Лапароскопическая адреналэктомия впервые была выполнена и описана в 1992 г. M. Gagner и соавт. у больного с синдромом Кушинга [6]. Данная работа дала толчок к активному внедрению миниинвазивных технологий в работу эндокринологических и хирургических отделений [5, 18, 19]. Первая лапароскопическая адреналэктомия в России была осуществлена в 1996 г. на кафедре, возглавляемой проф. С.И. Емельяновым [1, 2]. В настоящее время лапароскопическая адреналэктомия рассматривается как операция выбора у взрослых больных как с доброкачественными, так и со злокачественными объемными образованиями надпочечников [4, 5, 9-12, 14, 15, 20]. Расширяются показания к проведению лапароскопической адреналэктомии при гормонально-активных опухолях [3, 7, 8, 10, 12].

В настоящее время в отечественной и мировой литературе описано более 1000 лапароскопических вмешательств на надпочечниках у взрослых больных. Несмотря на то что первая адреналэктомия с использованием миниинвазивного доступа была выполнена в 1995 г., в детской хирургической практике данное вмешательство пока не стало широко распространенным [16, 18, 19]. Всего в литературе описано немногим более 100 лапароскопических адреналэктомий у детей с различными эндокринопатиями и новообразованиями надпочечников.

Необходимость снижения операционной травмы, облегчения течения послеоперационного периода, несомненные косметические преимущества обусловливают целесообразность более активного использования лапароскопического доступа для вмешательств на надпочечниках у детей [11, 13, 18, 19].

В период с 2003 г. по декабрь 2010 г. в клинике детской хирургии МГМСУ 22 детям было произведено 25 лапароскопических вмешательств на надпочечниках и вненадпочечниковой феохромоцитоме. Возраст детей колебался от 5 мес до 17 лет. Общая характеристика оперированных представлена в таблице.

Всего лапароскопическая адреналэктомия (ЛА) справа была произведена 9 раз, слева - 11 (больному 4 лет с синдромом Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева адреналэктомия была вначале выполнена справа, через год - слева), двусторонняя одномоментная ЛА - 2, лапароскопическое удаление вненадпочечниковой феохромоцитомы - 1, органосохраняющая резекция левого надпочечника по поводу кисты - 2 раза.

Техника оперативного вмешательства

Во всех наблюдениях был использован боковой трансабдоминальный доступ к надпочечникам. В работе применяли аппаратуру и инструменты фирм «Karl Storz», в том числе видеокамеру Full HD, «Ethicon Endosurgery» аппарат Ultracision, «Valleylab» аппарат Ligasure.

Левосторонняя адреналэктомия

Для доступа к левому надпочечнику использовали 3 троакара. Умбиликальный лапаропорт служил для проведения оптической системы (оптика диаметром 10 мм с углом установки передней линзы 30°). Второй и третий троакары малого диаметра (3-5 мм) вводили в брюшную полость по средней ключичной и средней подмышечной линии соответственно (рис. 1).

Правосторонняя адреналэктомия

При правосторонней адреналэктомии доступ к надпочечнику осуществляли с помощью 4 троакаров (рис. 2).

Двусторонняя адреналэктомия

Для выполнения данного вмешательства требовалась установка 5 троакаров (рис. 3),

Клиническое наблюдение (№9)

Мальчик родился у здоровых родителей в срок, масса тела 2780 г, рост 48 см. Рос и развивался соответственно возрасту. В 3 года после перенесенного ОРВИ была выявлена незначительная лейкоцитурия, в связи с чем проведено УЗИ почек, во время которого обнаружено объемное образование забрюшинного пространства. При КТ подтверждено наличие опухоли правого надпочечника размером 3,5×3,7 см, имеющей неоднородную плотность (34-14 HU) и накапливающей контрастное вещество. В Институте детской эндокринологии ЭНЦ проведено обследование, в результате которого не было выявлено гормональной активности объемного образования надпочечника на основании отсутствия клинических проявлений, нормального уровня метанефринов и норметанефринов в суточной моче, нормального уровня кортизола, дегидроэпиандростерон-сульфата (ДГЭА-С), тестостерона, АКТГ, ренина, альдостерона. Установлен диагноз инсиденталомы правого надпочечника. С учетом диаметра образования (более 3 см) и детского возраста пациента рекомендована правосторонняя адреналэктомия. В возрасте 4 лет на кафедре детской хирургии МГМСУ в Измайловской ДГКБ выполнена ЛА справа (рис. 4).

Клиническое наблюдение №5

Мальчик родился на 37-й неделе гестации, масса тела 3300 г, рост 50 см. С рождения отмечались гипертрихоз и лунообразное лицо, пятно в области бедра и ягодицы цвета кофе с молоком с неровными очертаниями. Впервые был обследован в Институте детской эндокринологии ЭНЦ в возрасте 3 лет, диагностирован синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева, макроорхидизм, АКТГ-независимый синдром Кушинга на фоне двусторонней микроузелковой гиперплазии надпочечников. Основанием для диагноза гиперкортицизма послужили клинико-лабораторные данные: матронизм, выраженная задержка роста [SDS (коэффициент стандартного отклонения) роста равен –5,25, SDS скорости роста составляет –0,95] и отставание костного возраста (соответствовал 1 году), отсутствие суточного ритма секреции кортизола и АКТГ (в 8 ч - 552 нмоль/л, в 24 ч - 556 нмоль/л), низкий уровень АКТГ (12 пг/мл), высокий уровень ДГЭА-С (более 2700 нмоль/л), положительный результат теста Лиддла, диффузная двусторонняя гиперплазия надпочечников по данным КТ. Оценка полового развития: лобковое оволосение расценивалось как проявление надпочечниковой гиперандрогении, увеличение яичек при относительно низком уровне тестостерона (4,1 нмоль/л), который также может иметь в данном наблюдении надпочечниковое происхождение, и отсутствие подъема уровней лютеинизирующего гормона (ЛГ), фолликулостимулирующего гормона в ответ на стимуляцию ЛГ рилизинг-гормоном было расценено как макроорхидизм (рис. 5).

В послеоперационном периоде заместительная терапия глюко- и минералокортикоидами не потребовалась. Через 1 год после операции отмечено ускорение темпов роста (SDS скорости роста равен +4,97), костного созревания (костный возраст был равен 6 годам), а также увеличение объема тестикул до 5 и 15 мл. На фоне стимуляции ЛГ рилизинг-гормоном (бусерелином) максимальный выброс ЛГ составил 16,7 Ед/л, что доказывает гонадотропинзависимый механизм преждевременного полового развития. Уровень ДГЭА-С по-прежнему оставался высоким - 14,06 мкмоль/л (норма 0,09-2,31 мкмоль/л), сохранялся нарушенный ритм кортизола - в 8 ч - 318 нмоль/л (норма 150-650 нмоль/л), в 21 ч - 317 нмоль/л (норма 130-270 нмоль/л), что свидетельствовало о гиперкортицизме, связанном с повышенной активностью второго надпочечника. В связи с этим выполнено лапароскопическое удаление второго (левого) надпочечника. Во время второй адреналэктомии начата заместительная терапия глюкокортикоидами. Послеоперационный период протекал без осложнений, на фоне заместительной терапии глюкокортикоидами (гидрокортизоном) и минералокортикоидами (флудрокортизоном) признаков надпочечниковой недостаточности нет. Пациент продолжает получать заместительную терапию, которая будет проводиться пожизненно.

За период с 2003 г. по январь 2010 г. было выполнено 25 лапароскопических вмешательств на надпочечниках, а также произведено удаление вненадпочечниковой феохромоцитомы.

Показания к проведению оперативного вмешательства в большинстве наблюдений формулировались специалистами - эндокринологами. Предоперационная терапия, интраоперационное ведение и поддерживающая послеоперационная терапия осуществлялись в тесном контакте с лечащим врачом-эндокринологом. Детям, перенесшим двустороннюю адреналэктомию, заместительная гормональная терапия начиналась во время оперативного вмешательства.

Длительность оперативного вмешательства колебалась от 45 до 190 мин (в среднем 64 мин). Самой продолжительной была двусторонняя адреналэктомия у ребенка с Карни-комплексом и избыточной массой тела. Средняя кровопотеря составила около 30 мл (от 20 до 65 мл). Конверсий доступа и летальных исходов не было. Интра- и послеоперационных осложнений не отмечалось. Период госпитализации варьировал от 3 до 7 дней после операции.

Открытая адреналэктомия - классический пример операции, при которой для удаления маленького образования требуется выполнение большого разреза [2].

Надпочечник - это орган с богатой и развитой системой кровоснабжения, которое осуществляется из нескольких артериальных бассейнов. Надпочечники получают три пары артериальных ветвей: верхние надпочечниковые артерии (от a. phrenica inferior), средние (от aorta abdominalis) и нижние (от a. renalis). Венозная кровь оттекает обычно через один ствол, v. suprarenalis (centralis), выходящий из ворот надпочечника и впадающий справа в v. cava inferior, слева (более длинный ствол) в v. renalis sinistra [13, 17].

Богатое кровоснабжение, а также высокая гормональная активность некоторых опухолей могут осложнять течение интраоперационного периода (кровотечения и опасная гипертензия). По разным данным, от 50 до 67% вмешательств у больных с феохромоцитомой сопровождается повышением артериального давления более 170 мм рт.ст. [10, 12, 16].

Преимущества лапароскопического доступа по сравнению с открытыми вариантами:

- малая травматичность доступа и хороший косметический эффект операции;

- возможность широкого манипулирования в области надпочечников и широкой ревизии брюшной полости;

- возможность раннего прекращения перфузии надпочечников;

- возможность проведения двустороннего вмешательства в течение одной операции;

- возможность выполнения одномоментных сочетанных вмешательств без установки дополнительных троакаров.

У взрослых больных лапароскопическая адреналэктомия стала операцией выбора при эндокринопатиях, требующих удаления надпочечника. Лапароскопический доступ является наименее травматичным, косметически более выгодным, значительно сокращает период восстановления после оперативного вмешательства. Многие авторы предпочитают использовать трансабдоминальный доступ, так как он предоставляет широкие возможности для ревизии надпочечников, определения анатомических взаимоотношений с прилежащими органами. При трансабдоминальном доступе вид брюшной полости более привычный для хирурга, сохраняются возможности для проведения одномоментных двусторонних и симультанных операций. Это, несомненно, важно для больных с эндокринными нарушениями, при которых повторные вмешательства повышают риск операции, интраоперационных и послеоперационных осложнений.

Использование в детской хирургии троакаров малого диаметра (3-5 мм) в значительной степени снижает операционную травму и особенно целесообразно у детей грудного возраста.

В наблюдении №8 в анамнезе имела место срединная лапаротомия по поводу тупой травмы живота. Однако умеренный спаечный процесс не отразился на ходе одномоментной двусторонней ЛА.

Объемные образования, приводящие к увеличению надпочечника, имеют развитую и нередко атипичную схему кровоснабжения, требующую прецизионного выделения сосудов. Интраоперационный гемостаз достигали с помощью аппарата контролируемой биполярной коагуляции Ligasure, который позволяет гарантированно коагулировать и пересекать сосуды диаметром до 5 мм. При выделении надпочечника из паранефральной клетчатки применяли ультразвуковые ножницы Ultracision. Для пересечения центральной вены правого надпочечника обычно использовали 5-миллиметровые клипсы. Это было обусловлено относительно большим диаметром и малой длиной сосуда и имевшимся, таким образом, риском повреждения стенки нижней полой вены в ходе коагуляции.

У больного 8 лет с феохромоцитомой правого надпочечника (наблюдение №2) размером более 12 см, диаметр центральной вены составил более 1 см, что определило использование линейного сшивающего аппарата.

Удаление надпочечников и объемных образований, связанных с надпочечниками, во всех наблюдениях проводили через умбиликальный порт в эндомешке. Максимальный размер удаленной опухоли (в наблюдении №2) составил 12 см (рис. 6).

В наблюдении №8 при крайне редко встречающемся циклическом синдроме Кушинга была выполнена одномоментная двусторонняя ЛА. Начатая в послеоперационном периоде медикаментозная терапия позволила контролировать уровень гормонов. При последующем наблюдении отмечали отсутствие гормональных кризов, ускорение роста, стимуляцию психического развития и общее улучшение качества жизни.

Двум больным с кистами левого надпочечника (наблюдения №1 и 4) выполнена резекция железы с полным удалением кисты и сохранением ткани надпочечника. При наблюдении в сроки до 5 лет после операции рецидива заболевания не выявлено.

Во всех наблюдениях удаление надпочечников выполняли без повреждения капсулы, с участками паранефральной клетчатки, что особенно важно при опухолях, истинная природа которых не всегда ясна до операции.

Таким образом, лапароскопическая адреналэктомия у детей - эффективный и безопасный метод удаления надпочечников и их образований, который сопровождается небольшой операционной травмой и прекрасными косметическими результатами.

Использование трансабдоминального доступа позволяет проводить одномоментные двусторонние вмешательства, а при необходимости - симультанные операции в разных анатомических областях.

Лапароскопическая адреналэктомия у детей может рассматриваться как операция выбора независимо от возраста и массы тела больного с эндокринопатиями и доброкачественными новообразованиями надпочечников.

Накопление опыта оперирования, использование современных методов препаровки и гемостаза позволяют безопасно, быстро и надежно выполнить все необходимые этапы операции, в том числе при больших опухолях надпочечников.

Несомненно, подобные вмешательства должны выполняться при постоянном мониторинге состояния пациента врачом-эндокринологом, в стационарах, располагающих большим опытом лапароскопических вмешательств на органах брюшной полости и забрюшинного пространства.