Введение
Коарктация аорты (КА) является одним из наиболее частых пороков в структуре врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы. Сегментарное сужение аорты может быть локализовано на любом ее участке. Преимущественно коарктация располагается в области перешейка аорты, длина сужения составляет 1—2 см [1—3].
КА сопровождается повышением давления в артериях головного мозга и верхней половины тела, что влечет за собой систолическую перегрузку левого желудочка с последующим развитием его гипертрофии. Дистальнее КА артериальное давление (АД), наоборот, снижается, и кровоснабжение нижней части тела осуществляется преимущественно за счет коллатерального кровотока. Таким образом, патогномоничным признаком КА является перманентное повышение АД на верхних конечностях и его отсутствие или значительное снижение на нижних конечностях.
Повышение АД является первоначальным компенсаторным механизмом для поддержания висцеральной и почечной перфузии. Однако хроническое повышение АД сопровождается риском формирования аневризм артерий головного мозга и аорты, инсульта, кровоизлияния в сетчатку глаз, сердечной недостаточности.
Клинические проявления КА зависят от степени сужения аорты. Течение заболевания может варьировать от тяжелого с яркой манифестацией уже в периоде новорожденности до относительно бессимптомного на протяжении многих лет с его диагностикой уже во взрослом возрасте [4, 5]. Средняя продолжительность жизни больных с КА составляет 34 года [6, 7]. Стоит отметить, что КА зачастую сочетается с другими врожденными пороками сердца (ВПС), например с двустворчатым аортальным клапаном, аортальным стенозом, дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком [8].
В данной статье представлена взрослая пациентка с рекоарктацией аорты после предшествующего стентирования перешейка аорты, которой были выполнены резекция зоны коарктации, удаление стент-графта и протезирование нисходящей грудной аорты синтетическим протезом 18 мм.
По данным анамнеза, у пациентки врожденный порок сердца, диагностированный в периоде новорожденности, — двустворчатый аортальный клапан и КА на уровне перешейка. В связи с этим больная постоянно наблюдалась у кардиолога по месту жительства. В 2001 г. выполнена транслюминальная баллонная ангиопластика КА. В 2002 г. пациентка перенесла баллонную вальвулопластику аортального клапана по поводу тяжелого аортального стеноза. В 2005 г. на сроке 38 нед беременности выполнено плановое кесарево сечение, ребенок здоров. Впоследствии стала отмечать снижение толерантности к физической нагрузке, появление одышки. По данным эхокардиографии выявлено нарастание градиента на аортальном клапане, и в 2009 г. выполнено протезирование аортального клапана механическим протезом 21 мм. Отмечалась положительная динамика, состояние пациентки улучшилось. С 2013 г. стали беспокоить перебои в работе сердца, по поводу чего пациентке назначена терапия бисопрололом. К 2015 г. рецидивировала одышка, появились приступы удушья при обычных физических нагрузках, пациентка стала отмечать значительное снижение работоспособности, появились головокружение, чувство стеснения в грудной клетке. В январе 2015 г. перенесла транзиторную ишемическую атаку в вертебробазилярном бассейне. По данным КТ, очаговые изменения не выявлены. Однако была выявлена рекоарктация аорты с градиентом давления до 50 мм рт.ст., предложено оперативное вмешательство. В апреле 2015 г. выполнено эндопротезирование грудного отдела аорты стент-графтом Advanta V12 14—41 мм (рис. 1 на цв. вклейке). Клинического эффекта больная не заметила. По данным эхокардиографии, градиент давления достигал 45 мм рт.ст. В мае 2020 г. пациентка консультирована кардиохирургом, рекомендовано открытое хирургическое лечение.
Рис. 1. МСКТ аорты после стентирования (а) с 3D визуализацией стент-графта (б).
При физикальном осмотре АД на руках — 140/90 мм рт.ст., на ногах — 110/70 мм рт.ст., частота сердечных сокращений — 70 уд/мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, мелодия аортального протеза отчетливая, систолический шум по левому краю грудины, проводящийся в межлопаточную область.
Данные КТ аорты с контрастным усилением: диаметр аорты на уровне синусов Вальсальвы — 35 мм, восходящий отдел — 34 мм, дуга аорты — 28 мм, нисходящий отдел — 23 мм. От уровня отхождения левой подключичной артерии определяется эндопротез на протяжении 35 мм, в данной области нисходящий отдел аорты делает S-образный изгиб, позиционирование эндопротеза субоптимальное. Легочный ствол — 23 мм, правая легочная артерия — 15 мм, левая — 13 мм.
Трансторакальная эхокардиография: конечно-диастолический размер левого желудочка (ЛЖ) — 5,6 см, конечно-систолический размер — 4 см, конечно-диастолический объем ЛЖ — 160 мл, конечно-систолический объем — 55 мл, фракция изгнания ЛЖ — 65%, масса миокарда ЛЖ — 245 г, индекс массы миокарда ЛЖ — 130 г/м2. Гипертрофия базального сегмента межжелудочковой перегородки до 1,4 см без обструкции выводного тракта ЛЖ. Локальная сократимость не нарушена. Стенка аорты утолщена за счет фиброза с участками кальциноза в корне аорты. Между передней стенкой нисходящей аорты и передней поверхностью стент-графта определяется эхонегативное пространство 5 мм, при доплерографии пространство слабо прокрашивается. Систолический поток в нисходящей аорте — 3,6 м/с, максимальный и средний градиенты давления — 52,7 и 33,7 мм рт.ст. соответственно. В аортальной позиции — механический протез Sorin Bicarbon 21 мм. Максимальный и средний градиенты давления на протезе клапана — 24,4 и 15,4 мм рт.ст. соответственно, площадь эффективного отверстия — 1,7 см2. Митральная и трикуспидальная недостаточность 1 ст. Систолическое давление в легочной артерии — 28 мм рт.ст.
Предполагаемый объем оперативного вмешательства был определен в виде резекции коарктации аорты, удаления стент-графта и протезирования нисходящей грудной аорты.
Вмешательство выполнено через левостороннюю переднебоковую торакотомию в IV межреберье в положении больной на правом боку. Использовалась интубация трахеи двухпросветной трубкой для однолегочной вентиляции. Выделены дуга аорты дистальнее левой общей сонной артерии, левая подключичная артерия, нисходящая грудная аорта. Дистальнее перешейка нисходящая грудная аорта S-образно извита на протяжении 5 см. В этой зоне между проксимальным и дистальным коленами фиксирован артериальный проток. В дистальном колене коарктации пальпируется ранее установленный стент-графт. Дистальный отдел дуги — 1,8 см, нисходящая грудная аорта ниже извитости — 1,8 см.
Прошиты, перевязаны и пересечены I—IV пары межреберных артерий нисходящей грудной аорты. После введения гепарина пережаты дуга аорты между левой общей сонной и левой подключичной артериями, левая подключичная артерия, нисходящая грудная аорта дистальнее извитости. Выполнена продольная аортотомия дистальнее извитости с продлением разреза проксимально. В просвете дистального колена извитости определяется стент-графт, плотно фиксированный к истонченной стенке аорты, дистальная часть стент-графта открывается по направлению к левой латеральной стенке аорты, частично перекрывая просвет нисходящей грудной аорты (рис. 2 на цв. вклейке). Стент-графт удален с участками фиксированной интимы. Проксимальнее последнего определяется сужение просвета аорты до 0,5 см. Выполнена резекция перешейка аорты с извитостью и коарктацией на протяжении 4,0 см. Формирование анастомоза по типу «конец в конец» не представлялось возможным. Принято решение о протезировании аорты синтетическим протезом. Сформирован проксимальный анастомоз между дистальным отделом дуги аорты и синтетическим дакроновым протезом 18 мм полипропиленовой нитью 5/0. Протез пережат, снят зажим с дуги аорты и левой подключичной артерии, пуск кровотока по левой верхней конечности. Сформирован дистальный анастомоз между синтетическим протезом и нисходящей грудной аортой полипропиленовой нитью 5/0. Профилактика воздушной эмболии. Пуск кровотока по реконструкции. Анастомоз проходим, состоятелен (рис. 3 на цв. вклейке). Контроль гемостаза и инородных тел. Стандартное завершение операции. Время пережатия нисходящей грудной аорты составило 55 мин, левой подключичной артерии — 34 мин.
Рис. 2. Стент-графт в просвете аорты.
Рис. 3. Выполнено протезирование нисходящей грудной аорты в зоне перешейка после извлечения стент-графта.
Данные интраоперационной чреспищеводной эхокардиографии: в зоне перешейка визуализируется протез аорты диаметром 18 мм. Систолический градиент давления в нисходящей грудной аорте — 10 мм рт.ст., на протезе аортального клапана — 22 мм рт.ст. (средний — 10 мм рт.ст.).
Ранний послеоперационный период протекал без особенностей. В 1-е сутки после операции с целью коррекции анемии было перелито 2 дозы эритроцитарной взвеси общим объемом 635 мл. Осложнений не было. Гемодинамика стабильная. АД — 112—137/55—69 мм рт.ст., ЧСС — 59—69 уд/мин. На ЭКГ — синусовый ритм. ЦВД — 70 мм вод.ст. Показатели венозной оксигенации удовлетворительные (парциальное давление кислорода — 45 мм рт.ст., сатурация — 73,0%). Лабораторные данные без значимых изменений. За 2—5-е сутки после операции диурез составил 6500—7000 мл.
Данные рентгенографии органов грудной клетки на 2-е сутки после операции: признаков наличия свободного газа в левой плевральной полости не выявлено, верхний край левого легкого не визуализируется. Очаговые и инфильтративные тени в легких не определяются. Небольшое количество жидкости в левой плевральной полости паракостально.
Трансторакальная эхокардиография на 5-е сутки после операции: систолический поток в нисходящей аорте со скоростью 2,0 м/с, максимальный и средний градиенты давления — 16,3 и 10,1 мм рт.ст. соответственно. Максимальный и средний градиенты давления на протезе аортального клапана — 21 и 10 мм рт.ст. соответственно.
Пациентка выписана на 9-е сутки после операции.
Коарктация аорты — распространенная врожденная аномалия развития сердечно-сосудистой системы, встречающаяся у 7,5—21,0% детей первого года жизни [9]. Естественное течение порока неблагоприятное, пациенты без оперативного лечения погибают от разрыва аорты, острого нарушения мозгового кровообращения, инфаркта миокарда и сердечной недостаточности в возрасте 25—40 лет [10]. Причинами снижения качества жизни неоперированных больных с КА старшего возраста, особенно при наличии сочетанных пороков, являются застойная сердечная недостаточность, дилатационная кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца. У больных с КА старше 35 лет частота дооперационного инфаркта миокарда составляет от 5 до 10,7% [11]. К осложнениям КА также можно отнести аневризматическое расширение восходящего и нисходящего отделов аорты.
Именно хирургическое вмешательство является эффективным методом лечения данной патологии. Оптимальный возраст для проведения операции — около 10 лет [12]. В настоящее время для хирургического лечения КА применяются резекция КА с анастомозом по типу «конец в конец», резекция КА с пластикой лоскутом подключичной артерии, резекция КА с локальным линейным протезированием аорты. Пластику перешейка аорты синтетической заплатой сейчас практически не применяют ввиду неудовлетворительных отдаленных результатов. У пациентов старшей возрастной группы выполняют асцендо-десцендное шунтирование, которое дополняет вмешательства на внутрисердечных структурах при наличии сочетанного поражения сердца.
Эндоваскулярное лечение КА является трудной задачей ввиду крайне вариабельной анатомии, непредсказуемого качества стенки аорты в зоне коарктации, высокого риска разрыва аорты, а также дислокации стента с потенциальной мальперфузией дистальных сегментов аорты. Ранняя диагностика порока и своевременная оперативная коррекция позволяют предотвратить осложнения гипертензивного и мальперфузионного синдромов.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.