Параганглиомы представляют собой новообразования симпатической и парасимпатической нервной системы. Около 90% симпатоадреналовых параганглиом локализуются в надпочечниках, при этом они называются феохромоцитомами. Вненадпочечниковые параганглиомы составляют примерно 10% общего числа таких новообразований и обнаруживаются главным образом в брюшной полости [15]. Менее 2% параганглиом развиваются в грудной полости преимущественно в заднем средостении. Источником их развития считаются эктопические островки хромаффинных клеток, сохраняющиеся в средостении и не замещающиеся лимфоидной тканью после рождения.

Параганглиомы сердца относятся к очень редким новообразованиям. Они составляют менее 1% всех опухолей сердца [21]. Первое сообщение об успешной резекции параганглиомы сердца было опубликовано Е. Besterman и соавт. в 1974 г. [9]. После этого в литературе было сообщено примерно о 50 подобных наблюдениях [13, 34]. В большинстве наблюдений страдали женщины среднего возраста. В то же время V. Jebara и соавт. [16] указывают, что опухоль встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин в возрасте 36-40 лет.

Большая часть (около 60%) описанных сердечных параганглиом располагалась в левом предсердии. Кроме того, они локализовались в межпредсердной перегородке, правом предсердии, левом желудочке, начальном (интраперикардиальном) отделе аорты и стволе легочной артерии [10].

Клинические проявления параганглиом можно разделить на две группы. Первая - это симптомы, аналогичные таковым при феохромоцитоме и обусловленные повышенной продукцией катехоламинов: эпизоды головных болей, гипертензия, потливость [21]. Вторая группа объединяет специфические осложнения, развивающиеся из-за локализации опухоли в сердце. Описаны аритмии вследствие поражения проводящей системы [24], стенокардия и инфаркт миокарда из-за развития синдрома обкрадывания миокарда или сдавления венечных артерий опухолью [31, 33], дилатационная кардиомиопатия и острая сердечная недостаточность [30], поражения перикарда и повреждения створок клапанов [24]. В 35-50% наблюдений сердечных параганглиом имелась секреция катехоламинов [11]. Примерно у 10% пациентов отмечались признаки инвазивного роста или метастазы [12].

В основе диагностики параганглиомы сердца лежат определение уровня катехоламинов в моче и сыворотке крови, данные КТ и МРТ, а также сцинтиграфии.

Стандартные методы обследования больных с новообразованиями средостения (клинический осмотр, рентгенография) позволяют в большинстве наблюдений установить предварительный диагноз и решить вопрос топографии опухоли. Применение специальных методов исследования (пневмомедиастинография, диагностический пневмоторакс, ангиопульмонография) малоинформативно и небезопасно для пациентов и в основном имеет исторический интерес. В большинстве клиник давно отказались от данных процедур либо применяют их по специальным показаниям.

Рентгенологическое исследование в диагностике новообразований является основным методом и имеет большое значение. Размеры, конфигурация и локализация патологической тени новообразования во многом обусловлены типом роста опухоли - инкапсулированным (доброкачественным) или инфильтративным (злокачественным).

Степень гормональной активности параганглиом не влияет на рентгенологическую картину, но важна при той или иной степени выраженности клинической симптоматики [4].

Для доброкачественной параганглиомы характерна односторонне расположенная парамедиастинальная тень округлой или несколько продолговатой формы, средней интенсивности, с ровными четкими контурами, преимущественно в передневерхнем отделе средостения. В боковой проекции параганглиома определяется вблизи дуги аорты, занимая передний или переднесредний отдел средостения. Злокачественная параганглиома обычно расположена за грудиной по средней линии, обусловливая рентгенологически определяемое расширение срединной тени в верхнем отделе. Контуры тени четкие, местами неровные [2].

С появлением КТ и МРТ традиционные методы рентгенологической диагностики постепенно утратили свое значение. КТ или МРТ средостения позволяет определить истинное расположение опухоли, а также вовлечение соседних структур и анатомических образований в патологический процесс [5, 6, 17, 22]. Кроме того, КТ и МРТ дают возможность измерить относительную рентгеновскую плотность, что особенно важно в дифференциальной диагностике солидных и жидкостных образований. Эти методы можно дополнить KT- или MP-ангиографией для исключения аневризм сердца и крупных сосудов, определить степень компрессии верхней полой вены и оценить коллатеральные пути оттока венозной крови.

КТ дает достаточно надежные результаты при выявлении опухолей, в том числе параганглиом в грудной полости. Плотность опухоли обычно мягкотканная (44±15 ед.Н), при нативном сканировании равномерная. Контуры ее в основном ровные, при значительных размерах - с небольшой бугристостью. Небольшие опухоли имеют четкие контуры, при больших размерах нечеткость проявляется только на отдельных участках. В дифференциальной диагностике параганглиом основное значение имеет артериальная фаза контрастирования.

Параганглиомы рано (на 25-й секунде) и выраженно (от 104 до 250 ед.Н, в среднем 174±51 ед.Н) накапливают контрастное вещество, которое достаточно равномерно распределяется в паренхиме опухоли, хотя возможно определение центральных небольших участков пониженной плотности. Их наличие объясняется не участками распада, а зоной гиалиноза. В венозную фазу плотность контрастирования параганглиомы снижается (102±27 ед.Н). Иногда при этом участок гиалиноза становится лучше виден. В отсроченную фазу плотность параганглиомы значительно снижается (67±10 ед.Н), но не достигает исходных величин [3].

Таким образом, специфическим КТ-признаком параганглиомы считается раннее и выраженное накопление контрастного вещества в артериальную фазу. Подобное повышенное накопление контрастного вещества объясняется строением новообразования: помимо клеток в структуре хемодектомы отмечается большое количество синусоидов [7].

Однозначная оценка злокачественности параганглиомы по нечеткости контуров или неравномерной плотности, к сожалению, невозможна. На препаратах, окрашенных гематоксилином и эозином, также трудно дифференцировать злокачественные и доброкачественные параганглиомы. Следует отметить, что только инфильтрирующий рост опухоли, развитие рецидива или наличие метастазов являются достоверными признаками злокачественности процесса [32].

По мнению ряда исследователей [29], МРТ дает возможность четко определить локализацию опухоли, ее взаимоотношение с сосудистыми структурами средостения, но не позволяет отличить параганглиому от других мягкотканных новообразований средостения.

На МРТ параганглиома имеет овоидную или веретенообразную форму, гипоинтенсивный сигнал на Т1 и PD-WI и от изо- до гиперинтенсивного сигнала в режимах Т2 и Т2 с жироподавлением. Вариабельна степень множественных изогнутых и/или пунктирных зон выпадения или низкого сигнала на PD, Т2 и FS-T2 в параганглиомах размером более 1 см, свидетельствующая о наличии внутриопухолевых сосудов. Эти признаки на T2-BИ получили название «соль и перец», с перцем в виде сосудов с потоком крови и солью в виде кровоизлияний и сосудов с замедленным потоком крови. Образование также может быть гетерогенным на Т2-ВИ из-за вторичного формирования кист и геморрагий. После введения контрастного препарата образование умеренно или интенсивно контрастируется [8, 18, 28].

При параганглиоме чувствительным и специфическим исследованием является сцинтиграфия с мета-¹³¹I-бензилгуанидином или мета-¹²³I-бензилгуанидином МИБГ [27, 28]. МИБГ накапливается в злокачественной параганглиоме в значительно большей степени, чем в доброкачественной [22]. Пока это исследование выполняют лишь в отдельных клиниках, но в будущем оно может стать методом массовых исследований. Вместе с тем в настоящее время до 15% опухолей не удается выявить этим методом, а злокачественные параганглиомы накапливают мета-¹³¹I-бензилгуанидин или мета-¹²³I-бензилгуанидин лишь в 50% наблюдений и, следовательно, данная методика требует дальнейших научных разработок. В связи с этим используются другие методы функционального изображения.

При проведении позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) для диагностики феохромоцитом и параганглиом используют новые многообещающие специфичные радионуклиды: 6-[18F]-фтордопамин, [18F]-дигидроксифенилаланин (ДОФА), [11C]-гидроксиэфедрин, или [11С]-адреналин. В последних исследованиях продемонстрировано превосходство этих методов по сравнению со сцинтиграфией с МИБГ-¹²³I и MИБГ-¹³¹I. Такие методы накопительной диагностики, как октреоскан и ПЭТ с [18F]-фтордезоксиглюкозой (другие варианты не рекомендуются), используются в качестве методов первого ряда топической диагностики. Данные варианты обследования могут применяться у больных с отрицательным результатом сцинтиграфии с МИБГ-¹²³I, при быстрорастущих опухолях, имеющих высокую метаболическую активность, рецепторы к соматостатину [1].

Окончательный диагноз нейрогенной опухоли верифицируется по результатам комплексного морфологического исследования биопсийного или операционного материала [32]. По мнению R. Rana и соавт. [27], при диагностике нейрогенных опухолей достаточно убедительными могут быть и цитологические показатели. Однако цитологическое исследование не всегда позволяет верифицировать нозологическую принадлежность и степень злокачественности опухоли [14]. В этой ситуации необходимо проводить иммуногистохимические и электронно-микроскопические исследования.

Гистологические и иммуногистохимические характеристики параганглиомы не зависят от ее локализации. Клетки ее округлой или полигональной формы напоминают секретирующие клетки параганглиев и формируют альвеолярные, трабекулярные или солидные структуры. Злокачественный вариант опухоли встречается редко, характеризуется выраженным инфильтративным ростом. Метастазы злокачественной параганглиомы появляются относительно поздно: вначале в регионарных лимфатических узлах, затем происходит быстрое гематогенное метастазирование [19, 23]. Американские исследователи [19], изучая ангиогенез при феохромоцитоме и параганглиоме, пришли к заключению, что выраженность сосудистой сети опухоли коррелирует с ее способностью к инвазивному росту и может быть использована для оценки вероятности озлокачествления параганглиомы.

Поскольку параганглиомы сердца обычно располагаются вблизи клапанов и венечных артерий, радикальная операция производится редко, и соответственно диагноз бывает плохим. Так, более чем в половине наблюдений параганглиом, представленных в литературе, имелись осложнения, а также отмечались высокие показатели смертности [20].

Приводим собственное наблюдение.

Больная М., 57 лет, при поступлении в Институт хирургии им. А.В. Вишневского предъявляла жалобы на одышку при умеренной физической нагрузке. Из анамнеза известно, что полгода назад перенесла ОРЗ, в течение 3 дней отмечались выраженная одышка и сердцебиение. В поликлинике по месту жительства при ЭхоКГ выявлено объемное образование в перикарде. При обращении в Институт хирургии им. А.В. Вишневского была выполнена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) грудной клетки, во время которой обнаружено объемное образование размером 61×51×65 мм в передненижнем средостении. Больная была госпитализирована для дообследования и хирургического лечения.

При осмотре состояние удовлетворительное. Кожные покровы нормальной окраски. Телосложение нормостеническое. Грудная клетка обычной формы. Дыхание в легких везикулярное, проводится во все отделы. Хрипов нет. Частота дыхательных движений 14 в 1 мин. Перкуторно границы относительной сердечной тупости не расширены. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Пульс 72 в 1 мин, ритмичный. АД 130/90 мм рт.ст. Отеков и пастозности нижних конечностей нет. Пульсация артерий на всех уровнях отчетливая. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень не увеличена. Остальные органы и системы без особенностей.

ЭКГ: ритм синусовый, правильный. Частота сердечных сокращений 63 в 1 мин. Вертикальное положение электрической оси сердца. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенологическое исследование грудной клетки: легочные поля без инфильтративных изменений, усиление легочного рисунка больше справа, в среднем отделе, диафрагма без особенностей.

При спирометрии жизненная емкость легких и проба Тиффно в норме. Незначительные вентиляционные нарушения обструктивного характера в дистальных отделах бронхов.

ЭхоКГ: размеры полостей сердца в норме, зон гипо- и акинеза левого желудочка не выявлено. Локальных нарушений сократимости нет. Клапаны интактны. Сбросов крови нет. Сократительная и диастолическая функция левого желудочка в норме, фракция выброса 75%. За правыми полостями сердца с 4-камерной позиции визуализируется образование овальной формы, размером 39×65 мм с капсулой 3 мм (киста перикарда).

Дуплексное сканирование брахицефальных артерий: исследованные артерии полностью проходимы, гемодинамически незначимая деформация анатомического хода правой внутренней сонной артерии.

МСКТ органов грудной клетки: свежих очаговых и инфильтративных изменений в паренхиме легких не выявлено. Пневматизация паренхимы справа повышена, слева не изменена. Легочный рисунок петлистого характера, усилен за счет интерстициального и сосудистого компонентов. Стенки сегментарных и субсегментарных бронхов уплотнены, просветы их равномерны. Внутрипросветный бронхиальный секрет не выявляется. В паренхиме SVI правого легкого, вблизи междолевой плевры участок сгущения легочного рисунка по типу матового стекла. Трахея и главные бронхи проходимы, не сужены. Корни легких структурны, умеренно тяжисты. Выпота и воздуха в плевральных полостях не определяется. Лимфатические узлы средостения не увеличены, до 3 мм в диаметре, преимущественно паравазальной группы. Ширина магистральных сосудов: диаметр восходящего отдела аорты 32 мм, нисходящего отдела аорты - 28 мм, ствола легочной артерии - 29 мм. Паракардиально справа в переднем средостении (правый кардиодиафрагмальный угол) дифференцируется объемное кистозное образование размером 61×51×65 мм с толстой неравномерной капсулой, прилегающее на уровне верхнего полюса в медиальном отделе к правому предсердию дистальнее к правому желудочку. Нижний полюс образования вдается в диафрагму на уровне волокон серповидной связки печени. Контуры образования ровные. По латеральному и переднему контурам справа имеются тонкие тяжи, идущие к междолевой плевре и диафрагме соответственно. Структура образования однородна, перегородки не определяются. В структуре капсулы обызвествлений и кальцинатов не выявляется. Содержимое образования по плотности соответствует густой жидкости, контрастный препарат не накапливает. Стенка образования накапливает контрастный препарат (рис. 1).

МРТ органов грудной клетки: картина более всего соответствует тромбированной аневризме правого предсердия (рис. 2).

При коронарографии, правой атриографии, внутрисердечном ультразвуковом исследовании определяется правый тип коронарного кровообращения. Стенозирования коронарных артерий не выявлено. Тромбоз правого предсердия (?).

Была выполнена операция: резекция образования правого желудочка с линейной пластикой в условиях искусственного кровообращения. При ревизии обнаружено опухолевидное образование размером 5×6 см на широком основании диаметром 5 см, исходящее из стенки правого желудочка, при пальпации оно мягкоэластической консистенции.

На морфологическое исследование было прислано вскрытое кистозное образование размером 7,5×5×4 см, толщина стенки которого от 2 мм до 2 см, внутренняя поверхность шероховатая, коричневая, а также два кусочка ткани размерами 5×2,5×0,7 и 3×3×0,1 см, поверхность которых с одной стороны гладкая, сероватая, с другой - шероховатая, коричневатая. При гистологическом исследовании опухоль представлена округлыми довольно крупными и мономорфными клетками, формирующими солидные, трабекулярные и альвеолярные структуры. В ткани образования выявлялись участки кровоизлияний и склероза. По периферии образования определялась широкая фиброзная капсула. При иммуногистохимическом исследовании в опухолевых клетках выявлена положительная экспрессия синаптофизина, хромогранина, нейронспецифической энолазы и отрицательная реакция с общим цитокератином, S-100-протеином, серотонином, общим лейкоцитарным антигеном, раково-эмбриональным антигеном, TTF-1. Заключение: параганглиома правого желудочка сердца с наличием участков кровоизлияний.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Больная выписана в удовлетворительном состоянии.

Итак, ни один из методов дооперационной диагностики не позволил диагностировать параганглиому. Причинами сложности верификации диагноза в приведенном наблюдении при таком современном и высокоинформативном методе лучевой диагностики, как МСКТ, послужили не только редкость заболевания и локализации новообразования, скудность клинических проявлений, но и выраженный кистозный компонент, нетипичное накопление контрастного вещества тканью опухоли по периферии кистозной полости.

Анализируя результаты КТ-исследования с применением контрастного усиления, можно сделать заключение, что при нативном исследовании не представлялось возможным определить точную локализацию данного образования по отношению к структурам сердца: перикарду, межжелудочковой перегородке. Плотность ткани опухоли в нативную фазу составила 57 ед.Н, что является типичным для данного образования. Использование контрастного препарата позволило не только дифференцировать образование и структуры сердца, визуализировать его строение, подтвердить выраженный кистозный компонент и отсутствие в его структуре септ и перегородок, но и оценить накопительную функцию этого образования, которая оказалась нетипичной в данном наблюдении. В артериальную фазу ткань параганглиомы накопила контрастный препарат лишь до 60 ед.Н. В венозную фазу контрастирования плотность составила 76 ед.Н, в отсроченную - 54 ед.Н. Можно сделать вывод, что при типичной исходной плотности образования накопление в артериальную фазу значительно снижено, максимальное накопление выявлено в венозную фазу, снижение плотности в отсроченную фазу до исходных величин также нетипично для параганглиом. Плотность содержимого кистозной полости соответствовала плотности густой жидкости, накопления контрастного препарата не наблюдалось. Скорее всего атипичная картина контрастного усиления ткани параганглиомы в данном наблюдении явилась следствием оттеснения и сдавления ее кистозным компонентом, с одной стороны, и фиброзной капсулой образования, с другой. Подобные изменения послужили причиной спадения синусоидов, характерных для морфологического строения параганглиом, вследствие чего такой типичный КТ-признак, как раннее и выраженное накопление контрастного вещества в артериальную фазу, был не выражен. Кроме того, в представленном наблюдении развитие параганглиомы осложнилось обширным кровоизлиянием с формированием ложной кисты, что не типично, по данным литературы, для подобных новообразований, поражающих сердце.

Таким образом, трудности диагностики параганглиом данной локализации обусловлены не только редкостью заболевания, но и редким вариантом его течения, скудностью клинических проявлений, наличием большого количества сходных по клиническим проявлениям образований и заболеваний.