Идиопатическая аневризма легочной артерии (ИАЛА) — редкая патология легочной артерии с доказанным отсутствием интра- и экстракардиальных причин, приведших к ее расширению. R.A. Deterling и O.T. Clagett [1] сообщили о частоте встречаемости 0,0073%, проведя 109 571 аутопсий (1 случай на 14 000 вскрытий). Точная заболеваемость неизвестна ввиду доброкачественного течения заболевания в большинстве случаев, что находит отражение в редкой обращаемости и выявляемости. Не так давно диагноз подтверждали при помощи катетеризации полостей сердца и методов ангиографии, или же ИАЛА являлась находкой при аутопсии. Развитие эхокардиографии (ЭхоКГ), мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) позволило выявлять эту редкую патологию при жизни [2]. Первое литературное описание датируется 1923 г. [3]. Жалобы при этой патологии являются неспецифическими: одышка при физической нагрузке, сердцебиение и боли в груди. При осложненном течении возможно появление массивного кровохаркания [4, 5]. Аневризма легочной артерии может явиться редкой причиной стенокардии вследствие сдавления левой коронарной артерии [6—8], приводить к компрессии верхней полой вены [9], стать причиной расслоения ЛА, разрыва [10] или внезапной сердечной смерти [11]. Также в литературе описаны случаи сочетания ИАЛА с аномальным развитием дуги аорты — наличием дивертикула Коммереля и аберрантной подключичной артерии (arteria lusoria) [12] или праволежащей дуги аорты [13]. Этиология заболевания до конца неизвестна. Чаще аневризма локализуется в легочном стволе и главных ЛА, при этом в равной степени ИАЛА встречается как у мужчин, так и у женщин. Преобладающее количество описанных случаев зарегистрировано у взрослых, однако имеются работы, документирующие ИАЛА у детей [13—15], что, по мнению отдельных авторов [2], может говорить в пользу врожденного характера патологии. Ведущей теорией развития ИАЛА, по данным литературы, принято считать гистологические изменения ЛА, приводящие к «недостаточности медии». Кистозная дегенерации медии ЛА определена как фактор развития ИАЛА [16]. Различная степень недостаточности клапана ЛА описывается в большинстве исследований, однако является необязательным признаком [2]. Стоит отметить, что аневризма ЛА может развиваться на фоне врожденных пороков сердца и/или хронической патологии легких, приводящих к гипертензии по малому кругу кровообращения, а также васкулитов, травм или перенесенной инфекции. Основанием для постановки диагноза ИАЛА является исключение вышеперечисленных факторов.
С 2022 по 2023 г. в отделении хирургии аорты ФБГНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» были выявлены два случая ИАЛА. Обоим пациентам проведено хирургическое лечение.
Клинический случай №1
Пациентка З. 68 лет поступила в отделение хирургии аорты ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» 01.08.22 с диагнозом аневризмы легочной артерии и ее ветвей. Из анамнеза известно, что в детстве больной ставили диагноз дефекта межжелудочковой перегородки. Однако в возрасте 35 лет после обследования в профильном учреждении диагноз был исключен. На тот момент данных об изменении размеров ЛА не получено. Впервые во время планового обследования в 2017 г. при рентгенографии органов грудной клетки было заподозрено расширение ЛА. В 2019 г. при МСКТ-ангиографии диаметр легочного ствола составлял 50 мм, правая и левая ЛА — 30 и 25 мм соответственно. Было рекомендовано динамическое наблюдение. При МСКТ-ангиографии от 05.07.22 отмечено увеличение диметра легочного ствола до 60×55 мм с максимальным диаметром тотчас перед бифуркацией, правой ЛА до 37×41 мм, левой ЛА до 28×30 мм (рис. 1).
Рис. 1. Компьютерная томография. Аневризма легочной артерии.
Рекомендовано плановое хирургическое лечение. На дооперационном этапе экстракардиальные причины расширения ЛА выявлены не были, вентиляционная функция легких в норме. По результатам интраоперационной чреспищеводной эхокардиографии (ЧПЭхоКГ) и оценки гемодинамики посредством катетера Swan-Ganz интра- и экстракардиальные шунты, как и легочная гипертензия (систолическое давление в ЛА 24 мм рт.ст.) были исключены. Недостаточность на клапане ЛА и трикуспидальном клапане 1 ст. Ввиду доказанного отсутствия причин, которые могли бы привести к дилатации ЛА, был выставлен диагноз ИАЛА.
Ход операции
Доступ — полная срединная стернотомия. При вскрытии перикарда визуализирована выпуклая кнаружи аневризма легочного ствола с переходом на обе ветви ЛА. Магистральные сосуды мобилизованы на протяжении. Ввиду распространения аневризмы на левую и правую ЛА до их деления на долевые артерии, а также с целью сохранения целостности и обеспечения мобильности восходящего отдела аорты при создании адекватной экспозиции терминального отдела правой ЛА мобилизована дуга аорты по малой и большой кривизне. Подключение аппарата искусственного кровообращения (ИК) по схеме «полые вены — дуга аорты». Установлен дренаж левого желудочка через верхнюю правую легочную вену. После пережатия аорты и неселективной холодовой кровяной кардиоплегии по del Nido затянуты турникеты на полых венах. Мобилизованы терминальные отделы ЛА, после чего наложен зажим на легочный ствол на уровне неизмененных тканей, последний пересечен в поперечном направлении. Далее выполнена продольная артериотомия с переходом на левую ЛА. Измененные ткани легочного ствола и левой ЛА удалены, левая ветвь подготовлена для последующего анастомозирования по краю долевых артерий. На этапе дооперационного планирования было принято решение о Т-образном протезировании с использованием искусственного дакронового протеза (рис. 2). Формирование анастомоза с «бортиком» тканей ЛА 3—4 мм тотчас перед делением на долевые артерии должно быть прецизионным ввиду пилящего эффекта, оказываемого шовным материалом на тонкостенную ЛА и труднодоступности заднебоковой стенки анастомоза после его завершения. Первым сформирован анастомоз между левой ЛА и синтетическим протезом Polythese Perouse 16 мм. Продлена артериотомия на правую ЛА. Адекватная мобилизация верхней полой вены и восходящей аорты необходима для манипуляций на терминальном отделе правой ЛА и позволяет не прибегать к пересечению аорты на данном этапе. Вторым этапом сформирован анастомоз между правой ЛА тотчас перед ее делением на долевые артерии и протезом по аналогии с первым анастомозом. Для замены легочного ствола использован протез Polythese Perouse 22 мм. Дистально выполнен межпротезный анастомоз по типу конец в бок. Проксимально ввиду удовлетворительной коаптации и функции клапана ЛА анастомоз сформирован на 1 см выше уровня прикрепления комиссур. Ввиду расположения ЛА и ее ветвей в горизонтальной плоскости позиционирование протеза легочного ствола должно проводиться с учетом работающего сердца, а формирование Т-образного протеза следует выполнять с соблюдением перпендикулярного взаимоотношения протезируемых структур (рис. 3). Восстановление сердечной деятельности самостоятельное, отключение пациентки от ИК проходило без особенностей. Завершение операции сопровождалось дренированием перикарда, переднего средостения и послойным ушиванием раны. Время ИК — 67 мин, время аноксии миокарда — 51 мин, кровопотеря — 800 мл.
Рис. 2. Планируемое вмешательство. Т-образное протезирование легочного ствола и ветвей.
Рис. 3. Интраоперационный вид реконструкции.
а — анастомоз с правой легочной артерией; б — межпротезный анастомоз; в — окончательный вид реконструкции.
ИВЛ проводили в течение 7,5 ч, в отделении реанимации больная провела 1 сут. Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. При трансторакальной ЭхоКГ после операции пиковый градиент давления на клапане ЛА 9,5 мм рт.ст., недостаточность на клапане — 1 ст. При контрольной МСКТ-ангиографии признаков тромбоэмболии Т-образного протеза ЛА, а также мелких ветвей ЛА не выявлено. Признаков экстравазации, стенозов в области анастомозов не обнаружено. Длина протеза правой ЛА составила 5,8 см, левой ЛА — 4,5 см, легочного ствола — 5,5 см. Гистологическое исследование стенки легочного ствола и ветвей ЛА определило диффузный склероз среднего слоя с выраженными отложениями вакуолизированного вещества, содержащего гликозаминогликаны. Отмечаются участки препарата как с пролиферацией гладкомышечных клеток, так и участки с их отсутствием. Отмечено мелкозернистое строение эластики или ее полное отсутствие в среднем слое. Пациентка была выписана на 8 сутки после операции. Рекомендован прием варфарина под контролем МНО с целевыми показателями 2—2,5 в течение года.
Ближайший послеоперационный период протекал без особенностей, спустя 6 мес после операции пациентка жалоб не предъявляла. При трансторакальной ЭхоКГ пиковый градиент давления на клапане ЛА составил 18 мм рт.ст., недостаточность на клапане ЛА не выявлена. При МСКТ-ангиографии через 6 мес просвет протеза контрастирован равномерно без признаков ТЭЛА, в том числе мелких ветвей. Признаков патологического затека контраста не выявлено (рис. 4).
Рис. 4. Компьютерная томография через 6 мес после операции.
Клинический случай №2
Пациент А. 47 лет поступил в отделение 07.02.23 с диагнозом посттравматической аневризмы грудного отдела аорты, аневризмы легочной артерии, хронической ишемической болезни сердца, сахарного диабета 2 типа, хронической болезни почек 2 ст. Из анамнеза известно, что пациент в 2002 г. в результате ДТП получил закрытую черепно-мозговую травму, перелом тазобедренного сустава слева. В 2022 г. стали беспокоить жалобы в виде ощущения перебоев в работе сердца, сердцебиения, обратился за медицинской помощью. Госпитализирован в стационар, где по данным ЭхоКГ выявлена аневризма нисходящей грудной аорты (НГА). Выполнена МСКТ-ангиография: посттравматическая аневризма НГА 7,1×9,2 см, аневризма ЛА 4,8 см, сдавление левой легочной артерии посттравматической аневризмой (рис. 5). При коронарографии выявлено трехсосудистое поражение коронарного русла, клапанной патологии нет. На дооперационном этапе экстракардиальных причин увеличения диаметра ЛА выявлено не было. По результатам ЧПЭхоКГ легочной гипертензии недостаточности на клапане ЛА и интракардиальных шунтов не выявлено. Было принято решение провести радикальное вмешательство: процедура Frozen elephant trunk (FET), реваскуляризация миокарда в бассейне пораженных коронарных артерий и протезирование легочного ствола с пластикой его ветвей.
Рис. 5. Компьютерная томография аневризмы нисходящего отдела грудной аорты и аневризмы легочного ствола.
Ход операции
Доступ — полная срединная стернотомия. После вскрытии перикарда отмечена выпуклая кнаружи аневризма легочного ствола, переходящая на левую ЛА. Подключение ИК по схеме «полые вены — восходящая аорта», кардиоплегия по del Nido. Первым этапом в условиях умеренной гипотермии 28 °C, циркуляторного ареста (ЦА) и бигемисферальной перфузии головного мозга (БГПГМ) выполнено стентирование НГА сосудистым эндопротезом «Мягкий хобот слона» (МедИнж) 28 мм. После протезирования левой подключичной артерии произведено протезирование дуги аорты с реимплантацией брахиоцефального ствола и левой общей сонной артерии на единой площадке в синтетический протез дуги аорты. Учитывая аневризму легочного ствола до 46×48 мм, переходящую на левую (44×28 мм) и правую ЛА (30×20 мм), решено выполнить протезирование легочного ствола с пластикой его ветвей. Артериотомия выполнена с переходом на обе ЛА с иссечением избытка тканей, легочный ствол резецирован на 0,5 см дистальнее уровня прикрепления комиссур клапана ЛА ввиду сохранной функции последнего. Выполнена резекция стенки и пластика ЛА путем наложения однорядного полипропиленового шва от периферии к центру на каждой из артерий с формированием зоны для дистального анастомоза. После выполнено протезирование легочного ствола синтетическим протезом Polythese Perouse 24 мм путем поочередного наложения дистального и проксимального анастомозов с ЛА по типу «конец-в-конец» (рис. 6). Последующим этапом выполняли реваскуляризацию миокарда в бассейне пораженных коронарных артерий — передней межжелудочковой артерии, огибающей артерии и задней межжелудочковой артерии, а также супракоронарное протезирование восходящего отдела аорты. Восстановление сердечной деятельности самостоятельное, отключение пациента от ИК без особенностей. Завершение операции сопровождалось дренированием перикарда, переднего средостения и послойным ушиванием раны. Время ИК — 188 мин, время аноксии миокарда — 121 мин, ЦА — 41 мин, время БГПГМ — 28 мин, кровопотеря — 1300 мл.
Рис. 6. Интраоперационный вид реконструкции. Этапы вмешательства на легочном стволе и ветвях легочной артерии.
а — аневризма легочного ствола; б — артериорафия ветвей легочной артерии; в — дистальный анастомоз с синтетическим протезом; г — проксимальный анастомоз с синтетическим протезом; д — окончательный вид реконструкции.
Послеоперационный период осложнился острым нарушением мозгового кровообращения по ишемическому типу в бассейне правой средней мозговой артерии с формированием зоны отека-ишемии в задних отделах височно-теменной области. На электроэнцефалограмме регистрировалась генерализованная эпилептиформная активность в виде одиночных комплексов без клинических проявлений. Проводилась противоэпилептическая терапия. На фоне нарастающей дыхательной недостаточности ввиду развившейся пневмонии на 18-е сутки больному была установлена трахеостома. Пациент деканюлирован на 34-е сутки после операции после регресса дыхательной недостаточности. Больной был переведен в реабилитационной центр для дальнейшего лечения на 40-е сутки после операции. На момент перевода больной активен в пределах палаты при поддержке медицинского персонала, без грубого неврологического дефицита, в ясном сознании, когнитивные функции сохранены. При контрольной МСКТ-ангиографии (рис. 7): аневризма грудного отдела аорты полностью исключена из кровотока эндопротезом МедИнж «Мягкий хобот слона» 28 мм, полость аневризмы тромбирована на всем протяжении, синтетический линейный протез Polythese Perouse 24 мм в позиции дуги и восходящего отдела аорты, эндоподтекания и экстравазации в зонах анастомозов нет. Признаков тромбоэмболии, в том числе мелких ветвей ЛА, не выявлено. Стенозов в области анастомозов не обнаружено, диаметр правой ЛА 1,5 см, левой ЛА 1,7 см, легочный ствол замещен синтетическим протезом Polythese Perouse 24 мм. Гистологическое исследование стенки легочного ствола определило дефицит и фрагментацию эластических волокон, кистозные медианекрозы и вакуоли, атрофию мышечных волокон.
Рис. 7. Компьютерная томография после операции.
Обсуждение
Ввиду того, что диагноз ИАЛА является диагнозом исключения, авторами были предложены критерии диагностики этой патологии. Первая тетрада критериев была предложена в 1949 г. D. Greene и соавт. [17]: 1) дилатация легочного ствола с или без расширения других отделов артериального дерева; 2) отсутствие аномальных интра- или экстракардиальных шунтов; 3) отсутствие хронической сердечной или дыхательной патологии; 4) отсутствие в анамнезе заболеваний, компрометирующих сосудистую стенку (сифилис, атеросклероз или артериит). В 1960 г. M. Deshmukh и соавт. [18] дополнили диагностическую тетраду пятым критерием — нормальное давление в правом желудочке и легочной артерии, отметив, что в некоторых случаях допустимо наличие «мягкого» градиента на клапане ЛА. Анализируя данные ЭхоКГ у 30 больных, 17 их которых имели рентгенологические признаки ИАЛА, а 13 — клинические проявления, и сравнивая их с контрольной группой, C. Boutin и соавт. [19] в 1994 г. выявили 2 диагностических критерия ИАЛА: 1) отношение диаметра ЛА перед бифуркацией к фиброзному кольцу аортального клапана (ФКАК) или восходящей аорте на 2 см выше АК ≥1,4; 2) отношение размеров фиброзного кольца клапана ЛА к ФКАК ≥1,5. Верхняя граница нормы размеров ЛА у взрослых, по данным МСКТ, составляет 29 мм. Диаметр более 40 мм определяет аневризму, промежуточные цифры — дилатацию [20]. Перечисленные критерии являются основанием при формировании диагноза.
МСКТ с контрастным усилением на сегодняшний день является основным методом диагностики, позволяющим ввиду своих широких пространственных возможностей оценить истинные размеры ЛА, вовлеченность в процесс отделов артериального дерева, что позволит на дооперационном этапе спрогнозировать объем операции и определить хирургическую тактику.
Определенную значимость в диагностике ИАЛА имеет магнитно-резонансная томография. Метод позволяет обнаружить легкие формы стеноза ЛА [21], оценить структуру, градиент давления на клапане ЛА за счет четкой визуализации выходного тракта правого желудочка [2].
На сегодняшний день общепринятые рекомендации по лечению ИАЛА в арсенале врачей отсутствуют. Редкая встречаемость этой патологии лишь подтверждается литературными сообщениями, ограниченными в своем большинстве клиническими случаями. Предполагаем, что частота выявления аневризм ЛА в связи с развитием методов диагностики и увеличением охвата населения, в том числе ввиду широкого использования МСКТ в диагностике COVID-19, увеличится. Консервативный подход может быть рекомендован у бессимптомных пациентов с диаметром аневризмы менее 6 см и, как сообщают авторы, при неосложненном течении позволяет наблюдать пациентов в стабильном состоянии десятками лет [22—26]. Описано уменьшение диаметра ЛА у пациентки с исходными размерами 5,4×6 см на 15% при корректно подобранной терапии и МСКТ контролем 1 раз в 3—6 мес [24]. Авторы не сообщают о выбранной консервативной терапии, но мы полагаем, что подобный результат мог быть достигнут благодаря приему диуретиков и снижению преднагрузки на правый желудочек. Хирургическая коррекция рекомендована при диаметре ЛА более 6 см или при симптомной аневризме с рисками разрыва и/или расслоения [2, 23, 27]. Об одном из методов хирургической коррекции ИАЛА, включающий иссечение аневризматического мешка с последующей пластикой ЛА посредством артериорафии, сообщил Б.Н. Козлов и соавт. [28]. Такой же метод артериопластики описывают и зарубежные авторы [23, 29, 30]. При аневризме ЛА с регургитацией на клапане ЛА и легочной гипертензией использовали замену клапана ЛА аортальным биопротезом с заменой легочного ствола синтетическим протезом [31]. Также применяли пластику створок и выходного тракта правого желудочка перикардиальной заплатой [32] или использовали пульмональный аллографт при стенозе клапана ЛА [33]. Интересным опытом поделились коллеги из Турции, продемонстрировав метод хирургической коррекции аневризмы ЛА 8 см с выраженной легочной регургитацией и симптоматической компрессией левой коронарной артерии с использованием клапаносберегающей операции по типу процедуры David [8]. Выбранный нами метод хирургической коррекции ИАЛА в первом случае с использованием синтетического протеза широко описан и в литературе [12, 34, 35]. Сообщается об успешном применении методики у пациента с редкой аномалией развития — четырехстворчатым клапаном ЛА [35]. Сочетание пластики ветвей ЛА с протезированием легочного ствола, как описано во втором случае, может быть применимо у пациентов с аневризмой легочного ствола и дилатацией ветвей ЛА. Окончательный выбор метода коррекции зависит от опыта и «привычек» оперирующего хирурга и должен соответствовать принципам радикального вмешательства.
Вывод
Диагностически подтвержденное отсутствие причин аневризмы является основанием постановки диагноза исключения — идиопатической аневризмы легочной артерии. В представленных нами случаях была выявлена недостаточность средней оболочки сосудистой стенки, что говорит в пользу описываемых многими авторами гистологических изменений как этиологии идиопатической аневризмы легочной артерии. Безусловно, этот вопрос должен быть подробно изучен для определения природы патологии. Хирургическое лечение аневризмы легочной артерии, по нашему мнению, должно быть рассмотрено в следующих случаях: 1) при диаметре ≥6 см, наличии симптомов, ассоциированных с аневризмой; 2) у пациентов с высокими рисками разрыва или расслоения легочной артерии; 3) при задокументированном увеличении диаметра аневризмы; 4) у больных, которым планируется вмешательство на сердце по поводу аортальной, ишемической или клапанной патологии. Хирургия легочной артерии с использованием синтетических материалов, в том числе в комбинации с шовной пластикой, может быть рекомендована и позволяет выполнять радикальное вмешательство. Тот факт, что идиопатическая аневризма легочной артерии характеризуется мягким течением и годами может оставаться недиагностированной, косвенно говорит в пользу консервативного подхода при благоприятном течении «малых» аневризм легочной артерии, цель которого сводится к стабилизации состояния. Однако аневризмы и сегодня впервые обнаруживаются при вскрытии, что подтверждает необходимость формирования конкретных рекомендаций по ведению таких пациентов, в том числе в плане хирургических показаний.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.