Частота послеоперационного рецидива клинической картины сердечной недостаточности у больных с гипертрофической кардиомиопатией (ГКПМ), требующего повторной операции, в специализированных центрах составляет около 1 % [1].

Несмотря на доказанную эффективность септальной миоэктомии, как метода устранения обструкции выходного тракта левого желудочка (ВТЛЖ) при хирургическом лечении обструктивной ГКМП [2], у пациентов с аномалией митрального аппарата иногда возникает необходимость дополнительной симультанной хирургической коррекции митрального клапана и подклапанных структур [3—5]. Учитывая разнообразие морфофункциональных вариантов ГКМП, вклад каждого компонента (гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП), патология митрального аппарата) в обструкцию ВТЛЖ варьирует, что требует персонифицированного подхода при определении стратегии хирургического лечения.

В статье представлен случай успешного повторного хирургического лечения пациента с обструктивной формой ГКМП и рецидивом клинических проявлений заболевания.

Пациент О., 45 лет, был госпитализирован в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского с жалобами на одышку и давящую боль за грудиной при небольшой физической нагрузке, отеки нижних конечностей, клинические проявления сердечной недостаточности на уровне III функционального класса по классификации NYHA. Данные анамнеза свидетельствовали о появлении одышки с постепенным снижением толерантности к физической нагрузке в течение последних 2 лет.

При обследовании на ЭКГ выявлены признаки гипертрофии миокарда левого желудочка (ЛЖ), встречающиеся более чем у 75% больных ГКМП.

При предоперационной эхокардиографии (ЭхоКГ) выявлены гипертрофия МЖП с максимальной толщиной в ее базальном отделе (1,9 см), обструкция ВТЛЖ (градиент давления 80/45 мм рт.ст. в покое и 150/71 мм рт.ст. при пробе Вальсальвы), SAM-синдром, эксцентричная митральная недостаточность (МН) 2 ст. с увеличением до 3 ст. при пробе Вальсальвы. Особенностью эхокардиографической картины явилось наличие крупной мышечной трабекулы толщиной до 1,0 см, идущей от верхушки ЛЖ до базальных сегментов МЖП (рис. 1).

Рис. 1. Чреспищеводная ЭхоКГ. Крупная мышечная трабекула, идущая от верхушки ЛЖ до базальных сегментов МЖП (указана стрелкой).

По данным МРТ сердца максимальная толщина МЖП составила 2,1 см в базальном отделе. Там же определялись мышечные лакуны до 0,5—0,7 см.

Пациент обсужден на консилиуме в составе кардиохирурга, анестезиолога, реаниматолога, кардиолога, специалиста лучевой диагностики, врача функциональной диагностики. Принято решение выполнить септальную миоэктомию, необходимость вмешательства на митральном клапане (МК) определить после выполнения интраоперационной чреспищеводной ЭхоКГ (ЧП ЭхоКГ).

При ЧП ЭхоКГ установлена эксцентричная МН 3 ст., SAM-синдром, органического поражения МК не выявлено. Решено выполнить септальную миоэктомию и ревизию вторичных хорд МК, в случае обнаружения крупных фиброзно измененных хорд — их резекцию.

Доступ к сердцу осуществляли через срединную стернотомию. Искусственное кровообращение проводили по схеме «восходящая аорта — полые вены». В качестве кардиоплегического раствора использовали «Кустодиол». Косая аортотомия выполнена на 1/2 окружности аорты на 1,0 см выше устья правой коронарной артерии до уровня синотубулярного гребня в области некоронарной створки аортального клапана.

При трансаортальной ревизии установлено, что миокард базальных отделов МЖП утолщен, фиброзно изменен (область митрально-септального контакта), зона фиброза составила 2,5×3,0 см. От верхушки ЛЖ отходит дополнительная патологическая папиллярная мышца 1,0 см в диаметре, аномально крепящаяся хордами и мышечной частью к базальным отделам МЖП выше сегмента А1 передней створки МК и ниже левой коронарной створки аортального клапана, мышца вовлечена в септально-митральный контакт, ее поверхность, обращенная к передней створке МК, фиброзирована (рис. 2). От средней порции патологической папиллярной мышцы отходит отдельная мышечная трабекула с прикреплением к сегменту А1 передней створки МК.

Рис. 2. Резецированная дополнительная патологическая папиллярная мышца, вовлеченная в септально-митральный контакт.

Выполнена септальная миоэктомия, резецирован миокард МЖП общим размером 1,3×3,5×0,5 см, вес — 1,85 г. Резецирована патологическая папиллярная мышца с аномально крепящейся мышечной трабекулой к сегменту А2 МК.

При ревизии вторичных хорд передней створки МК выявлено 5 уплотненных фиброзированных хорд, измененные вторичные хорды резецированы.

Общий вид резецированных структур представлен на рис. 3. Операцию заканчивали стандартно.

Рис. 3. Резецированные во время первичной операции структуры.

а — резецированная часть МЖП и патологическая папиллярная мышца; б — вторичные хорды передней створки митрального клапана.

Интраоперационная ЧП ЭхоКГ, выполненная после отключения пациента от искусственного кровообращения, выявила отсутствие значимого градиента в ВТЛЖ (пиковый градиент давления 20 мм рт.ст.) и SAM-синдрома, МН 1—2 ст.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациент экстубирован через 7 ч после хирургического вмешательства. В удовлетворительном состоянии без признаков сердечной недостаточности выписан на 7-е сутки после операции. По данным трансторакальной ЭхоКГ выполненной на 7-е послеоперационные сутки, градиент давления в ВТЛЖ составил 26/10 мм рт.ст., при пробе Вальсальвы — 38/16 мм рт.ст., МН 0—1 ст. Клинические проявления обструкции ЛЖ и сердечной недостаточности после операции были купированы.

Показатели контрольной ЭхоКГ через 6 мес после операции были схожим с параметрами, полученными при выписке пациента: градиент давления в ВТЛЖ составил 20/11 мм рт.ст., при пробе Вальсальвы — 36/19 мм рт.ст., МН увеличилась до 2 ст. Пациент не предъявлял жалоб, физическую нагрузку переносил удовлетворительно.

Через 11 мес у пациента возобновилась клиническая картина сердечной недостаточности: рецидивировали жалобы на одышку и давящую боль за грудиной при небольших физических нагрузках с постепенным снижением толерантности. При трансторакальной ЭхоКГ выявлена обструкция ВТЛЖ (градиент давления 25/17 мм рт.ст. в покое, 45/30 мм рт.ст. при пробе Вальсальвы, 100/65 при физической нагрузке после 15 приседаний), SAM-синдром, эксцентричная митральная недостаточность 2 ст. с возрастанием до 3 ст. при физической нагрузке.

Выявление значимого градиента давления в ВТЛЖ только при стресс-ЭхоКГ с физической нагрузкой (при ее отсутствии в покое и при маневре Вальсальвы) свидетельствовало о наличии латентной обструкции ВЛТЖ. Дополнительным объективным критерием сердечной недостаточности на фоне латентной обструкции может служить уровень мозгового натрийуретического пептида, который у пациента О. составил 1600 пг/мл.

Пациент был повторно оперирован через 12 мес после первичного вмешательства. После срединной рестернотомии и полного кардиолиза выполнено прямое инвазивное (пункционное) измерение давления в ЛЖ и восходящей аорте при провокации желудочковой экстрасистолы: градиент давления составил 80 мм рт.ст. (симптом Brockenbrough—Braunwald—Morrow) [6]. Стоит отметить, что мы не использовали данную методику измерения перепада давления в ЛЖ во время первой операции. После подключения аппарата искусственного кровообращения по схеме «восходящая аорта — правое предсердие» и кровяной кардиоплегии выполнена косая аортотомия в зоне первичной аорторафии. При трансаортальной ревизии ЛЖ выявлено утолщение миокарда базальных сегментов МЖП с фиброзными изменениями в зоне септально-митрального контакта. В центре зоны фиброза 2,5×3,0 см отчетливо визуализировалась зона первичной септальной миоэктомии размерами 1,5×1,0 см, покрытая более нежной фиброзной тканью (рис. 4).

Рис. 4. Зона первичной септальной миоэктомии (обозначена стрелками).

Порционно несколькими частями резецирован миокард МЖП на уровне базальных и средних сегментов общим весом 3,74 г. Общий вид резецированного миокарда ЛЖ представлен на рис. 5. Операцию заканчивали стандартно.

Рис. 5. Резецированная МЖП во время повторной операции.

Прямое измерение градиента давления в ВТЛЖ при провокации экстрасистолы в постперфузионном периоде показало 15 мм рт.ст. По данным интраоперационной ЧП ЭхоКГ пиковый градиент давления составил 10 мм рт.ст., SAM-синдром отсутствовал, МН 1—2 ст.

Послеоперационный период протекал без осложнений. В удовлетворительном состоянии без признаков сердечной недостаточности больной выписан на 6-е сутки после операции. По данным трансторакальной ЭхоКГ, выполненной на 6 послеоперационные сутки, градиент давления в ВТЛЖ в покое составил 11/5 мм рт.ст., при пробе Вальсальвы — 16/10 мм рт.ст., МН 1 ст. Клинические проявления обструкции ЛЖ и сердечной недостаточности после операции отсутствовали.

Через 3 мес после повторного вмешательства выполнена трансторакальная ЭхоКГ: градиент давления в ВТЛЖ составил 10/4 мм рт.ст., SAM-синдром отсутствовал, МН 1 ст. Пациент жалоб не предъявляет, толерантность к физической нагрузке высокая. Уровень мозгового натрийуретического пептида снизился до 500 пг/мл.

Обсуждение

Проблема повторных вмешательств после хирургического лечения обструктивной ГКМП в литературе представлена скудно. Опыт повторных операций представлен Y. Cho и соавт. [1] из клиники Mayo (США).

По данным клиники Mayo, 52 из 2034 больных, которым была выполнена септальная миоэктомия по поводу обструктивной ГКМП, были оперированы повторно. При этом 32 пациентам первичная операция была выполнена в других кардиохирургических клиниках.

Рецидив клинических проявлений ГКМП после хирургического лечения может быть связан с резидуальной обструкцией ВТЛЖ (в покое или при провокации), клапанной патологией, аритмией.

Основная причина повторных хирургических вмешательств при ГКМП — резидуальная или рецидивная обструкция ВТЛЖ, связанная с неадекватной резекцией МЖП во время первичного вмешательства. По данным Y. Cho и соавт. [1], недостаточная длина (расстояние от базальных до верхушечных сегментов МЖП) резекции во время первичной септальной миоэктомии была выявлена у 59% реоперированных больных, недостаточные глубина (расстояние от эндокарда до эпикарда МЖП) и длина резекции — у 25%, наличие среднежелудочковой обструкции — у 12%, наличие всех трех компонентов обструкции — у 4% пациентов. Пациентам с субаортальной обструкцией повторная септальная миоэктомия была выполнена трансаортально, со среднежелудочковой обструкцией — трансвентрикулярно.

В нашем случае неудовлетворительный отдаленный результат первичной септальной миоэктомии был связан с неадекватной резекцией миокарда МЖП. Обнаружение в ВТЛЖ фиброзированной, вовлеченной в SAM, большой патологической папиллярной мышцы диаметром 1,0 см с аномально крепящейся мышечной трабекулой к сегменту А2 МК привело к неправильному понимаю вклада данной анатомической структуры в развитие обструкции ВТЛЖ. Роль МЖП была недооценена. Первичная септальная миоэктомия оказалась недостаточной и ввиду риска ятрогенного дефекта межжелудочковой перегородки из-за наличия лакун в базальной части МЖП по данным МРТ, что также ограничило глубину ее резекции.

Подробный анализ всех реоперированных больных с ГКМП в клинике Mayo свидетельствовал о том, что, несмотря на значимое снижение градиента давления между ЛЖ и восходящей аортой до 9,2±8,2 мм рт.ст. после первичной септальной миоэктомии, интраоперационно выявляемое при ЧП ЭхоКГ утолщение МЖП в базальном и/или среднежелудочковом отделе было недооценено. К предполагаемым причинам снижения градиента можно отнести наркоз, «оглушение» миокарда после кардиоплегии [7]. Учитывая рецидив клинических проявлений в среднем через 3 года (38±24 мес), послеоперационное ремоделирование ЛЖ с определенной долей вероятности может объяснить прогредиентное нарастание степени обструкции ЛЖ [8]. Стоит подчеркнуть, что скрупулезный сравнительный анализ эхокардиограмм свидетельствует об отсутствии доказательств роста миокарда МЖП в зоне первичной резекции, поэтому манипуляции в данной области при повторном вмешательстве сопряжены с высоким риском ятрогенного дефекта МЖП и травмы проводящих путей.

Наш клинический пример также свидетельствует об удовлетворительном непосредственном результате первичного вмешательства. По всей видимости, убрав один из компонентов обструкции ВТЛЖ (патологическую папиллярную мышцу), нам удалось временно снизить градиент давления и купировать клинические проявления болезни. С большой вероятностью в нашем случае имели место и действие наркоза, и «оглушение» миокарда после кардиоплегии, и ремоделирование ЛЖ в послеоперационном периоде. Очевидно, что недооценка и неполная коррекция всех элементов обструкции ВТЛЖ не могут гарантировать хороший отдаленный результат.

В условиях современного уровня развития хирургии ГКМП, направленной на купирование обструкции ЛЖ с обязательным сохранением нативного митрального клапана и проводящих путей, повторные операции в хирургии ГКМП представляют актуальную хирургическую проблему, особенно на этапе освоения данной области хирургии. Поэтому понимание причин обструкции у каждого отдельного пациента на фоне большого многообразия фенотипических форм ГКМП крайне важно для выполнения адекватного первичного хирургического вмешательства.

Тщательное дооперационное планирование объема резекции МЖП по данным трансторакальной ЭхоКГ и МРТ сердца, строгое соблюдение протокола интраоперационного контроля с использованием эхокардиографических методик и прямого инвазивного измерения градиента давления в ЛЖ и аорте с медикаментозной провокацией или при провокации желудочковой экстрасистолы позволяют минимизировать необходимость повторных вмешательств в хирургии ГКМП.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.