Введение

Неорганные забрюшинные опухоли (НЗО) встречаются редко (0,1—0,3%) и представляют собой с точки зрения морфологии гетерогенную группу новообразований [1, 2]. В большинстве случаев НЗО развиваются бессимптомно и выявляются случайно при проведении обследований по поводу других заболеваний или при достижении опухолью больших размеров, приводящих к нарушению конфигурации живота, и появлении компрессионных симптомов [1, 3]. Основным и единственно радикальным методом лечения НЗО остается хирургический [4—6], при этом резектабельность составляет 25—73%. Следует отметить, что даже при выполнении радикальных операций НЗО характеризуются частым рецидивированием, достигающим 13—82% [2, 3, 6]. В связи с этим разрабатываются подходы к комбинированному лечению НЗО с использованием химиотерапии и лучевой терапии [2, 7, 8], однако в целом результаты лечения нельзя признать удовлетворительными [9, 10]. В подобной ситуации важны накопление и анализ каждого успешного случая лечения больных НЗО.

Представляем редкий клинический случай успешного хирургического лечения рецидивирующей НЗО.

Пациентка Ч., 49 лет, поступила в торакоабдоминальное отделение НИИ онкологии в ноябре 2007 г. с жалобами на увеличение живота в объеме, одышку при незначительных физических нагрузках и в положении лежа на спине, тошноту и общую слабость. Из анамнеза: указанные жалобы беспокоят на протяжении 3 мес. В октябре 2007 г. по месту жительства в онкологическом стационаре выполнена пробная лапаротомия (из протокола операции: брюшную полость занимает гигантская опухоль, в патологический процесс вовлечены брыжейка и петли тонкой кишки, поперечно-ободочная и нисходящий отдел толстой кишки, на основании чего процесс был признан неоперабельным). После выписки больная самостоятельно обратилась в НИИ онкологии Томска.

На момент поступления положение пациентки вынужденное (на боку), живот значительно увеличен в размерах, пальпируется объемное образование диаметром >30 см. По данным УЗИ органов брюшной полости и малого таза (15.11.07) выявлено объемное образование с ровными и четкими контурами от малого таза до мечевидного отростка, от правого до левого гребней подвздошных костей. Структура образования неоднородная, солидная с участками повышенной эхогенности. Имеется сдавление левой почки.

Больной выполнили спиральную компьютерную томографию (СКТ) органов брюшной полости и малого таза (08.11.07), установлено, что большую часть брюшной полости и малого таза занимает новообразование размером 31×19,3×31,2 см (рис. 1). Опухоль с четким контуром, накопление контрастного вещества незначительное. Окружающие органы брюшной полости и забрюшинного пространства оттеснены в разные стороны: печень вверх, петли кишечника вниз, почки кзади. Левая почка имеет выраженную гидронефротическую трансформацию, паренхима истончена, экскреторная функция замедленная. Мочеточник расширен до 4 см, его просвет обрывается у контура опухоли. На основании полученных данных сформулирован диагноз: забрюшинная опухоль гигантских размеров.

Рис. 1. Компьютерная томограмма органов брюшной полости: видна гигантская неорганная забрюшинная опухоль.

При лабораторных исследованиях зафиксированы анемия средней степени тяжести (Hb 80 г/л) и повышение уровня креатинина до 116 мкмоль/л.

В плановом порядке 05.12.07 выполнена операция в объеме удаления опухоли забрюшинного пространства, нефрэктомии и овариэктомии слева. При ревизии: гигантская опухоль (диаметр >30 см) располагается забрюшинно, оттесняет петли кишечника вверх и вправо, отдаленных метастазов не выявлено. В опухолевый процесс вовлечены левый яичник и мочеточник, последний расширен до 2 см, левая почка гидронефротически изменена. Задний листок брюшины вскрыт по обоим боковым каналам. Тупым и острым путем опухоль мобилизована единым блоком с левым яичником. После перевязки и пересечения левого мочеточника опухоль удалена. Оперативное вмешательство завершено нефрэктомией слева. Макропрепарат представлен гигантской опухолью миксоматоидного вида (максимальный размер 40 см, масса 13 кг).

Послеоперационный период протекал гладко, без осложнений. Заживление раны произошло первичным натяжением, швы сняты на 15-е сутки после операции. Явления анемии и уремии купированы полностью. По данным патоморфологического исследования установлено, что гистологическая структура соответствует миксолипоме. При иммуногистохимическом исследовании резко выражена экспрессия CD34, слабая экспрессия S100 в единичных опухолевых клетках, Ki-67 определяется менее чем в 3% опухолевых клеток. С учетом этих данных проведение адъювантной терапии нецелесообразно.

Через 1 год после завершения хирургического лечения при проведении контрольного обследования у пациентки выявлен рецидив опухоли. По данным СКТ органов брюшной полости (27.11.08), в области ложа удаленной левой почки несколько однотипных по структуре объемных образований размером от 36 до 50 мм, которые инфильтрируют поясничную мышцу и толстую кишку (рис. 2).

Рис. 2. Компьютерная томограмма органов брюшной полости. Рецидив неорганной миксолипомы.

При УЗИ органов малого таза (05.12.08) выявлена диффузно-узловая форма миомы матки и объемное образование правого яичника диаметром до 27 мм. В связи с этим 18.12.08 проведена симультанная операция: удаление рецидивной опухоли, резекция нисходящего отдела толстой кишки, надвлагалищная ампутация матки, аднексэктомия справа. Послеоперационный период протекал гладко. По результатам планового гистологического и иммуногистохимического исследования выявлены миксолипома, стромальная гиперплазия яичника и интрамуральные лейомиомы матки с очаговым эндометриозом. После выписки из стационара пациентка находилась под динамическим наблюдением по месту жительства.

В марте 2015 г. повторно зафиксирован рецидив заболевания. По данным СКТ органов брюшной полости (17.03.15) выявлены рецидивные опухоли: между куполом диафрагмы и селезенкой (31×50 мм), ниже правой почки (53×68 мм), в подвздошных областях — справа с инфильтрацией стенки тонкой и толстой кишки (129×84 мм) и слева с инфильтрацией петель тонкой кишки (44×45 мм). В плановом порядке 17.04.15 проведено хирургическое лечение: удаление рецидивных новообразований брюшной полости, оментэктомия, резекция тощей и подвздошной кишки, плоскостная резекция ободочной кишки. Послеоперационный период протекал без осложнений. Гистологическое заключение от 29.04.15: гистологическая структура и иммунофенотип опухолевых клеток соответствуют миксолипоме. В последующем больная находилась под динамическим наблюдением в НИИ онкологии Томска.

Спустя 4 года, при контрольном обследовании, включающем СКТ органов брюшной полости (08.10.19), выявлены множественные рецидивные новообразования между куполом диафрагмы и селезенкой (33×52 мм), по медиальной поверхности почки (64×107 мм), между селезенкой и желудком (118×68 мм) и за поджелудочной железой (159×42 мм) (рис. 3).

Рис. 3. Комьютерные томограммы (а и б) органов брюшной полости.

Множественные рецидивные опухоли неорганной миксолипомы.

После предоперационной подготовки 10.12.19 выполнена операция: один опухолевый узел удален из области ворот правой почки, второй, не связанный с предыдущим, — из левых верхних отделов брюшной полости, в едином блоке с селезенкой, резекцией хвоста поджелудочной железы и левого купола диафрагмы (рис. 4). Послеоперационный период протекал гладко, швы сняты на 12-е сутки.

Рис. 4. Послеоперационная фотография удаленного комплекса органов.

1 — неорганная опухоль из левых верхних отделов брюшной полости размером 145×160 мм, удаленная в едином блоке с хвостом поджелудочной железы; 2 — неорганная опухоль из области ворот правой почки размером 11×10 мм.

Гистологическое заключение по результатам плановой проводки операционного материала от 13.12.19: миксолипома. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии с последующим динамическим наблюдением.

Заключение

Радикальное оперативное вмешательство с негативными краями резекции (R0) является методом выбора при лечении больных НЗО. В связи с тем, что НЗО довольно часто достигают больших размеров или прорастают в смежные органы, хирургическое лечение является технически сложным процессом, требующим участия мультидисциплинарной хирургической бригады. Это заболевание характеризуется частым возникновением местного рецидива. Несмотря на технические трудности, выполнение повторных операций целесообразно, поскольку обеспечивает длительную ремиссию заболевания.

Это исследование не потребовало дополнительного финансирования.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.