Феохромоцитома (ФХЦ) - опухоль хромаффинной ткани, синтезирующая большое количество биогенных аминов [1, 4, 10]. Основная клиническая симптоматика и развивающиеся осложнения обусловлены различными вариантами повышения артериального давления вследствие неконтролируемого высокого выброса опухолью катехоламинов [2-4, 6].

В последние годы отмечается положительная тенденция выявления пациентов с хромаффинными опухолями. Это обусловлено:

1. Увеличением объема (с учетом результатов современных научных исследований) и глубины знаний врачей о данном заболевании.

2. Развитием и совершенствованием высококачественных визуализирующих исследований: мультиспиральной компьютерной томографии, позитронно-эмиссионной томографии, сцинтиграфии.

3. Внедрением высокочувствительных методов лабораторной диагностики (в частности, определение мета- и норметанефрина), результативность которых в большей степени не зависит от расположения, размеров и структуры опухоли, ее активности и методики подготовки больного к исследованию.

Возможности оказания более ранней и адекватной хирургической помощи больным ФХЦ способствовали не только совершенствованию открытых операций, но и широкому внедрению лапароскопических методик при удалении данного вида гормонально-активной опухоли. В последние годы внедряются и не менее активно обсуждаются лишь возможности и результативность различных методик лапароскопических операций при ФХЦ [5, 9].

При этом, рекомендуя эндоскопическое вмешательство как основной метод лечения ФХЦ, постепенно забывают об открытой адреналэктомии и теряют навыки ее выполнения [7, 11]. Эндоскопическое удаление ФХЦ размером до 7 см (наибольший диаметр ФХЦ, удаленной нами эндоскопическим способом) не представляет значительных технических трудностей, однако довольно проблематичным является лапароскопическое удаление опухоли большого диаметра. Возникают как проблемы по визуализации центральной вены опухоли, так и серьезные гемодинамические нарушения.

Удаление гигантских ФХЦ с помощью открытой операции не только имеет некоторые технические особенности, но и требует более детального и целенаправленного обследования больных.

По нашему мнению, гигантской ФХЦ (учитывая, что слово «гигантская» - исключительно эмпирическое название) можно считать опухоль диаметром более 10 см и массой свыше 500 г.

В исследовании проанализированы результаты диагностики и хирургического лечения 128 больных ФХЦ. У 72 больных опухоль локализовалась в левом надпочечнике (НП), у 43 - в правом НП. В 13 наблюдениях хромаффинные опухоли располагались в различных периферических ганглиях. В большинстве клинических наблюдений диаметр опухоли не превышал 5 см, масса - 70 г. У 5 больных масса опухоли превышала 700 г. У одного из этих пациентов ФХЦ правого НП имела массу 3,7 кг.

Основу инструментальной диагностики составляли экспертное комплексное ультразвуковое исследование (УЗИ), МСКТ с непрямой ангиографией и 3D-реконструкцией изображения, сцинтиграфия, аортография с селективной артериографией опухоли.

Сочетание УЗИ и МСКТ являлось достаточным комплексом инструментальной визуализации ФХЦ при ее расположении в НП (при диаметре от 15 мм и более). При меньших размерах ФХЦ высокая результативность получена при добавлении к инструментальному комплексу сцинтиграфии с йодбензилгуанидином.

При гигантских ФХЦ информативность УЗИ была довольно невысокой. При этом четкая первичная ультразвуковая визуализация большого образования в НП в сочетании с различными методиками качественной оценки изображения не позволяла объективно оценить взаимоотношение опухоли с близлежащими анатомическими структурами. Во всех 5 наблюдениях при гигантской ФХЦ, кроме МСКТ, выполняли аортографию с селективной артериографией выявленного образования.

Специальные лабораторные исследования включали: определение уровня адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислоты в суточной моче. С 2005 г. используют определение уровня мета- и норметанефрина в суточной моче.

У всех 5 больных гигантской ФХЦ проводили необходимую предоперационную подготовку, направленную на максимально возможную коррекцию гемодинамических нарушений.

Удаление гигантских ФХЦ проводили во время открытой операции из торакофренолюмботомического разреза (справа в седьмом, слева в восьмом межреберье) [7, 8]. Послеоперационной летальности при удалении гиганских ФХЦ не было.

Приводим наблюдение.

Больной Х., 56 лет, госпитализирован в отделение кардиореанимации 10.02.09 с диагнозом: ИБС, нестабильная прогрессирующая стенокардия III ФК, постинфарктная аневризма переднеперегородочной области левого желудочка сердца, тромбоз верхушки левого желудочка, склероз и кальциноз стенок аорты, кольца и створок аортального клапана. Недостаточность аортального клапана (АК) I степени, относительная недостаточность митрального клапана (МК) I-II степени, лабильная артериальная гипертензия, НК II стадии.

Из анамнеза известно, что артериальной гипертензией страдает около 13 лет. В 2002 г. перенес динамическое нарушение мозгового кровообращения, в 2004 г. - отек легких вследствие тяжелого трансмурального инфаркта миокарда. С 2004 г. беспокоят постоянные, постепенно нарастающие боли за грудиной, одышка. После стабилизации состояния проведено комплексное обследование.

КТ (13.03.08): опухолевидное образование размером 17×12 см, вероятно, исходящее из правого НП с прорастанием в верхний полюс правой почки и нижнюю поверхность правой доли печени и, возможно, с вторичными изменениями глубоких лимфатических узлов (рис. 1).

МСКТ (13.02.09): отмечается увеличение образования правого НП до размера 17×15 см, тесно прилегающего к висцеральной поверхности правой доли печени, поддавливающего и оттесняющего ее (нельзя исключить инвазию). Парааортально множественные лимфатические узлы максимальным размером до 9 мм (рис. 2).

Селективная артериография сосудов почек (25.02.09): правая почка деформирована по верхнему контуру и смещена каудально объемным образованием правого НП. Визуализируется объемное образование НП округлой формы размером 15×16 см. В проекции объемного образования НП видна патологическая сосудистая сеть с длительным интенсивным контрастированием в паренхиматозную фазу. Ангиографических признаков прорастания печени и правой почки образованием правого НП не выявлено (рис. 3).

Эхокардиография: склероз и кальциноз стенок аорты, кольца и створок АК. Недостаточность АК 0-I степени. Межжелудочковая перегородка в базальных отделах утолщена, в средних и нижних отделах истончена. Дилатация левых камер сердца. Недостаточность МК I-II степени. Гипокинез среднего и апикального боковых сегментов, базальных переднего и переднеперегородочного сегментов. Акинез переднего апикального сегмента. Дискенез средних и апикальных передне- и заднеперегородочных сегментов, апикального заднего сегмента (признаки аневризмы). Эхографические признаки тромбоза верхушки левого желудочка. Снижение глобальной сократимости миокарда левого желудочка. Диастолическая дисфункция левого желудочка.

Селективная коронарография: выраженные диффузные атеросклеротические поражения венечных артерий с множественными гемодинамически значимыми (более 60-82%) поражениями венечных артерий.

Холтеровское мониторирование: синусовый ритм с тенденцией к брадикардии. Средняя частота сердечных сокращений 60 в 1 мин. Одиночные наджелудочковые экстрасистолы, экстрасистолы с меняющейся внутрижелудочковой проводимостью, парные наджелудочковые экстрасистолы с меняющийся внутрижелудочковой проводимостью. Одиночные желудочковые экстрасистолы с аберрацией. Регистрируются редкие вставочные желудочковые экстрасистолы. Класс экстрасистолии по Лауну 4А.

Катехоламины в суточной моче: адреналин 32,1 мкг (норма≤25 мкг), норадреналин 162,9 мкг (норма 15-70 мкг), дофамин 500,7 мкг (норма 65-500 мкг).

Результаты комплексного обследования позволили с высокой достоверностью установить диагноз: гигантская ФХЦ правого НП. Не исключается злокачественное перерождение опухоли.

Как следует из данных КТ от 13.03.08, у больного довольно давно установлена гигантская опухоль зоны правого НП, однако ввиду серьезных сопутствующих заболеваний (хотя большинство из них - следствие клинического течения хромаффинных опухолей) пациенту в операции неоднократно отказывали, рекомендуя первым этапом провести аортокоронарное шунтирование, а затем удалять злокачественную опухоль зоны правого НП. Кардиохирурги настаивали на первичном удалении злокачественной опухоли с последующим проведением аортокоронарного шунтирования.

После необходимой подготовки 18.03.09 под эндотрахеальным наркозом из правостороннего торакофренолюмботомического доступа в седьмом межреберье удалена гигантская ФХЦ правого НП массой 3,7 кг (рис. 4).

Послеоперационный период протекал соответственно тяжести операции и длительности заболевания. Больной выписан с улучшением через 12 сут после операции. Инвалид II группы.

Гистологический диагноз: доброкачественная зрелая ФХЦ.

Контрольное обследование через 1 год после операции (март 2010 г.): больной предъявляет жалобы на сохраняющиеся боли в области сердца, одышку. От проведения планового коронарного шунтирования отказался. Клинический статус без положительной динамики.

Данные МСКТ (15.03.10): в зоне удаленного правого НП дополнительные образования не визуализируются. В латеральной ножке левого НП образование до 6 мм в поперечнике (- 50 ед.Н), не накапливающее контрастное вещество (рис. 5).

Содержание метанефрина 36 мкг/сут (норма 25-312 мкг/сут), норметанефрина 118 мкг/сут (норма 35-445 мкг/сут).

Данных, свидетельствующих о рецидиве заболевания, не получено. Больной выписан без улучшения. Сохраняется инвалидность II группы.

Больные гигантской ФХЦ составляют небольшую группу, в которой «вовремя» не диагностирована гормонально-активная опухоль. Небольшое число таких пациентов обусловлено тем, что длительно не диагностированная ФХЦ, как правило, приводит к летальному исходу в результате развития тяжелых осложнений (инфаркт миокарда, инсульт и др.).

Таким образом, у больных гигантской ФХЦ крайне осложненный анамнез вследствие длительной, тяжелой гипертонии. В наших наблюдениях средняя продолжительность симптоматической артериальной гипертензии превышала 10 лет. У всех 5 пациентов отмечены тяжелые кардиальные поражения вследствие длительной гипертензии. Один больной был нами оперирован при наличии постоянного водителя ритма (полная поперечная блокада сердца), 2 перенесли по два трансмуральных инфаркта миокарда. У 2 пациентов в анамнезе трансмуральный инфаркт и инсульт, частичная отслойка сетчатки обоих глаз. 2 из 5 пациентов было отказано в операции в других клиниках в связи с тяжестью имеющихся сопутствующих заболеваний. Возраст больных колебался от 52 до 67 лет. Отсутствие летального исхода в наших 5 наблюдениях при гигантской ФХЦ свидетельствует о том, что такие больные «сохранили» или «приобрели» довольно высокий барьер выживаемости вследствие длительной «тренировки» сосудов резкими перепадами артериального давления.

Необходимо отметить, что гигантская ФХЦ обладает довольно низкой гормональной активностью. Вероятно, это обусловлено тем, что в таких опухолях превалировали участки распада, склерозированной стромы, кисты и кальцинаты.

Выраженные гемодинамические нарушения требовали проведения сбалансированного комплекса лекарственной терапии с обязательным привлечением к лечению кардиореаниматологов и анестезиологов. Восстановление нормоволемии, коррекция гемодинамики за счет L-блокаторов позволяли осторожно, но адекватно подготовить больных к сложной операции.

Объемное образование НП было верифицировано до госпитализации с помощью различных инструментальных исследований (УЗИ или КТ) у всех 5 больных. Наш диагностический комплекс был направлен не сколько на визуализацию образования, сколько на установление четких топографоанатомических взаимоотношений ФХЦ с наиболее значимыми близлежащими анатомическими структурами.

При расположении опухоли в правом НП определяли ее взаимоотношение с печенью, нижней полой и воротной венами, правой почкой. Левостороннее расположение опухоли предопределяло необходимость оценки ее взаимоотношений с хвостом поджелудочной железы, селезенкой и левой почкой.

Безусловно, основным методом визуализация сегодня является МСКТ. Однако независимо от ее результатов всем 5 больным проводили аортографию с селективной артериографией. Это обусловлено тем, что математическое моделирование изображения при МСКТ не позволяет отчетливо представить в реальном масштабе мелкие артериальные и венозные сосуды опухоли. Проведение селективной ангиографии позволяло установить реальные сосудистые особенности опухоли, ее взаимоотношение с нижней полой веной, аортой, основными сосудами почек. Эти данные помогали нам правильно выстроить последовательность технических и оперативных действий во время хирургического вмешательства.

Особенности оперативного вмешательства

Считаем нецелесообразным обсуждение возможностей применения эндоскопического метода удаления гигантских ФХЦ. Методом выбора является открытая операция. По нашему мнению, оптимально проведение широкой торакофренолюмботомии, которая при небольшой глубине обладает наиболее адекватным углом оперативного действия (хотя и является довольно травматичным доступом). Для получения адекватного доступа к образованию необходимо широкое радиальное рассечение диафрагмы, что позволяет частично переместить гигантскую опухоль в плевральную полость.

Наибольшие технические трудности при удалении гигантской ФХЦ справа отмечаются в двух зонах - это зона сосудистой ножки правой почки и центральная вена опухоли, которая впадает в нижнюю полую вену.

Мобилизацию опухоли необходимо проводить снизу от сосудистой ножки правой почки. Проведение предварительного поиска и лигирования центральной вены правого НП в связи с размерами образования крайне проблематично и затруднительно. Именно невозможность первичного быстрого выделения и лигирования центральной вены правого НП предопределяет выраженные гемодинамическими нарушения во время операции, что требует крайне внимательного взаимодействия и взаимопонимания с бригадой врачей-анестезиологов, обеспечивающих проведение комплексного анестезиологического пособия.

В результате после лигирования сосудов нижней аркады, отходящих от почечных сосудов, опухоль как бы висит на верхних сосудах, включающих центральную вену образования и артерии верхней аркады (артерии в основном отходят от диафрагмальной ветви). Смещая опухоль за правую долю печени в плевральную полость, визуализируем центральную вену опухоли НП, отходящую коротким (5-10 мм) и толстым (до 1,5 см) стволом от нижней полой вены. Правильная интерпретация ангиограмм позволяет ускорить и значительно объективизировать процесс поиска центральной вены. Именно этот этап является ключевым при удалении гигантских ФХЦ правого НП. Необходимо не торопиться с пересечением центральной вены. Подводим под вену лигатуру или накладываем мягкий зажим на 10-15 мин. За это время полностью инактивируются в венозном русле выбрасываемые образованием катехоламины и анестезиологам удается получить оптимальные для больного гемодинамические показатели. В случае быстро развивающегося тяжелого коллапса необходимо временно распустить лигатуру или снять зажим с центральной вены опухоли НП и восстановить прежнюю гемодинамику. Не следует торопиться с полным лигированием и пресечением центральной вены опухоли до хотя бы относительной стабилизации гемодинамических показателей оперируемого пациента (у одного больного лигатуру снимали с центральной вены НП 5 раз). После перевязки и отсечения центральной вены опухоли операция не представляет особых технических сложностей. Пересекаем и перевязываем сосуды верхней аркады и опухоль удаляем.

При оперативном удалении гигантской опухоли левого НП наибольшие сложности возникают при визуализации хвоста поджелудочной железы, травма которого в послеоперационном периоде может привести к развитью тяжелого панкреатита. В отличие от центральной вены справа центральная вена левого НП как бы растянута по передненижней поверхности опухоли, отходя от вены сосудистой ножки левой почки. Это несколько облегчает ее визуализацию, однако повышает возможность травмы сосудистой ножки левой почки. Поэтому предварительно нужно выделить и при необходимости взять на держалки артерию и вену почки, а затем лигировать центральной вену образования. Как и при удалении опухоли справа, полную перевязку центральной вены следует проводить только после стабилизации гемодинамических показателей (при пережатой вене!) (рис. 6).

Таким образом, установление диагноза предполагаемой гигантской ФХЦ обусловливает необходимость дополнительного инструментального обследования больного в объеме аортографии с селективной артериографией. Наличие имеющихся в результате длительной симптоматической гипертензии осложнений у больных ФХЦ не является противопоказанием к операции и правильная медикаментозная подготовка должна предопределить ее успех. Операцией выбора при гигантской ФХЦ является открытая адреналэктомия из торакофренолюмботомического разреза. Полное пересечение центральной вены опухоли необходимо проводить только после стабилизации основных гемодинамических показателей больного. Успех оперативного пособия при удалении гигантских ФХЦ во многом зависит от тесного взаимодействия хирургов и анестезиологов.