Ретикулогистиоцитоз множественный — редкое системное заболевание, относящееся к группе гистиоцитозов, обусловленное пролиферацией гистиоцитов, поражающее кожу, суставы и внутренние органы [1].

В 1951 г. на ежегодном собрании Американской дерматологической ассоциации M. Caro и F. Senear доложили о двух больных со своеобразными хроническими воспалительными узелковыми и узловатыми высыпаниями на кистях, предплечьях, лице, шее, ушных раковинах, волосистой части головы. Гистологическая картина характеризовалась наличием в дерме пролифератов, состоящих из крупных гистиоцитов с эозинофильной цитоплазмой и сегментированным ядром неправильной формы с примесью многоядерных гигантских клеток. В цитоплазме гистиоцитов отмечались липидные скопления, состоящие из гликопротеидов, фосфолипидов, нейтрального жира (холестерин отсутствует). Такие же изменения обнаружены в синовиальных оболочках и костях [1]. Это заболевание было названо множественной ретикулогистиоцитомой [2].

Первое упоминание о множественной ретикулогистиоцитоме в нашей стране принадлежит К.Н. Суворовой [2], описавшей пациентку 41 года, у которой на разгибательной и частично боковых поверхностях рук, преимущественно в области межфаланговых суставов, имелись узелки и узлы, выступающие над уровнем кожи, размером от чечевицы до фасоли. Они располагались фокусно, были подвижными, безболезненными. Кожа над ними была блестящая, темно-розового цвета. При гистологическом исследовании в сетчатом слое дермы определялись четко контурированные скопления гистиоцитов и фибробластов, среди которых встречались гигантские многоядерные клетки неправильной формы с бледной протоплазмой и крупными ядрами.

Этиология и патогенез ретикулогистиоцитоза не ясны, в литературе периодически появляются клинические описания отдельных случаев заболевания. Некоторые дерматологи [3, 4] считают это заболевание реактивно-воспалительным гранулематозом.

А.А. Каламкарян и В.Н. Гребенюк [3] на основании собственных исследований допускали существование промежуточных форм заболевания между множественной ретикулогистиоцитомой и системным (обменным) ретикулогистиоцитозом.

А. Catteral и J. White [5] считают, что множественная ретикулогистиоцитома, подобно дерматомиозиту, должна учитываться как паранеопластическое заболевание. Из 41 случая множественной ретикулогистиоцитомы, описанной в литературе, в 11 (27%) был рак внутренних органов.

Множественный ретикулогистиоцитоз необходимо отличать от системных (обменных) ретикулогистиоцитозов — группы заболеваний, сопровождающихся внутриклеточным нарушением обмена в гистиоцитах и накоплением в них продуктов нарушенного обмена. К гистиоцитозам относят острый системный прогрессирующий гистиоцитоз детей раннего возраста (болезнь Леттерера—Сиве), хронический системный прогрессирующий гистиоцитоз (болезнь Хенда–Шюллера—Крисчена), эозинофильную гранулему костей (болезнь Таратынова), злокачественный гистиоцитоз (так называемую взрослую форму болезни Леттерера—Сиве) [6].

В настоящее время эту группу заболеваний относят к гистиоцитозу Х и его морфологическим признаком считают формирование гранулем из клеток Лангерганса.

В клинической картине множественного ретикулогистиоцитоза отмечается появление множественных высыпаний на коже с преимущественным поражением лица и дистальных участков верхних конечностей. Обнаруживают папулезные и нодулярные элементы телесного или желтовато-коричневого цвета 0,5—2,0 см в диаметре [7]. Очаги поражения безболезненны, слегка зудят, возвышаются над уровнем окружающей кожи на 0,5—2,0 см. Некоторые мелкие узелки вначале не выдаются над общим уровнем кожи и заметны лишь благодаря буроватой окраске. Консистенция опухолей и бляшек плотноэластическая [3].

Болеют обычно взрослые, чаще женщины. Около 60% больных обращаются к врачу в связи с полиартритом, главным образом при поражении кистей (симметричный деформирующий полиартрит межфаланговых суставов, приводящий к укорочению пальцев и мутиляции). У большинства больных артрит характеризуется быстрым развитием деструкции тканей суставов, что объясняют выделением значительного количества ферментов из активированных макрофагов [8].

При локализации в области суставов элементы напоминают ревматические узелки. Часто выявляются ксантелазмы в области век [7]. Имеются сообщения о том, что некоторые больные ретикулогистиоцитозом страдают туберкулезом. Более 50% больных имеют поражения слизистых оболочек полости рта, десен, глотки, гортани, склер, губ и языка. В 30% случаев отмечается дислипидемия. Ревматоидный фактор не обнаруживается, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) повышается нерезко. Может снижаться масса тела. Описаны системные поражения костного мозга, поперечнополосатых мышц, лимфатических узлов, сердца, перикарда, легких, плевры, костей, печени, двенадцатиперстной кишки и почек. Поражение сердца может привести к летальному исходу. Среди ассоциирующихся с ретикулогистиоцитозом злокачественных новообразований внутренних органов чаще наблюдаются опухоли желудка, яичника, молочной железы, матки, миеломная болезнь, лимфома, меланома. При этом диагноз обычно предшествует выявлению злокачественного новообразования, причем с рецидивом злокачественной опухоли она также рецидивирует [8].

Учитывая редкость данного заболевания, трудность диагностики и вариабельность клинической картины, приводим описание нашего клинического наблюдения.

Больная А., 33 года, жительница Новоселовского района, обратилась с жалобами на высыпания на коже лица, ушных раковин, верхних конечностей, тыльной стороне кистей, не сопровождающиеся субъективными ощущениями, болезненность в пальцах рук при сгибании. В течение 1 мес похудела на 10 кг. Данные жалобы появлялись постепенно. По этому поводу обратилась к терапевту. С диагнозом «аллергический дерматит» в течение 10 дней лечилась амбулаторно (супрастин, натрия тиосульфат) — без улучшения. Наружную терапию не получала. Высыпания связывала со средством для мытья посуды AOS (работает поваром). Обследована у нефролога и с диагнозом «саркома Капоши» направлена в Красноярский краевой кожно-венерологический диспансер. В анализах крови: гемоглобин — 102 г/л, лейкоциты – 6,4·10⁹/л, эритроциты — 1%, сегментоядерные — 70%, лимфоциты — 28%, моноциты — 1%, СОЭ 36 мм/ч.

Объективно: сознание ясное, телосложение астеническое, подкожно-жировой слой снижен, костно-мышечная система не деформирована, атрофии мышц нет, движение в суставах в полном объеме, наблюдается акроцианоз кистей. Лимфатические узлы не пальпируются. Грудные железы без патологии. Органы дыхания, сердечно-сосудистая система, органы пищеварения, мочевыделения — без особенностей.

Локальный статус: на коже кистей, ушных раковин, слизистой оболочке полости рта множественные узелки синюшно-розового цвета, некоторые с изъязвлениями 0,5—2,0 см в диаметре, плотноэластической консистенции. На коже лица множественные милиарные папулы телесного цвета (рис. 1, а—в).

Консультирована онкологами. При обследовании биоптата: в дерме узел, представлен пролиферацией клеток гистиоцитарного ряда, пролиферацией коллагеновых волокон. Большое количество многоядерных гигантских клеток неправильной формы с бледной цитоплазмой и крупными ядрами (рис. 2).

Был заподозрен гистиоцитоз Х (болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена). Рекомендовано рентгенологическое обследование черепа, предплечий, кистей, проведение фенотипирования клеток инфильтрата кожи, консультация гематолога. Гематологом проведена стернальная пункция (24.11.10): препараты умеренно клеточные, тип кроветворения нормобластический, белый росток умеренно разряжен, миелобласты — 0,3%, плазматические клетки — 3,8%, красный росток умеренно угнетен, лейко-эритроцитарное соотношение 6,3%, мегакариоциты — 12 мм³. Заключение гематолога: учитывая отрицательные данные пунктата грудины, предположительный диагноз миеломной болезни снят.

Иммуноморфологическое исследование позволило исключить все варианты лангергансоклеточного гистиоцитоза, включая болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена.

На основании данных анамнеза, клинических проявлений заболевания и результатов обследования диагностирован множественный ретикулогистиоцитоз. В клиническом анализе крови отмечалось снижение гемоглобина до 102 г/л, повышенное СОЭ до 36 мм/ч, лейкоциты — 6,4·10⁹/л, эритроциты — 1%, сегментоядерные — 70%, лимфоциты — 28%, моноциты — 1%. В анализах мочи все показатели в пределах нормы. В биохимическом анализе крови — показатели в пределах нормы: билирубин общий — 5,5 мкмоль/л, аланинаминотрансфераза — 0,1 мкмоль/л, аспартатаминотрансфераза — 0,2 мкмоль/л, белок общий — 69 г/л, глюкоза — 4,8 ммоль/л, холестерин — 3,7 ммоль/л.

Рентгенография кистей: определяется системный остеопороз, с кистовидными просветлениями в фалангах, мелких костях запястья и дистальных отделах костей предплечья, узураций нет. Суставные щели не сужены, мягкие ткани фаланг пальцев кистей умеренно увеличены. Рентгенография ребер: кистовидные просветления в задних и передних отрезках реберных дуг, деструкций нет. Рентгенография таза, черепа — деструктивных изменений нет. Рентгенография легких — без патологии. Ультразвуковое обследование органов брюшной полости: диффузное изменение печени, поджелудочной железы.

Таким образом, данные клинических, гистологических, рентгенологических исследований подтвердили наличие у больной множественного ретикулогистиоцитоза.

Больная получила дезинтоксикационные, антигистаминные препараты, преднизолон по 30 мг/сут внутрь с постепенным снижением дозы, аспаркам, омепразол, маалокс. Лечение вызвало значительное улучшение, новых высыпаний не появлялось. При выписке на коже рук множественные гиперпигментированные пятна. В области тыльной стороны кистей — единичные узлы в стадии разрешения (рис. 3, а, б).

Приведенное нами наблюдение подтверждает, что при множественном ретикулогистиоцитозе трудность диагностики заключается в редкости патологии и вариабельности клинической картины. Следует обращать внимание на данное заболевание, так как оно может быть проявлением малигнитета [5], а также приводить к системным поражениям костного мозга, поперечнополосатых мышц, лимфатических узлов, сердца, перикарда, легких, плевры, печени, двенадцатиперстной кишки, почек и деструктивным изменениям костей [8], вследствие чего может наступить инвалидизация человека или летальный исход.