Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Елькин В.Д.

Пермская государственная медицинская академия им. акад. Е.А. Вагнера

Митрюковский Л.С.

Пермская государственная медицинская академия им. акад. Е.А. Вагнера

Счастливцева Л.В.

Пермская государственная медицинская академия им. акад. Е.А. Вагнера

Кузнецов И.Д.

ГОУ ВПО Пермская государственная медицинская академия им. акад. Е.А. Вагнера

Плотникова Е.В.

Пермская государственная медицинская академия им. акад. Е.А. Вагнера

Семейная множественная кератоакантома Фергюсона-Смита (пять случаев в одной семье)

Авторы:

Елькин В.Д., Митрюковский Л.С., Счастливцева Л.В., Кузнецов И.Д., Плотникова Е.В.

Подробнее об авторах

Просмотров: 1194

Загрузок: 17


Как цитировать:

Елькин В.Д., Митрюковский Л.С., Счастливцева Л.В., Кузнецов И.Д., Плотникова Е.В. Семейная множественная кератоакантома Фергюсона-Смита (пять случаев в одной семье). Клиническая дерматология и венерология. 2011;9(6):27‑29.
El'kin VD, Mitriukovskiĭ LS, Schastlivtseva LV, Kuznetsov ID, Plotnikova EV. Ferguson-Smith's multiple familial keratocanthoma (five cases in a single family). Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology. 2011;9(6):27‑29. (In Russ.)

Рекомендуем статьи по данной теме:
Ис­кусствен­ный ин­тел­лект в дер­ма­то­ло­гии: воз­мож­нос­ти и пер­спек­ти­вы. Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2024;(3):246-252
По­ли­поз­ный ри­но­си­ну­сит как пер­вый этап в раз­ви­тии эози­но­филь­но­го гра­ну­ле­ма­то­за с по­ли­ан­ги­итом. Рос­сий­ская ри­но­ло­гия. 2024;(2):157-166
Ви­та­ми­ны груп­пы B и за­бо­ле­ва­ния пе­ри­фе­ри­чес­кой нер­вной сис­те­мы. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(5):75-82
Ас­те­ния у мо­ло­дых па­ци­ен­тов и воз­мож­нос­ти ее кор­рек­ции. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(5):133-137
Опыт при­ме­не­ния рис­дип­ла­ма при се­мей­ном слу­чае спи­наль­ной мы­шеч­ной ат­ро­фии 5q у па­ци­ен­тов с го­мо­зи­гот­ной де­ле­ци­ей ге­на SMN1 и оди­на­ко­вым ко­ли­чес­твом ко­пий ге­на SMN2. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(5):138-141
На­ру­ше­ния сна при бе­ре­мен­нос­ти. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(5-2):99-104
Пер­спек­тив­ные нап­рав­ле­ния в ле­че­нии син­дро­ма по­ли­кис­тоз­ных яич­ни­ков (об­зор ли­те­ра­ту­ры). Проб­ле­мы реп­ро­дук­ции. 2024;(3):94-104
Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­нос­ти­ка кок­ци­диоидо­ми­ко­за, ма­ни­фес­ти­ро­ван­но­го пе­ри­фе­ри­чес­ким об­ра­зо­ва­ни­ем лег­ко­го. Хи­рур­гия. Жур­нал им. Н.И. Пи­ро­го­ва. 2024;(8):77-85
Ком­прес­си­он­ная элас­тог­ра­фия как но­вый ме­тод ультраз­ву­ко­вой ви­зу­али­за­ции в диф­фе­рен­ци­аль­ной ди­аг­нос­ти­ке хро­ни­чес­ко­го тон­зил­ли­та. Вес­тник ото­ри­но­ла­рин­го­ло­гии. 2024;(4):20-25
Сов­ре­мен­ное па­то­ге­не­ти­чес­кое ле­че­ние ред­ких де­ми­ели­ни­зи­ру­ющих за­бо­ле­ва­ний. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(7-2):33-36

Кератоакантома (КА; синонимы — сальный моллюск, роговой моллюск, псевдокарциноматозный моллюск, псевдоэпителиома, эпителиоподобная веррукома) описана A. Dupont (1930), но наиболее ранние наблюдения принадлежат O. Lassar (1893) и H. Gougerot (1927). Название предложил W. Frendental (1936).

КА — доброкачественная опухоль предположительно вирусной этиологии. В то же время КА имеет некоторые клинические и гистологические признаки плоскоклеточного рака кожи. В отечественной литературе принято выделять типичные и атипичные КА.

Типичные КА обычно солитарные, локализуются в основном на открытых участках кожи, начинаются с появления небольших плотных полусферических узелков цвета нормальной кожи, быстро увеличивающиехя в до 0,5—3 см в диаметре. В центре наблюдается кратерообразное углубление, заполненное рыхлыми или плотными роговыми массами серо-коричневого цвета, которые легко удаляются. По периферии роговой пробки имеется валик с ровной блестящей поверхностью. В среднем через 3 мес опухоли спонтанно разрешаются с образованием атрофического рубца.

Атипичные КА встречаются чаще классических (в 65% случаев) и имеют много клинических вариантов (гигантские, плоские, веррукозные, мультинодулярные и др.). К ним относятся и множественные КА, часто имеющие семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования или развивающиеся на фоне иммуносупрессии (множественная КА типа Фергюсона—Смита, эруптивные КА типа Grzybowski и КА типа Witten—Zak). Атипичные КА спонтанно разрешаются только в 20% случаев, у 19—20% больных они трансформируются в плоскоклеточный рак.

Множественные КА типа Фергюсона—Смита (синонимы — семейная саморубцующаяся плоскоклеточная карцинома), описанные в 1948 г. J. Ferguson—Smith, встречаются исключительно редко. Для них характерно внезапное появление десятков или сотен обычных кратериформных КА, сопровождающихся зудом. Протекают длительно, с периодами спонтанной инволюции и рецидивами. Чаще регистрируются в молодом или детском возрасте, наследуются по доминантному типу [1—3].

При солитарных КА применяют хирургическое иссечение, крио- и лазеродеструкцию, внутриочаговые введения метотрексата, интерферона-α [4—6]. При множественных и других атипичных формах наилучшие результаты обеспечивает пероральный прием этретината в комбинации с иммунотропными препаратами (бемитилом, лейкинфероном и др.). Больные подлежат диспансерному наблюдению у дерматологов и онкологов [7—10].

Под нашим наблюдением находилась пациентка Б., 30 лет, страдающая множественной КА Фергюсона—Смита. С 9 лет отмечает появление зудящих мелкоузелковых высыпаний на голенях. До 18 лет лечилась по месту жительства с диагнозом «атопический дерматит». Лечение было малоэффективным. С 18 лет на голенях и бедрах стали появляться множественные узловатые элементы, которые спонтанно регрессировали через 3—4 мес с образованием рубцов; одновременно образовывались свежие узлы с аналогичной эволюцией. Со слов больной, сходные высыпания наблюдались также у матери (лечилась с диагнозом «узловатая почесуха») и у бабушки, а в настоящее время имеются и у двух сестер (старшей и младшей, у последней узлы начали образовываться несколько месяцев назад).

Объективно. Общее состояние удовлетворительное, телосложение правильное, питание пониженное (масса тела 45 кг). Патологии со стороны внутренних органов не выявлено. Кожный патологический процесс распространенный, симметричный (рис. 1).

Рисунок 1. Пациентка Б., 30 лет. Диагноз: множественная КА Фергюсона—Смита.
Представлен множественными полиморфными высыпаниями, тесно расположенными на коже голеней и немногочисленными в области бедер и предплечий. Первичные элементы — узлы бледно-красного цвета, величиной от вишни до лесного ореха. Большинство элементов имеют сохраненную поверхность, а часть — кратерообразное углубление в центре, заполненное плотными роговыми массами серо-коричневого цвета, несколько возвышающимися над окружающими тканями. Периферический валик, окружающий роговую пробку, имеет ровную блестящую поверхность. Наряду с узлами на голенях и бедрах отмечаются также атрофические рубцы фестончатых очертаний.

У больной выявлена гипохромная анемия (эритроциты — 3,5×1012/л, гемоглобин — 95 г/л) и увеличение скорости оседания эритроцитов до 60 мм/ч.

Гистологическое исследование (рис. 2).

Рисунок 2. Гистологическая картина КА. Окраска гематоксилином и эозином (×400).
Эпидермис в центре кратерообразно углублен, кратер выполнен роговыми массами. По периферии и на дне углубления — эпидермис с явлениями выраженного акантоза. В акантотических тяжах и в эпидермисе отмечаются явления паракератоза и дискератоза. Субэпидермально выраженная лимфогистиоцитарная инфильтрация с примесью плазматических клеток. Глубокие отделы дермы и придатки без особенностей.

Лечение. Ретинола пальмитат по 300 тыс. ЕД однократно вечером, троксевазин по 1 капсуле 2 раза в день, цефазолин 1,0 внутримышечно 2 раза в день № 10, тиосульфат натрия 30% 10,0 внутривенно струйно № 10, тавегил 2,0 внутримышечно на ночь, компливит по 1 таблетке 3 раза в день. Наружное лечение: туширование эктиматозных элементов фукорцином 2 раза в день, мазь фуцикорт 2 раза в день.

Выписана с положительной динамикой: часть высыпаний регрессировала с образованием атрофических рубцов. Эктиматозные элементы разрешились.

Также нами была осмотрена старшая сестра пациентки Б. Пациентка Н., 33 года. С 12 лет отмечает высыпания в области голеностопных суставов, которые постепенно распространялись на бедра, ягодицы, переднюю брюшную стенку, через 6 мес разрешались, оставляя рубцы. За медицинской помощью не обращалась. Объективно: в области голеней — немногочисленные узловатые элементы, аналогичные описанным у пациентки Б. (рис. 3).

Рисунок 3. Пациентка Н., 33 года. Диагноз: множественная КА Фергюсона—Смита.
Диагноз: множественная КА Фергюсона—Смита.

Множественные КА Фергюсона—Смита встречаются очень редко, поэтому описанные случаи представляют несомненный интерес для практических врачей. Отчетливо прослеживается роль генетической предрасположенности в развитии КА Фергюсона—Смита: 5 больных в 3 поколениях. Значимость описанной патологии определяется как большим числом диагностических ошибок, так и возможностью малигнизации отдельных КА. В то же время следует иметь в виду, что до 1/51/3 опухолей, диагностированных как плоскоклеточный рак, представляют собой КА.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.