Введение

Относительно распространенной аномалией развития среди врожденных пороков сердца (ВПС) является коарктация аорты, которая представляет собой локальное и протяженное сужение перешейка или дуги аорты [1]. Распространенность данного порока составляет 3—4 случая на 10 000 родившихся, частота среди всех ВПС — 6—8 % [1, 2].

Наиболее часто коарктация аорты встречается с другими ВПС, такими как дефект межжелудочковой перегородки, двустворчатый аортальный клапан, аортальный и митральный стенозы, синдром гипоплазии левых отделов сердца. Несмотря на то что изолированная коарктация аорты встречается реже (приблизительно 1 случай на 2500 родившихся), показатели летальности при естественном течении могут достигать 50% [3, 4].

Коарктация аорты формируется в эмбриональном периоде и является результатом нарушения развития аорты и ее ветвей, которые формируются из шести пар глоточных дуг и ее артериальной системы с 3-й недели беременности до 8-й недели внутриутробной жизни плода [5]. Точный механизм эмбриологического развития коарктации аорты остается неизвестным, однако существуют три теории внутриутробного формирования обструкции аорты. Первая теория подразумевает развитие коарктации аорты вследствие наличия части ткани открытого артериального протока (ОАП) в стенке аорты в месте перехода дуги в нисходящий отдел грудной аорты. В постнатальном периоде ОАП подвержен сужению, дуктальная ткань в области перешейка аорты натягивается и вызывает обструкцию аорты. Второй вариант развивается вследствие изменения гемодинамики плода, которое возникает из-за формирования аномального угла аорты, что приводит к увеличению кровотока справа налево через ОАП и уменьшает поток крови в восходящей аорте и ее дуге. Третья теория развития коарктации аорты предполагает патологическую инволюцию части сегмента левой дорсальной аорты, которая вместе с левой подключичной артерией способна перемещаться краниально, способствуя формированию коарктации аорты в области перешейка [6, 7].

В настоящее время для пациентов с диагнозом изолированной коарктации доступны несколько вариантов оперативного вмешательства. К ним относятся различные методики открытой хирургии, такие как резекция стеноза с анастомозом конец в конец, аортопластика с заплатой, расширенный анастомоз конец в конец и др., а также эндоваскулярные варианты коррекции порока, которые направлены на восстановление нативной аорты в виде баллонной ангиопластики и имплантации стента [1]. Несмотря на разнообразие методов коррекции, независимо от выбора стратегии лечения, главная задача заключается в обеспечении системного кровообращения и предотвращении перепадов давления в месте коррекции аорты [1, 4, 8—10].

Несмотря на развитие эндоваскулярной хирургии, не все коарктации аорты подвержены чрескожной коррекции, так как данная методика ограничивается анатомическим вариантом поражения, сопутствующей патологией и клиническим состоянием пациента [11]. Даже при «удачной анатомии» дуги аорты результаты эндоваскулярного лечения нельзя назвать удовлетворительными. Проведенные клинические исследования COAST и COAST II имели субоптимальные результаты: у 44% пациентов была артериальная гипертензия, требующая медикаментозного лечения, 21,3% — требовалось повторное транскатетерное вмешательство, у 5% — были аневризмы грудной аорты, у 24,4% — перелом стента [12]. Вероятно, частота аневризм была значительно занижена, учитывая, что только 16% исходной группы имели возможность визуализации перекрестного исследования на момент наблюдения. Отдаленные последствия перелома стента и образования аневризмы неизвестны.

R. Holzer и соавт. [12] показали относительно большую частоту переломов баллон-расширяемых стентов. Ранее о таких осложнениях сообщалось в 0,01—0,08% случаев [13]. По данным G. Cabrelle и соавт. [13], основными причинами перелома баллон-расширяемых стентов являются перегрузка давлением, превышающая порог эластичности материала, и пульсирующее напряжение, оказываемое потоком крови на стенки стента в условиях анатомических особенностей, таких как кинкинг аорты.

Открытая хирургия

Несмотря на то что данный ВПС был описан довольно рано, только через несколько веков (в 1944 г.) Blalock и соавт. [14] предложили использовать в качестве гемодинамической коррекции данного порока аортоподключичное шунтирование. Однако первая успешная реконструкции аорты по устранению коарктационного сегмента была проведена Crafoord и Gross в 1945 г. при помощи резекции аномального сегмента грудной аорты через заднебоковую торакотомию слева. Несмотря на успехи в коррекции коарктации аорты, данная методика сопровождалась высоким (до 51%) риском рецидива коарктации, особенно у новорожденных [1, 15]. Альтернативу «прямому» анастомозу предложил Vosschulte для коррекции коарктации с гипоплазией дуги аорты. Метод заключался в расширении дуги аорты с помощью дакронового трансплантата [15]. Несмотря на то что дакроновые протезы имеют низкий риск пролиферации неоинтимы, частота рекоарктации достигала 40%, а риск аневризм грудной аорты — 18—20% [15]. Методика Vosschulte перестала использоваться даже после перехода с заплаты из дакронового протеза на трансплантат из политетрафторэтилена, поскольку развивалась обратная ситуация (снизилась частота рекоарктаций аорты до 7%, но увеличилась частота аневризм аорты до 25%) [9]. Через несколько лет, в 1951 г., Gross была описана методика резекции коарктационного сегмента с установкой интерпозиционного трансплантата, применение которой было рекомендовано взрослым из-за отсутствия роста вместе с пациентом, что повышало риски рекоарктации. Также стратегии Gross отдавалось предпочтение при протяженной обструкции грудной аорты, однако данный подход сопровождается более длительным временем обструкции дуги аорты, а также дилатацией трансплантата. Однако в краткосрочных исследованиях данный подход не только сопровождается отсутствием послеоперационной смертности, также не наблюдается развития рекоарктации в отдаленном послеоперационном периоде [1]. В 1966 г. Waldhausen и соавт. предложили альтернативную методику хирургической коррекции коарктации аорты при аортопластике подключичным лоскутом. Данная стратегия довольно редко приводила к повторной обструкции дуги аорты (0—3%). Именно поэтому данная стратегия является методом выбора у детей старшего возраста, поскольку у новорожденных частота рекоарктаций достигает 23% [9]. В 1977 г. Amato был описан подход расширенного анастомоза конец в конец, который применяется в настоящее время. Данная методика предполагает использование части левой подключичной артерии в качестве лоскута для расширения коарктационного сегмента с его предварительной резекцией. По данным литературы, эта методика сопровождается низкой частотой рекоарктаций и послеоперационной смертности [16]. Все вышеуказанные методики применяют при изолированной коарктации аорты, однако при сочетании коарктации с интракардиальными ВПС во многих случаях отдают предпочтение экстракардиальному шунтированию, которое представляет собой технически сложную методику. При данном подходе системный кровоток обеспечивается за счет установки кондуита от восходящей аорты к дистальному отделу нисходящей грудной аорты, при этом стенотический участок дуги аорты не затрагивается [1].

Показаниями к хирургическому лечению у подростков и взрослых с коарктацией аорты являются неинвазивная разница артериального давления >20 мм рт.ст. между верхними и нижними конечностями; разница градиента >20 мм рт.ст. при катетеризации сердца или >10 мм рт.ст. при катетеризации сердца на фоне снижения систолической функции ЛЖ или значительного коллатерального кровотока; средний градиент >20 мм рт.ст. по данным допплеровской эхокардиографии или средний градиент >10 мм рт.ст. по данным допплеровской эхокардиографии на фоне снижения систолической функции ЛЖ или значительного коллатерального кровотока [17].

Несмотря на большое разнообразие хирургических подходов в коррекции коарктации аорты у детей и взрослых, при выборе методики для начала необходимо оценить прогностическую пользу в конкретном случае, а также возрастные риски по развитию наиболее частых осложнений, таких как рекоарктация и гипертензия в отдаленном послеоперационном периоде [1].

Большое разнообразие подходов в хирургической коррекции обструкции сегмента грудной аорты у детей и взрослых среди кардиохирургических центров вызывает разногласие в выборе оптимального метода коррекции. Это способствовало созданию новой хирургической классификации коарктаций аорты с рекомендациями в применении конкретных хирургических стратегий. Данная классификация основывается на анатомических особенностях дуги аорты и морфологии перешейка аорты и включает следующие варианты. Тип Ia характеризуется небольшой аортой с близко расположенными сосудами головы и коротким коарктационным сегментом перешейка аорты, поэтому для данного типа рекомендуется расширенный анастомоз конец в конец для предотвращения натяжения места анастомоза. Тип Ib имеет протяженную область коарктации, и в качестве метода выбора предпочтительно использовать анастомоз конец в бок. При II типе левая подключичная артерия отдалена от безымянной и левой общей сонной артерий, при этом подтип a характеризуется коротким перешейком, b — длинным. Тип III предполагает отдаленные друг от друга сосуды дуги аорты (подтипы a и b аналогичны типам I и II). При гипоплазированной проксимальной части дуги аорты коррекцию проводят с помощью расширения при использовании заплаты из гомотрансплантата. Кроме того, анастомоз конец в бок может быть применен при гипоплазии дистального отдела дуги аорты. По данным литературы, новая классификация способствует выбору более безопасного подхода, сопровождающегося низким риском с более благоприятными ранними и отдаленными результатами [18].

Интервенционная хирургия

В 1944 г. доктором Crawford и Nylin была проведена первая хирургическая коррекция коарктации аорты. Несмотря на множественные хирургические модификации и значительное улучшение лечения изолированной коарктации аорты как у детей старшего возраста, так и у взрослых за последние 50 лет, в 1982 г. в качестве альтернативы хирургическому подходу для первичной коррекции данного порока была предложена баллонная ангиопластика [26]. Главная задача транскатетерной баллонной ангиопластики состояла в обеспечении растяжения интимального слоя за счет чрезмерного растяжения суженного сегмента аорты, что в дальнейшем способствует ремоделированию стенки пораженного сегмента грудной аорты [4].

Транскатетерная баллонная ангиопластика применяется для коррекции коарктации аорты у детей старшего возраста и молодых пациентов с рекоарктацией. Кроме того, существуют ограничения в использовании данной стратегии у пожилых, так как эта группа больных имеет дегенеративные заболевания, в том числе кальциноз аорты, что в значительной степени способствует ослаблению артериальной стенки. Так как недостаточное растяжение коарктационного сегмента аорты может вызвать остаточный стеноз, то перерастяжение сосудистой стенки может способствовать расслоению, разрыву или образованию аневризмы [4, 11, 20—22].

Транскатетерная имплантация стента для коррекции коарктации аорты получила признание только в начале 1990-х гг. Данная методика представляет собой технически более сложную процедуру по сравнению с баллонной аортопластикой, так как требует более крупного сосуда для обеспечения доступа, поэтому предпочтительнее в лечении коарктации у детей старше 2 лет, а также у подростков и взрослых [4]. Эндоваскулярное стентирование не только обеспечивает увеличение просвета аорты, но и способствует сохранению минимального остаточного градиента давления, что приводит к более устойчивой гемодинамике по сравнению с баллонной аортопластикой. Во время установки стента его каркас обеспечивает фиксацию интимы к стенке аорты, что способствует не только заживлению стенки, но и снижению рисков развития аневризм, последующих разрывов и расслоений [1].

Эндоваскулярные вмешательства проводят под общей анестезией или седацией в условиях рентгеноперационной [11]. На сегодняшний день наиболее часто имплантируют стент ретроградно. Для начала обеспечивают доступ к бедренной артерии, в которую устанавливают интродьюсер соответствующего размера. Затем проводят аортографию для определения не только уровня поражения аорты, но и размера необходимого баллона, диаметр которого, как правило, соответствует диаметру нисходящей аорты на уровне диафрагмы. После установки стента в суженный участок аорты проводят контроль гемодинамических показателей, основным из которых является градиент давления. Целевое значение последнего после восстановления аорты не должно превышать 10 мм рт.ст. [26, 27].

Транскатетерная имплантация стента у детей возможна в тех случаях, когда масса тела превышает 30 кг, а также у детей старше 6 лет, так как пациентам с более низким весом, как правило, требуются повторные вмешательства в отдаленном послеоперационном периоде из-за роста ребенка, что увеличивает риск повреждения бедренных артерий при обеспечении сосудистого доступа. Поэтому у таких пациентов предпочтительна баллонная аортопластика [1, 26]. По данным литературы, у детей весом <30 кг при стентировании возникают технические ограничения, связанные с недостаточным диаметром бедренной артерии (размеры стента могут достигать 18 мм). Несоответствие размеров стента способствует развитию таких острых осложнений, как обструкция бедренной артерии в интраоперационном периоде, а также повреждение сосудистой стенки с образованием гематомы. Поэтому у детей для снижения риска ранних и поздних осложнений следует отдавать предпочтение покрытым баллон-расширяемым эндопротезам, которые можно расширить до размеров взрослого человека [13].

Эндоваскулярный подход в лечении коарктации аорты у детей и взрослых способствовал уменьшению инвазивности по сравнению с традиционной хирургической коррекцией, но не до конца избавил от послеоперационных осложнений, которые могут возникнуть вследствие как баллонной ангиопластики, так и стентирования. Считается, что наиболее опасным осложнением после баллонной ангиопластики является разрыв аорты, который, по данным литературы, возникает в 1,6% случаев [12]. Также отмечается, что в 5—9% случаев эндоваскулярное вмешательство способствует развитию аневризмы аорты вследствие перерастяжения сосудистой стенки из-за баллонной дилатации, а также травмы эндотелия сосудистым стентом [12]. Это способствует увеличению содержания коллагеновых и снижению количества эластических волокон в сосудистой стенке. Поэтому в настоящее время во многих кардиохирургических центрах наблюдается тенденция к использованию покрытых стентов, чтобы минимизировать частоту аневризм аорты и их последующих разрывов [28].

Кроме того, стентирование места обструкции аорты может осложняться миграцией стента или эмболизации дистальных сосудов. Миграция стента развивается в 5% случаев, при этом у взрослых она связана с неверным подбором размера баллона для дилатации перед установкой стента. У детей миграция стента в отдаленном послеоперационном периоде чаще связана с ростом нативных тканей аорты [13]. Нередким осложнением при баллонной ангиопластике является рекоарктация (13—50%) [19]. При стентировании прослеживается заметное снижение рисков рекоарктации — до 2,7%, которая возникает вследствие неоинтимальной пролиферации стента [29, 30].

Эндоваскулярная коррекция может применяться в лечении такого редкого заболевания у взрослых, как коарктация аорты по типу «кораллового рифа», которая характеризуется сужением просвета дуги аорты за счет выступающих кальциевых масс [30]. У таких пациентов хирургическая коррекция в виде тромбэндартерэктомии, установки стент-графта, а также экстраанатомического шунтирования затруднительна, поскольку данные вмешательства сопровождаются высокой частотой осложнений и высоким риском интраоперационной и послеоперационной летальности [9]. Наиболее часто осложнения включают острую ишемию нижних конечностей, плевральный выпот, кровотечение, инфаркт головного мозга и миокарда, разрыв селезенки, терминальную стадию почечной недостаточности, панкреонекроз и ишемию толстой кишки. Для предотвращения данных событий рекомендуется отдавать предпочтение стентированию с применением баллон-расширяемого стента [31].

Таким образом, по данным литературы, при сравнении двух интервенционных подходов в лечении изолированной коарктации аорты у детей и взрослых в большинстве случаев отдают предпочтение транскатетерному стентированию, так как данный подход сопровождается низкой частотой осложнений и повторных вмешательств, обеспечивает более стабильную гемодинамику в послеоперационном периоде, а в отдельных случаях способствует ликвидации артериальной гипертензии в отдаленном послеоперационном периоде под действием комбинированной антигипертензивной терапии [31].

Послеоперационная артериальная гипертензия (АГ)

Наиболее часто как в раннем, так и в позднем послеоперационном периоде одним из ведущих осложнений остается АГ, она же парадоксальная АГ, которая встречается практически в 100% случаев [24, 25, 32].

Механизмы развития послеоперационной АГ разнообразны. Так, после восстановления аорты снижается чувствительность барорецепторов, вследствие чего повышается концентрация медиаторов симпатической нервной системы, которые способствуют ее активации [33]. Другой механизм, участвующий в развитии АГ, ассоциирован с повышенной активностью ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС). Вследствие увеличения концентрации ренина в плазме крови образуется ангиотензин I, который, трансформируясь в ангиотензин II, способствует вазоконстрикции и повышенной секреции альдостерона с парадоксальной АГ [13]. Кроме того, парадоксальная АГ может быть вызвана неадекватной постнагрузкой левого желудочка, которая увеличивается вследствие остаточной обструкции дуги аорты и снижения эластичности стенки аорты из-за дисбаланса ее клеточного состава [23, 34].

В большинстве случаев основным методом лечения при парадоксальной АГ после лечения коарктации аорты является медикаментозная терапия, которая направлена на различные механизмы ее развития, а именно на блокаду симпатической нервной системы и РААС. Наиболее часто в терапевтической практике используют нитропруссид натрия, бета-блокаторы (эсмолол, лабетолол), ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), блокаторы кальциевых каналов (амлодипин) и диуретики (фуросемид). Несмотря на то что бета-блокаторы способны воздействовать на два механизма АГ в послеоперационном периоде, по данным литературы, >50% пациентов нуждаются в комбинированной терапии для контроля парадоксальной АГ, так как монотерапия недостаточна для достижения целевых значений артериального давления. Кроме того, применение консервативной терапии способствует не только контролю АД в послеоперационном периоде, но и предотвращению осложнений (кровотечение, мезентериальный артериит), к которым может приводить парадоксальная АГ [13, 35].

Поскольку парадоксальная АГ является симпатически-ассоциированной, чтобы предотвратить ее развитие, в раннем послеоперационном периоде рекомендуется отказаться от регионарной анестезии во время хирургического лечения коарктации аорты у детей и отдать предпочтение эпидуральной анестезии [35]. Последняя непосредственно блокирует симпатическую активацию. По данным литературы, эпидуральная анестезия снижает потребность в антигипертензивных препаратах в раннем послеоперационном периоде, а также благодаря висцеральной вазодилатации способствует облегчению посткоарктэктомического синдрома, который характеризуется абдоминальной болью и вздутием живота [36—39].

В отдаленном периоде даже при успешной коррекции коарктации аорты без остаточного сужения не гарантировано отсутствие АГ. По данным литературы, частота АГ может достигать 7—90%. АГ после коррекции коарктации аорты, вероятно, является многофакторным процессом и может быть связана с изменением коллаген-эластического каркаса стенки аорты, изменением морфологии дуги аорты, иммуновоспалительными нарушениями, изменениями в структуре сердца, связанными с длительной обструкцией системного кровотока, изменениями в регуляции ренин-ангиотензиновых и барорецепторных систем.

Рекоарктация

Не менее редким осложнением первичной реконструкции дуги аорты является рекоарктация, которая возникает в 5—44% случаев [19]. Рекоарктация аорты представляет собой вторичное сужение аорты в зоне первичного хирургически или эндоваскулярно восстановленного участка аорты. Кроме того, важным гемодинамическим критерием повторной обструкции аорты является показатель градиента давления >20 мм рт.ст. [15].

Развитию рекоарктации аорты может способствовать сохранение остаточной обструкции после первичного восстановления, как хирургического, так и транскатетерного. Данный механизм может реализоваться не только у детей старшего возраста, но и у взрослых. Кроме того, рецидивирующая коарктация аорты у детей старшего возраста может возникать вследствие интенсивного соматического роста [18, 19]. Также важно, что выбор используемой техники хирургической коррекции влияет на геометрию дуги аорты, поскольку возникшие ангуляции дуги аорты увеличивают напряжение ее стенки, способствуя развитию фиброза, препятствующего росту сосудистой стенки [40].

Рецидив обструкции дуги аорты связан с методом первичной коррекции. Так, при первичном хирургическом лечении рецидивирующая обструкция возникает у 15,9% больных, при баллонной ангиопластике — у 25%, при стентировании — у 38,4% [41].

В качестве одного из вариантов интервенционных методик для коррекции как коарктации, так и рекоарктации аорты применяют транскатетерную баллонную ангиопластику. Данная методика вызывает множество разногласий, поскольку имеет высокие риски повторных вмешательств в отдаленном периоде. Однако прогресс в развитии интервенционных технологий способствовал проведению эндоваскулярного стентирования с использованием стентов с лекарственным покрытием в качестве метода коррекции коарктации аорты [42].

При сложных коарктациях аорты в качестве первичной реконструкции рекомендуется отдавать предпочтение техникам с использованием нативных тканей, поскольку в отдаленном периоде у данных методов ниже риск рецидивирующей обструкции [41, 43].

Сердечно-сосудистые осложнения

В отдаленном послеоперационном периоде после реконструкции дуги аорты у детей старшего возраста и взрослых, кроме АГ и рекоарктации, наблюдается высокий риск сердечно-сосудистых осложнений [44]. Наиболее часто формируется аневризма грудного отдела аорты в зоне коррекции или в восходящем отделе, что увеличивает частоту повторных вмешательств и повышает риск смерти. По данным литературы, послеоперационная аневризма не относится к редким осложнениям (9—38%) [45, 46]. Аневризма может сформироваться через 12 лет после первичной реконструкции дуги аорты. Кроме того, естественное течение аневризмы аорты может потребовать повторного вмешательства, связанного с разрывом аневризмы, при этом смертность достигает 7% [46].

Предрасполагающим фактором в формировании послеоперационной аневризмы аорты является вариант коррекции порока. Несмотря на вариабельность методик в хирургической коррекции дуги аорты, в настоящее время для предотвращения аневризм в месте коррекции дуги аорты многие кардиохирургические центры отошли от аугментации заплатами, поскольку данная техника сопровождалась высоким риском аневризмы аорты [7]. Несмотря на развитие эндоваскулярных вмешательств, транскатетерные методики коррекции коарктации аорты также могут способствовать формированию аневризмы аорты в отдаленном послеоперационном периоде. Методика баллонной ангиопластики предполагает растяжение стенки аорты в зоне коарктационного сегмента. Чрезмерное растяжение последней приводит к разрыву интимы, что в последующем может сопровождаться расслоением стенки аорты, формируя аневризматическое расширение, особенно у пациентов с дегенеративными заболеваниями [1, 11]. Поэтому при выборе эндоваскулярной методики следует отдавать предпочтение стентированию ввиду низкой частоты аневризм аорты [1]. Другое исследование показывает, что метод выбора коррекции не является значимым фактом риска аневризм, поэтому, следуя американским и европейским рекомендациям, необходимо ежегодно наблюдать данных пациентов и контролировать различные сердечно-сосудистые факторы риска [47].

Кроме того, после реконструкции дуги аорты часто формируется преждевременная ишемическая болезнь сердца (ИБС), которая сопровождается высокой ранней смертностью [7]. Несмотря на активную дискуссию в отношении ИБС у данной группы больных, существуют достоверные данные о более широкой распространенности ИБС в отдаленном послеоперационном периоде у пациентов, возраст которых на момент реконструкции дуги аорты был более 10 лет [7, 47].

Заключение

Таким образом, коарктация аорты относится к простым ВПС, однако при отсутствии лечения сокращает продолжительность жизни. Несмотря на существование различных вариантов коррекции коарктации аорты, хирургическое лечение данного порока все еще остается «золотым стандартом», поскольку показатели послеоперационной смертности не превышают 2,6% и в основном зависят от возраста на момент оперативного вмешательства и наличия сопутствующих ВПС, независимо от методики хирургической коррекции. Однако во многих кардиохирургических центрах с развитием интервенционных технологий для многих детей среднего возраста и взрослых транскатетерный подход стал альтернативной стратегией в лечении коарктации аорты.

Финансирование: данная работа выполнена в рамках государственного задания Минздрава России №124022500251-0.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.