Рекоарктация аорты — сложная клиническая проблема. Рекоарктация аорты после хирургической реконструкции может возникнуть у 3—35% пациентов согласно срокам первичного вмешательства и применяемой хирургической техники [1—4]. Классические хирургические методы, включая резекцию с прямым анастомозом, аортопластику заплатой или лоскутом левой подключичной артерии, протезирование перешейка аорты требуют реторакотомии с выделением из спаек аортальных сегментов, подключение искусственного кровообращения (ИК) и пережатия аорты с присущим им риском кровотечения, повреждения нервов и параплегии из-за нарушенного коллатерального кровообращения и ишемии спинного мозга [2, 4].

Почти у 75% пациентов, нуждающихся в реконструкции коарктации аорты, также имеется гипоплазия дуги аорты различной степени выраженности [6—10]. Считается, что большинство резко гипоплазированных дуг аорты могут быть корригированы с помощью более расширенной операции, выполненной в условиях ИК через срединную стернотомию, но наилучший метод коррекции у пациентов с умеренной гипоплазией дуги аорты все еще остается неясным. Считается, что умеренно гипоплазированный сегмент дуги аорты вырастет после реконструкции узкой области перешейка, особенно если нисходящая аорта соединяется с дугой аорты по возможности проксимально, но пока неизвестно, как часто у этих пациентов в конце концов развивается системная гипертензия [1, 5, 6, 8, 10—13]. Наличие гипоплазии дуги аорты рассматривается как основной показатель риска повторных вмешательств [14].

Несмотря на успехи в хирургических и эндоваскулярных методах, комплексная патология грудной аорты — рекоарктация и гипоплазия дуги аорты — остается трудноразрешимой проблемой в сердечной хирургии. Оптимальная стратегия коррекции остается все еще спорной. Анатомическая реконструкция обусловливает необходимость расширенного доступа, ИК и гипотермической остановки кровообращения с присущим всем этим опциям риском [14]. Одинаково часто при коррекции этой комплексной патологии хирурги в качестве доступа используют только левостороннюю реторакотомию с расширенной аортопластикой дуги на работающем сердце, чресдвухплевральный доступ с пересечением грудины или комбинацию срединной стернотомии с реторакотомией при одновременной замене дуги и нисходящей аорты в условиях ИК и гипотермической остановки кровообращения, экстранаатомический аортальный обход из срединной стернотомии в условиях ИК или на работающем сердце.

В данном сообщении мы представляем случай одновременного протезирования дистального отдела восходящей аорты, всей дуги и проксимального отдела нисходящей аорты одним протезом из комбинированного доступа — левосторонней реторакотомии и срединной стернотомии — у пациента с рекоарктацией аорты и гипоплазией дуги аорты в неотложной ситуации (интраоперационное кровотечение из дуги аорты).

Пациент К., 18 лет, поступил в отделение 29.08.11 с жалобами на подъемы артериального давления (АД) до 160/110 мм рт.ст., чувство зябкости в нижних конечностях. О врожденном пороке сердца (коарктация аорты) известно с раннего детства. 24.04.2000 в 7-летнем возрасте в отделении по поводу коарктации аорты II типа выполнена операция — аллопротезирование перешейка аорты протезом Васкутек (14 мм) с пересечением открытого артериального протока. Ближайший и отдаленный период после операции протекал гладко, АД нормализовалось. Однако на протяжении последних 5—6 лет вновь отмечено возвращение жалоб.

При поступлении состояние удовлетворительное. Гиперстеник (рост 178 см; масса тела 86,5 кг). Развит правильно, выраженное развитие подкожной клетчатки. Видимые слизистые оболочки бледно-розовые. Тоны сердца ясные, над сердцем шумов не выслушивается. Частота сердечных сокращений 74 уд/мин, ритмичны. АД 130/90 мм рт.ст. Пульсация на бедренных артериях и артериях стоп отчетливая, ослаблена. Границы абсолютной и относительной тупости сердца не расширены. Сосудистый пучок 4 см. Язык чистый, влажный. Окружность живота увеличена за счет подкожной клетчатки. Живот мягкий и безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не пальпируются. Физиологические отправления в норме.

На ЭКГ синусовый ритм, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

При рентгенографии грудной клетки в легких без очаговых и инфильтративных изменений. Корни легких не расширены. Легочный рисунок не изменен. Диафрагма четкая и ровная. Кардиоторакальный индекс 0,45.

При эхокардиографии диаметр аорты на уровне клапанов 38 мм; восходящего отдела — 36 мм; дуги — 16 мм, нисходящего отдела — 12 мм, на уровне перешейка аорты — 12 мм. Аортальный клапан трехстворчатый, створки умеренно изменены. Градиент давления на уровне клапана 6 мм рт.ст. (max), систолическое расхождение 20 мм, скорость потока на клапане 118 см/с, фиброзное кольцо 22 мм. Турбулентный, магистральный кровоток на уровне перешейка аорты, в брюшной аорте определяется коллатеральный тип кровотока, с градиентом давления 40—21 мм рт.ст. Заключение: коарктационный синдром — градиент давления на уровне перешейка аорты 40—21 мм рт.ст. Умеренный аортальный порок; регургитация 0—1-й степени. Радикальная коррекция открытого артериального порока.

Катетеризация и аортография грудного отдела аорты: гипоплазия дуги аорты. Диаметр аорты на уровне синусов Вальсальвы 31 мм, восходящий отдел — до 32 мм, перед брахиоцефальным стволом — 21 мм, перед коарктацией — 9 мм, после коарктационного сегмента — 23 мм, на уровне диафрагмы — 15 мм. Протяженность коарктационного сегмента 20 мм, градиент давления на уровне коарктационного сегмента 25 мм рт.ст.

Компьютерная томография грудного отдела аорты (см. рисунок на цв. вклейке, а):

На основании клинических и инструментальных данных обследования выставлен клинический диагноз: оперированный врожденный порок сердца — коарктация аорты II типа (2000 г. — протезирование перешейка аорты с пересечением открытого артериального протока). Рекоарктация аорты. Гипоплазия дуги аорты. Симптоматическая артериальная гипертензия; II функциональный класс по NYHA; недостаточность кровообращения IIA.

Показана повторная операция — репротезирование перешейка аорты и расширенная аортопластика дистального отдела дуги аорты в условиях ИК, нормотермии с левопредсердно-бедренным обходом.

Операция 01.09.11: в положении пациента на правом боку произведена переднебоковая реторакотомия слева в третьем межреберье. Тупо и остро разделены плевропульмональные спайки и выделен перешеек аорты, который представлен аллопротезом с кальцинированными стенками. Выделены левая подключичная артерия (диаметр 10 мм), дистальный отдел дуги аорты (диаметр 10 мм) и нисходящая аорта ниже уровня дистального анастомоза (диаметр 20 мм). Под выделенные артерии подведены зажимы. Отмечен выраженный спаечный процесс вокруг протеза и дуги аорты. Вскрыт перикард и на основание ушка левого предсердия наложен кисетный шов, через рану в центре которого введена канюля для ИК. Одновременно разрезом в левой паховой области выделена и канюлирована общая левая бедренная артерия. После общей гепаринизации пациента начат левопредсердно-бедренный обход по принятой в клинике схеме. Объемная скорость перфузии 2,5 л/мин/м². Систолическое давление в правой лучевой артерии 130—160 мм рт.ст., диастолическое — 70—80 мм рт.ст., среднее давление в правой бедренной артерии 57—43 мм рт.ст., центральное венозное давление — 18—19 мм рт.ст. На 15-й минуте обхода начата подача газовой смеси в оксигенатор FiO₂ = 0,7—0,8, поток газа — от 1,0 до 2,0 л/мин. Пережаты ранее подведенные зажимы на артериях. Иссечен ранее имплантированный протез в перешейке аорты, внутренний просвет которого составлял менее 10 мм, с кальцинозом внешнего и внутреннего просветов и пристеночным тромбом внутри. Произведен проксимальный разрез дистального отдела дуги аорты по внутренней вогнутости до уровня зажима, т.е. устья общей левой сонной артерии. При наложении нижней губы проксимального скошенного анастомоза с протезом Васкутек (20 мм) и истонченной стенкой дуги произошло прорезывание швов и продолжение разрыва аорты проксимально. Неоднократные попытки перекладывания зажима на дуге более проксимально не имели успеха для завершения операции из этого доступа, в связи с чем решено произвести полную замену дуги аорты из срединной стернотомии. Начато охлаждение пациента. Пациент переведен в положение на спине, произведена срединная стернотомия. Вскрыт перикард инвертированным Т-образным разрезом. Произведена канюляция полых вен и начато ИК. На 27-й минуте перфузии начато охлаждение пациента до минимальной температуры в пищеводе 31,5 °С. На данном этапе перфузии систолическое давление в правой лучевой артерии было в пределах 77—110 мм рт.ст., диастолическое — 44—0 мм рт.ст., среднее давление в правой бедренной артерии — 76—136 мм рт.ст., центральное венозное давление — 17—20 мм рт.ст. Подача газовой смеси в оксигенатор FiO₂=0,7—0,6, поток газа 2 л/мин. После переканюляции венозной канюли из левого предсердия в полые вены проводилась стандартная гипотермическая перфузия по принятой в клинике методике. Пережата аорта и в корень ее введено 3 л кардиоплегического раствора Кустодиол. На время введения кардиоплегического раствора в связи с отсутствием кровотока в головном мозге проведена наружная церебральная гипотермия ледяной крошкой. Произведена полная остановка кровообращения на фоне ретроградной церебральной перфузии через просвет верхней полой вены.

Ретроградная церебральная перфузия проводилась при температуре крови 18 °С и скорости подачи крови 0,7 л/мин до появления кровотока в средней мозговой артерии по данным транскраниальной допплерографии (ТКДГ). В дальнейшем скорость кровотока в среднемозговой артерии поддерживалась на уровне 37—34 см/с симметрично, что позволило снизить скорость подачи крови до 0,5 л/мин. Центральное венозное давление при этом колебалось от 38 до 43 мм рт.ст. Поток газов в оксигенатор составил 1 л/мин с FiO₂=0,21. Температура в пищеводе к окончанию ретроградной церебральной перфузии составила 20,4 °С. На этом этапе операции выполнено отсечение восходящей аорты на уровне дистального отдела, полностью дуги аорты с оставлением площадки с устьями брахиоцефального ствола (БЦС) и левой общей сонной артерии (ОСА) при температуре в пищеводе 23 °С. Устье левой подключичной артерии в результате прорезывания швов получилось отделенным от дуги аорты. Линейным протезом 20 мм (Intergard-Intervascular, покрытый серебром, MAQUET (Getinge, La Ciotat Cedex, Франция) произведено полное протезирование дуги аорты с вшиванием в него площадки с устьями БЦС и левой ОСА на тефлоновой прокладке. Проксимальный отдел аорты подшит к дистальному отделу восходящей аорты, а дистальный отдел протеза проведен в левую плевральную полость и пережат зажимом. Продолжительность ретроградной церебральной перфузии составила 52 мин. Произведена переканюляция в протез, вновь начато ИК и согревание пациента.

Начата антеградная церебральная перфузия с одновременной перфузией организма через канюлю в бедренной артерии. Продолжительность антеградной церебральной перфузии 52 мин. Скорость подачи крови составила 1 л/мин, скорость подачи крови в бедренную артерию — 4 л/мин, суммарная объемная скорость перфузии —2,5 л/мин/м², что составило 5,1 л/мин. Скорость кровотока в среднемозговой артерии по данным ТКДГ на этом этапе поддерживалась на уровне 43 см/с симметрично в левой и правой среднемозговых артериях. Среднее АД в правой лучевой артерии колебалось в пределах от 62 до 96 мм рт.ст., в правой бедренной артерии — от 52 до 100 мм рт.ст., а центральное венозное давление — от 0 до 13 мм рт.ст. Температура в пищеводе к окончанию антеградной церебральной перфузии составила 30,7 °С.

В ране левой плевральной полости выполнен дистальный анастомоз протеза с нисходящей аортой на тефлоновой прокладке. Произведено боковое отжатие протеза и выполнен отдельный анастомоз между устьем левой подключичной артерии и боковой стенкой сосудистого протеза протезом Gore-Tex (10 мм). Сняты все зажимы, полностью восстановлен кровоток.

С данного момента проводилось стандартное ИК до согревания пациента до температуры в пищеводе 35,5 °С к моменту окончания перфузии. Скорость кровотока в среднемозговой артерии по данным ТКДГ на этом этапе поддерживалась на уровне 45 см/с симметрично в левой и правой среднемозговых артериях.

По мере согревания пациента деятельность сердца восстановлена одним разрядом дефибриллятора. Пациент переведен на самостоятельное кровообращение. Удалены все канюли из сердца и сосудов. Произведена нейтрализация гепарина протамин сульфатом 1:1. Перикард не ушивали в связи с депрессией гемодинамики при его сведении. Дренажи в левую и правую плевральные полости, переднее средостение и полость перикарда. Раны послойно ушиты.

При восстановлении самостоятельного кровообращения параметры церебральной гемодинамики были следующие: средняя скорость по среднемозговой артерии (Vm) 67 см/с, пульсативный индекс (Pi) — 1,42. Пациент транспортирован в отделение реанимации с аппаратом Cell-Saver.

В первые послеоперационные сутки проводилась искусственная вентиляция легких (ИВЛ) в режиме PCV CMV. Стабильная гемодинамика поддерживалась с коррекцией допамином (8 мкг/кг/мин) и мезатоном (от 6 до 10 мг/ч).

На 2-е сутки после операции сознание восстановлено до 15 баллов по шкале Глазго. По данным ТКДГ, в левой среднемозговой артерии: Vm 55 см/с, Pi 1,21, церебральное перфузионное давление (ЦПД) 48 мм рт.ст., внутричерепное давление (ВЧД) 5 мм рт.ст.; в правой среднемозговой артерии: Vm 55 см/с, Pi 1,15, ЦПД 46 мм рт.ст., ВЧД 8 мм рт.ст. Диагностирован и дренирован двусторонний гемоторакс. Продолжена ИВЛ в режиме SIMV c PS. Коррекция гемодинамики прежними дозами адреномиметиков. Развилось коагулопатическое кровотечение, которое консервативно остановлено с использованием транексамовой кислоты, криопреципитата (12 доз), тромбоконцентрата, свежезамороженной плазмы и гемотрансфузии. В течение 3 сут после операции пациент полностью пришел в сознание, продолжена минимально необходимая седация, ИВЛ в прежнем режиме. Прекращена инфузия мезатона, снижена доза допамина. Проведена гемо- и плазмотрансфузия. С 4-х суток после операции у пациента отменена седация, проводилась адаптация к самостоятельному дыханию. Проведена гемотрансфузия. На 5-е сутки пациент переведен на самостоятельное дыхание. Полностью прекращена адреномиметическая поддержка. Проведена гемотрансфузия. Стабильное состояние пациента отмечалось с 6-х суток после операции и на 7-е сутки он переведен в отделение. Дальнейший послеоперационный период протекал без осложнений.

Пациент выписан из стационара на 22-е сутки после операции без жалоб, при стабильном АД 120/80 мм рт.ст. на обеих руках и ногах, без антигипертензивной терапии. Выполнена контрольная компьютерная томография грудного отдела аорты (см. рисунок, б): очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Бронхи проходимы. Диафрагма четкая, синусы свободные. Протез дуги аорты — анастомозы свободны, проходимы. Отмечается перегиб протеза между устьями БЦС и левой ОСА, просвет 16 мм. Затеков контрастного вещества не выявлено.

При контрольном обследовании через 6 мес после выписки состояние пациента удовлетворительное, жалоб нет, АД стабильно нормальное без антигипертензивной терапии.

После стандартной реконструкции коарктации аорты через торакотомию у пациентов имеется риск развития гипертензии, которая связана с сопутствующими сердечно-сосудистыми заболеваниями и сниженной выживаемостью [9, 10]. Гипоплазия дуги аорты признается как один из показателей риска для ранней летальности, рекоарктации, гипертензии и поздней летальности [1, 2, 4, 6, 9, 11—13]. Альтернативным методом стандартной реконструкции является анастомоз конец в бок, выполненный между выделенной нисходящей аортой и проксимальным сегментом дуги аорты. Обычно этот метод применяется для большинства сильно гипоплазированных дуг аорты, поскольку выполняется из стернотомии и при этом требуется короткий период гипотермической остановки кровообращения [1, 12]. Мнение, что дуга аорты растет после стандартной реконструкции коарктации аорты, подтверждается результатами ряда исследований [1, 3, 5—7]. J. Myers в 1992 г. провел одно из редких ангиографических исследований по изучению конкретных размеров проксимального и дистального отделов дуги аорты [9] у 17 пациентов при среднем сроке наблюдения 4 года. Тем не менее оно не было сфокусировано на пациентах с гипоплазией дуги аорты, но были изучены их доступные данные о всех поступивших для коррекции коарктации аорты. Остальные исследователи изучали этих пациентов с наблюдением в диапазоне от 5 дней до 8 лет, но ни один из них не сообщал о конечном размере проксимального отдела дуги аорты, только несколько сообщили клинические градиенты и никто не подтвердил системное кровяное давление на конец наблюдения [10, 17].

Основная трудность, с которой сталкиваются при исследовании гипоплазии дуги аорты, заключается в определении степени гипоплазии. Наиболее полное определение введено A. Moulaert после анализа, выполненного по результатам вскрытий [7, 18—20]. J. Liu и соавт. [6] считают, что размеры проксимального и дистального отделов дуги являются нормальными, если коэффициент между их диаметрами и диаметром восходящей аорты был 0,6 и 0,5 соответственно. В своем анализе авторы обнаружили у пациентов большую изменчивость в размерах восходящей и нисходящей аорты. Они считают, что рост аорты мог быть ограничен остаточным сужением. Следовательно, более поздняя интерпретация нормального аортального размера оценкой Z-score является более реалистичным методом. Предположительно оптимальный рост дуги аорты должен заканчиваться нормотензией у взрослых пациентов. В двух ретроспективных исследованиях показана поздняя гипертензия после хирургического лечения, связанная с недостаточным ростом дуги аорты [12, 18]. Рекоарктация аорты была определена ими как градиент кровяного давления между верхними и нижними конечностями 20 мм рт.ст. или максимальный градиент по данным эхокардиографии >25 мм рт.ст. [6]. Несоответствие в росте проксимального и дистального отделов дуги могут, вероятно, объяснены техническими соображениями. Похоже, что более современные методы реконструкции коарктации аорты корригируют гипоплазию дистального отдела дуги лучше, чем оригинальная техника реконструкции заплатой из подключичной артерии. Не исключено различие между хирургическими методами и между хирургами в возможности расширять дугу аорты на момент реконструкции коарктации аорты, выполненную из торакотомии, и этими различиями могут объясняться наблюдаемые различия в росте дистального отдела дуги аорты, описанного в предшествующих исследованиях с аналогичными методами [7—10, 12, 19]. Анализ J. Liu и соавт. [6] имеет два практических вывода: 1) как для клинических, так и научных целей размер проксимального и дистального отделов дуги аорты должен анализироваться отдельно; 2) не следует быть слишком уверенным, что изменение проксимального отдела дуги аорты произойдет после стандартной реконструкции коарктации аорты у пациентов с гипоплазией проксимального отдела дуги аорты. Этим пациентам должна предлагаться реконструкция конец в бок через стернотомию, и на каком этапе им должна предлагаться эта техника остается не выясненным, так как продолжительные крупные исследования не выполнялись.

Пациенты с умеренной гипоплазией дуги, корригированной при стандартной реконструкции коарктации аорты, достигли требуемого роста дистального отдела дуги в отдаленном наблюдении, однако у ¹/₃ из них все еще имеется гипоплазия проксимального отдела дуги аорты, у пациентов этой подгруппы имеется риск развития артериальной гипертензии и они нуждается в дальнейшем обследовании [6].

Хирургические методы прямой коррекции рекоарктации аорты включают резекцию суженного сегмента аорты и замену трубчатым протезом, аортопластику дакроновой заплатой или подключичной артерией [1, 2, 3, 9, 10, 22]. Все это обусловливает необходимость левой реторакотомии, выделения из спаек предшествующего места вмешательства и в конечном счете в случаях трудности связаны с подключением ИК и глубокой гипотермической остановкой кровообращения, что сопровождается высоким риском кровотечения, параплегией, повреждением возвратного и диафрагмального нервов, легочной ткани. Параплегия — тяжелое осложнение, ее частота развития составляет почти 2,6% [5]. Параплегия происходит из-за ишемии спинного мозга, когда пережимается нисходящая аорта. Шунты, ИК, гипотермическая остановка кровообращения и обход левых отделов сердца используют, чтобы избежать ишемии спинного мозга [5, 23—25]. Тем не менее все эти опции дают собственные осложнения.

Чрескожное расширение баллоном служит одним из методов коррекции в этой ситуации [20, 21]; тем не менее в случае кальциноза аорты или гипоплазии дуги аорты этот метод может быть неприемлем.

Другим путем для исключения повторной левосторонней торакотомии является выполнение экстраанатомического обхода аорты протезом. Наиболее часто в этих ситуациях требуется подключение ИК или выполнение левосторонней торакотомии. В последующем развитии методики путем внутриперикардиальной техники [26—33] авторы использовали ИК во всех случаях, чтобы отводить сердце для отжатия ретроперикардиальной части грудной нисходящей аорты. В сериях J. Caspi и соавт. [28] и V. Arakelyan и соавт. [27] использована правосторонняя торакотомия, чтобы выполнять обход, избегая оперированной зоны. Даже если это является простой техникой, которая не требует подключения ИК, она не решает целый спектр проблем, связанных с сопутствующей патологией сердца. На опыте других исследователей [34, 35] рекомендован асцендобрюшной обход аорты через срединную стернотомию и верхнесрединную лапаротомию, поскольку она позволяет избегать использования ИК, пережатия грудной нисходящей аорты и разделения спаечного процесса в зоне предшествующей операции; таким образом, исключается риск повреждения нервов и/или измененной стенки аорты, уменьшается риск ишемического повреждения спинного мозга. Этот хирургический метод дает отличный доступ к восходящей аорте и сердцу, допускающий сопутствующую коррекцию патологии сердца и/или хирургии восходящей аорты, которые очень часто возникают в этой группе пациентов [34].

N. Kouchoukos и соавт. [37] отметили, что двусторонняя торакотомия была особенно полезной при плановой операции в случаях, когда пациенты ранее подвергались срединной стернотомии, при которой магистральные сосуды остаются сравнительно неизменными, а визуальная область благоприятной. Тем не менее имеется повышенная вероятность инфицирования раны из-за уменьшенного кровотока, вызванного снижением функции внутренней грудной артерии, возможны легочные осложнения, связанные с торакотомией. Y. Okamoto и соавт. [36] достигали области операции комбинированными доступами — срединной стернотомией и торакотомией, подобно X. Hu и соавт. [38], которые выполняли вмешательства из срединной стернотомии и левой торакотомии, изменяя позицию левой руки.

Летальность после прямой реконструкции рекоарктации аорты колеблется от 0 до 8% [23—25], а частота развития осложнений при прямой реконструкции рекоарктации аорты — в пределах 50% [24, 25]. А. Ralph-Edwards и соавт. [24] в серии из 43 пациентов, которые подвергались повторной операции при коарктации аорты, описали частоту паралича возвратного нерва с частотой 4,7%, паралича диафрагмального нерва — 2,3% и послеоперационного кровотечения, требующего повторной операции, — 7%.

Представленное нами сообщение представляет интерес, как нам кажется, по двум соображениям. Во-первых, как возможный метод радикальной коррекции сочетанной патологии при возникшем интраоперационном осложнении — кровотечении из дуги аорты. Во-вторых, возможное использование всех доступных современных опций при коррекции патологии дуги аорты в неотложной ситуации: левопредсердно-бедренный обход, наружная церебральная гипотермия ледяной крошкой, гипотермическая остановка кровообращения, ретроградная церебральная перфузия, контроль скорости кровотока по средней мозговой артерии посредством ТКДГ, протезирование всей измененной аорты (дистальный отдел восходящей, дуга, проксимальный отдел нисходящей) одним протезом.