Липоидный некробиоз (ЛН) (necrobiosis lipoidiaseu diabetica) был описан и назван так Урбахом в 1932 г. (синонимы: псевдосклеродермиформный симметричный хронический гранулематоз Готтрона, хронический прогрессирующий гранулематоз Мишера—Ледера) [1, 2]. ЛН — сравнительно редкий хронический дерматоз сосудисто-обменного характера, обычно относимый к группе локализованных липоидозов кожи, характеризующийся отложением липоидов в тех участках дермы, где имеется дегенерация или некробиоз коллагена [1]. Причиной развития этого дерматоза могут быть не только сосудистые поражения, обусловливающие некробиоз коллагена в очагах поражения кожи при сахарном диабете [3], но и различные нейроэндокринные, иммунологические и другие нарушения [1, 3, 4]. Описаны случаи ассоциации ЛН с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы, болезнью Крона и язвенным колитом, саркоидозом, витилиго [5—7], что может объясняться фенотипическими и функциональными дефектами клеточного иммунитета. Высказывается мнение о том, что в случае обнаружения при биопсии кожи ЛН с признаками активной васкулопатии, особенно при атипичной локализации очагов, необходим дальнейший диагностический поиск с целью выявления системного заболевания (ревматологического, эндокринного, гематологического и т. д.), лежащего в основе патологического процесса [8]. Среди возможных механизмов, развития повреждений кожи при СД рассматриваются: диабетическая микроангиопатия, гиперкоагуляция, липоидная дистрофия коллагена, воспаление, отношение иммунных комплексов, травма и наследственная предрасположенность. По данным Г.М. Цветковой и В.Н. Мордовцева [3] липоидному некробиозу могут предшествовать ушибы, укусы насекомых, ссадины и др. Предполагается взаимосвязь развития заболевания с инфекциями, аллергией, длительным курением [1, 3, 4]. Важную роль в развитии кожных поражений играют нарушение нервной трофики, дегидратация кожи на фоне автономной нейропатии. Результаты гистохимических исследований демонстрируют отсутствие интрадермальных нервов в центральной части некробиотического участка и выявляют лишь отдельные нервные волокна по периферии, что может объяснять снижение чувствительности, обнаруженное у многих пациентов [9]. А.А. Каламкарян и соавт. [10] выделяют четыре клинические формы ЛН: классическая, по типу склеродермии, по типу кольцевидной гранулемы, поверхностно-бляшечная. Авторы справедливо указывают, что эти разновидности являются стадиями одного процесса. Классическая форма обычно представлена крупными единичными очагами поражения, чаще локализованными на коже голеней, нередко с изъязвлениями. Типичные очаги некробиоза локализуются на голенях, при этом поражение чаще билатеральное и симметричное. В некоторых случаях дерматоз локализуется на локтевой поверхности предплечья, туловище, стопах, лице, волосистой части головы. Патологический процесс при прогрессировании болезни может распространиться на другие участки кожи и приобрести у части больных диссеминированный характер.
Основные элементы при ЛН представлены бляшками, пятнами, узелками, язвами [11—13]. Границы четкие. Цвет варьирует от желтовато-красного до бурого. На поверхности может наблюдаться легкое шелушение, в основании при пальпации определяется небольшая инфильтрация. Пятнистые, узелковые элементы в результате периферического роста постепенно сливаются, образуя бляшки. Сформировавшаяся клиническая картина классической формы ЛН характеризуется чаще единичными элементами овальных или полициклических очертаний диаметром 2—10 см, резко отграниченных от внешне здоровой кожи и возвышающихся над ее уровнем (рис. 1). Периферическая зона бляшек представляет валик, образованный полусферическими узелками, а центральная часть несколько западает. С течением времени кожа в центральной зоне бляшек становится атрофичной, на ее поверхности видны телеангиэктазии [14].
В результате травматизации кожи в очагах поражения могут возникать болезненные изъязвления. Язвы поверхностные, как правило, неправильных очертаний, края их зачастую мягкие, слегка подрыты, на поверхности язв отмечается серозно-геморрагическое отделяемое (рис. 2), при подсыхании которого образуются темно-коричневые корки. После эпителизации язв кожа приобретает бугристый вид с признаками рубцовой атрофии. Течение процесса хроническое, торпидное. Очаги поражения обычно не вызывают субъективных ощущений, кроме легкого зуда и стягивания. Лишь при изъязвлении могут появляться умеренная болезненность и жжение [15].
Склеродермоподобная форма характеризуется наличием на коже единичных, реже множественных бляшек (рис. 3). Выделяют три стадии развития. Первая характеризуется появлением розовато-красных узелков конусовидной, чаще полусферической формы с гладкой поверхностью и перламутровым блеском. Вторую стадию отличает образование инфильтративных бляшек буровато-красного цвета с резко очерченными границами, размером от 10-рублевой монеты до детской ладони; весь очаг поражения возвышается над уровнем окружающей кожи. Уже в этой фазе узелки, расположенные по краю очага, приобретают фиолетовый оттенок и возвышаются над уровнем его центральной части элемента. Наконец, после длительного существования (от нескольких мес до 2—3 лет) заболевание переходит в третью, заключительную стадию, для которой характерно образование округлых бляшек, чаще неправильных очертаний с блестящей поверхностью, с запавшим желтовато-буроватым центром и слегка возвышающимся краем фиолетово-красного цвета. При пальпации очагов поражения определяется склеродермоподобное уплотнение в центральной части. Процесс заканчивается образованием рубцовой атрофии. Склеродермоподобный вариант течения липоидного некробиоза следует дифференцировать со склеродермой бляшечной склеродермией.
ЛН типа кольцевидной гранулемы характеризуется наличием на различных участках кожного покрова очагов поражений округлых очертаний, диаметром 3—4 см и более, которые окружены по периферии валиком синюшно-красного или розовато-синюшного цвета с желтоватым оттенком, шириной 2—5 мм, состоящим из отдельных папулезных элементов (рис. 4). В центре очага кожа на вид слегка атрофична или не изменена.
Поверхностно-бляшечная разновидность ЛН характеризуется образованием на предплечьях и плечах, тыле кистей, животе, груди, спине очагов поражения округлых или неправильных фестончатых очертаний размерами от небольшой монеты до ладони взрослого человека и больше. Элементы розовато-желтоватого цвета, окаймленные фиолетово-красноватым или сиреневато-розовым ободком шириной до 5—10 мм. Края бляшек резко очерчены, поверхность их гладкая, в центральной части имеется небольшое западение, уплотнение в основании бляшек отсутствует.
Мы наблюдали пациентку К., 63 лет, с локализацией очага поражения на волосистой части головы. Женщина обратилась в клинику Республиканского кожно-венерологического диспансера Минздрава Республики Дагестан с жалобами на слегка зудящие шелушащиеся эффлоресценции кожи волосистой части головы и разгибательной поверхности левого предплечья (см. рис. 4). На коже теменной области волосистой части головы имелся инфильтрированный бляшечный очаг, сформированный слившимися шелушащимися узелковыми элементами красновато-розоватого цвета. В очаге отмечено значительное диффузное выпадение волос. Больная лечение не проходила, непереносимости продуктов питания, лекарственных препаратов у себя не отмечает, наследственность не отягощена. Пятнадцать лет назад в стационаре проводила терапию микробной экземы верней конечности. Имеет 3 здоровых детей. Общее самочувствие удовлетворительное.
Гистологическая картина: отмечается вакуольная дистрофия эпидермиса, массивный лимфоцитарный инфильтрат собственно дермы с примесью плазмоцитов, а также очаговая пролиферация эпителиоидных клеток с формированием узловатых комплексов. В то же время отмечаются участки с ангиогенезом со склерозом стенок и гиалинозом соединительной ткани.
Лабораторные исследования. Анализ крови: Hb 144 г/л, СОЭ 12 мм/ч, лейкоциты 7,5·109/л. Биохимическое исследование крови: аспартатаминотрансфераза 13 Ед/л, аланинаминотрансфераза 15 Ед/л, билирубин (общий) 9,00 мкмоль/л, глюкоза крови 4,2 ммоль/л, тимоловая проба 2,0 Е.Д. Обнаружены антитела к вирусу гепатита С (HCVAb). Общий анализ мочи в пределах нормы. Диагноз: липоидный некробиоз.
Лечение: дексаметазон по 8 мг внутримышечно (8 инъекций), диазолин 0,1 g× 2 раза в сутки, 10% раствор кальция глюконата по 5 мл внутримышечно через день (10 инъекций), карсил по 0,35 g × 3 раза в сутки; наружно — кортикостероидная мазь синафлан 1 раз в сутки. На фоне проводимой терапии процесс не регрессировал.
О.М. Смирнова и соавт. [16] отмечают необходимость коррекции углеводного обмена при терапии ЛН, а также эффективность внутриочагового введения (путем инъекции или фонофореза) кортикостероидов, гепарина. Больным могут быть рекомендованы аппликации 25—30% раствора димексида, повышающего проницаемость биологических мембран для лекарственных веществ. Показаны также окклюзионные повязки с фторсодержащими кортикостероидными мазями (элоком, адвантан, лоринден). При изъязвлении очагов иногда прибегают к оперативному вмешательству (удаление очагов с последующей кожной пластикой). При неосложненном течении липоидного некробиоза могут быть назначены мази с НПВС (индовазин, долгит, ибупрофен).
На сегодняшний день остается открытым вопрос патогенеза ЛН, нет системного подхода к его диагностике и лечению. Процесс приводит к значительным косметическим дефектам, снижает качество жизни больных. Проблема единого алгоритма обследования и терапии должна быть решена как на междисциплинарном (дерматология, эндокринология), так и мультидисциплинарном уровне.
Конфликт интересов отсутствует.