О приобретенном буллезном эпидермолизе

Во второй половине прошлого столетия приобретенный буллезный эпидермиоз (ПБЭ) описал впервые F. Colcott, а термин заболевания предложил R. Kablitz [1]. ПБЭ начинается, как правило, в зрелом и пожилом возрасте. Однако впервые оно может возникнуть у молодых людей и даже детей (наследственная передача отрицается) [2]. Антигеном-мишенью для этого дерматоза является NС1 домен коллагена VII типа — главного компонента якорных фибрилл, локализующихся в laminadensa. Большинство аутоантител в сыворотке крови пациентов относятся, как к комплемент-активируемым, так и комплемент-неактивируемым субклассам IgG. В некоторых случаях патогенетическая роль принадлежит аутоантителам класса IgА, или одновременно IgА и IgG [3]. Иммуноморфологические исследования выявили при ПБЭ отложениях IgG в зоне базальной мембраны эпидермиса, сходные с таковыми при буллезном пемфигоиде. Однако при буллезном пемфигоиде депозиты IgG располагаются в пределах полудесмосом и laminalucida, а при ПБЭ — ниже, в пределах laminadensa и sublaminadensa, а в клинически непораженных участках кожи отмечается выраженная фиксация IgGв виде линейных отложений в зоне базальной мембраны эпидермиса, в месте формирования пузыря — на его дне (laminadensa) [3].

Различают два варианта ПБЭ: механобуллезный (классический или невоспалительный), клинический случай которого описан нами ранее [4] и пемфигоидо-подобный (воспалительный) [3]. При воспалительном варианте ПБЭ пузыри (везикулы, волдыри и папулы) возникают на воспаленном участке кожи без травматизации (на открытых участках тела), либо слизистой оболочке носа (геморрагические корочки) и конъюнктивы (конъюнктивит).

Клинически заболевание очень напоминает пемфигоид Левера и позднюю кожную порфирию. Исследование на порфирины позволит исключить порфирию, а иммунофлюоресцентное исследование — буллезный пемфигоид. Поражение кожи и слизистых может быть как сочетанным (чаще), так и изолированным [2, 5]. Ногтевые пластинки могут быть дистрофичными (продольные сенильные борозды). Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, но могут отмечаться легкая боль, жжение и/или зуд в очагах поражения, болезненность при глотании и приеме пиши.

В случаях ПБЭ паранеопластического генеза клиническая картина может напоминать вульгарную пузырчатку с положительным симптомом Никольского. При этом процесс представлен пузырями и обширными эрозивными дефектами на коже туловища и конечностей с вовлечением слизистой оболочки полости рта [3].

В основе клинического диагноза ПБЭ лежат критерии, предложенные H. Roenigk и соавт. [6]:

— поражение кожи и слизистых оболочек аналогично таковому при дистрофической форме врожденного буллезного эпидермолиза;

— возникновение первых проявлений заболевания в зрелом возрасте;

— отсутствие отягощенной наследственности по этой патологии;

— исключение других буллезных дерматозов (поздняя кожная порфирия, пемфигус, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит, буллезные токсикодермии и рубцующийся пемфигоид).

Лечение ПБЭ представляет собой сложную задачу. Кортикостероидные и цитостатические препараты малоэффективны. Так, непрерывная терапия в течение 3, 8 и 10 лет кортикостероидами (50—80 мг) эффекта не давала. Наиболее целесообразно сочетанное применение средств этих двух групп, что позволяет проводить поддерживающую терапию небольшими дозами [2]. В то же время в литературе [2, 4] описаны примеры успешного лечения ПБЭ кортикостероидами, в том числе и описанный нами в 2009 г. случай ПБЭ. Полезны витамины, А и Е. Необходимо детальное обследование больного с целью выявления основного заболевания, симптомом которого может быть ПБЭ. Коррекция обнаруженных патологических состояний может радикально повлиять на эволюцию ПБЭ [2].

Приводим клиническое наблюдение.

Пациент К., 63 лет, с эрозивными высыпаниями кожи туловища, конечностей, волосистой части головы и углов рта. Болен около 1 года. Процесс первоначально локализовался на тыле кистей, затем на верхних конечностях и коже туловища. К врачам мужчина не обращался. Непереносимости продуктов питания, лекарственных препаратов не отмечает; наследственность не отягощена. Имеет 5 здоровых взрослых детей. Общее самочувствие пациента удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски, покрыты рассеянными эрозивными элементами, корочками, очагами гиперпигментации и субатрофии. Субъективных ощущений нет. Элементы располагаются как на участках, не подверженных травматизации, так и на месте травм (рис. 1). Пузыри возникают после некоторой физической нагрузки. Так, после подъема по лестнице на 6-й этаж появился пузырь с серозным содержимым на невоспаленном основании (рис. 2). В то же время эрозивные элементы нижней конечности располагаются на воспаленном основании и окружены гиперемированной каймой (рис. 3).

Гистологическая картина: в сетчатом и сосочковом слоях дермы дезорганизация волокнистых структур и воспалительная инфильтрация (рис. 4, 5). В базальном слое эпидермиса вакуолизация клеток и периваскулярные инфильтраты (рис. 6).

Лабораторные исследования: акантолитические клетки в мазках-отпечатках не обнаружены. Анализ крови: гемоглобин — 148 г/л, СОЭ — 7 мм/ч, лейкоциты — 7,1·10⁹/л. Биохимическое исследование крови: аспартатаминотрансфераза — 15 ЕД/л, аланинаминотрансфераза — 17 ЕД/л, билирубин (общий) — 8,55 мкмоль/л, глюкоза крови — 4,1 ммоль/л, холестерин — 3,6 ммоль/л, тимоловая проба — 2,4 ЕД, С-реактивный белок — отрицательный. Общий анализ мочи в пределах нормы, порфирины в моче не выявлены. Диагноз: приобретенный буллезный эпидермолиз.

Лечение: преднизолон 30 мг в сутки перорально, диазолин по 0,1 г 2 раза в сутки, 30% тиосульфат натрия по 10 мл внутривенно через день № 10, делагил по 0,25 г 2 раза в сутки, карсил по 0,35 3 раза в сутки. Описанный нами случай ПБЭ поможет дерматологам акцентировать внимание на клинико-морфологических особенностях этой редкой патологии кожи и возможностях лечения подобных больных.