Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) — один из вариантов прекапиллярной легочной гипертензии, который возникает вследствие неполного разрешения тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). Частота формирования ХТЭЛГ после верифицированного эпизода тромбоэмболии, по данным разных авторов [1], составляет 0,5—8,8%, при этом смертность больных с ХТЭЛГ при отсутствии лечения крайне высока: более 90% пациентов умирают в течение 3 лет, если среднее давление в легочной артерии (ЛА) более 50 мм рт.ст. Диагноз ХТЭЛГ необходимо исключать у пациентов с необъяснимой одышкой, перенесших ТЭЛА в анамнезе и получающих не менее 3 мес эффективную антикоагулянтную терапию. Существует также небольшая группа пациентов, не имеющих указаний в анамнезе на тромбоэмболический эпизод, у которых предметом обращения к врачу служит одышка или впервые выявленная при эхокардиографическом (ЭхоКГ) исследовании легочная гипертензия. Диагностический алгоритм при подозрении на ХТЭЛГ включает визуализирующие методы для подтверждения эмболического генеза поражения русла ЛА и прямую манометрию камер сердца для верификации прекапиллярного характера легочной гипертензии (среднее давление в ЛА 25 мм рт.ст. и более; давление заклинивания легочных капилляров 15 мм рт.ст. и менее, легочное сосудистое сопротивление более 500 дин · сек ⁄см^–5) [2]. Морфология и уровень поражения ЛА оцениваются с помощью мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) органов грудной клетки и ангиографии ЛА. В оценке перфузионного дефицита «золотым стандартом» в настоящее время остается планарная перфузионная сцинтиграфия легких. В отличие от других вариантов легочной гипертензии, при ХТЭЛГ крайне важна оценка операбельности пациента, которая выполняется командой врачей в экспертном центре по диагностике и лечению легочной гипертензии, так как операция тромбэндартерэктомии из ЛА в условиях искусственного кровообращения и циркуляторного ареста по-прежнему остается основным методом лечения данной патологии [3, 4]. Благодаря оптимизации техники операции и протокола послеоперационного ведения в ведущих мировых экспертных центрах по лечению ХТЭЛГ 3-летняя выживаемость этой категории больных достигла 90% [5, 6]. При сегментарном/субсегментарном уровне поражения ЛА пациент признается неоперабельным, имея в виду невозможность выполнения тромбэндартерэктомии, и ему рекомендуется медикаментозная терапия (класс рекомендации Ib, ESC/ERS, 2015). Высокая стоимость такого лечения и его пожизненная необходимость делают специфическую терапию малодоступной для больных с ХТЭЛГ. В последние годы для лечения неоперабельных пациентов с ХТЭЛГ применяют баллонную ангиопластику ветвей ЛА (класс рекомендации IIb, ESC/ERS, 2015). Впервые транскатетерная баллонная ангиопластика ЛА (БАПЛА) была выполнена в 1988 г. пациенту с ХТЭЛГ [7], однако широкого распространения метод не получил. В 2012 г. появились публикации японских коллег [8], имеющих на сегодняшний день наибольший опыт по применению баллонной ангиопластики в лечении больных с неоперабельными формами ХТЭЛГ. В соответствии с представленными данными, выполнение БАПЛА в нескольких последовательных сессиях позволяет достигнуть снижения среднего давления в ЛА и уменьшения функционального класса легочной гипертензии при летальности около 1,5%.

Наиболее распространенным и грозным осложнением БАПЛА считают реперфузионное повреждение легкого, возникающее в 30—35% случаев, в течение первых 48—72 ч после оперативного вмешательства и характеризующееся локальным отеком легкого [9]. Появление инфильтративных изменений на рентгенограмме легких требует проведения МСКТ легких с контрастным усилением и динамической оценки клинической картины в рамках дифференциального диагноза между реперфузионным отеком легкого, повторным тромбозом ветвей ЛА и легочным кровотечением. Отек легкого характеризуется нарастанием инспираторной одышки, появлением кашля с отделением розовой пенистой мокроты и усугублением акроцианоза за счет снижения сатурации периферической крови. Факторами риска развития данного осложнения принято считать исходно высокое давление в ЛА, значение легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) более 1000 дин · сек ⁄см^–5 до начала БАПЛА, низкий сердечный выброс, а также высокий уровень мозгового натрийуретического пептида [10—12]. С целью оценки риска развития реперфузионного отека легких после процедуры БАПЛА японскими авторами [13, 14] предложен прогностический индекс развития отека легких PEPSI (Pulmonary Edema Predictive Scoring Index). Индекс PEPSI рассчитывается по формуле:

PEPSI = (PFG после БАП – PFG исходно) · ЛСС (Ед. Вуда).

Показатель PFG (perfusion flow grade — скорость кровотока) характеризует состояние кровотока по целевой для оперирующего хирурга сегментарной ветви ЛА и оценивается до и после процедуры БАПЛА. Значение данного показателя варьирует в диапазоне от 0 до 3 баллов:

— 0 баллов — окклюзия сегментарной артерии без антеградного тока;

— 1 балл — выраженное замедление кровотока по артерии после стенотического поражения без венозной фазы;

— 2 балла — антеградный кровоток по артерии сохранен, но отмечается отсрочка венозной фазы;

— 3 балла — полная перфузия ЛА и вен в исследуемом сегменте.

В табл. 1 приведена

При индексе PEPSI более 35, рассчитанном интраоперационно, показан перевод пациента в отделение реанимации для проведения неинвазивной вентиляции легких в течение как минимум 4 ч. Остальные пациенты нуждаются в наблюдении в отделении интенсивной терапии как минимум в течение 12 ч с проведением инфузионной терапии (поддержание отрицательного водного баланса) и мониторированием сатурации периферической крови. Кроме того, рекомендуются выполнение рентгенограммы органов грудной клетки каждые 6 ч и поддержание целевого уровня гипокоагуляции с использованием низкомолекулярных гепаринов. Появление инфильтративных теней на рентгенограмме легких должно насторожить врача относительно высокого риска развития труднообратимых изменений легочной ткани и, как следствие, образования порочного круга: реперфузионный отек — прирост ЛСС — повышение давления в ЛА — реперфузионный отек. Крайняя степень выраженности реперфузионного повреждения сопровождается тяжелой гипоксемией, резидуальной легочной гипертензией, снижением сердечного выброса с клиникой правожелудочковой сердечной недостаточности. В таких ситуациях единственным средством поддержания нормальной оксигенации и гемодинамики может стать экстракорпоральная мембранная оксигенация.

Для уменьшения вероятности возникновения реперфузионного отека предлагается поэтапное выполнение БАПЛА [15—17]. За одну сессию рекомендовано выполнение вмешательства не более чем на трех сегментарных артериях. При исходно высоком ЛСС предпочтительно начинать с поражения по типу субокклюзий с сохраненным периферических кровотоком. Постепенное расширение объема вмешательства на пораженных сегментах ЛА в несколько сеансов уменьшает индекс PEPSI. На заключительных этапах, когда риск развития реперфузионного отека минимален, а также в случае положительной динамики гемодинамических показателей возможно дилатирование целевой артерии референтным баллонным катетером.

Пациентка Г., 70 лет, с рецидивирующим течением ТЭЛА промежуточного риска: два верифицированных эпизода в 2014 и 2016 гг., имеет дополнительный фактор риска тромбоэмболических событий в виде антифосфолипидного синдрома. При поступлении в ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» имеются явления хронической сердечной недостаточности на уровне IV функционального класса с отечным синдромом и предсинкопальным состоянием. Данные ЭхоКГ и прямой манометрии камер сердца приведены в таблице.

При МСКТ-ангиографии и инвазивной ангиопульмонографии диагностирован дистальный тип поражения ветвей ЛА, определены показания к медикаментозной терапии в сочетании с поэтапной БАПЛА. С учетом необходимости применения специфической терапии легочной гипертензии пациентке с высоким риском сердечно-сосудистых заболеваний для исключения ишемической болезни сердца выполнена коронарография: данных за стенозирующее поражение коронарных артерий не получено. На фоне терапии петлевыми диуретиками и силденафилом в дозе 60 мг/сут достигнута компенсация сердечной недостаточности на уровне III функционального класса с купированием отечного синдрома. Под контролем рентгеноскопии и инвазивного мониторинга параметров центральной гемодинамики был выполнен первый этап баллонной ангиопластики хронической окклюзии устьев сегментарных артерий А8, А9 правого легкого. Использован баллонный катетер высокого давления диаметром 5,0 мм, длиной 20,0 мм (максимальное давление инфляции — 12 атм.). Восстановлен антеградный кровоток с появлением венозной фазы (скорость кровотока PFG — 3 балла) (рис. 2).

Через 12 ч после завершения операции отмечено ухудшение состояния пациентки: одышка в покое, дискомфорт в правой половине грудной клетки, кашель, снижение сатурации артериальной крови: SpO₂ — 86%, PaO₂ — 56 мм рт.ст. На контрольной МСКТ органов грудной клетки — картина реперфузионного отека нижней доли правого легкого IV степени (рис. 3).

В течение последующих 2 сут проводилась неинвазивная вентиляция легких с постоянным положительным давлением до 10 см вод.ст., агрессивная диуретическая терапия с поддержанием отрицательного баланса за сутки не менее 1000 мл, под контролем центрального венозного давления. На фоне усиления специфической терапии легочной гипертензии за счет подключения ингаляционного простаноида — препарата илопрост к 3-м суткам удалось стабилизировать состояние пациентки и добиться полного разрешения отека легкого. В дальнейшем планируется выполнение следующих этапов БАПЛА на оставшихся пораженных сегментарных артериях нижней доли левого легкого.

Внедрение баллонной ангиопластики ЛА у больных с «неоперабельными» формами ХТЭЛГ (дистальный тип эмболического поражения русла ЛА) позволит существенно улучшить прогноз пациентов, а также снизить бремя финансовых затрат, связанных с назначением дорогостоящей специфической терапии. Однако в дальнейшем требуется проведение многоцентровых клинических исследований, подтверждающих бóльшую эффективность баллонной ангиопластики ЛА по сравнению с медикаментозной терапией, а также оптимизация подходов к профилактике развития реперфузионного отека легкого после выполнения БАПЛА в целях создания протокола предоперационной подготовки больных.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Н.В., М.А.

Сбор и обработка материала — Н.В., М.А., Т.Д.

Статистическая обработка — М.А.

Написание текста — Н.В., М.А.

Редактирование — Д.А., М.А., О.М.

Сведения об авторах

Симакова М.А. E-mail: maria.simakova@gmail.com ORCID: http://orcid.org/0000-0001-9478-1941;

Марукян Н.В. ORCID: http://orcid.org/0000-0003-0736-6278