Добавочная селезенка в паренхиме поджелудочной железы

Добавочная селезенка (ДС) ― аномалия развития человека, возникающая на этапе эмбриогенеза. Наиболее часто ДС располагается в связках селезенки, реже ― в хвосте поджелудочной железы (ПЖ) [1―3]. ДС в хвосте ПЖ может имитировать нейроэндокринную опухоль или метастаз почечно-клеточного рака. ДС, как правило, обнаруживают во время операции или планового диспансерного обследования. Дооперационная дифференциальная диагностика ДС, располагающейся в ткани ПЖ, с опухолями этого органа вызывает сложности. Приводим описание 3 пациентов с интрапанкреатической ДС, симулировавшей нейроэндокринную опухоль в 1-м наблюдении, метастаз почечно-клеточного рака ― во 2-м.

Больная Х., 43 лет, была госпитализирована в ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» 25.10.17 с диагнозом рак правой почки (T1bN0M0); лапароскопическая правосторонняя нефрэктомия в 2010 г.; прогрессирование заболевания ― метастаз почечно-клеточного рака в хвост П.Ж. На протяжении прошедших лет больная находилась на диспансерном наблюдении в онкологическом диспансере, ей ежегодно выполняли компьютерную томографию (КТ) с контрастированием. При плановой диспансерной КТ в июле 2017 г. выявлена гиперваскулярная опухоль хвоста ПЖ диаметром 18 мм. При сцинтиграфии 21.07.17 патологических изменений не обнаружено. Рентгенологическая картина дифференцировалась между нейроэндокринной опухолью ПЖ и метастазом почечно-клеточного рака.

При поступлении в институт состояние удовлетворительное. Жалоб не предъявляла. Физикальное и инструментально-лабораторное обследование не выявило каких-либо отклонений от нормы. При контрольной КТ 10.10.17 в хвосте ПЖ опухоль прежнего размера, накапливающая контрастный препарат (рис. 1, а).

Больной Н., 61 года, госпитализирован в отделение 13.11.17 с диагнозом нефункционирующая нейроэндокринная опухоль хвоста ПЖ.

При плановом диспансерном обследовании в июле 2017 г., по данным МРТ, в хвосте ПЖ обнаружена гиперконтрастная опухоль диаметром 20 мм. Уровни инсулина, с-пептида в норме. Больному выполнена КТ с внутривенным контрастированием, при котором подтверждено наличие гиперваскулярной опухоли в хвосте ПЖ (рис. 2, а,

При поступлении в институт состояние удовлетворительное. Жалоб не предъявлял. Сопутствующих заболеваний не выявлено. На основании результатов лучевых методов диагностики (КТ, МРТ) установлен диагноз нефункционирующая нейроэндокринная опухоль хвоста ПЖ ― сT2N0M0. Больной был оперирован 14.11.17 ― выполнена робот-ассистированная дистальная резекция ПЖ с сохранением селезенки. При гистологическом исследовании в толще паренхимы железы выявлена ДС (см. рис. 2, в). Через 6 сут после операции при контрольной КТ обнаружено жидкостное скопление в области культи П.Ж. Произведено дренирование под ультразвуковым контролем, получено 50 мл панкреатогенного содержимого. Проводилась антисекреторная терапия. По дренажу выделялось около 40 мл панкреатогенного отделяемого в сутки. Выписан с дренажом для дальнейшего амбулаторного лечения на 9-й день после операции. Панкреатический свищ закрылся самостоятельно через 29 сут после операции.

Больная М., 38 лет, госпитализирована 27.08.12 с предварительным диагнозом опухоль хвоста ПЖ, которая была выявлена амбулаторно при УЗИ. Больной выполнена КТ с контрастным усилением, при которой в дистальных отделах хвоста ПЖ по задней поверхности определялось образование неоднородной структуры с четкими неровными контурами размерами до 10×18 мм, плотностью до 71 ед. Н и 108 ед. Н, что аналогично ткани селезенки. С целью уточнения диагноза выполнена МРТ, при которой суждение о наличии ДС подтвердилось. Пациентке рекомендовано динамическое наблюдение, выполнение МРТ брюшной полости спустя 6 мес. При контрольном обследовании, по данным МРТ от 16.01.18, имеющееся опухолевидное образование хвоста ПЖ ― без какой-либо динамики.

ДС ― врожденная аномалия, связанная с нарушением механизмов слияния эмбриональных закладок селезеночной ткани на 5-й неделе эмбриогенеза [4―6]. Структура Д.С. полностью соответствует ткани селезенки. По данным литературы, основанным на материалах аутопсий, ДС может встречаться у 10―20% населения [1, 2]. Наиболее частой локализацией (80%) являются ворота селезенки, в 16% наблюдений ДС наблюдается интрапанкреатическое расположение с локализацией в хвосте ПЖ [1―3].

Как правило, ДС носит бессимптомный характер и является случайной находкой при обследовании по поводу сопутствующих заболеваний. Исключение составляют больные идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, имеющие характерную гематологическую симптоматику. При отсутствии клинических проявлений ДС не нуждается не только в хирургическом лечении, но и в динамическом наблюдении, однако основные трудности заключаются в точности диагностики. Учитывая гиперваскулярный характер интрапанкреатической ДС, локализацию в хвосте ПЖ, дифференциально-диагностический ряд должен включать нефункционирующие нейроэндокринные опухоли, солидно-псевдопапиллярную опухоль, а также метастазы почечно-клеточного рака в ПЖ.

Основным методом диагностики является КТ с контрастным усилением, при котором отмечается идентичное контрастирование ДС и основного органа в различные фазы исследования, что тем не менее позволяет лишь заподозрить наличие интрапанкреатической ДС (ИДС) и не дает возможности исключить опухоль П.Ж. Для уточнения диагноза необходимо выполнение МРТ, а в отдельных случаях и тонкоигольной биопсии под контролем УЗИ. При МРТ измеряемые коэффициенты диффузии ДС и основного органа совпадают [5―9].

Дооперационная верификация ИДС позволяет избежать выполнения хирургического вмешательства на ПЖ, сопряженного с высоким риском послеоперационных осложнений. Тем не менее, по данным литературы, в большинстве случаев диагноз ИДС устанавливался на основании послеоперационного морфологического исследования, что в очередной раз подчеркивает отсутствие четких дооперационных диагностических критериев [10―13].

При анализе мировой литературы выявлены 47 случаев упоминания ДС, находящейся в хвосте ПЖ (см. таблицу).

Описанные случаи эктопии ткани селезенки демонстрируют сложность диагностики этой ситуации. Отсутствие клинических проявлений ИДС является причиной того, что ткань селезенки в паренхиме ПЖ обнаруживается лишь при лучевых методах исследования. Сходную рентгенологическую картину имеют нейроэндокринные опухоли, метастазы почечно-клеточного рака, солидно-псевдопапиллярная опухоль небольшого размера. Как показывают наш опыт и данные мировой литературы, провести дифференциальную диагностику среди этих заболеваний чрезвычайно сложно.

Эктопированная ткань селезенки не требует удаления. При возникновении диагностических затруднений и отсутствии возможности исключить опухолевое поражение ПЖ следует решать вопрос в пользу хирургического лечения. Разумный подход к выполнению органосохраняющих и миниинвазивных операций с соблюдением онкологических принципов позволяет свести к минимуму нежелательные последствия вмешательства.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: ayratikus@gmail.com; http://orcid.org/0000-0002-4486-4594