Введение
Патологическая извитость внутренней сонной артерии (ПИ ВСА) — одна из частых причин нарушения мозгового кровообращения, приводящая к ишемии органа зрения в 10—16% случаев. Распространенность ПИ ВСА среди взрослого населения, по данным ангиографических и патоморфологических исследований, составляет от 10 до 40% [1—3].
По этиологии выделяют врожденную и приобретенную ПИ ВСА. К врожденным причинам ПИ ВСА относят генетически детерминированные заболевания, такие как синдром Марфана, синдром Шерешевского-Тернера, гемохроматоз, фибромускулярную дисплазию и другие. К приобретенным ПИ ВСА приводят такие заболевания, как атеросклероз, артериальная гипертензия, аортоартериит и другие [2, 8—13].
Известно, что глазной ишемический синдром (ГИС) представляет собой совокупность симптомов поражения сонных артерий, сосудов глаза и его оболочек единого генеза [1, 2]. ГИС является причиной выраженных нарушений зрения вплоть до слепоты. У пациентов с ПИ ВСА ишемия органа зрения обусловлена дефицитом кровоснабжения сетчатки и зрительного нерва вследствие ухудшения гемодинамики в основных орбитальных артериях: глазной артерии (ГА), центральной артерии сетчатки (ЦАС) и задних коротких цилиарных артериях (ЗКЦА) [1, 2, 5—7].
Различают две формы ГИС: острую и хроническую. К клиническим проявлениям острого ГИС относят преходящую монокулярную слепоту (amourosis fugax), окклюзию ЦАС и ишемическую оптическую нейропатию. Хронический ГИС характеризуется преимущественно ишемической ретинопатией, симптомами ишемического поражения переднего отдела (рубеоз радужки) и неоваскуляризацией на глазном дне, а также поражением зрительного нерва (хроническая ишемическая нейропатия) [2].
В настоящее время доказано, что хирургическое лечение, включающее реконструктивные операции на сонных артериях, является эффективным методом нормализации глазного кровотока и улучшения зрительных функций при ГИС у пациентов со стенозирующим атеросклерозом ВСА [1—4]. Однако в литературе недостаточно информации об эффективности хирургического лечения ПИ ВСА у пациентов с ГИС.
В связи с этим целью настоящего исследования явилась оценка результатов хирургического лечения врожденной и приобретенной ПИ ВСА у пациентов с симптомами ГИС.
Материал и методы
В отделении сосудистой хирургии ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» обследованы 50 больных с гемодинамически значимой ПИ ВСА и ГИС в возрасте от 23 до 82 лет (средний возраст 51±16 лет). Из них было 22 женщины и 28 мужчин. Все пациенты были разделены на две группы. В 1-ю группу вошли 25 пациентов, которым проведено хирургическое лечение — резекция ПИ. 2-ю группу составили 25 пациентов, получавших консервативную терапию. Пациенты обеих групп были сопоставимы по возрасту и полу. Все пациенты, включенные в исследование, прошли генетическое обследование, которое показало наличие патологических изменений в генетическом аппарате у 11 (22%) из 50 пациентов: синдром Марфана 1 типа (ген FBN1,TGF-b) с аутосомно-доминантным типом наследования у 2 (4%) пациентов, синдром Элерса — Данло сосудистого типа (ген COL3A1) с аутосомно-доминантным типом наследования у 1 (2%) больного, болезнь Менкеса с Х-сцепленным типом наследования у 1 (2%) больного, синдром Шерешевского — Тернера (45, ХО) у 2 (4%) больных, фибромускулярная дисплазия (ген PHACTR1) у 3 (6%) пациентов и наследственный гемохроматоз с аутосомно-рецессивным заболеванием (ген HEF) у 2 (4%) больных (рис. 1). Согласно результатам генетического обследования пациенты 1-й группы были разделены на 2 подгруппы: 11 пациентов с врожденной ПИ (1А подгруппа) и 14 пациентов с приобретенной ПИ (1Б подгруппа).
Рис. 1. Спектр врожденных аномалий.
Все пациенты были обследованы офтальмологом, неврологом и сосудистым хирургом до и спустя год после хирургического лечения (1-я группа) и консервативной терапии (2-я группа).
Невролог определял степень хронической сосудисто-мозговой недостаточности (ХСМН) по классификации А.В. Покровского до и после операции. В подгруппе 1А ХСМН 1 ст. была у 1 (9%) пациента, 2 ст. — у 7 (64%) пациентов, 3 ст. — у 2 (18%) пациентов, 4 ст. — у 1 (9%) пациентов. В 1Б подгруппе ХСМН 1 ст. не отмечена, 2 ст. — 9 (72%) пациентов, 3 ст. — 3 (21%) пациента, 4 ст. — 1 (7%) пациент. Во 2-й группе ХСМН 1 ст. была у 2 (8%) пациентов, 2 ст. — 16 (64%) пациентов, 3 ст. — 6 (24%) пациентов, 4 ст. — 1 (4%) пациент (рис. 2).
Рис. 2. Частота различных степеней ХСМН у пациентов с ПИ ВСА.
Помимо стандартного офтальмологического обследования, включавшего визометрию, тонометрию, исследование поля зрения, биомикроскопию, офтальмоскопию, электрофизиологические исследования зрительного анализатора, всем пациентам выполнено ультразвуковое исследование (УЗИ) с оценкой кровотока в сосудах глаза в режимах цветового допплеровского картирования и импульсной допплерографии. Определяли основные количественные показатели гемодинамики (максимальную систолическую скорость (Vsyst), конечную диастолическую скорость (Vdiast) и индекс резистентности или периферического сопротивления (RI) в ГА, ЦАС и ЗКЦА).
У 21 (85%) пациентов 1-й группы и 19 (78%) пациентов 2-й группы отмечали amaurosis fugax. Окклюзионные поражения ретинальных сосудов имели место у 3 (12%) пациентов 1-й группы и 2 (8%) пациентов 2-й группы. Симптомы ишемической оптической нейропатии наблюдали у 1 (4%) пациента 1-й группы и 4 (16%) пациентов 2-й группы.
Для выявления ПИ и оценки гемодинамики в ВСА были использованы два диагностических метода: УЗИ брахиоцефальных артерий и КТ-ангиография сосудов головы и шеи.
Критериями оценки явились динамика неврологического статуса (оценка степени ХСМН), улучшение зрительных функций (остроты зрения), исчезновение amaurosis fugax, изменение показателей кровотока в ВСА, ГА, ЦАС, ЗКЦА.
Статистический анализ проводили с использованием программы StatTech v. 3.1.10 (ООО «Статтех», Россия) с расчетом критерия достоверности Стьюдента. Статистические изменения в группах оценены вычислением значения хи-квадрат. Различие считали достоверным при p<0,05.
Результаты
При оценке степени ХСМН получены следующие данные: в 1А подгруппе ХСМН 1 ст. — 3 (27%) пациента, 2 ст. — 4 (37%) пациента, 3 ст. — 3 (27%) пациента, 4 ст. — 1 (9%) пациент.
В 1Б подгруппе ХСМН 1 ст. была у 10 (71%) пациентов, 2 ст. — у 1 (7%) пациента, 3 ст. — у 2 (15%) пациентов, 4 ст. — у 1 (7%) пациента.
Во 2-й группе ХСМН 1 ст. была у 1 (4%) пациента, 2 ст. — у 17 (68%) пациентов, 3 ст. — у 3 (12%) пациентов, 4 ст. — у 4 (16%) пациентов (рис. 3).
Рис. 3. Динамика степени ХСМН после лечения.
Исходя из вышесказаннного, достоверно лучший результат был достигнут у пациентов в подгруппе 1Б по сравнению с реультатами в подгруппе 1А и 2-й группе (p<0,05).
Результаты визометрии через год показали увеличение остроты зрения в среднем на 0,1 в 1А подгруппе и лишь на 0,03 в 1Б подгруппе. Во 2-й группе у 14 пациентов отмечалось снижение остроты зрения в среднем на 0,1 (рис. 4).
Рис. 4. Динамика остроты зрения у пациентов с ПИ ВСА.
Через год частота amaurosis fugax значительно уменьшилась у пациентов 1-й группы (4 (37%) случая) по сравнению со 2-й группой, где преходящая монокулярная слепота отмечалась у 17 (68%) больных, что свидетельствует о положительном влиянии хирургического лечения на зрительные функции у пациентов с ПИ ВСА.
По результатам УЗИ сосудов орбиты и ретробульбарного пространства было установлено, что исходно в обеих группах у пациентов наблюдалось повышение скорости систолического кровотока (Vsyst) и индекса резистентности (IR) в ВСА и снижение скорости кровотока с повышением IR в сосудах орбиты (ГА, ЦАС, ЗКЦА) (см. таблицу).
Динамика показателей кровотока в ВСА и сосудах глаза у пациентов с ПИ ВСА
| Артерия | Показатели кровотока | |||
| исходно | через год после лечения | |||
| Vsyst, см/с | IR | Vsyst, см/с | IR | |
| 1A подгруппа | ||||
| ВСА | 179,7±7,4 | 0,69±0,05 | 83,9±3,9°» | 0,63±0,04° |
| Глазная артерия | 26,8±1,8 | 0,69±0,1 | 27,3±1,2 | 0,71±0,03 |
| Центральная артерия сетчатки | 10,3±0,6 | 0,83±0,01 | 11,0±0,4 | 0,84±0,02 |
| Задняя короткая цилиарная артерия | 9,6±0,5 | 0,80±0,02 | 10,4±0,2 | 0,79±0,01 |
| 1Б подгруппа | ||||
| ВСА | 180,1±7,7 | 0,79±0,1 | 85,7±3,9˜* | 0,63±0,05˜* |
| Глазная артерия | 22,9±0,9 | 0,84±0,01 | 38,0±0,5˜* | 0,69±0,006˜* |
| Центральная артерия сетчатки | 8,3±0,3 | 0,88±0,09 | 12,9±0,01˜* | 0,69±0,02˜* |
| Задняя короткая цилиарная артерия | 7,8±0,41 | 0,79±0,06 | 13,6±0,2˜* | 0,66±0,02˜* |
| 2 группа | ||||
| ВСА | 173,4±2,6 | 0,75±0,03 | 180,5±2,1°» | 0,76±0,03 |
| Глазная артерия | 27,4±0,9 | 0,82±0,01 | 24,4±0,8° | 0,84±0,01 |
| Центральная артерия сетчатки | 10,3±0,6 | 0,81±0,03 | 8,6±0,49° | 0,84±0,001 |
| Задняя короткая цилиарная артерия | 9,1±0,4 | 0,80±0,01 | 8,8±0,1 | 0,79±0,02 |
Примечание. * — p<0,05 при сравнении группы 1Б и 2-й группы, ˜ — p<0,05 при сравнении групп 1Б и 1А, » — p<0,05 при сравнении группы 1А и 2-й группы, ° — p<0,05 относительно соответствующей группы до лечения.
В 1А подгруппе Vsyst и IR в ВСА после операции оказались достоверно лучше (p<0,05) и составили 83,9±3,9 см/с и 0,63±0,04 по сравнению с показателями до операции (176,7±7,4 см/с и IR = 0,69±0,05, соответственно).
В подгруппе 1Б наблюдалось значимое улучшение Vsyst и IR в ВСА по сравнению с подгруппой 1А (p<0,05) (см. таблицу). Аналогичные изменения имели место при анализе показателей кровотока в ГА, ЦАС и ЗКЦА.
Во 2-й группе через год после консервативного лечения отмечено ухудшение гемодинамических показателей во всех исследуемых сосудах (Vsyst в ВСА 180,5±2,1 см/с, Vsyst в ГА 24,4±0,8 см/с, Vsyst в ЦАС 8,6±0,49 см/с) по сравнению с показателями до лечения (p<0,05).
Таким образом, гемодинамические параметры кровотока в артериях глаза и ВСА нормализуются после хирургического лечения.
Обсуждение
В настоящей работе мы хотим обратить внимание на значимость определения генетических факторов, так как их понимание дает более качественное распознавание жизнеугрожающих состояний, оптимизацию способов воздействия на них и позволит повысить эффективность хирургического лечения ПИ ВСА с улучшением прогноза для пациентов.
Наиболее частыми генетическими патологиями, приводящими к формированию ПИ, являются наследственные дисплазии соединительной ткани (НДСТ). В патологический процесс при НДСТ вовлекаются не только аорта, клапаны сердца, но и сосуды среднего и мелкого калибра, в результате извитости, гипоплазии, разрыва аневризм, диссекции которых развиваются региональные нарушения кровообращения в головном мозге. Извитости прецеребральных артерий, формирование кинкинга или койлинга — частый клинический симптом при наследственных заболеваниях соединительной ткани, таких как синдром Марфана, Элерса — Данло и др. Эти заболевания характеризуются полиорганным и полисистемным поражением, прогредиентным течением и поражением сердечно-сосудистой системы [8, 9].
Также существуют генетические факторы, приводящие к ПИ сосудов при наследственных нарушениях обмена, таких как гемохроматоз, болезнь Менкеса и др. У пациентов с гемохроматозом часто выявляют микро- и макрососудистые изменения, такие как ретинопатия, нефропатия [10, 11].
Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) — неатеросклеротическое невоспалительное заболевание с поражением многих артерий организма (почечных, сонных, позвоночных, глазных, коронарных и др.), в развитии которого имеет значение комбинация эндогенных, экзогенных и генетических факторов. ФМД приводит к возникновению сосудистой патологии, такой как стеноз, диссекция, аневризма. Распространенность поражения сонных артерий составляет 1 на 500 человек [13—16].
Учитывая полученные нами результаты, можно утверждать, что у таких пациентов операции сопряжены с повышенной кровопотерей и большей частотой местных осложнений. Однако при наличии гемодинамической значимости в сочетании с ГИС резекция ПИ ВСА может быть однозначно рекомендована к применению в условиях высококвалифицированного центра сосудистой хирургии.
Выводы
1. ПИ ВСА нередко является причиной ишемии головного мозга и нарушений кровообращения в сосудах глазного яблока.
2. Консервативное лечение не способствует уменьшению степени ХСМН, а также улучшению зрительных функций и глазного кровотока у пациентов с ПИ ВСА.
3. Резекция ПИ ВСА является безопасным и эффективным методом профилактики ишемии головного мозга и органа зрения и предупреждает возможную инвалидизацию населения.
4. Следует взвешенно, с учетом не только анатомических и гемодинамических факторов, но и с изучением генетических предикторов выставлять показания для хирургического лечения у пациентов с врожденными ПИ ВСА.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.