Первичные опухоли сердца — редкое заболевание, частота возникновения которого при патологоанатомических вскрытиях составляет 0,0017—1,4%, а в кардиохирургических клиниках — 0,8—1,19% от общего числа госпитализированных больных [1—4]. Наиболее частой их разновидностью являются миксомы сердца. В клинической практике миксомы встречаются в 83—96% всех первичных новообразований сердца [1, 5, 6]. Среди многообразия проблем, возникающих при хирургическом лечении таких больных, особого внимания заслуживают диагностические и хирургические аспекты при первично отсроченном во времени множественном росте миксом сердца.
РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского располагает 58-летним опытом хирургического лечения больных с различными первичными опухолями сердца. За указанный период выполнено 273 хирургических вмешательства по удалению миксом сердца различной локализации. Только в 1 (0,36%) наблюдении зарегистрирован первично отсроченный во времени рост миксом правого и левого предсердий с интервалом 21 год и 5 мес.
Больной Л., 22 года, госпитализирован в отдел хирургии сердца НЦХ РАМН 11.02.88 с жалобами на одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке, периодически возникавшую субфебрильную температуру и 2 эпизода подъема температуры тела до 38,4 °C, продолжавшиеся в течение суток и самостоятельно прошедшие. При проведении трансторакальной эхокардиографии (эхоКГ) в ГВКГ им. акад. Н.Н. Бурденко выявлено объемное образование правого предсердия. Больной направлен в наш центр для хирургического лечения.
При поступлении состояние пациента средней тяжести. Правильного телосложения, пониженного питания (рост 182 см, масса тела 72 кг). Кожные покровы бледные, цианоз отсутствует. Пульс 96 уд/мин, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Артериальное давление 110/70 мм рт.ст. Аускультативно тоны сердца ясные, в четвертом межреберье от грудины короткий систолический шум. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет.
Электрокардиографически зарегистрированы синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 88 уд/мин, вертикальное положение электрической оси сердца, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. При рентгеноскопии и рентгенографии органов грудной клетки малый круг кровообращения не изменен, сердце не увеличено. ЭхоКГ выявила объемное образование правого предсердия диаметром до 4,8 см, пролабировавшее в правый желудочек (рис. 1).
Рис. 1. Двухкамерная эхокардиограмма больного Л., 22 года.
Диагноз: миксома правого предсердия (RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LA — левое предсердие, LV — левый желудочек).
В анализах крови: анемия (Hb 66 г/л), увеличение СОЭ (61 мм/ч), лейкоцитоз (11,1·ž109/л).
В результате проведенного обследования поставлен диагноз: миксома правого предсердия, миксомный синдром.
18.02.88 из продольной срединой стернотомии в условиях умеренной гипотермической перфузии (минимальная температура 29 °C) и холодовой фармакологической кардиоплегии раствором «Консол» выполнено удаление новообразования диаметром до 5 см, желеобразной консистенции, желтовато-серой окраски, происходившего на короткой «ножке» из свободной стенки правого предсердия ближе к устью нижней полой вены. Из особенностей необходимо отметить: в связи с большими размерами опухоли канюляцию полых вен осуществляли непосредственно в области их устья; новообразование удалено вместе с участком правого предсердия в области его происхождения с последующей электрокоагуляцией его краев; в области овальной ямки еще одно новообразование диаметром до 0,5 см, желеобразной консистенции, желтоватой окраски, оно удалено вместе со всей толщиной межпредсердной перегородки в области происхождения с электрокоагуляцией ее краев; при ревизии левого предсердия патологических изменений не выявлено; перегородка ушита двурядным швом.
Послеоперационный период без осложнений. На 7-е сутки больной в относительно удовлетворительном состоянии был переведен в ГВКГ им. акад. Н.Н. Бурденко.
При морфологическом исследовании выявлена миксома, клетки которой имели овальную, вытянутую или звездчатую форму, располагались изолированно или мелкими кластерами различной формы в рыхлом базофильном миксоматозном матриксе. Часто миксомные клетки формировали мелкие сосудистые щели и крупные тонкостенные сосуды, представленные одним или несколькими слоями опухолевых клеток без базальной мембраны, мышечного слоя и адвентиции. На поверхности опухоли наблюдались наложения фибрина (рис. 2). В толще опухолевой ткани встречались очаги хронического воспаления и группы макрофагов, загруженных гемосидерином. Основание опухоли располагалось на поверхности эндокарда, без инвазии в подлежащие слои, содержало крупные толстостенные сосуды замыкающего типа.
Рис. 2. Микрофотография миксомы правого предсердия.
Тонкостенный сосуд в базофильном вакуолизированном матриксе миксомы, базальная мембрана не определяется. На поверхности опухоли отложения фибрина. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100.
В течение последующих 5 лет пациент ежегодно наблюдался в нашем центре; при эхоКГ рецидива опухоли не обнаружено.
Ухудшение состояния больной отметил с ноября 2008 г., когда начали беспокоить приступы сердцебиения и перебои в деятельности сердца, усиливавшиеся при резком изменении положения тела, дважды возникали эпизоды предобморочного состояния.
При повторной госпитализации 22.05.09 состояние средней тяжести. Пульс 76 уд/мин, ритмичный; артериальное давление 120/80 мм рт.ст.; аускультативно тоны сердца ясные, шумы не регистрируются; признаки декомпенсации кровообращения отсутствуют.
Электрокардиографически зарегистрирован предсердный ритм с частотой сердечных сокращений 55 в минуту, отклонение электрической оси сердца вправо, блокада правой ножки пучка Гиса. При холтеровском мониторировании в течение суток выявлены миграция водителя ритма (синусовый ритм — предсердия) с частотой сердечных сокращений 46—128 в минуту, 400 одиночных наджелудочковых экстрасистол.
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки: легочный рисунок не изменен, корни легких структурны, не расширены, синусы свободны; сердце в размерах не увеличено.
ЭхоКГ выявила гиперэхогенное образование размером 5,8×4,0 см, исходящее из фиброзного кольца митрального клапана в проекции его задней створки, пролабировавшее в левый желудочек (рис. 3); створки митрального клапана не изменены; максимальное давление в легочной артерии 31 мм рт.ст.
Рис. 3. Двухкамерная эхокардиограмма больного Л., 43 года.
Диагноз: миксома левого предсердия (RA — правое предсердие, LA — левое предсердие, LV — левый желудочек).
От проведения генетического исследования больной отказался.
С учетом вышеизложенного поставлен диагноз: состояние после удаления миксомы правого предсердия (18.02.88), первично отсроченный во времени рост миксомы левого предсердия.
05.06.09 произведена продольная срединная рестернотомия, сердце выделено из спаек. В условиях умеренной гипотермической перфузии (минимальная температура 28 °C) и холодовой фармакологической кардиоплегии раствором «Консол» выполнено удаление желеобразного фрагментировавшегося новообразования диаметром до 6 см, имевшего многодольчатое строение и происходившего из фиброзного кольца митрального клапана в проекции его задней створки. Опухоль удалена вместе с субэндокардиальной основой ее «ножки» с последующей электрокоагуляцией указанной зоны; при ревизии митрального клапана патологических изменений не обнаружено.
При морфологическом исследовании выявлена типичная миксома сердца. Из особенностей необходимо отметить, что в одном из участков «ножки» опухоли установлено прорастание субэндокардиального слоя (рис. 4).
Рис. 4. Микрофотография миксомы левого предсердия.
Участок прорастания элементов опухоли в субэндокард без инвазии в более глубокие слои. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 50.
Послеоперационный период протекал без осложнений. В относительно удовлетворительном состоянии пациент выписан под наблюдение кардиолога по месту жительства. В течение последующих 10 лет наблюдения в нашем центре состояние пациента удовлетворительное. При ежегодных эхоКГ рецидива опухоли не регистрировали, патологические изменения митрального клапана отсутствовали.
Клиническая картина демонстрирует, что повторные хирургические вмешательства у больных, оперированных по поводу миксомы сердца, обусловлены, как правило, либо истинным рецидивом заболевания в результате нерадикально выполненной операции, либо их множественным ростом, первично отсроченным во времени. Возможность истинного рецидива миксомы сердца впервые описана F. Gerbode и соавт. в 1967 г. [7]. Общая частота этого осложнения варьирует в пределах 0,4—5%, возникает оно преимущественно в первые 4—5 лет после операции [8—12]. В то же время Z. Wang и соавт. [12] продемонстрировали отсутствие рецидива заболевания к 5, 10, 15 и 20 годам наблюдения после операции соответственно в 95,5, 93,5, 92,4 и 91,6% случаев. Однако при дифференцированном подходе к оценке этого осложнения F. Roldan и соавт. [13] выявили, что рецидив заболевания при удалении спорадических миксом сердца регистрируют в 1—3% случаев, а после их удаления при семейной форме заболевания или при миксомном синдроме — в 12 и 22% случаев соответственно. Интерес представляет также исследование C. Mendoza и соавт. [14], которые, проанализировав собственный и опыт других 8 клиницистов, отметили, что время возникновения истинных рецидива заболевания и первично отсроченного во времени множественного роста миксом сердца варьирует в пределах 5—72 мес, а повторное возникновение этих осложнений наблюдают в пределах 14—396 мес.
Таким образом, представленное наблюдение и анализ данных литературы по времени и месту возникновения истинного рецидива и первично отсроченного во времени роста миксом сердца и возможность их повторного возникновения свидетельствуют о необходимости строгого разграничения указанных показаний к повторным операциям, обязательного проведения генетических исследований, а также целесообразности пожизненного послеоперационного наблюдения за этими пациентами с ежегодным проведением контрольных эхокардиографических исследований.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.