-типа пузырчатки.

Авторы заявляют об отсутстви конфликта интересов.