Введение

Хондромиксоидная фиброма (ХМФ) принадлежит к группе редких доброкачественных опухолей остеогенного происхождения. Наиболее часто она исходит из метадиафизарных отделов длинных костей нижних конечностей, преимущественно (60%) в проксимальном отделе большеберцовой кости [1]. Согласно статистике, частота встречаемости ХМФ составляет менее 1% всех первичных новообразований костей и менее 2% доброкачественных новообразований костей [2].

Впервые данная опухоль была описана H.L. Jaffe и L. Lichtenstein в 1948 г. в контексте дифференциальной диагностики с хондросаркомой [3]. Отличительной особенностью ХМФ является сочетание муцинозного, фиброзного и хондроидного компонентов. Первый клинический случай ХМФ ребер описан J. Goorwitch в 1951 г. [4]. На настоящий момент в зарубежной литературе описано лишь 15 наблюдений ХМФ ребер [5—9]. В русскоязычной литературе подобные случаи не найдены.

Как правило, лечению ХМФ предшествуют длительное бессимптомное течение или неспецифические симптомы, такие как боль, отек и реже ограничение подвижности сустава. Использование лучевых методов визуализации не облегчает дифференциальную диагностику данной патологии в связи с ее редкой встречаемостью [10].

Цель исследования — демонстрация клинического случая пациентки с хондромиксоидной фибромой ребер.

Материал и методы

Представлено описание клинического наблюдения из практики врачей Онкологического отделения хирургических методов лечения №1 Ленинградского областного клинического онкологического диспансера им. Л.Д. Романа [с 01.06.2023 реорганизован путем присоединения к ГБУЗ «Ленинградская областная клиническая больница» (ЛОКОД)] с описанием анамнеза, диагностики, тактики лечения, результатов гистологического заключения и наблюдения в течение 9 мес. Предварительно было получено согласие пациентки на оперативное вмешательство, а затем на публикацию клинического случая.

Клинический случай

Пациентка Г., 64 года, обратилась к терапевту по месту жительства в июле 2022 г. с жалобами на наличие образования на боковой поверхности грудной стенки справа, тяжесть в правом подреберье. Из анамнеза известно, что около 10 лет назад у нее была тупая травма переднебоковой грудной стенки справа. При осмотре: на боковой поверхности грудной стенки справа, в толще мягких тканей, определяется округлое плотное несмещаемое образование размерами 11×5×4 см.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости от 17.07.22: в правой доле печени субтотально неоднородное образование с бугристыми контурами размерами 12×10 см.

Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки, органов брюшной полости с внутривенным контрастированием от 02.08.22: в правой доле печени образование размерами 13×11×11 см с четкими контурами, распространяющееся на восьмое межреберье (фиброма?).

Пациентка направлена в ЛОКОД для дообследования и определения тактики лечения.

Пациентка сохранная, ECOG 0. Из сопутствующих заболеваний: гипертоническая болезнь II ст., контролируемая артериальная гипертензия I ст., сахарный диабет 2-го типа, инсулинонезависимый, компенсированный.

В ЛОКОД 09.07.2022 выполнена повторная КТ органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастированием (рис. 1): в мягких тканях переднебоковых отделов грудной стенки справа, на уровне нижнего края VII ребра и ниже, определяется многоузловое образование (вероятно, исходящее из межреберных мышц), неравномерно накапливающее контраст и с обызвествлениями в структуре, размерами 14×11×14 см, наиболее вероятно, злокачественного характера. Образование прорастает грудную стенку с деструкцией переднего отрезка VIII ребра на протяжении ~36 мм и большей своей частью располагается в брюшной полости, врастает в S4a, S4b, S5, S8 печени на протяжении ~130 мм (аксиально), местами врастает в боковую стенку живота справа, верхний край опухоли врастает в правую половину диафрагмы на протяжении ~30 мм, нижний край опухоли интимно прилежит к двенадцатиперстной кишке и петлям тощей кишки без убедительных признаков инвазии; в остальной паренхиме печени без очаговых изменений; внутрипеченочные протоки не расширены; анатомия целиакомезентериального бассейна 1-го типа по Michels.

Рис. 1. Компьютерная томограмма органов брюшной полости в аксиальной (а) и сагиттальной (б) проекциях.

Многоузловое образование размерами 14×11×14 см, неравномерно накапливающее контраст, с обызвествлениями в структуре.

В амбулаторных условиях дважды выполнялась трепан-биопсия образования. Гистологическое заключение: достоверных гистологических признаков роста опухоли в присланном материале не обнаружено, фрагменты ткани с фокусами фиброза и гемосидероза, субтотальным некрозом.

Учитывая наличие объемного образования и отсутствие верификации диагноза, консилиумом было принято решение о хирургическом лечении.

В объем планируемого вмешательства входило следующее: удаление первичной опухоли, резекция ребер, резекция правого купола диафрагмы, резекция SV, SVIII печени. По данным КТ, объем печени составлял 1450 мл, объем правой доли — 909 мл, левой доли — 534 мл. Планируемый пострезекционный объем составлял 1295 мл (89%), что соответствует рекомендованному объему не менее 40%, поскольку у пациентки хроническое заболевание (сахарный диабет), функционально компрометирующее печень.

Первым этапом было принято решение выполнить диагностическую лапароскопию с целью верификации диагноза и окончательной оценки объема вмешательства.

После получения информированного добровольного согласия на оперативное вмешательство в полном объеме 19.01.23 в условиях общей анестезии была выполнена лапароскопия. Осмотрена брюшная полость: очагов канцероматоза, выпота нет. Опухоль исходит из передней грудной стенки, плотная, крупнобугристая, с кистозным компонентом, размерами 14×12 см (рис. 2, а). Отчетливо дифференцировать подрастание опухоли к печени на всем протяжении не представляется возможным (рис. 2, б, в). Выполнена биопсия краевого плотного фрагмента опухоли, материал отправлен на срочное гистологическое исследование. Получено заключение: в исследуемом материале столбик фиброзной ткани.

Рис. 2. Эндофотографии этапов диагностической лапароскопии.

Опухоль (а) исходит из грудной стенки, прорастает в брюшную полость. Вид справа от опухоли (б, в); нельзя достоверно исключить прорастание в паренхиму печени.

Принято решение о выполнении лапаротомии, повторной ревизии. Выполнена срединная лапаротомия. При ревизии опухоль оттесняет печень (врастание в паренхиму не определяется), к опухоли тесно прилежит дно желчного пузыря. Учитывая отсутствие отдаленных метастазов и резектабельность опухоли, было принято решение о выполнении радикальной операции. Опухоль мобилизована в брюшной полости от грудной стенки с резекцией правого купола диафрагмы, в ходе мобилизации отмечена десерозация стенки желчного пузыря, выполнена холецистэктомия. Произведена торакотомия в седьмом межреберье. VII, VIII, IX и X ребра резецированы, опухоль удалена (рис. 3, 4). Фрагмент опухоли отправлен на срочное гистологическое исследование, ответ: фрагмент ткани миксомы. Установлен дренаж в правую плевральную полость. Диафрагма ушита отдельными узловыми швами. Края ребер укрыты оставшимися фрагментами межреберных мышц. Дефект грудной стенки замещен мобилизованным лоскутом внутренней косой мышцы.

Рис. 3. Торакоабдоминальный доступ (интраоперационная фотография).

Стрелкой обозначена правая доля печени после удаления макропрепарата.

Рис. 4. Послеоперационные фотографии макропрепарата.

а — резецированные ребра с опухолью, стрелкой обозначены фрагменты ребер; б — на разрезе муцинозный компонент.

Результат планового гистологического исследования: хондромиксоидная фиброма грудной стенки справа (рис. 5, а, б) без костной деструкции. Отдельно присланные фрагменты мышечно-жировой ткани были маркированы как «фрагменты ребра, прилежащие к опухоли» с микрофокусом миксоидного компонента (рис. 5, в) вышеописанной опухоли. Отдельно присланные фрагменты мышечно-жировой ткани были маркированы как «мягкие ткани передней грудной стенки из проекции опухоли» без опухолевого роста. Хронический слабовыраженный неактивный холецистит.

Рис. 5. Микрофотографии гистологических препаратов.

Соединительнотканный компонент опухоли, окраска по Ван Гизону, ×100 (а), окраска гематоксилином и эозином, ×100 (б). Муцинозный компонент опухоли, окраска альциановым синим, ×100 (в).

Послеоперационный период протекал гладко. Пациентка была выписана на 8-е сутки в удовлетворительном состоянии. За время амбулаторного наблюдения — в течение 9 мес (рис. 6, а) по данным контрольных обследований (рис. 6, б) рецидива новообразования и осложнений не выявлено.

Рис. 6. Результаты контрольного обследования.

а — фотография больной в сентябре 2023 г.; б — КТ органов грудной клетки и брюшной полости (сагиттальная проекция) от 06.10.23.

Результаты и обсуждение

Согласно данным литературы, чаще встречается опухолевое поражение трубчатых костей. В 25% случаев поражаются плоские кости: подвздошные, плюсневые, позвонки, череп, лицевые кости и ребра [11].

Наиболее информативным методом визуализации с целью адекватного планирования вмешательства считается КТ и магнитно-резонансная томография. Дифференциальная диагностика ХМФ проводится между хондробластомой, хондросаркомой и представляет трудности ввиду схожего строения [12]. Окончательный диагноз устанавливается после гистологического исследования. Однако требуется достаточное количество материала для верификации, поскольку в нашем случае при выполнении трепан-биопсии и биопсии краевого фрагмента опухоли гистологические заключения различались. Микроскопически опухоль имеет дольки веретенообразных или звездчатых клеток с обильным миксоидным или хондроидным межклеточным материалом, разделенные зонами, богатыми веретенообразными или круглыми клетками с различным количеством гигантских многоядерных клеток разного размера.

Хирургическое удаление единым блоком с отрицательным краем резекции является оптимальным методом лечения данной категории больных [13]. Частота рецидива варьирует в переделах 3—22%, рецидив отмечается в случаях, когда было выполнено локальное иссечение или кюретаж [14, 15]. Лучевая терапия, как правило, не проводится, поскольку потенциально она может привести к злокачественной трансформации, однако может быть рассмотрена в случаях, не поддающихся хирургическому вмешательству, или при труднодоступной локализации опухоли [16].

Заключение

Таким образом, хондромиксоидная фиброма является редкой доброкачественной опухолью, но может вовлекать соседние органы и ткани, а также рецидивировать после хирургического лечения. Диагностика данной нозологии и лечение является сложной задачей. Радикальное удаление приводит к достоверно лучшим долгосрочным результатам. Предоперационная диагностика, планирование вмешательства и адекватное последующее наблюдение в специализированных центрах являются ключевыми факторами успешного лечения.

Участие авторов:

Концепция оперативного вмешательства, проведение операции, дизайн статьи — Шостка К.Г.

Сбор и обработка материала — Карпенко М.О., Шиляев А.В.

Написание текста — Карпенко М.О.

Редактирование — Загайнов Е.В.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.