Обструкция дуги аорты или ее перерыв часто требует неотложного хирургического вмешательства в неонатальном периоде [1]. Хотя результаты реконструктивных операций на дуге аорты были значительно улучшены, отдаленные результаты до сих пор нельзя назвать вполне удовлетворительными. Есть достаточно данных, свидетельствующих о том, что у 16-28% пациентов даже при отсутствии анатомической обструкции в отдаленные сроки сохраняются артериальная гипертензия и системная сосудистая дисфункция [5, 11]. Как правило, такие пациенты имеют структурные, функциональные и макроанатомические нарушения [3, 8, 9]. Комплекс этих нарушений приводит к раннему атеросклерозу аорты и коронарных артерий, аневризмам аорты и периферических артерий, а 18% оперированных (в том числе и в раннем возрасте) пациентов умирают в возрасте до 34 лет [14].

В исследование были включены 62 пациента

(44 мальчика и 18 девочек) в возрасте 55±14 дней (от 1 до 98 дней), средней массой тела 3,5±1,2 кг (от 2,3 до 4,5 кг), оперированные в центре детской кардиохирургии ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина в период с 2004 по 2014 г. Всем пациентам выполняли хирургическую коррекцию врожденной аномалии дуги аорты в условиях искусственного кровообращения.

Реконструкцию дуги производили двумя методами - с помощью ксеноперикардиальной заплаты (1-я группа, 32 пациента) и с помощью анастомоза конец в бок (2-я группа, 30 человек). Варианты патологии дуги аорты и сопутствующие аномалии представлены в табл. 1.

Степень гипоплазии аорты оценивали по шкале Z-score. В отдаленном периоде все пациенты были не менее двух раз осмотрены кардиологом. Также в послеоперационном периоде проводили повторную МСКТ для оценки размеров и пропорциональности роста различных сегментов дуги аорты, выявления рекоарктационного синдрома и исследование формы послеоперационнной дуги аорты.

Хирургическая процедура. Все пациенты оперированы в условиях общей комбинированной анестезии. Мониторинг артериального давления проводили в правой лучевой и бедренной артериях. Церебральную сатурацию оценивали с помощью аппарата INVOS 5100 ("Somanetics", США) в течение всей процедуры. Для проведения искусственного кровообращения использовали системы Dideco Lilliput I ("Sorin", Италия).

Для доступа к сердцу и магистральным сосудам применяли срединную стернотомию. Для системной перфузии использовали три метода канюляции аорты: 1) прямую канюляцию восходящей аорты - 11 (17,5%) наблюдений; 2) канюляцию гепаринизированного политетрафторэтиленового протеза GoreTex 3,0-3,5 мм, который анастомозировали с проксимальной частью брахицефального ствола - 29 (46,8%) наблюдений; 3) двойную канюляцию: одну канюлю проводили в восходящую аорту или гепаринизированный протез, другую - через артериальный проток в нисходящую аорту для перфузии нижней половины тела - 22 (35,5%) наблюдения. Во всех наблюдениях выполняли раздельную канюляцию полых вен. При необходимости в правую верхнедолевую легочную вену устанавливали дренаж левого желудочка.

Глубокую гипотермическую остановку крово­обращения осуществляли по достижении ректальной температуры 20 °С. Всем пациентам выполняли антеградную селективную перфузию головного мозга через протез GoreTex, анастомозированный с брахицефальным стволом. Первым этапом производили реконструкцию дуги аорты одним из двух методов: расширением суженного участка с использованием заплаты из ксеноперикарда или формированием анастомоза по типу конец в бок между нисходящей и восходящей аортой. Техника этой операции была предложена С. Fraser и R. Mee [4], а также модифицирована H. Rajasinghe и соавт. [13]. Вторым этапом после возобновления искусственного кровообращения устраняли внутрисердечные дефекты. После отключения от искусственного кровообращения производили модифицированную ультрафильтрацию.

Статистический анализ. Статистическую обработку полученных результатов проводили с помощью программы Statistica 6,0. Непрерывные переменные выражали в виде средних величин ± стандартное отклонение. Для сравнения величин при их нормальном распределении использовали t-крите­рий Стьюдента. Значение р≤0,05 считали статистически достоверным.

Демографические характеристики пациентов приведены в табл. 2.

В 1-й группе умерли 3 (9,4%) пациента, из которых у 2 (6,2%) причиной смерти явилась полиорганная недостаточность и у 1 (3,2%) - сепсис. Два пациента умерли в течение 3 лет после операции вследствие сердечно-легочной недостаточности (1) и пневмонии (1).

Во 2-й группе умерли 6 (20%) пациентов, из которых у 4 (13,3%) смерть наступила вследствие сепсиса и полиорганной недостаточности и у 2 (6,7%) - от сердечно-легочной недостаточности. Послеоперационные осложнения представлены в табл. 3.

Период наблюдения составил 42±14 мес. В отдаленном периоде рекоарктация возникла у 7 (13,7%) пациентов, масса их тела на момент хирургической коррекции составляла менее 3 кг, средний градиент давления - 36,4±12,85 мм рт.ст. В 1-й группе рекоарктация отмечена у 6 (18,75%), во 2-й группе - у 1 (3,3%) пациента (p=0,02). Признаки рекоарктации определялись в сроки 9±5 мес (от 3 до

24 мес). Для устранения рекоарктации всем пациентам была выполнена баллонная ангиопластика с хорошим гемодинамическим результатом.

Остаточные неврологические осложнения наблюдались у 2 (7,4%) пациентов 1-й группы. Эти пациенты имеют правосторонний гемипарез и проходят реабилитационное лечение.

Резидуальная гипертензия имела место у 12 (23,5%) пациентов. В 1-й группе артериальная гипертензия выявлена у 10 (37%), во 2-й группе - у 2 (8,3%) пациентов (p=0,0025). Гипертензионный синдром возникал в сроки 20±12 мес (от 6 до 42 мес). 6 (50%) пациентов получают гипотензивную терапию, у 5 (41,6%) пациентов на фоне приема гипотензивных препаратов отмечено стойкое повышение артериального давления. Родители этих пациентов были опрошены дистанционно, точную причину повышения артериального давления выяснить не удалось. У одного пациента также на фоне терапии отмечен гипертонический ответ на функциональные пробы. Всем этим пациентам выполняли МСКТ. Обнаружено, что 8 (66,6%) из 12 пациентов имели готическую форму дуги аорты, 3 (25%) - амбразурную и 1 (8,4%) - романскую.

Современные возможности диагностики, анестезиологического, медикаментозного обеспечения, внедрение новых технологий перфузионного сопровождения обеспечили качественно новый подход в лечении пациентов с гипоплазией или перерывом дуги аорты.

При выборе метода коррекции у новорожденных и детей раннего возраста в последнее время отдается предпочтение технике анастомоза конец в бок или пластике ксеноперикардиальной или аутоперикардиальной заплатой. Высокая частота рекоарктационного синдрома остается проблемой при реконструктивных операциях на дуге аорты у новорожденных и грудных детей с использованием чужеродных материалов. B. Uchytil и соавт. [15] отметили высокую частоту рекоарктаций в группе реконструктивных операций с использованием синтетических и ксеноперикардиальных заплат по сравнению с методами реконструкции дуги аорты нативными тканями. Результаты нашего исследования подтверждают эти данные. Был продемонстрирован достоверно более низкий процент рекоарктационного синдрома у больных, которым выполняли анастомоз конец в бок. Похожие результаты описаны группой Melbourne Royal Children's Hospital [12], которая в своем долгосрочном наблюдении также выявила, что формирование анастомоза конец в бок с использованием срединного доступа может быть предложено при гипоплазии дуги аорты, так как процент рекоарктаций в этой группе крайне низкий. Нами отмечено также влияние низкой массы тела (менее 3 кг) на процент рекоарктаций, что подтверждают данные K. Zehr [16].

Другим частым осложнением после реконструктивных операций на дуге аорты является резидуальная гипертензия. Мы наблюдали артериальную гипертензию в раннем послеоперационном периоде у 23,5% пациентов, несмотря на то, что всем им операцию выполняли в грудном возрасте. При МСКТ было выявлено, что у большинства пациентов с резидуальной гипертензией имеется готическая форма дуги аорты. Связь формы дуги аорты и артериальной гипертензии описана в работе P. Ou и соавт. [9], а также L. Olivieri и соавт. [10]. Основываясь на геометрических данных, полученных при МРТ дуги аорты у 105 пациентов, они предложили классификацию дуги аорты: готическая (угловая), амбразурная (прямоугольная) и романская (нормальная). По результатам обследования отмечено повышенное артериальное давление у 22 из 44 пациентов с готической формой, у 5 из 18 с прямоугольной и у 2 из 43 с нормальной формой дуги аорты. Однако многие авторы [2, 3, 8] видят причину резидуальной гипертензии в изменении коллагеноэластинового каркаса в аорте или в аномальной функции барорецепторов, которые увеличивают периферическое сосудистое сопротивление [6, 7].

Данные этих авторов мы не можем ни подтвердить, ни опровергнуть. На амбулаторном этапе исследования было выявлено, что 50% пациентов (все из 1-й группы) имеют стойкую артериальную гипертензию и нуждаются в назначении лекарственной терапии. У 41,6% пациентов отмечено периодическое повышение систолического или диастолического давления, что не требовало назначения лекарственных препаратов.

Таким образом, реконструкция дуги аорты путем формирования анастомоза конец в бок сопровождается меньшим риском рекоарктационного синдрома и резидуальной гипертензии по сравнению с реконструкцией ксеноперикардиальной заплатой. Наши выводы могут быть приняты с некоторыми ограничениями. Во-первых, ретроспективный характер исследования и отсутствие рандомизации требуют взвешенного подхода к интерпретации полученных результатов. Во-вторых, относительно небольшой размер выборки может являться причиной недостаточной мощности статистического анализа. Высокий риск периоперационных осложнений и летального исхода у наблюдавшихся нами пациентов определяется тяжестью заболевания и сложностью операций. В связи с этим поиск оптимальных методов коррекции этой группы пороков представляется важным.