Введение

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся гипертрофией левого желудочка (ЛЖ) >1,5 см и/или правого желудочка, чаще асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП), что не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением, и возникающее при отсутствии другого сердечного или системного заболевания, метаболического или полиорганного синдрома, связанного с гипертрофией ЛЖ [1].

Среднежелудочковая обструкция с апикальной облитерацией характеризуется наличием градиента давления между базальным и апикальным отделами полости ЛЖ. Образуется обструкция вследствие соприкосновения среднего отдела МЖП, латеральной стенки ЛЖ и папиллярных мышц в середине систолы [2].

В тяжелых случаях среднежелудочковая обструкция сохраняется в диастолу и нередко сочетается с парадоксальным диастолическим потоком в средней полости ЛЖ, что указывает на наличие апикальной аневризмы [3].

В клинической практике среднежелудочковая обструкция встречается более чем в 20% случаев и часто сопровождается апикальной аневризмой ЛЖ. Частота апикальной аневризмы от всех случаев ГКМП около 2—3%.

Верхушечные аневризмы определяются как дискретные, тонкостенные, дискинетические/акинетические сегменты дистальной части ЛЖ с широким сообщением с основной полостью в диастолу [4].

Предполагается, что патогенез апикальных аневризм включает в себя несколько аспектов. Региональное рубцевание миокарда вызвано длительным воздействием на апикальный миокард повышенного напряжения стенки ЛЖ и высокого систолического давления вследствие значительного градиента давления при обструкции средней зоны желудочка. Также развитие апикальной аневризмы можно объяснить заболеванием мелких сосудов со сниженным резервом коронарного кровотока, сдавливанием коронарных артерий из-за повышенного системного напряжения стенки миокарда в гипертрофированном сегменте, снижением коронарного перфузионного давления из-за обструкции среднего желудочка и спазмом коронарных артерий.

Рубцовый край аневризмы и прилегающие к нему участки фиброза миокарда ЛЖ являются основным аритмогенным субстратом для возникновения желудочковых тахиаритмий, приводящих к внезапной сердечной смерти (ВСС). Следовательно, среднежелудочковую обструкцию с апикальной аневризмой рассматривают как новый тип аритмогенной кардиомиопатии.

Апикальная аневризма является потенциальным местом для образования внутриполостного тромба и увеличивает частоту дальнейших тромбоэмболических осложнений.

Пациенты с апикальной аневризмой представляют подгруппу высокого риска с частотой нежелательных явлений (жизнеугрожающие желудочковые аритмии, прогрессирующая сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения, ВСС) 6,4% в год, что больше чем в 3 раза по сравнению с пациентами с ГКМП без апикальной аневризмы [5].

По данным D. Lee и соавт. [6], увеличение размера аневризмы ухудшает прогноз. Размер аневризмы ≥2 см связан с 5-летней частотой ВСС до 9,7% по сравнению с 2,9% при аневризме <2 см.

В настоящем клиническом случае демонстрируются особенности диагностики и лечения пациента со среднежелудочковой формой ГКМП и образованием апикальной аневризмы.

Женщина 75 лет с 2020 г. стала отмечать появление одышки как в покое, так и при физической нагрузке, приступы учащенного сердцебиения и постоянное ощущение слабости. В анамнезе гипертоническая болезнь с 40 лет. В 2017 г. выявлен сахарный диабет 2-го типа. По поводу описанных жалоб к врачам не обращалась.

В марте 2022 г. почувствовала внезапное учащение сердцебиения с максимальной частотой сердечных сокращений (ЧСС) 190 уд/мин, вызвала бригаду скорой медицинской помощи и была госпитализирована в стационар. В приемном отделении стационара кардиологом было проведено обследование. По результатам эхокардиографии (ЭхоКГ) выявлены аневризма ЛЖ с тромботическими массами в полости аневризмы, выраженная гипертрофия ЛЖ (базальный отдел МЖП 1,4 см, средний отдел МЖП 2,0 см), внутрижелудочковый градиент давления 94 мм рт.ст., увеличение левого предсердия (ЛП), митральная недостаточность 2 ст., фракция выброса (ФВ) ЛЖ 54%. По данным суточного мониторирования ЭКГ — синусовый ритм со средней ЧСС 64 уд/мин, частая желудочковая экстрасистолия (ЖЭС), редкая наджелудочковая экстрасистолия (НЖЭС), 2 пароксизма фибрилляции предсердий (ФП) с максимальной длительностью пароксизма 34 с, 8 пароксизмов неустойчивой желудочковой тахикардии (ЖТ) с длительностью максимального эпизода 5 с. Присутствуют постоянные отрицательные зубцы T в отведениях V₂, V₅, aVF. Сегмент ST без значимой динамики.

В мае 2022 г. поступила в отделение кардиохирургии в удовлетворительном состоянии. Дыхание везикулярное, шумы в легких не выслушиваются, частота дыхания 16 в 1 мин. Гемодинамика стабильная (АД 110/76 мм рт.ст., ЧСС 78 уд/мин, пульс 78 уд/мин), ритм синусовый, тоны ясные, ритмичные, небольшой систолический шум на верхушке. Живот мягкий, болезненность отсутствует, печень не пальпируется.

По данным ЭхоКГ — толщина МЖП в базальном отделе 1,4 см, толщина медиальных перегородочных сегментов 2,0 см, боковых — 1,9 см, нижнего сегмента 2,0 см, переднего — 1,7 см. Внутрижелудочковая обструкция на уровне медиальных сегментов ЛЖ (форма песочных часов) с максимальным градиентом давления (МГД) в покое 65 мм рт.ст., в области выводного тракта ЛЖ (ВТЛЖ) МГД 3 мм рт.ст., конечно-диастолический размер (КДР) ЛЖ 5,2 см, конечно-диастолический объем (КДО) ЛЖ 62 мл, переднезадний размер ЛП 4,6 см, объем ЛП 121 мл, систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) 50 мм рт.ст. Митральная недостаточность 2 ст., переднесистолическое движение створок МК отсутствует. Аневризма верхушки ЛЖ. Акинез всех апикальных сегментов ЛЖ (толщина миокарда 0,3 см) со снижением его глобальной сократительной функции (ФВ 44%). Гиперкинез базальных сегментов ЛЖ. Тромботические массы в полости аневризмы (рис. 1).

Рис. 1. ЭхоКГ.

а — апикальное сечение (диастола), б — апикальное сечение (систола), в — парастернальное сечение по длинной оси, г — парастернальное сечение по короткой оси (на уровне средней части ЛЖ).

По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с контрастированием — асимметричная гипертрофия миокарда ЛЖ с преимущественным утолщением средних сегментов и папиллярных мышц до 24—25 мм. Косвенные признаки внутрижелудочковой обструкции. Истончение, трансмуральный фиброз апикальных сегментов ЛЖ. Пристеночный малоподвижный тромб (13 мм) в области апикально-нижнего сегмента ЛЖ. Апикальная аневризма ЛЖ (рис. 2).

Рис.2. МРТ.

а — продольное сечение (диастола), б — продольное сечение (систола), в — поперечное сечение на уровне среднего отдела ЛЖ, г — поперечное сечение на уровне верхушки ЛЖ.

По данным перфузионной сцинтиграфии миокарда в покое — признаки локального дефекта перфузии (до степени аперфузии в области верхушки), локальная верхушечная аневризма (2×2 см), в остальных отделах ЛЖ перфузия сохранена, миокард в медиальных отделах визуализируется значительно утолщенным (полость на уровне средних отделов значительно сужена). Локальная сократимость: акинезия верхушки и выраженная гипокинезия прилегающих нижнего и нижнеперегородочного сегментов.

По данным коронароангиографии — тип коронарного кровообращения правый. Коронарные артерии без гемодинамически значимых стенозов.

По данным суточного мониторирования ЭКГ — синусовый ритм, средняя ЧСС 64 уд/мин. На всем протяжении мониторирования регистрируются частые, полиморфные, одиночные ЖЭС, куплеты, триплеты, аллоритмированные в темпе би- и тригеминии, в том числе с ретроградным возбуждением предсердий, изредка сгруппированные до пароксизмов ЖТ с максимальной частотой сокращений желудочков 148 уд/мин. Сегмент ST за все время без значимой динамики. Зубец T отрицательный за все время мониторирования.

Учитывая клинические и инструментальные данные обследования, был выставлен клинический диагноз: асимметричная ГКМП с преимущественным утолщением средних сегментов ЛЖ и внутрижелудочковой обструкцией. Апикальная аневризма ЛЖ. Тромб апикально-нижнего сегмента. Митральная недостаточность 2 ст. Увеличение ЛП. НРС: частая ЖЭС, пароксизмальная форма ФП, пароксизмы неустойчивой ЖТ. Гипертоническая болезнь 3 ст., контролируемая АГ, риск 4, гипертрофия ЛЖ, хроническая болезнь почек 2 ст., дислипидемия. Хроническая сердечная недостаточность 3-го функционального класса по NYHA. Сахарный диабет 2-го типа.

Пациентке выполнено оперативное лечение в объеме трансапикальной миоэктомии МЖП и стенки ЛЖ, пластики аневризмы верхушки ЛЖ в условиях искусственного кровообращения (ИК) и фармакохолодовой кардиоплегии.

После срединной стерно- и перикардотомии, гепаринизации пациентки проведено подключение аппарата ИК по схеме «аорта — верхняя полая вена — нижняя полая вена». Вскрыта полость аневризмы ЛЖ. В трабекулах найдены и удалены старые тромботические массы. Устье аневризмы сужено за счет гипертрофии МЖП и стенок ЛЖ. Произведена миоэктомия гипертрофированных мышц среднего отдела со значительным расширением полости ЛЖ. Идентифицирован аппарат митрального клапана (папиллярные мышцы, хорды, митральный клапан), который было решено сохранить без реконструктивных вмешательств на нем. После произведены иссечение дополнительных фиброзных тканей аневризмы ЛЖ и восстановление желудочка линейным двухслойным швом с помощью фетровых прокладок. Завершили операцию профилактикой воздушной эмболии, снятием зажима, деканюляцией, установкой дренажей, электродов и послойным ушиванием раны. Длительность пережатия аорты 86 мин, длительность ИК 109 мин (рис. 3 см. на цв. вклейке).

Рис. 3. Интраоперационные изображения.

а — восстановление ЛЖ линейным двухслойным швом с помощью фетровых полосок; б — иссеченный миокард среднего отдела ЛЖ.

Течение послеоперационного периода протекало гладко. На 1-е сутки после операции сознание ясное, экстубирована, дыхание самостоятельное, клинически и лабораторно эффективное. Гемодинамика стабильная, ритм синусовый без кардиотонической поддержки. Переведена в профильное отделение на 2-е сутки. Выписана на 9-е сутки после операции с улучшением состояния.

По данным ЭКГ перед выпиской — синусовый ритм, появилась блокада левой ножки пучка Гиса, сохранились отрицательные зубцы T в отведениях V₂, V₅, aVF. Сегмент ST без значимой динамики.

По данным ЭХОКГ перед выпиской — толщина МЖП в базальном отделе 1,4 см, в среднем отделе 1,4—1,5 см, толщина нижнебоковой стенки 1,1 см. Обструкции на уровне базального и медиального сегментов ЛЖ нет, КДР ЛЖ 4,3 см, КДО ЛЖ 70 мл, переднезадний размер ЛП 4,3 см, объем ЛП 87 мл, СДЛА 34 мм рт.ст. Митральная недостаточность 2 ст., переднесистолическое движение створок МК отсутствует. Небольшой участок акинеза в апикальном отделе ЛЖ, глобальная сократительная функция ЛЖ удовлетворительная.

Спустя 1 год пациентка находится в удовлетворительном состоянии. Активных жалоб не предъявляет.

По данным МРТ сердца через 1 год — положительная динамика в виде уменьшения выраженности внутрижелудочковой обструкции, отсутствие апикальной аневризмы ЛЖ (рис. 4).

Рис. 4. МРТ.

а — продольное сечение (диастола), б — продольное сечение (систола).

По данным суточного мониторирования ЭКГ через 1 год — синусовый ритм, средняя ЧСС 62 уд/мин. В динамике — уменьшение количества ЖЭС, редкие НЖЭС, пароксизмы ЖТ отсутствуют. Сегмент ST за все время без значимой динамики. Отрицательный зубец T в большинстве отведений сохраняется.

Результаты ЭхоКГ до операции, перед выпиской и через 1 год суммированы в таблице.

Результаты ЭхоКГ до операции, перед выпиской и через 1 год

Обсуждение

Приведенный пример демонстрирует редкий случай ГКМП со среднежелудочковой обструкцией и верхушечной аневризмой ЛЖ.

Следует подчеркнуть важность каждого из методов диагностики (ЭхоКГ, МРТ сердца, сцинтиграфия миокарда, суточное мониторирование ЭКГ) в постановке окончательного диагноза и выборе тактики хирургического лечения.

Оперативное вмешательство в виде трансапикальной миоэктомии с резекцией апикальной аневризмы показало себя безопасным и эффективным методом у пациента с тяжелыми симптомами данной формы ГКМП. Хирургическое лечение значительно снижает риск нежелательных явлений, таких как жизнеугрожающие желудочковые аритмии, прогрессирующая сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения и ВСС.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.